колобома радужки что это

Колобома радужки

Автор:

Колобома представляет собой нарушение строения оболочек глаза, при котором пропадает целостность слоя. Чаще всего колобома проявляется обычным отсутствием оболочки глаза на каком-либо промежутке. Колобома относится к врожденным аномалиям, которая связана с нарушением формирования органов зрения в период закладки. В связи с этим у пациентов с колобомой нередко присутствуют и другие аномалии развития, например волчья пасть или заячья губа. Однако, не исключается и приобретенный механизм развития колобомы.

Колобома радужки встречается чаще других нарушений целостности оболочек глаза. Обычно форма дефекта радужки при этом заболевании грушевидная, а располагается колобома в нижней области. Поражение чаще одностороннее, но могут возникать и двусторонние дефекты радужной оболочки. Если имеет место врожденная колобома радужки, то зрачок способен изменять размер даже в месте дефекта, при приобретенной форме заболеваний работа зрачкового сфинктера нарушена.

Виды колобом радужки

В зависимости от времени формирования дефекта радужки, колобомы этой области подразделяют на:

Симптомы колобомы радужки

При колобоме радужки характерным симптомом является ослепление (не стоит путать этот термин со слепотой, при которой отсутствует зрительная функция). В этом случае зрение сохраняется, однако пациент не способен контролировать поток света, который поступает вглубь глазного яблока извне. При приобретенной колобоме нарушается работа сфинктера, расположенного вокруг зрачкового отверстия. При врожденной колобоме сокращение ее вместе со сфинктером возможно, но зрачковое отверстие не может принимать необходимый диаметр. Также имеет место косметический дефект, который чаще всего можно заметить при обычном визуальном контакте. В связи с этим возможно развитие психологической травмы, к которой наиболее восприимчивы пациенты детского возраста.

Диагностика колобомы радужки

Колобому радужки легко обнаружить при визуальном осмотре глаз пациента. Обычно для этого не требует специального медицинского оборудования. При освещении глазного яблока происходит содружественное сокращение колобомы и зрачка. Этот признак является отличительным при дифференцировке врожденного и приобретенного варианта заболевания.

При биомикроскопии с щелевой лампой можно детально оценить состояние передней камеры глазного яблока. Во время исследования врач может выявить маленькие колобомы, которые не удалось обнаружить при обычном осмотре.

Лечение

При небольших размерах колобомы радужной оболочки лечение не требуется, если дефект радужки не дает о себе знать. Чтобы избежать ослепления, нужно контролировать количество свет в помещении, чтобы не было слишком обильного попадания световых лучей вглубь глаза. Этого можно добиться при помощи сетчатых очков, тонированных контактных линз с прозрачным центром.

Если имеется значительное нарушение зрения, то выполняют оперативное лечение. При этом проводят разрез по краю лимбической области в области дефекта, а затем выполняют сшивание краев радужки, которые подтягивают друг к другу. В последнее время началась разработка менее травматичных операций с применением тоннельных разрезов.

В некоторых случаях возможно проведение коллагенопластики. Изначально методика применялась для лечения пациентов с миопией. За счет коллагеноподобного вещества создается особый искусственный каркас глаза, который предотвращает увеличение его в размерах. При наличии колобомы эта методика способствует стабилизации размера дефекта на исходном уровне.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника консультирует детей от 4 лет. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81 и 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

Источник

Колобома радужки

Патологическое состояние, при котором отсутствует часть радужной оболочки глаза, называется колобомой радужки. Как правило, эта аномалия носит врожденный характер, но офтальмологам известны и случаи приобретенной колобомы. Данная патология может иметь сложный характер (затрагивать сетчатую и сосудистую оболочки) или проявляться только в виде небольшого нарушения формы зрачка.

Причины возникновения колобомы и ее разновидности

Врожденный дефект радужки возникает у плода во время внутриутробного развития. В этом случае патология обусловлена нарушением процессов формирования глаза — незаращением эмбриональной щели, существующей на определенном этапе развития глаза.

Приобретенная колобома радужки обычно является следствием травмы глазного яблока (иногда возникает как осложнение после хирургической операции). В некоторых случаях патология отмечается при некрозе некоторых глазных структур, или при тяжелом генетическом заболевании (обычно одного глаза) – иридокорнеальном синдроме.

Также специалисты различают колобомы односторонние и двусторонние (в зависимости от того, поражены один или оба глаза), полные и неполные (в первом случае затронуты все слои радужки, во втором — только ее отдельные слои).

Симптомы колобомы и ее диагностика

При данной патологии формируется заметный дефект — зрачок имеет форму груши или же замочной скважины. Обычно зрачок вытянут книзу, может выходить за пределы радужной оболочки.

Глаз при врожденной колобоме радужки выполняет свои функции, но качество зрения снижается. В случае приобретенной колобомы зрачок зачастую утрачивает способность сокращаться вследствие поражения сфинктера. Увеличение зрачка при колобоме приводит к тому, что в глаз поступает слишком много света, вследствие чего отмечается раздражение глаза и ослепление.

Врач ставить диагноз после визуального смотра больного. Для определения особенностей дефекта проводятся дополнительные исследования:

Методы лечения колобомы радужки

Если колобома отмечена у ребенка и имеет врожденный характер, в экстренной медицинской помощи обычно нет необходимости. Маленький пациент должен регулярно наблюдаться у офтальмолога, при этом выполняются диагностические исследования (как правило, в первые 6 месяцев после появления малыша на свет). Когда ребенок становится старше, при наличии показаний (большие размеры колобомы и значительная утрата зрительных функций) может быть назначена хирургическая операция.

Для снижения количества света, поступающего в глаз, показано ношение темных контактных линз, имеющих прозрачный центр, или специальных очков.

При хирургическом лечении колобомы радужки производится разрез над колобомой по краю лимба, после чего края радужки приближают друг с другом и сшивают. Врач также может назначить коллагенопластику — при этом создается специальный каркас из коллагена, препятствующий увеличению колобомы.

Источник

Колобома

В этой статье мы расскажем вам:

Офтальмологическое заболевание, при котором возникает дефект тканей оболочек глаза в виде расщелины, называется колобомой. Название происходит от древнегреческого слова κολόβωμα – в переводе – «увечье», «отнятая часть».

Существует несколько разновидностей заболевания. Одни из них можно определить на вид. Так, дефект при врожденной колобоме радужки напоминает щель, грушевидное или в виде отверстия для ключа пятно черного цвета, которое как бы стекает вниз от зрачка. Направление отверстия идет обычно в сторону аномалии. Такая щель образовывается из-за отсутствия тканей. Дефекты же при более глубоких поражениях – например, при колобоме зрительного нерва, – увидит только специалист.

В данной статье рассмотрим виды, причины появления и возможные способы лечения колобомы.

Причины колобомы

Причины заболевания различаются в зависимости от того, к какому типу оно относится. Колобома может быть врожденной: тогда ее появление обусловлено:

Врожденная колобома встречается в 0,5–0,7 случаях на 10 000 младенцев и часто сопровождается такими дефектами как заячья губа и волчья пасть (расщелина верхнего неба).

При врожденной колобоме зрачок может сокращаться и расширяться под воздействием света, однако нужного размера он не достигает.

Приобретенная колобома встречается гораздо реже врожденной. Она может появиться вследствие:

Сокращения зрачка пациента с приобретенной колобомой нарушены. Это происходит при поражении сфинктера, регулирующего ширину отверстия, из-за шрама, опухоли, травмы. Следовательно, нарушена и регуляция количества проникающих в глаз лучей. При таком заболевании есть риск получить серьезные зрительные нарушенияослепнуть, если освещение будет слишком ярким.

Симптомы колобомы радужки

При любом из видов колобомы можно наблюдать следующую симптоматику:

Виды колобомы

В зависимости от того, какой отдел глаза поражен, специалисты выделяют несколько видов заболевания.

Помимо локализации при разделении на виды учитываются:

Изолированная колобома (поврежден участок одной оболочки) и комбинированная (болезнь затрагивает несколько слоев, например, симметричная двухсторонняя колобома сетчатки глаза и радужной оболочки).

Диагностика и лечение колобомы

Подтвердить диагноз «колобома» в некоторых случаях не составляет труда. Так, при колобоме зрачка или века специалисту достаточно визуального осмотра. Врач расспросит о том, выявлялось ли заболевание у родственников пациента, как давно появились первые симптомы, в чем они заключаются.

Для дальнейшего исследования могут потребоваться такие методы как ультразвук, офтальмо- и биомикроскопия, периметрия, оптическая томография, КТ или МРТ, анализ на гистологию.

Консервативные методы лечения применяются ограниченно. Они могут дать эффект только при использовании у новорожденных: витаминизация, кератопротекторы и антисептические средства могут улучшить ситуацию, но косметический эффект останется.

В большинстве случаев для лечения колобомы показано хирургическое вмешательство. Врачи могут «сшить» края щели, вживить коллагеновую вставку, которая будет служить каркасом, провести коагуляцию некоторых участков. Эти методики применяются при ухудшениях состояния пациента, угрозах потерять зрение. Если же речь идет только о косметическом дефекте зрачка, хирургические операции не показаны.

Источник

Колобома

Колобома – это полиэтиологическое заболевание, для которого характерно изолированное или комбинированное расщепление радужки, сетчатки, сосудистой оболочки, зрительного нерва или века. Общими клиническими проявлениями всех форм колобомы являются снижение остроты зрения, чувство боли в глазах, астенопические жалобы. Специфическая диагностика зависит от типа поражения и может включать в себя наружный осмотр, визометрию, офтальмоскопию, биомикроскопию, УЗИ в В-режиме, КТ, МРТ. Консервативных методов лечения колобомы не разработано. Хирургическая тактика зависит от формы заболевания и может включать в себя перитомию, коллагенопластику, лазерокоагуляцию, витрэктомию.

Общие сведения

Колобома – это приобретенная или врожденная патология органа зрения, которая проявляется полным или частичным расщеплением его структур. Термин колобома был введен Вальтером в 1821 году, в переводе с греческого значит «отсутствующая часть». Частота колобомы в популяции составляет около 0,5-0,7 на 10000 новорожденных. Согласно статистическим данным, среди всех форм больше всего распространена колобома радужки (1:6000). Патология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола. Врожденное расщепление сосудистой оболочки является одной из причин слепоты и нарушения зрения в детском возрасте. Заболевание наиболее часто встречается в Китае (7,5:10000), США (2,6:10000) и Франции (1,4:10000).

Причины

Врожденная колобома является генетически детерминированным заболеванием с преимущественно аутосомно-доминантным типом наследования. Вариабельные мутации гена РАХ6 ассоциированы с большим количеством пороков развития глаз, в том числе и колобомой. В тоже время доказано, что аномалии метилирования ДНК отдельных гистонов под действием факторов внешней среды приводят к эпигенетическим изменениям, которые также могут быть триггером данной патологии. Расщепление структур глазного яблока является следствием нарушения закрытия зародышевой щели на 4-5 неделе эмбрионального развития. Причиной врожденного поражения может быть инфицирование матери цитомегаловирусом на ранних сроках гестации.

В отличие от других форм, колобома радужной оболочки может наследоваться как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу. Аутосомно-доминантный тип ассоциирован с поражением гена РАХ6 с локализацией в коротком плече 11 хромосомы. Тип мутированного гена при аутосомно-рецессивном пути передачи не установлен. При возникновении делеции 24-DEL, NT1353 расщепление радужки, как правило, сочетается с микрофтальмией. На развитие приобретенной формы влияют такие факторы, как злоупотребление спиртными напитками и гормональный дисбаланс. Иридоретинальная колобома формируется при мутации гена SHH длинного плеча 7 хромосомы, хориоретинальная – при поражении гена GDF6 8q22 или РАХ6 11р13. Причиной комбинированного расщепления диска зрительного нерва, сетчатки и хориоидеи является мутация гена SHH с локализацией на хромосоме 7q36.

Колобома век приобретенного генеза зачастую возникает вследствие некроза тканей или образования рубцов при травматических повреждениях. Провоцировать данную патологию также могут послеоперационные дефекты на фоне иридэктомии при патологических новообразованиях радужки.

Симптомы колобомы

С клинической точки зрения в офтальмологии выделяют колобому радужки, сетчатки, сосудистой оболочки, диска зрительного нерва, хрусталика и век. При вовлечении в патологический процесс всех вышеуказанных структур развивается полная колобома, при менее обширном поражении – частичная. Расщепление может быть односторонним или поражать оба глаза. При типичной форме дефект локализируется в нижненазальном квадранте, что обусловлено топографией щели глазного канала. Атипической называют колобому с локализацией в других отделах органа зрения. Клинические проявления зависят от формы заболевания.

При колобоме радужки образуется выраженный косметический дефект, напоминающий грушу или замочную скважину. На фоне нормального или незначительного снижения остроты зрения пациенты неспособны регулировать объем поступления лучей света к сетчатке. Результатом является патология световосприятия. При поражении всей толщи сосудистой оболочки присоединяется симптоматика скотомы (появление участков затемнения перед глазами). Двухсторонняя колобома приводит к развитию нистагма. Заболевание может протекать изолированно или быть одним из проявлений Чардж или Экарди синдромов.

Степень снижения остроты зрения при колобоме зрительного нерва зависит от объема поражения. При изолированном дефекте зрение может соответствовать норме, в случае сочетания с микрофтальмом или расщеплением других структур глазного яблока возможна полная слепота. Большинство пациентов отмечают у себя двоение перед глазами, головокружение, нарушение бинокулярного зрения в виде страбизма. Заболевание часто сопровождается развитием клинической картины астигматизма по миопическому типу (снижение остроты зрения, искажение изображения перед глазами). Врожденная форма патологии часто сочетается с синдромами Гольденхара, Дауна и Эдвардса, а также эпидермальным невусом.

Для изолированной колобомы сетчатки характерно латентное течение. Пациенты предъявляют жалобы только при развитии вторичных осложнений в виде разрывов, сопровождающихся отслоением сетчатки. Длительное существование патологии приводит к формированию скотом. Аномалия клинически проявляется участками затемнения перед глазами. При расщеплении хрусталика нарушается его преломляющая функция, что становится причиной формирования зон с разным светопреломлением. Клинически заболевание проявляется симптоматикой астигматизма. Колобома век, как правило, сопровождается неполным смыканием, травмированием конъюнктивы ресницами, развитием эрозивных дефектов. Данная патология зачастую осложняется вторичным конъюнктивитом.

Диагностика колобомы

Методы диагностики колобомы зависят от формы заболевания. Колобома радужной оболочки характеризуется появлением дефекта в форме груши или замочной скважины, которые визуализируются при наружном осмотре. При проведении ультразвуковой биомикроскопии врожденная форма в большинстве случаев сопровождается гипоплазией цилиарного тела. Цилиарные отростки имеют меньшую длину и большую ширину по сравнению с нормой. Хаотичность волокон и нечеткость структуры цинновой связки указывает на ее недоразвитие. Степень снижения остроты зрения определяется методом визиометрии.

При колобоме зрительного нерва методом офтальмоскопии определяется незначительное увеличение его диаметра. Визуализируются округлые светлые углубления с четко ограниченными краями. Метод ультразвукового сканирования в В-режиме или компьютерная томография (КТ) позволяют обнаружить глубокие дефекты на заднем полюсе глазного яблока. В ряде случаев при магнитно-резонансной томографии (МРТ) определяется гипоплазия внутричерепного отдела зрительного нерва. В возрасте после 20 лет часто образуется регматогенная отслойка сетчатки. При прогрессировании у пациентов с патологическими углублениями в диске зрительного нерва определяются МРТ признаки макулярного отека, что зачастую приводит к разрыву и отслойке сетчатки. Гистологическое исследование позволяет выявить концентрически ориентированные волокна гладкой мускулатуры.

Колобома сосудистой оболочки при офтальмоскопии представляет собой образование белого цвета с фестончатыми краями. Как правило, дефект локализируется в нижних отделах глазного дна. При визометрии определяется миопия, степень которой зависит от объема поражения. При биомикроскопии колобома хрусталика имеет вид расщепления, которое расположено в нижневнутреннем квадранте. Прогрессирование патологии приводит к выраженной деформации экватора хрусталика.

Лечение колобомы

Тактика лечения колобомы зависит от формы и обширности поражения. При незначительном расщеплении радужки и отсутствии нарушений функции органа зрения оперативное вмешательство не показано. При снижении остроты зрения необходимо выполнить перитомию с последующим сшиванием краев радужной оболочки. С целью предупреждения дальнейшего прогрессирования колобомы рекомендовано поведение коллагенопластики. Целью оперативного вмешательства является формирование коллагенового каркаса, который препятствует прогрессированию колобомы.

При поражении зрительного нерва лазерокоагуляция показана только пациентам с формированием субретинальной неоваскулярной мембраны. Витрэктомия с последующей лазерной коагуляцией сетчатки рекомендована при снижении остроты зрения до 0,3 диоптрий с сопутствующей макулярной отслойкой сетчатки. Помимо этого, методом лечения хориоретинальной колобомы является эндодренирование сквозь промежуточную мембрану с дальнейшей лазерной фотокоагуляцией сетчатой оболочки вокруг краевой зоны. При выраженной колобоме хрусталика необходимо его удаление с последующей имплантацией интраокулярной линзы. В свою очередь, дефект в виде расщепления века устраняется при помощи блефаропластики.

Прогноз и профилактика

Специфических превентивных мер для предупреждения развития колобомы не разработано. Для профилактики нарушений световосприятия при колобоме радужки рекомендовано использование сетчатых очков или затемненных контактных линз с прозрачным центром. Пациентам с первичными проявлениями данной патологии необходимо два раза в год проходить осмотр у офтальмолога с обязательным проведением визометрии, биомикроскопии и офтальмоскопии глазного дна. При незначительном расщеплении структур глазного яблока прогноз для жизни и трудоспособности благоприятный. Обширное поражение может осложняться тотальным снижением остроты зрения вплоть до полной слепоты, что приводит к инвалидизации пациента.

Источник

Колобома

Колобома (в переводе с др.-греч. языка — «увечье») — врожденный или приобретенный дефект тканей различных органов.

В офтальмологии проявляется комплексным или изолированным отсутствием части некоторых структур глаза: радужки, сосудистой оболочки, века, зрительного нерва, ресничного тела или хрусталика. При этом состояние может сопровождаться снижением зрения, болями в глазу, быстрой утомляемостью и т. д.

Виды колобом

В зависимости от периода появления и развития заболевания колобома может быть двух видов:

Приобретенная колобома — появляется в следствие различных травм глаза после прямых ранений глазного яблока или хирургических офтальмологических операций.

Зона поражения также позволяет разделить патологию на несколько разновидностей:

Колобома радужки

Поражается радужная оболочка глаза, часть которой отсутствует. Дефект в большинстве случаев имеет грушевидную форму и располагается в нижней части радужки. При этом может быть полностью или частично нарушена работа зрачкового сфинктера, который не может корректно пропускать и ограничивать поток световых лучей, что приводит к ослеплению.

Симптомы: ослепление, незначительное снижение зрения.

Лечение: на начальном бессимптомном этапе патология не требует лечения, но с развитием может возникнуть необходимость в использовании солнцезащитных очков, косметических контактных линз или применения пластических операций, ограничивающих проходимость света через зрачок.

Колобома радужки — самый распространенный вид колобомы.

Колобома сосудистой оболочки (хориоидеи)

Основные симптомы: значительное снижение зрения (при нарушении питания сетчатки Сетчатка — внутренняя оболочка глаза, важная часть зрительного анализатора. Именно она отвечает за процесс превращения света в нервный импульс, который передается в головной мозг. ), скотома (ссылка на статью «Скотома»).

Лечение: не разработано эффективного метода.

Колобома ресничного тела

Поражается ресничное тело — отсутствие части цилиарной мышцы нарушает функционирование аккомодационного аппарата хрусталика.

Основные симптомы: снижение качества зрения вблизи (трудно рассмотреть предметы на близком расстоянии).

Лечение: не разработано эффективного метода.

Колобома хрусталика

Поражается хрусталик, форма которого из-за отсутствия части ткани меняется. Это приводит к некорректному преломлению лучей света и, соответственно, искажению и двоению изображения.

Колобома зрительного нерва

Основные симптомы: снижение зрения (пропорционально объему поражения) вплоть до полной слепоты, искажение и двоение изображения, головокружения.

Лечение: не разработано эффективного метода.

Колобома века

Основные симптомы: сухость поверхности глаз.

Лечение: устранить патологию можно с помощью хирургической процедуры по изменению формы и размера век — блефаропластики.

Колобомы хрусталика, сосудистой оболочки и зрительного нерва — крайне редкие формы заболевания.

Источник