Выгнутая грудина

Синдром Куррарино-Сильвермана (Currarino-Silverman)

Грудина у таких пациентов имеет относительно меньшие, чем в норме, размеры, что и становится непосредственной причиной деформации костного каркаса грудной клетки. При данной патологии, как и в случае с килевидной («куриной») грудью, имеет место выстояние вперёд грудины, однако здесь выступающая борозда образуется только в верхней её части, а нижняя либо выглядит вполне нормально, либо отмечается смещение кзади, в сторону средостения мечевидного отростка (самой узкой и короткой части грудины – её нижнего, свободного конца). Таким образом, формируется комбинированный килевороночный вариант деформации грудной клетки. Рёберные дуги несколько длиннее и образуют с нижней частью грудины очень острый угол.

Впервые синдром Куррарино-Сильвермана осветили в 1958 г. G. Currarino и F. N. Silverman. По своей сути это аномалия развития грудины и ребёр, заключающаяся в раннем окостенении грудины в зоне так называемого угла Льюиса, то есть в месте сочленение тела и рукоятки грудины, и сопровождающаяся срастанием хрящей обычно двух по соседству расположенных рёбер.

Кроме того, одним из компонентов синдрома Куррарино-Сильвермана является патология позвоночника в виде кифотического либо кифосколиотического искривления в грудном отделе и/или дегенеративно-дистрофических изменений в позвоночно-двигательных сегментах.

Не смотря на то, что иногда синдром выгнутая грудина может сочетаться с умеренной степенью воронкообразной деформации грудной клетки, коррекция методом Насса здесь не столь эффективна.

Хирургическое вмешательство обычно произведится по типу стерно-хондропластики по способу Равича с одновременным остеосинтезом либо без такового. Основной подход, использующийся с середины прошлого столетия, заключается в сочетании резекции рёберных хрящей и поперечного рассечения грудины (стернотомии), после которого больному устанавливают специальную выпрямляющую пластину и сшивают грудную клетку.

Такая операция имеет существенные недостатки. Во-первых, она чрезвычайно травматична для пациента, а, во-вторых, рубцы, оставшиеся после проведения подобной хирургической коррекции, достаточно хорошо заметны и требуют дополнительных действий в плане их устранения.

В целом, оптимальным возрастом для начала оперативного лечения синдрома Куррарино-Сильвермана и для мальчиков, и для девочек считают 13-15 лет. Однако необходимо помнить о том, что не исключена вероятность сочетания данной патологии с врождёнными пороками сердца (пролапсом митрального клапана, дефектом межпредсердной перегородки, сужением аорты), поэтому пациентам рекомендуется уделить особое внимание обследованию сердечно-сосудистой системы.

При обнаружении проблем решается вопрос о необходимости и оптимальном времени выполнения оперативной коррекции врождённого порока сердца. Прогноз зависит от степени деформации и наличия/отсутствия сопутствующих аномалий.

Торакальный хирург Королев Павел Алексеевич осуществляет бесплатную Онлайн-консультацию по скайпу (для иногородних) и отвечает на вопросы на сайте: http://www.thorax.su в разделе Форум. Предварительно на Форуме необходимо зарегистрироваться.

Запись на Онлайн-консультацию по телефону: +7 (495)517-66-26

Записаться на консультацию или операцию к проф. Рудакову С.С. и к.м.н. Королеву П.А. можно:

— по телефону: +7(495)517-66-26

— заполнить Талон: ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

— по электронной почте: surgery@rusmedserv.com

Источник