красная волчанка диагностика что это системная такое лечение
Что такое системная красная волчанка? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Семизаровой И. В., ревматолога со стажем в 33 года.
Определение болезни. Причины заболевания
Красная волчанка получила своё название из-за сходства кожных проявлений с укусами голодного волка. «Системная» означает, что при СКВ страдают различные органы, включая сердце, мозг, суставы, почки, кожу, лёгкие и кровеносные сосуды.
Причины СКВ до конца не известны. Предположительно на развитие заболевания влияют в сочетании следующие факторы:
2. Воздействие окружающей среды. Вероятные провоцирующие факторы:
Симптомы системной красной волчанки
Клиническая картина отличается у разных пациентов, а вырaженность болезни меняется со временем.
Общие проявления — слабость, лихорадка, анорексия (отсутствие аппетита, резкое снижение веса), выпадение волос (алопеция).
Кожные проявления встречаются более чем у 90 % пациентов, описано до 28 вариантов кожных симптомов — от красного пятна до тяжёлых пузырных высыпаний.
Симптомы поражения слизистой — безболезненные эрозии и хейлит (покраснение каймы губ с плотными сухими корочками) встречаются у 1/3 больных.
Поражение суставов и сухожилий — практически все больные страдают мигрирующими болями (возникающими поочередно в разных частях тела). Внешние проявления не всегда соответствуют силе боли. К основным проявлениям СКВ относят:
Поражение мышц — пациенты быстро утомляются и чувствуют слабость в области проксимальных (расположенных ближе к центру тела) отделов конечностей.
Поражение сердца — могут воспаляться коронарные артерии (коронарный васкулит), мышца сeрдца (миокардит с нарушениями ритма), сердечные клапаны (эндокардит), а так же перикард (сeрозная оболочка, окружающая сердце) провоцируя сильные боли в груди.
Классическая диагностическая триада при СКВ — дерматит, артрит, полисерозит. Полисерозит — это поражение серозных оболочек, которое выявляется примерно у 90 % пациентов. Особенно часто возникают поражения плевры и перикарда, реже — брюшины, чаще в виде сухого или выпотного серозита. Выпоты (скопления жидкости) обычно невелики.
Поражения нервной системы очень разнообразны и включают широкий спектр неврологических и психических симптомов: от мигренеподобных головных болей, судорожных припадков, хореи, поражения черепно-мозговых нервов (чаще зрительных), полинейропатии до ОНМК (острого нарушения мозгового кровообращения) и органического поражения центральной нервной системы, приводящим к психозам и слабоумию. Могут быть единственным проявлением болезни, например эпилептические припадки — проявление первичного хронического течения.
Патогенез системной красной волчанки
Патогенез заболевания сложен и недостаточно изучен. Согласно исследованиям, при воздействии вирусов (или противовирусных антител) на иммунную систему на фоне наследственной предрасположенности нарушается регуляция иммунного ответа, что приводит к повышенной активности гуморального иммунитета.
Гуморальный иммунитет — это защита организма от инфекций путём выработки антител, которые нацелены на инородные потенциально опасные вещества в кровотоке. В организме пациента с СКВ происходит неконтролируемая выработка антител к тканям, клеткам и белкам собственного организма. В последующем образуются иммунные комплексы, которые откладываются в органах и тканях (преимущественно в капиллярах и артериолах). Нарушается иммунорегуляция, что характеризуется гиперпродукцией цитокинов (ИЛ-6, ИЛ-4, ИЛ-10). Цитокины участвуют в неспецифических защитных реакциях организма, оказывают влияние на воспалительные процессы, свёртывание крови и кровяное давление.
Классификация и стадии развития системной красной волчанки
Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10), выделяют следующие формы системной красной волчанки:
Клинико-иммунологические варианты:
Варианты течения:
Осложнения системной красной волчанки
Осложнения затрагивают различные органы и системы организма. К ним относятся:
Причиной смерти пациентов с СКВ зачастую становится полиорганная недостаточность (почечная, печёночная, дыхательная, сердечная).
Диагностика системной красной волчанки
При подозрении на СКВ врач уточняет:
Иммунологические исследования. Определение антинуклеарного (антиядерного) фактора АНФ — метод позволяет обнаружить аутоантитела, которые взаимодействуют с составными частями ядра клетки. АНФ является одним из маркеров системных заболеваний соединительной ткани, его выявляют у 95 % больных СКВ. Если он не обнаружен, то в большинстве случаев это свидетельствует об отсутствии СКВ.
Разновидности антиядерных антител:
Для установления диагноза СКВ врачи-ревматологи пользуются специальными диагностическими критериями (Systemic Lupus International Collaborating Clinics, 2012).
Клинические:
Критерии диагностики СКВ:
Большинство больных СКВ страдает синдромом хронической усталости. Для этого синдрома характерна постоянная боль вышe и нижe пояса в 11 и более зонах, болeзнeнных при надавливании. Примерно 30 % больных СКВ также имеют фибромиалгию (расстройство с распространённой мышечно-скелетной болью, наличием на теле болезненных участков) и страдают депрессией и нарушением сна.
Заболевания, с которыми проводят дифференциальную диагностику:
Лечение системной красной волчанки
Повлиять на причину СКВ невозможно, поэтому применяют терапию, которая препятствует развитию болезни, то есть не даёт формироваться иммунным комплексам.
Группы препаратов, используемых в лечении СКВ:
Применяют в основном в таблетках и только в крайних случаях внутримышечно, увеличивая дозу в 3-4 раза по сравнению с таблетками. Дозировка зависит от активности заболевания:
Если прекратить приём ГК, то заболевание может обостриться и потребуются более высокие дозы гормонов вместе с цитостaтикaми, что может вызвать необратимые изменения во многих органах. Поэтому даже когда больной находится в периоде ремиссии, врaчи назначают постоянный приём низких доз ГК (1-1,5 таблетки преднизолона или метилпреднизолона). Резко прекращать приём ГК или уменьшать дозу нельзя.
Побочные эффекты ГК:
Цитостатики. Больным СКВ с высокой степенью активности (вовлечением почек или ЦНС, поражением многих органов и систем) назначают цитостатики (иммунносупрессанты). К ним относятся:
НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты) назначают при лихорадке и для уменьшения болей в суставах и мышцах. К НПВП относятся:
Противомалярийные препараты. Используют при невыраженных формах СКВ. Изначально применяли для лечения малярии. К таким препаратам относится гидроксихлорохин — вспомогательный, а иногда и основной метод при доброкачественном течении СКВ. Применяют по 200 мг в сутки, доза может быть увеличена до 400 мг в сутки. Улучшение проявляется через 4-6 месяцев.
Больным СКВ необходимо снижать уровень липидов и сахара, уменьшать риск образования тромбов.
Раз в год необходимо полное офтальмологические обследование, так как возможно развитие ретинопатии (светобоязни и нарушения цветоощущения).
Экстракорпоральные методы лечения.
Плaзмаферез используется при тяжёлом течении с быстро прогрессирующей почечной недостаточностью и поражением центральной нервной системы и лёгких. Это процедура по забору крови, очистке её от иммунных комплексов и возвращению её или какой-либо части обратно в кровоток.
Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) — ритуксимаб и белимумаб.
Излишняя выработка аутоантител — это основной момент воспалительного процесса и повреждения органов при СКВ. Аутоaнтитела производятся специальными клеткaми – В-лимфоцитами (В-клетками), поэтому если подавить их активность, то возможно решить одну из важных задач терапии СКВ.
Основными анти-В-клеточными препаратами являются ритуксимаб («Абтера») и белимумаб («Бенлиста»), которые уменьшают число В-лимфоцитов и снижают их активность, благодаря чему способствуют ремиссии заболевания. Кроме того, возможно снижение дозы ГК и цитостатиков.
Ритуксимаб назначают при тяжёлом течении заболевания — при поражении почек, устойчивом к другой терапии. Ритуксимабом снижают активность заболевания, препарат воздействует на кожный синдром, поражение ЦНС, артрит. Назначается в виде капельниц, вводится медленно в течение 60 минут.
Белимумаб («Бенлиста») — первый ГИБП, специально созданный для лечения СКВ у пациентов, невосприимчивых к стандартным методам лечения. Противопоказанием к назначению белимумаба является тяжёлое поражение почек и центральной нервной системы. Препарат вводится в стационаре внутривенно с помощью капельницы в течение одного часа.
Все больные СКВ подлежaт диспансерному нaблюдению. Это необходимо для того, чтобы:
Важно объяснить необходимость соблюдения рекомендаций и недопустимости самостоятельного прекращения лечения, так как это опасно для пациента.
Пациентом с СКВ необходимо:
Прогноз. Профилактика
Факторы неблагоприятного прогноза:
Рекомендации для пациентов с СКВ:
Красная волчанка
Скидки для друзей из социальных сетей!
Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский
В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.
Гуляев Сергей Викторович
Врач-ревматолог, терапевт, нефролог
Кандидат медицинских наук
Красная волчанка – одно из самых сложных системных заболеваний, при котором иммунная система начинает атаковать собственные клетки организма. При красной волчанке поражаются в первую очередь кожа, суставы, клетки крови и почки, но могут поражаться многие другие органы.
Красную волчанку нередко сопровождают кожный васкулит, артрит, нефрит, панкардит (воспаление тканей сердца), плеврит и другие нарушения.
Свое название болезнь получила благодаря внешнему сходству высыпаний на лице со следами от укусов волка. Заболевание не заразно.
Существует 2 формы красной волчанки: дискоидная красная волчанка (хроническое заболевание, поражающее кожу) и системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное заболевание, приводящее к воспалению многих внутренних органов.
Диагностика и лечение красной волчанки
История болезни системной красной волчанки
Несмотря на то, что красной волчанкой люди болели издавна, только в 1828 году французский дерматолог Лоран Биет (Biett) обратил внимание на своеобразную патологию кожи лица «в форме бабочки» и описал некоторые ее признаки.
Затем в 1890 году английский врач Уильям Ослер (Osler) сделал важное наблюдение о том, что иногда СКВ может протекать и без кожных проявлений.
Причины системной красной волчанки
Точная причина, по которой одни люди заболевают системной красной волчанкой, а другие нет, неизвестна. Но ученые предполагают, что это заболевание имеет генетическую предрасположенность. Например, нередки случаи, когда красной волчанкой заболевали члены одной семьи.
При красной волчанке происходит сбой иммунной системы, она перестает различать «свои» и «чужие клетки» и начинает производить антитела против ДНК клеток собственного организма. Появление большого количества антител ведет к образованию воспалительных процессов во всем организме.
Спусковым крючком к началу болезни могут стать несколько факторов:
Кроме того, есть предположение, что заболевание может быть спровоцировано вирусной инфекцией.
Симптомы системной красной волчанки
Чаще всего заболевание системной красной волчанкой начинается c появления немотивированной слабости, человек беспричинно худеет, у него повышается температура, «ломит» суставы.
Вот эти симптомы:
Помимо этих симптомов системной красной волчанки, у больных могут также наблюдаться лихорадка, выпадение волос, вплоть до полного облысения, мышечные боли, снижение или повышение аппетита, возможны тошнота, рвота, диарея и другие признаки.
Иногда заболевание красной волчанкой может начаться с синдрома Рейно, когда у человека в результате переохлаждения или стресса начинает резко белеть и неметь пальцы рук, ушные раковины, кончик носа.
Каждый пятнадцатый человек, заболевший системной красной волчанкой, имеет признаки синдрома Шегрена (сухость глаз, рта). У женщин возможна сухость влагалища.
При дальнейшем развитии болезни будут чередоваться периоды обострения и ремиссии, а тем временем в воспалительный процесс вовлекается все большее количество органов и систем организма.
Системная красная волчанка
СКВ (системная красная волчанка) относится к категории аутоиммунных заболеваний. Эта группа характеризуется нарушениями иммунной системы, когда она начинает вырабатывать белки, атакующие клетки соединительной ткани как чужеродные. Это ведет к воспалению и поражению органов и тканей. Волчанка может поражать любые внутренние органы, кожу, суставы, кровеносные сосуды. Воспаление соединительной ткани, характеризующее СКВ, определяет данный недуг как ревматическое заболевание, поэтому лечить его должен врач-ревматолог
Приставка «системная» означает, что заболевание поражает несколько жизненно важных систем в организме. Существует несколько разновидностей красной волчанки, каждый из которых может «атаковать» только один орган. Системная красная волчанка – наиболее опасное проявление болезни, ведь от неё страдает весь организм.
Симптомы красной волчанки
СКВ – болезнь, носящая периодический характер, то есть она может временами затухать и вспыхивать вновь. Симптомы её очень разнообразны и зависят от формы проявления недуга. Среди общих проявлений системной красной волчанки можно выделить:
СКВ поражает определенные органы и системы – поэтому к симптоматике болезни относятся и проблемы с функционированием данных органов. Однако системная волчанка может задеть абсолютно любую часть организма, поэтому и проявляется она так разнообразно – болью в почках, сердце, кожными поражениями, нарушением дыхания и так далее.
Причины возникновения болезни
Нет каких-либо стопроцентных причин возникновения системной красной волчанки – она появляется в результате стечения определенных факторов риска. Влияние целого ряда обстоятельств может привести к заболеванию у одного пациента и не задеть другого. В группу риска попадают:
У представительниц прекрасного пола системная красная волчанка появляется в десять раз чаще, чем у мужчин. Данный факт позволяет сделать вывод о генетическом происхождении болезни. Появление СКВ провоцируют следующие факторы:
Коварство волчанки заключается и в том, что она может возникнуть и после попадания в организм некоторых химических веществ из окружающей среды (например, некоторых соединений металлов или эозина). Но это тоже затрагивает не каждый организм, и точные причины заболевания до сих пор неизвестны.
Диагностика и лечение СКВ
Обширная симптоматика заболевания усложняет диагностирование болезни – почти всегда волчанка обнаруживается случайно при обследовании каких-либо органов. Клиника «АБИА» приглашает пациентов на обследование и диагностику данного недуга. Для его обнаружения применяются следующие методы:
Первоначально проводится внешний осмотр кожных покровов и слизистых оболочек – диагноз СКВ подтверждается при наличии четырех из 11 показателей, определенных Американской ревматологической ассоциацией более 30 лет назад.
Для лечения системной красной волчанки в первую очередь необходим индивидуальный подход. При тяжелой форме заболевания требуется госпитализация пациента, в прочих случаях это не обязательно – болезнь не передается окружающим.
Основу терапии составляют гормональные препараты, параллельно врач назначает прием лекарств, уменьшающих симптомы болезни: противовоспалительные, подавители иммунной системы.
Как помочь организму в борьбе с волчанкой?
Наряду с медикаментозным лечением данной болезни следует предпринимать самостоятельные шаги, помогающие повысить качество жизни при СКВ:
Системную красную волчанку невозможно вылечить полностью – появившись в организме однажды, она может напомнить о себе даже спустя много лет. Однако при правильном подходе вы можете надолго избавиться от ее симптомов, значительно повысив качество жизни.
Осложнения системной красной волчанки
При своевременном и правильном лечении смертность от СКВ достаточно низкая. Однако отсутствие медицинского вмешательства и неправильный образ жизни могут привести к летальному исходу в результате указанных осложнений. Избежать этого поможет посещение врача-ревматолога. Современное оснащение нашей клиники позволяет вовремя диагностировать системную красную волчанку, назначить и выполнить индивидуальный курс лечения.
Системная красная волчанка
Причины не выяснены. Вирусная, эндокринная и генетическая этиология не доказаны и относятся, скорее всего, к провоцирующим факторам. Кроме того, развитию заболевания могут способствовать изменения в организме, связанные с беременностью и родами, длительное воздействие солнечной радиации, профилактические прививки и др.
Симптомы
Заболевание относится к системным, поэтому жалобы могут быть самыми разнообразными, в зависимости от локализации патологических изменений. Первыми симптомами могут быть жалобы на общее ухудшение самочувствия, снижение работоспособности, быструю утомляемость при привычных нагрузках, может наблюдаться длительное повышение температуры тела, значительное выпадение волос, иногда приводящее к облысению. Возникают различные поражения кожи, наиболее характерно покраснение кожи на щеках и в области переносицы в форме бабочки. Могут возникать высыпания и на других участках тела в виде монетовидных очагов с отсутствием кожного пигмента в центре и красными краями (дискоидные высыпания), а также, поражения кожи, обусловленные воспалением капилляров: крапивница, микроинфаркты, сетчатое ливедо (древовидный рисунок на коже нижних конечностей из-за поражения мелких вен), эритематозные пятна на ладонях и подошвах. Кожные высыпания могут возникнуть после пребывания на солнце (фотосенсибилизация). Поражение слизистых оболочек: хейлит, эрозии и высыпания на слизистой оболочке полости рта. Часто вовлекаются в патологический процесс суставы (наиболее часто коленные и суставы кисти), возникают симметричный неэрозивный артрит без деформаций, артралгия. Иногда беспокоят боли в мышцах и костях, могут возникать миозиты, разрывы сухожилий и воспаление их синовиальной оболочки. Развивается поражение серозных оболочек: плеврит, перикардит, реже перитонит с образованием спаек. Поражение легких, помимо плеврита, может протекать по типу пневмонита (двусторонние летучие инфильтраты, нередко сопровождаются кровохарканьем), при изолированном поражении легочных артерий – легочная гипертензия. Поражение сердца может протекать по типу миокардита (с нарушениями проводимости, аритмиями и сердечной недостаточностью), перикардита или эндокардита (может сопровождаться эмболиями) с формированием в ряде случаев недостаточности митрального клапана. При остром прогрессирующем течении возможен васкулит коронарных сосудов. Нередко у одного больного может отмечаться поражение всех трех оболочек сердца (панкардит). Незначительные изменения в анализах мочи могут быть единственным проявлением вовлечения в патологический процесс почек, однако иногда может возникнуть нефрит с характерной клинической картиной: отеки, высокое кровяное давление, приводящий к развитию почечной недостаточности. Поражение пищеварительной системы: ослабление перистальтики пищевода, изъязвление слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки, поражение сосудов может привести к инфарктам кишечника, перфорациям и кровотечениям. Для поражения нервной системы характерно спонтанное исчезновение даже тяжелых симптомов. Проявления могут быть самыми разнообразными: от легких астеновегетативных признаков до менингоэнцефалитов, энцефаломиелитов, полирадикулоневритов, парезов, дисфункции черепных нервов. Возможны депрессия, психозы, нарушение познавательных способностей.
По выраженности процесса и скорости развития поражения различных органов и систем выделяют следующие варианты течения:
Острое: начало заболевания отмечается одномоментным (пациенты могут точно назвать дату) появлением острого воспаления суставов, выраженным повышением температуры и поражением плевры, перикарда, слизистой полости рта, «бабочки», в течение полугода отмечается вовлечение в процесс нескольких органов, люпус-нефрит или поражение нервной системы. При подостром течении симптоматика симптоматика развертывается медленнее, а генерализация процесса наблюдается позже. Длительное наличие какого-нибудь изолированного проявления (вовлечение суставов, серозных оболочек или только кожных высыпаний) характерно для хронической формы заболевания. Нередки спонтанные улучшения состояния, через 10 – 15 лет может отмечаться постепенная генерализация процесса.
Диагностика
Должно начинаться в условиях стационара, пациенты должны быть информированы о том, что правильно проводимая терапия при исключении ряда провоцирующих факторов (ультрафиолетовые лучи, эмоциональные стрессы) способствуют более благоприятному течению болезни. Лечение должно быть длительным (в течение многих лет) и непрерывным. В активный период назначают глюкокортикостероидные препараты в больших дозах, после достижения эффекта ее снижают и длительно принимают поддерживающую дозу. При лечении тяжелых (люпус-нефрит, нейропсихические расстройства, гематологический криз) и устойчивых к лечению гормональными препаратами форм волчанки применяют иммунодепрессивные средства (цитостатики). При особо тяжелом течении болезни проводят лечение сверхвысокими дозами глюкокортикоидов и/или цитостатиков (пульс-терапия) вводя их внутривенно в течение нескольких дней, а затем переходят на прием таблетированных форм. При нарушении функции почек назначают гемодиализ, при распространенном васкулите – плазмаферез и гемосорбция. При хроническом течении болезни длительно применяют аминохинолиновые препараты. При наличии отеков используют мочегонные средства, при артериальной гипертензии – гипотензивные препараты, при вирусных или бактериальных инфекциях – рекомбинантные интерфероны. Процедуры физиотерапии не назначаются.
Следует избегать инсоляции, при вынужденном нахождении на солнце, обязательно наносить на открытые участки тела солнцезащитные кремы, также нежелательно длительное пребывание на холоде. Беременность и роды должны планироваться совместно с лечащим врачом. Запрещается вакцинопрофилактика и использование различных сывороток.
Раннее распознавание симптомов системной красной волчанки, неукоснительное соблюдение назначенных схем лечения и регулярные посещения ревматолога с контрольной сдачей анализов крови и мочи улучшают прогноз болезни.