кисонова болезнь что это
Декомпрессионная болезнь
Пузырьки газов образуются тогда, когда человек перемещается из окружающей среды с высоким давлением в среду с низким давлением, что наблюдается, например при подъеме после погружения.
В других случаях боль острая, и больной четко указывает ее локализацию. Сначала боль бывает легкой или перемежающейся, но постепенно становится более сильной. Обычно пораженный сустав безболезненный при пальпации, не воспален, и подвижность его не нарушена.
Неврологические симптомы варьируют от легкого чувства онемения до расстройства функции головного мозга. Особенно часто страдает спинной мозг: если быстро не начать лечение кислородом и рекомпрессию, то вслед за незначительными симптомами (вроде слабости или покалывания в руке или ноге) может наступить необратимый паралич. Иногда поражается внутреннее ухо, что сопровождается сильным головокружением.
К более редким симптомам относятся зуд, кожная сыпь и выраженная утомляемость. Мраморность кожи, очень редкий симптом, может предшествовать или сопутствовать развитию опасных состояний, требующих рекомпрессии. Боль в животе может быть вызвана образованием пузырьков газа в сосудах органов брюшной полости, но опоясывающая боль, возможно, указывает на повреждение спинного мозга.
Отдаленные последствия декомпрессионной болезни включают разрушение костной ткани (дисбарический остеонекроз, асептический некроз кости), особенно в плечевой и бедренной костях, сопровождающееся постоянной болью и выраженным нарушением трудоспособности. Эти травмы намного более распространены среди людей, работающих в среде со сжатым воздухом, чем среди водолазов, – вероятно, в связи с тем, что первые подвергаются более длительному воздействию высокого давления и не всегда получают надлежащее лечение. Подобные повреждения (нередко они постепенно, в течение нескольких месяцев или лет, усугубляются) может вызвать даже одна неправильная декомпрессия. Ко времени появления симптомов профилактические меры принимать слишком поздно.
Необратимые неврологические нарушения, например частичный паралич, обычно являются следствием позднего или неадекватного лечения повреждения спинного мозга. Однако иногда повреждение слишком тяжелое, и его сложно устранить даже при адекватном лечении. При повреждении спинного мозга состояние человека облегчают повторные сеансы лечения кислородом в барокамере. Повреждение спинного мозга, вызванное декомпрессией, бывает обратимым гораздо чаще, чем если оно было вызвано другими причинами.
Легочная форма декомпрессионной болезни – редкое и опасное состояние, вызываемое закупоркой множества кровеносных сосудов в легких пузырьками газа. У некоторых людей это состояние проходит без лечения, но у других оно быстро прогрессирует с развитием сосудистой недостаточности и, если вовремя не сделана рекомпрессия, приводит к смерти. Ранние симптомы – ощущение дискомфорта в грудной клетке и кашель после глубокого вдоха или вдыхания табачного дыма.
Классические симптомы и переход из высокого давления в низкое (при подъеме с глубины) позволяют заподозрить кессонную болезнь и сразу начать лечение.
Чтобы предотвратить эту опасность, водолаз должен ограничить общее количество газов, которое попадает в организм. С этой целью можно уменьшить глубину и продолжительность погружений настолько, чтобы не было нужды делать остановки для декомпрессии во время подъема (так называемый предел «бездекомпрессионного погружения»), или можно подниматься на поверхность с остановками для декомпрессии, как предписано в декомпрессионных таблицах. В таблицах приведен режим подъема, как правило, обеспечивающий выделение избыточного азота без вреда для организма водолаза.
Декомпрессионная болезнь изредка возникает и в том случае, если водолаз соблюдает предел «бездекомпрессионного погружения» или точно следует режиму декомпрессионных таблиц. Однако водолазы не всегда способны точно оценить глубину, продолжительность и декомпрессионное время погружения. Многие водолазы, ошибочно полагая, что в декомпрессионных таблицах заложен большой резерв безопасности, не следуют им в точности. В более новых руководствах по скорости подъема, которые предназначены для водолазов, приведены более безопасные нормы, но они также могут неправильно трактоваться. Так, декомпрессионные таблицы и компьютеры, как правило, не учитывают особенностей организма женщин и пожилых людей. Многие водолазы, в общем и целом следуя при подъеме данным таблиц или компьютера, для повышения безопасности делают дополнительную остановку на несколько минут на глубине примерно 5 м от поверхности.
Декомпрессионную болезнь могут вызывать также повторные погружения. После каждого погружения в организме остается избыток газа, поэтому с каждым следующим погружением его количество увеличивается. Если интервал между погружениями меньше 12 часов, водолаз должен следовать указаниям справочников, например декомпрессионных таблиц, учитывающих дополнительное накопление газа.
Погружение в водоемы, расположенные на больших высотах, как и авиаперелеты после такого погружения, требуют особых мер предосторожности. Так, перед полетом или передвижением на большой высоте над уровнем моря после нескольких дней погружения обычно рекомендуется провести 24 часа на обычной высоте.
Классические симптомы и переход из высокого давления в низкое (при подъеме с глубины) позволяют заподозрить кессонную болезнь и сразу начать лечение.
Пострадавшего необходимо срочно транспортировать в медицинское учреждение, где имеется барокамера. Все остальные процедуры могут проводиться во время транспортировки, или их можно отложить без риска для жизни пострадавшего. Транспортировку же откладывать не следует, даже если симптомы кажутся легкими, так как позднее могут развиться более серьезные нарушения. Рекомпрессия, как правило, имеет смысл независимо от того, сколько времени прошло после повреждения. «Ненужная» рекомпрессия сопряжена с гораздо меньшим риском, чем проведение любых иных мероприятий в надежде на то, что состояние пострадавшего улучшится без рекомпрессии. Во время транспортировки необходимо подавать кислород через лицевую маску; должно быть обеспечено введение жидкости; поступление и выведение жидкости из организма должно регистрироваться наряду с показателями жизненных функций. В тяжелых случаях или при поздно начатом лечении может наступить шок.
Ныряльщики, спасатели и сотрудники правоохранительных органов должны знать, где находится ближайшее медицинское учреждение, располагающее рекомпрессионной камерой, оптимальный маршрут транспортировки и номер телефона, по которому можно получить консультации при несчастном случае.
Если не обеспечить незамедлительное и правильное лечение воздушной эмболии или декомпрессионной болезни, риск серьезного и необратимого повреждения весьма велик.
Ныряльщикам, у которых симптомы ограничиваются кожным зудом, сыпью и выраженной утомляемостью, рекомпрессия обычно не требуется, но они должны оставаться под наблюдением врача, так как возможно развитие более серьезных нарушений. Для облегчения состояния больному дают дышать кислородом через лицевую маску.
Когда нарушения дыхания возникают на большой высоте, возвращение вниз не всегда приводит к нормализации состояния; может потребоваться срочная рекомпрессия в барокамере.
Декомпрессионная болезнь симптомы и лечение
Декомпрессионная болезнь, иначе называемая кессонной, является реальной угрозой для лиц, работающих в условиях сжатого воздуха, для водолазов, аквалангистов. Повышенное давление приводит к перенасыщению газами тканей и биологических сред организма, которые в результате ускоренной декомпрессии, высвобождаясь, поступают в кровь в виде пузырьков. Пузырьки газа переходят в артериальную систему, поражая нервные клетки, в том числе спинного мозга.
Симптомы декомпрессионной болезни
Симптомы декомпрессионной болезни в зависимости от степени поражения могут проявляться в виде невропатий и невралгий – при поражении периферической нервной системы, при поражении спинного мозга могут наблюдаться параличи нижних конечностей, предваряемые опоясывающими болями и проявлениями пареза. Поражение головного мозга сопровождается головными болями, головокружениями, тошнотой, потерей сознания. Практически в половине случаев развития кессонной болезни поражения носят множественный характер и проявляются в комбинации синдромов.
Лечение декомпрессионной болезни
Лечение декомпрессионной болезни следует начинать незамедлительно при первых подозрениях на развитие этого заболевания, которое правильнее было бы назвать травмой для организма в целом. Для восстановления нормального кровообращения и растворения пузырьков газа применяется лечебная рекомпрессия. После чего показано лечение в условиях стационара.
Наши квалифицированные специалисты предложат наиболее подходящую методику лечения, направленную на погашение реактивных воспалительных процессов, нормализацию обменных процессов и кровообращения, на устранение параличей и парезов и восстановление нормального функционирования органов таза. Последствия этого заболевания могут быть весьма тяжелыми, поэтому крайне важно соблюдать правила профилактики кессонной болезни, и при малейших подозрениях на проявление симптомов, применять адекватные меры.
Консультация и прием врача
Более подробную информацию Вы можете узнать по телефонам указанным на сайте или обратиться в наш Медицинский Центр. Мы работаем Без Выходных с 8.00 до 22.00 по адресу: г.Москва ВАО (Восточный Административный Округ) Сиреневый Бульвар 32А
Митохондриальные заболевания
Митохондриальные заболевания (МЗ) — группа наследственных заболеваний, связанных с дефектами в функционировании митохондрий, приводящими к нарушениям энергетических функций в клетках.
Историческая справка:
Понятие «митохондриальные болезни» сформировалось в медицине в конце ХХ века. В первую очередь были изучены болезни, связанные с мутациями митохондриальной ДНК, открытой в начале 60-ых годов. Полная первичная структура митохондриальной ДНК человека была опубликована в 1981 го¬ду и уже в конце 80-ых годов была доказана ведущая роль ее мутаций в развитии ряда наследственных заболеваний. К последним относятся: наследственная атрофия зрительных нервов Лебера, синдром NARP (нейропатия, атаксия, пигментный ретинит), синдром MERRF (миоклонусэпилепсия с «рваными» красными волокнами в скелетных мышцах), синдром MELAS (митохондриальная энцефаломиопатия, лактат-ацидоз, инсультоподобные эпизоды), синдром Кернса-Сейра (пигментный ретинит, наружная офтальмоплегия, блокада сердца, птоз, мозжечковый синдром), синдром Пирсона (поражение костного мозга, панкреатическая и печеночная дисфункции) и многие другие.
В меньшей степени изучены наследственные митохондриальные дефекты, связанные с повреждением ядерного генома.
Патогенез.
Митохондрии отвечают за выработку большей части энергии, необходимой для функционирования клеток. Фактически они являются настолько важным источником энергии, что в каждой клетке их сотни. При МЗ могут «выключиться» как часть митохондрий, так и все они, что приводит к прекращению выработки необходимой энергии
Поскольку наиболее энергоемкими являются нервные и мышечные клетки, при МЗ наиболее распространены мышечные и неврологические проблемы, такие, как мышечная слабость, непереносимость физических нагрузок, потеря слуха, нарушения баланса и координации, эпиприступы.
Когда клетка заполнена дефектными митохондриями, она не только лишена АТФ, но в ней могут накапливаться неиспользуемые молекулы топлива и кислород, что приводит к катастрофическим последствиям. В этом случае избыточные молекулы топлива используются для синтеза АТФ неэффективно, в результате чего могут образовываться потенциально опасные продукты, такие, как молочная кислота (Это также происходит, когда клетки испытывают недостаток кислорода, например – мышечные клетки при усиленных физических нагрузках). Накопление молочной кислоты в крови – лактатацидоз – ассоциировано с мышечной усталостью, и может вызывать повреждение нервной и мышечной тканей.
При этом неиспользуемый в клетке кислород может трансформироваться в разрушительные соединения, именуемые реактивными формами кислорода, включая т. н. свободные радикалы (Они являются мишенью для т. н. антиоксидантных препаратов и витаминов).
Синтезированная в митохондриях АТФ – основной источник энергии для сокращения мышечных и возбуждения нервных клеток (т. к. клетки этих тканей наиболее метаболически активны, энергетически зависимы). Таким образом, нервные и мышечные клетки особенно чувствительны к дефектам митохондрий. Комбинированный эффект от потери энергии и накопления токсинов в этих клетках, надо полагать, и вызывает развитие симптомов митохондриальных миопатий и энцефаломиопатий
Клиника
Характерные признаки митохондриальных цитопатий:
•скелетные мышцы: низкая толерантность к физической нагрузке, гипотония, проксимальная миопатия, включающая фациальные и фарингеальные мышцы, офтальмопарез, птоз
•сердце: нарушения сердечного ритма, гипертрофическая миокардиопатия
•центральная нервная система: атрофия зрительного нерва, пигментная ретинопатия, миоклонус, деменция, инсультоподобные эпизоды, расстройства психики
•периферическая нервная система: аксональная нейропатия, нарушения двигательной функции гастроинтестинального тракта
•эндокринная система: диабет, гипопаратиреоидизм, нарушение экзокринной функции панкреас, низкий рост
Таким образом, типичны для митохондриальных заболеваний вовлеченность разных органов и одновременное проявление внешне не связанных между собой аномалий. Примерами служат:
1. Мигрени с мышечной слабостью
2. Наружная офтальмоплегия с нарушением проводимости сердечной мышцы и мозжечковой атаксией
3. Тошнота, рвота с оптической атрофией и кардиомиопатией
4. Низкорослость с миопатией и инсультоподобным и эпизодами
5. Экзокринная дисфункция поджелудочной железы с сидеробластной анемией
6. Энцефало- миопатия с диабетом
7. Диабет с глухотой
8. Глухота с наружной офтальмоплегией, птозом и ретинопатией
9. Задержка развития или потеря навыков и офтальмоплегия, офтальмопарез
Характер и тяжесть клинических проявлений митохондриальных болезней определяется:
• тяжестью мутации мтДНК;
• процентным содержанием мутантной мтДНК в конкретных органах и тканях;
• энергетической потребностью и функциональным резервом органов и тканей, содержащих мтДНК (их “порогом чувствительности” к дефектам окислительного фосфори лирования).
Миопатия
Основные симптомы митохондриальной миопатии – истощение мышц и их слабость, и непереносимость физических нагрузок.
У некоторых индивидов слабость наиболее выражена в мышцах, контролирующих движения глаз и век. Два наиболее частых следствия такой слабости – это постепенный паралич движения глаз (прогрессирующая наружная офтальмоплегия, ПНО), и опущение верхних век (птоз). Зачастую люди автоматически компенсируют ПНО движениями головы для того, чтобы смотреть в различных направлениях, и могут даже не подозревать о каких либо проблемах. Птоз потенциально более неприятен, поскольку может ухудшить зрение, а также придает лицу апатичное выражение, но он может быть скорректирован хирургическим путем, либо использованием специальных очков с устройством для подъема века
Митохондриальные миопатии могут также вызывать слабость других мышц лица и шеи, что приводит к заплетающейся речи и трудностям с глотанием. В этих случаях могут помочь речевая терапия (занятия с логопедом) или включение в рацион питания таких продуктов, которые легче проглатываются.
Энцефаломиопатия
Митохондриальная энцефаломиопатия, как правило, включает некоторые из вышеупомянутых симптомов миопатии, дополненными одним или несколькими неврологическими симптомами. Также как и при миопатии, наблюдается значительная вариабельность симптомов обоего типа и тяжести течения у разных индивидов.
Среди наиболее частых симптомов митохондриальной энцефаломиопатии – нарушения слуха, мигренеподобные головные боли и эпиприступы. По крайней мере, в одном синдроме головные боли и эпиприступы часто сопровождается инсультоподобными эпизодами
Дополнительно к поражению глазных мышц, митохондриальная энцефаломиопатия может поражать как сами глаза, так и участки головного мозга, ответственные за зрение. Например, потеря зрения вследствие оптической атрофии (дегенерации зрительного нерва) или ретинопатии (дегенерации некоторых клеток, выстилающих глазное дно) – обычные симптомы митохондриальной энцефаломиопатии. По сравнению с мышечными проблемами, эти эффекты с большей вероятностью приводят к серьезным нарушениям зрения
Довольно часто митохондриальная энцефаломиопатия вызывает атаксию, или сложности с балансом и координацией.
Диагностика.
Ни один из отличительных симптомов митохондриального заболевания – мышечная слабость, непереносимость нагрузок, ухудшение слуха, атаксия, эпиприступы, неспособность к обучению, катаракта, диабет и низкорослость – не является уникальным именно для такого заболевания. Однако комбинация трех или более из этих симптомов у одного индивида свидетельствует в пользу митохондриального заболевания, особенно если симптомы затрагивают более одной системы организма
Физикальное обследование обычно включает в себя тесты на силу и выносливость, такие например, как повторяющиеся сжатия-разжатия кулака, или подъем и спуск по небольшой лестнице. Неврологическое обследование может включать в себя проверку рефлексов, зрения, речи и базовых когнитивных способностей.
Существует ряд рутинных клинических методов исследования, которые можно использовать при подозрении на митохондриальную цитопатию:
•лактатный ацидоз является практически постоянным спутником митохондриальных болезней (только этот признак является недостаточным для постановки диагноза, так как он может выявляться и при других патологических состояниях; в этом отношении может быть полезным измерение уровня лактата в венозной крови после умеренной физической нагрузки, например на велоэргометре)
•ЭЭГ – данные ЭЭГ не является достаточно специфическими
Образцы мышечных биоптатов целесообразно делить на три части – одна для микроскопического исследования (гистология, гистохимия и электронная микроскопия), вторая для энзимологического и иммунологического анализа (изучение характеристик компонентов дыхательной цепи) и третья – непосредственно для молекулярно-генетического анализа. Поиск известных мутаций на мышечном материале позволяет в большинстве случаев успешно осуществлять ДНК-диагностику болезни. При отсутствии из вестных мутаций мтДНК в мышечной ткани следующим этапом является развернутый молекулярно-генетический анализ – секвенирование всей цепи мтДНК (или кандидатных генов ядерной ДНК) с целью выявления нового варианта мутации.
Лечение.
Что касается терапии митохондриальных цитопатий, то речь может идти пока только о симптоматической.
Лечение митохондриальных болезней проводится обычно по двум основным направлениям:
•предупреждение повреждения митохондриальных мембран свободными радикалами с помощью антиоксидантов (витамин Е, a-липоевая кислота) и мембранопротекторов.
В практику входят всё новые препараты комбинированного действия, такие, например, как идебенон (Нобен) – улучшенный структурный аналог коэнзима Q10, благоприятно влияющий на активность дыхательного пути и обладающий выраженным антиоксидантным, антиапоптотическим и нейротрофическим действием.
Очевидно, что расширение терапевтического арсенала при митохондриальных болезнях диктует настоятельную необходимость того, чтобы практические врачи различных специальностей (неврологи, психиатры, педиатры, генетики, гематологи и др. ) были хорошо знакомы с алгоритмом диагностики этих заболеваний.
Декомпрессионная болезнь
Декомпрессионная болезнь – это состояние, при котором газы, растворенные в крови и тканях организма, выделяются в кровь в виде пузырьков, разрушают клеточные стенки, кровеносные сосуды, блокируют кровоток. Это состояние также называется кессонной болезнью. Возникает она чаще всего при неправильном, слишком быстром подъеме с глубины или при длительном пребывании на глубине.
Признаки
Обычно симптомы появляются через 1-2 часа после подъема с глубины. Однако они могут появиться и в процессе его, и спустя 6-12 часов. Хотя это случается довольно редко.
В зависимости от проявлений выделяют три формы декомпрессионной болезни – легкую, среднюю и тяжелую.
Легкая (кожная) форма кессонной болезни проявляется покраснением, сыпью и зудом, иногда отеками или красными и белыми пятнами, так называемым мраморным узором. Возможны несильные боли в костях, мышцах и суставах.
При тяжелой форме декомпрессионной болезни поражаются жизненно важные органы. Развиваются парезы и параличи мышц рук и ног, мышц прямой кишки и мочевого пузыря. Поражаются легкие и сердце, это проявляется одышкой, кашлем, болью за грудиной, синюшной кожей. Нарушается работа внутреннего уха – развивается головная боль, головокружение, тошнота, шум в ушах. Обычно она развивается на большой глубине. Давление падает, возможна гипоксия и потеря сознания.
Эти формы могут быть самостоятельными, а могут и переходить одна в другу. Причем легкая форма может очень быстро перейти в тяжелую.
Описание
В норме в крови растворено какое-то количество газов, но большая их часть находится в легких. И между давлением газов в легких и напряжением газов в крови существует равновесие, которое нарушается при изменении атмосферного давления.
Декомпрессионная болезнь развивается из-за того, что при изменении давления газы, растворенные в крови и тканях, например, азот, переходят в газообразное состояние и образуют пузырьки. Эти пузырьки разрушают стенки сосудов и блокируют ток крови. Также они могут повреждать центральную нервную систему, причем чаще всего страдает спинной мозг.
Декомпрессионная болезнь может развиться как при переходе от повышенного давления к нормальному, так и при переходе от пониженного давления к нормальному. В первом случае страдают водолазы и дайверы при подъеме из глубины, рабочие при выходе из кессона, медперсонал при выходе из барокамеры. Во втором случае страдают космонавты, и летчики, а также те, кто «поднимается» в барокамерах.
Факторы риска кессонной болезни:
Кессонная болезнь может развиваться
Первая помощь
Оказывают первую помощь пострадавшему те, кто в данный момент находится рядом.
Даже протекающая в легкой форме кессонная болезнь все равно считается тяжелым заболеванием, так как легкая форма может очень быстро переходить в тяжелую. Поэтому тому, у кого развилось это состояние, противопоказаны любые физические нагрузки.
Если заболевание произошло на глубине, нужно помочь человеку подняться, непрерывно наблюдая за его состоянием. При выходе на сушу немедленно сообщить о происшедшем врачу.
На суше нужно обеспечить пациенту покой и тепло, проверить его пульс и дыхание. Если пациент в сознании, лучше положить его горизонтально на ровной поверхности так, чтобы не затекали руки и ноги.
Если он без сознания, его кладут на левый бок, при этом сгибают правую ногу для устойчивости. Это делается для того, чтобы, если пациента будет тошнить, рвотные массы не попали в дыхательные пути. При необходимости нужно сделать ему непрямой массаж сердца и искусственное дыхание, если среди окружающих есть человек, умеющий это.
После нужно обеспечить пациенту дыхание чистым кислородом. Это создает условия для транспорта азота из тканей в легкие. Для этого используются специальные баллоны со сжатым кислородом.
Диагностика
Диагноз ставят на основании клинической картины и данных анамнеза. На рентгенограмме видны пузырьки воздуха в кровеносных сосудах, полостях суставов, синовиальных влагалищах сухожилий.
Лечение
Единственный метод лечения декомпрессионной болезни – лечебная рекомпрессия. Ее следует проводить немедленно после появления первых признаков кессонной болезни. При этом в специальной камере создаются условия, при которых давление повышается, пузырьки газа растворяются и кровообращение восстанавливается.
Дальнейшее лечение направлено на устранение парезов и параличей, возникших в результате декомпрессионной болезни, на улучшение кровообращения и восстановление функций органов малого таза.
Летальный исход при кессонной болезни сейчас явление довольно редкое. Однако часто пострадавшие остаются парализованными.
Профилактика
В качестве профилактики декомпрессионной болезни на работы в условиях сжатого воздуха принимаются только люди с очень хорошим здоровьем. Они регулярно проходят медицинские осмотры, ведут здоровый образ жизни и ограничивают себя в алкоголе и сигаретах. Дайверы и те, кто работает на глубине, должны знать и строго соблюдать правила техники безопасности при погружении и всплытии.
На глубину не допускаются перенесшие декомпрессионную болезнь, если они:
Болезнь Форестье
Длительное время считалось, что болезнь Форестье ограничивается оссификацией связок позвоночника, но с середины 70-х гг. все большее распространение получает представление о генерализованном характере патологического процесса, который захватывает многие связки и сухожилия как позвоночника, так и периферического скелета. Первоначальные изменения в виде очагов метаплазии соединительной ткани в хрящевую, а затем костную выявляются в местах прикрепления связок и сухожилий к костям (болезнь Форестье также характеризуется образованием остеофитов и шпор, кальцификацией мягких тканей). Наиболее постоянно процесс эктопического костеобразования отмечается в передней продольной связке позвоночника, собственной связке надколенника, местах прикрепления сухожилий мышц к подвздошным костям, подошвенном апоневрозе, иногда в задней продольной связке позвоночника.
Заболевание редкое, в 2 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин, преимущественно в возрасте старше 50 лет.
Болезнь Форестье может развиваться на фоне сахарного диабета, чаще наблюдается у больных с ожирением и артериальной гипертензией.
Патоморфология: Передняя продольная связка позвоночника имеет внутренний камбиальный слой и для позвоночника является надкостницей, которая при определенных условиях продуцирует костную ткань. Такие условия создаются при отрывах связки от места ее прикрепления, что приводит к характерным изменениям, обозначаемым спондилезом. При болезни Форестье передняя продольная связка также активно продуцирует кость. Этот процесс начинается вблизи межпозвонковых дисков, причем одновременно на нескольких уровнях позвоночного столба. По мере продуцирования кости передняя продольная связка отодвигается от позвоночника, все время непосредственно покрывая позвоночный столб, а, вовсе не отслаиваясь от него, как пишут некоторые авторы. Эти гиперостозные напластования, прочно сросшиеся с телами позвонков, покрывают их спереди и по бокам, лишая их в конце концов всякой подвижности.
Частота фиксирующего гиперостоза с возрастом повышается.
Клинические проявления: характерны жалобы на дискомфорт, скованность, реже на боли в грудном отделе позвоночника. Эти ощущения усиливаются утром после сна, к концу рабочего дня, после физической нагрузки, длительного нахождения в одной позе, на холоде. При распространении процесса на шейный и поясничный отделы позвоночника указанные ощущения могут отмечаться и в этих отделах. У одних больных неприятные ощущения постоянны, у других возникают эпизодически. Степень выраженности их варьирует, но редко бывает значительной.
Нередко, особенно в преклонном возрасте, жалобы полностью отсутствуют. В единичных случаях при очень значительном утолщении передней продольной связки позвоночника может возникнуть сдавление пищевода, что затрудняет прохождение твердой пищи.
Параллелизм между клинической или рентгенологической картиной заболевания отсутствует.
Первые клинические симптомы могут начаться за 10—15 лет до появления характерных рентгенологических изменений.
В то же время, иногда болевой синдром (разной выраженности и характера) нельзя с полной уверенностью отнести к симптомам именно этой патологии, поскольку у пациентов, как правило, имеются и другие дистрофические изменения позвоночника.
Чаще всего больных беспокоят:
•скованность в грудном (реже в шейном и поясничном) отделе позвоночника в утренние и вечерние часы
•иногда дисфагия (вследствие давления шейными остеофитами на пищевод)
•боли в пяточных костях, локтевых суставах и плечевых суставах, реже в области таза
•отмечаются локальные участки болезненности мягких тканей, кальцификация связок надколенника, ахилловых сухожилий, квадрицепсов.
Боли обычно кратковременные, но могут принимать стойкий характер.
Количество периферических гиперостозов, выявленных рентгенологически, всегда значительно превышает число болевых зон. Видимо, клиническая симптоматика определяется не самими гиперостозами связок и сухожилий, а эпизодическим развитием реактивного воспаления этих структур в процессе оссификации.
В случае значительной выраженности периферических гиперостозов, особенно в локтевых или пяточных областях, их можно пропальпировать. При реактивном воспалении этих структур отмечаются локальная болезненность, иногда припухлость окружающих тканей.
В случае оссификации задней продольной связки позвоночника и сдавления спинного мозга развиваются неврологические нарушения, характерные для шейной миелопатии, вплоть до тетраплегии.
Рентгенологическая картина фиксирующего гиперостоза позвоночника, если рассматривать изменения на уровне одного сегмента, особенно в начале заболевания, ничем не отличается от таковой при спондилезе поскольку в том и в другом случае механизм костеобразования и его локализация одинаковы.
Но причины этих изменений различны:
•при спондилезе костеобразование происходит на одном ограниченном участке, протекает быстро и прекращается
•при болезни Форестье оно начинается сразу на многих участках и длительно, неуклонно нарастает
Причина, вызывающая костеобразовательную функцию передней продольной связки, пока неизвестна.
На ранних этапах заболевания отличить болезнь Форестье от остеохондроза и спондилеза, если рассматривать лишь один сегмент и при анализе снимка в прямой проекции невозможно. Облегчает задачу выявление распространенного процесса при болезни Форестье, для чего иногда необходимо исследовать все отделы позвоночника и необходим просмотр рентгенограмм, произведенных в боковой проекции:
•при остеохондрозе и спондилезе позвоночника отчетливо видно, что оссификации подверглись лишь структуры на уровне межпозвоночных дисков
•для болезни Форестье характерна оссификация передней продольной связки как на уровне межпозвоночных дисков, так и прежде всего на уровне тел позвонков
Все анатомические образования на заднем участке позвоночного столба при фиксирующем гиперостозе изменений не претерпевают. Дугоотростчатые, крестцово-подвздошные, реберно-позвоночные суставы не страдают.
На рентгеновских снимках в прямой проекции в выраженных случаях позвоночник окружен по бокам лентовидными образованиями костной плотности с неровными контурами, как бы стекающими вдоль позвоночного столба, выгибаясь на уровне межпозвоночных дисков и соприкасаясь с телами позвонков. Позвоночник на определенных уровнях становится как бы закованным вновь образованной костной тканью (анкилозирующий гиперостоз позвоночника).
Специфика гиперостоза на различных уровня позвоночного столба:
•При вовлечении в процесс шейного отдела костные напластования видны обычно не в виде сплошной полосы, а фрагментарно на уровне от С3 до Тh2-Тh3.
•Поражение грудного отдела всегда больше выражено в его средней части и справа.
•Поясничный отдел поражается на всем протяжении, но вначале костеобразование идет в основном в околодисковых зонах, больше слева. Мощные костные разрастания в околодисковых зонах придают позвоночнику характерный вид.
Каких-либо характерных лабораторных изменений, в том числе повышения показателей воспаления, при исследовании крови не находят; довольно часто отмечают гипергликемию.
Дифференциальная диагностика
1. На ранней стадии формирования фиксирующего гиперостоза его необходимо дифференцировать прежде всего от спондилеза, а в случае поражения поясничного отдела такое разделение требуется даже при выраженных формах заболевания. Правильный диагноз помогают установить распространенность поражений при фиксирующем гиперостозе и исследование грудного отдела в сомнительных случаях. Рентгенографию необходимо проводить обязательно в двух проекциях.
2. Начальные формы болезни Форестье необходимо отличать также от болезни Бехтерева (анкилозирующий спондилит).
Для фиксирующего гиперостоза характерно:
•узлы костеобразования вблизи межпозвонковых дисков
•даже в начальных стадиях, отсутствие остеопороза, поражений крестцово-подвздошных и дугоотростчатых суставов, изменений крови и биохимических показателей
•пожилой возраст больных
Болезнь же Бехтерева сопровождается:
•изменением тел позвонков, принимающих прямоугольную форму с заостренными углами
•образованием тонких нежных костных перемычек от позвонка к позвонку через диски
•выраженным остеопорозом позвоночника
•поражением, как правило, крестцово-подвздошных суставов, реже дугоотростчатых
•характерными изменениями крови и биохимических показателей
•возникает преимущественно у лиц молодого возраста
Рентгенологическая картина сформировавшегося выраженного фиксирующего гиперостоза настолько патогномонична, что дифференциальной диагностики не требуется.
Диагноз основывается на данных рентгенографии позвоночника.
Диагноз болезни Форестье считается достоверным, если:
•определяется непрерывное окостенение передней продольной связки на протяжении не менее четырех последовательных сегментов позвоночника вдоль переднелатеральной его части
•при условии отсутствия в этой области признаков остеохондроза, а также рентгенологических признаков сакроилеита.
•при рентгенографии различных отделов периферического скелета выявляются окостенение мест прикрепления сухожилий и связок к костям в виде шпор, бахромы, а иногда оссификация капсул суставов
Лечение
•специфического лечения не разработано
•при неприятных ощущениях в области позвоночника применяют массаж, тепловые процедуры, ЛФК, различные виды физиотерапии, бальнеотерапию, нестероидные противовоспалительные средства (индометацин и др.)
•при болях в периферических отделах скелета наиболее эффективны инфильтрация болезненных зон кортикостероидами и анестетиками, назначение фонофореза гидрокортизона, аппликации противовоспалительных мазей
Прогноз для жизни благоприятный при отсутствии поражения задней продольной связки позвоночника.