легочный рисунок усилен по тяжистому типу что это такое

Легочный рисунок усилен по тяжистому типу что это такое

В практических условиях принято выделять три степени интенсивности теней в легочных полях: малую, среднюю и большую. Малоинтенсивные тени — это тени, на фоне которых виден легочный рисунок. Средней интенсивности тенями называют уплотнения, сквозь которые не видно сосудистых разветвлений, и тенеобразования по плотности приближаются к плотности ребер. Тенью большой интенсивности называется уплотнение, которое перекрывает по своей плотности всю костную структуру ребра. При характеристике большой интенсивности иногда отдельно выделяют интенсивность обызвествления. Наивысшую интенсивность тени создают металлические предметы.
Рисунок (структура) тени. По структуре тени в легких подразделяются на однородные, неоднородные, пятнистые и линейные, которые в свою очередь состоят из тяжистых и ячеистых тенеобразований.

Однородные или гомогенные, иногда их называют диффузные, тени представляют равномерные затенения на значительном протяжении легочного поля. Однородные затенения создают воспалительные процессы типа крупозной пневмонии, когда изменения захватывают всю или большую часть доли, лобиты различного, происхождения, ателектазы от сегментарного и большего объема, особенно жидкости при их значительных скоплениях в серозных полостях и др.
При наличии таких многочисленных изменений, которые обусловливают гомогенные тени, сразу же возникает необходимость выяснить, зависят ли эти тенеобразования от паренхиматозных легочных или плевральных изменений.

Гомогенная тень при легочных воспалительных изменениях менее однородна. В легочном рисунка появляются дополнительные тяжистые тени от интерстициальных изменений, особенно в краевых участках затенения. Нередко при воспалительных процессах в ткани легкого выявляются подчеркнутые просветы бронхов вследствие пернбронхиальных и паренхиматозных изменений вокруг них.

Гомогенная тень при ателектазе, как правило, однородная, без сетчатого и тяжистого рисунка в краевых ее отделах и без пернбронхиальных и очаговых изменений в центральных участках. В редких случаях может сохраниться потускневший, сомкнутый, но не измененный сосудистый рисунок.

При плевральных процессах с выпотом тень однородна, сосудисто-легочный рисунок выше контуров жидкости бывает мало измененным. Иногда при сохранении легочного рисунка он бывает несколько усиленным за счет оттеснения более крупных сосудистых ветвей при значительной величине выпота.

Негомогенные тени — это тенеобразования с различной степенью интенсивности на разных участках этой же тени, обусловленные неодинаковым поглощением рентгеновых лучей вследствие разности структур патологического процесса.

Неоднородная тень с горизонтальным уровнем часто свидетельствует о гнойном расплавлении воспалительного инфильтрата, о прорыве его содержимого в просвет бронха и замене жидкости воздухом. Таким путем обычно формируются полости в легких. Горизонтальный уровень и над ним воздушный пузырь — это признак наличия жидкости в полостном образовании.

Негомогенные тени с кальцинатами наблюдаются при эхинококке (это является признаком гибели паразита), при туберкуломах, при отложении извести в капсулах ретенционных кист и в стенках аневризмы, в краевых отделах увеличенного лимфатического узла.

Линейные тени бывают чаще тяжистого или сетчатого характера. Тяжистые тени не образуют большого перекреста линейных полосок, они выявляются в виде относительно компактного пучка линейных теней, которые идут почти параллельно друг другу или расходятся веерообразно. При сетчатых тенях наблюдается большой перекрест линейных полосок с образованием полиморфных ячеек.

Патоморфологической основой тяжистых и сетчатых теней являются изменения в соединительнотканной основе легкого, включая лимфатическую, кровеносную и бронхиальные системы. Рентгенологически эти изменения выявляются по ходу разветвлений бронхососудистой системы легких.

Могут быть и другие виды тяжистых линейных теней, которые не следуют сосудистобронхиальным разветвлениям и пересекают их в различных направлениях. Основой таких теней являются преимущественно уплотнения листков междолевой плевры, идущих к межсегментарным границам и к различного рода плевропульмональным рубцовым изменениям.

Источник

Легочный рисунок усилен по тяжистому типу что это такое

Усиление легочного рисунка — означает численное увеличение элементов легочного рисунка на единицу площади легочного пространства (т. е. в реберных ромбоидах). В основе этого симптомокомплекса находится преимущественное увеличение кровенаполнения в артериальном и венозном русле малого круга кровообращения. Рентгенологическими признаками усиления легочного рисунка являются:

а) увеличение ширины сосудистых теней в прикорневых зонах (во внутренних ромбоидах),
б) появление в средних ромбоидах тени сосудов, которые бывают обычно только во внутренних ромбоидах,
в) четкое вычерчивание сосудистых окончаний в наружных ромбоидах, т. е. выявление легочного рисунка по всей ширине легочных полей,
г) появление мелкопетлистой ячеистой структуры в наружном и средних ромбоидах, свидетельствующей об избыточном кровенаполнении мелких сосудов, проходящих в межуточной ткани,
д) снижение прозрачности легочного поля в районе усиленного легочного рисунка.

Деформация легочного рисунка. В основе этого симптомокомплекса лежит изменение чаще всего соединительнотканной стромы легочной ткани. Разрастание, уплотнение интерстициальной основы создает с одной стороны картину как бы усиленного, с отчетливым увеличением количества элементов, легочного рисунка, а с другой стороны, их неправильное расположение, изменение формы с образованием атипических ячеек, сот, петель легочного рисунка. Разрастание перибронхиальной и периваскулярной уплотненной ткани, чередование легочной паренхимы с участками эмфиземы ведет к деформации бронхиального дерева и сосудистых пучков данной области.

В результате сосуды и бронхи оказываются сближенными, «сморщенными», видимые тени бронхов представляются выпрямленными или искривленными. Контуры сосудистых теней становятся неровными с атипическим расположением их хода и с участками перерыва сосудистых линий за счет изменения оси расположения артериальных и венозных разветвлений сосудов малого круга кровообращения.

Изменение соединительнотканной структуры легочной паренхимы ведет к нарушению лимфообращения, которое обусловливает картину лимфангита, выявляющегося чаще всего в виде линейных, иногда радиально расположенных полосковидных затенений.

Ослабление легочного рисунка. Оно может называться также обеднением (разрежением) или уменьшением легочного рисунка. Сущность этого симптомокомплекса сводится к тому, что в единице легочной поверхности, каким является межреберный ромбоид, определяется меньшее количество элементов легочного рисунка при сохраненной пневматизации легочной ткани; это процесс, обратный усилению легочного рисунка.

Рентгенологическая симптоматика ослабления легочного рисунка выражается в следующем: 1) тени легочной артерии, отходящие от корня, уже в прикорневых зонах тоньше и число их меньше, чем в норме; 2) в средней зоне разветвления легочной артерии напоминают терминальные сосуды и в большинстве случаев дальше, кнаружи — их проследить не удается; 3) на значительной поверхности легочных полей преобладают бессосудистые участки легочной ткани; 4) повышена прозрачность легочных полей.

Ослабление легочного рисунка чаще всего наблюдается при недостаточности кровенаполнения в системе легочной артерии, при повышенной пневматизации легочной ткани как диффузного, так и ограниченного (полостного) происхождения.

Усиление, деформация, а также и ослабление легочного рисунка по протяженности подразделяются на ограниченные, распространенные и диффузные.

Ограниченными изменениями легочного рисунка называются изменения, выявляемые в пределах двух межреберий; распространенными — если изменения занимают пространство в пределах двух полей и диффузными — если они занимают все светлое легочное поле. Диффузные изменения легочного рисунка как правило бывают двухсторонними.

Источник

Фиброз легких: причины, симптомы, тактика лечения

Фиброз легких – это патологический процесс, который характеризуется замещением нормальной легочной ткани фиброзной (рубцовой). В результате таких изменений возникают серьезные нарушения со стороны дыхательной системы.

Развитие фиброза приводит к уменьшению объема функционирующей ткани легких, в следствие чего снижается вентиляция и эффективность дыхания.

Процесс может развиваться как в одном, так и в обоих легких, в зависимости от этого патологию разделяют на одно- и двустороннюю. Также фиброз может быть очаговым и тотальным, в зависимости от объема пораженной ткани.

Причины развития патологии

Выделяют множество причин развития легочного фиброза. К ним относятся:

Болезни дыхательной системы (ХОБЛ, пневмония, туберкулез).

Системные заболевания соединительной ткани (склеродермия, СКВ, ревматоидный артрит).

Прием ряда лекарственных препаратов (цитостатики, антиаритмические средства).

Васкулиты различного генеза.

Вредные производственные факторы (асбест, силикаты и так далее).

Также выделяют идиопатический фиброз легких, когда установить причину патологического процесса не удается.

Симптомы фиброза легких

На начальном этапе заболевание проявляется общей слабостью и повышенной утомляемостью. У пациентов отмечается бледность кожи с синюшным оттенком, особенно в области носогубного треугольника, носа и на конечностях. Многие больные отмечают сонливость днем и бессонницу ночью, а также немотивированное снижение веса.

Затем к вышеперечисленным жалобам присоединяется одышка. В начале она беспокоит больного только во время физических нагрузок, но по мере прогрессирования патологии начинает возникать и в покое.

У части пациентов отмечается сухой или влажный, малопродуктивный кашель. Во втором случае обнаруживается скудное количество вязкой слизистой мокроты. Появление гнойного отделяемого говорит о присоединении вторичной бактериальной инфекции.

У пациентов, длительно страдающих фиброзом легких, происходит изменение формы ногтей, которые становятся похожи на «часовые стекла» и концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек».

На пике развития заболевания возникает сердечная недостаточность, проявляющаяся периферическими отеками, сердцебиением, аритмией, пульсацией шейных вен, тяжелой одышкой в состоянии покоя.

Диагностические мероприятия

Диагностика фиброза легких начинается со сбора жалоб, изучения анамнеза и объективного осмотра пациента. Важно выявить наличие хронических заболеваний, которые могут спровоцировать развитие данной патологии, а также обратить внимание на типичные клинические проявления.

Для подтверждения диагноза специалист назначает ряд лабораторных и инструментальных исследований, а именно:

Общий и биохимический анализы крови.

Спирография. Данный метод исследования позволяет оценить пиковую скорость выдоха воздуха, а также жизненную емкость легких.

Обзорная рентгенография органов грудной клетки, как минимум в двух проекциях. На снимке врач выявляет деформацию и усиление легочного рисунка, особенно в нижних отделах.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Как и предыдущий метод, позволяют выявить структурные изменения легких. Однако с их помощью можно провести более детальную и четкую оценку патологического процесса.

Как лечить фиброз легких

Очаговый легочный фиброз, поражающий незначительный участок ткани, может никак себя не проявлять и случайно обнаруживаться во время профилактических медицинских осмотров. В такой ситуации патология не требует лечения. Пациентам рекомендуют регулярное динамическое наблюдение и устранение факторов риска прогрессирования заболевания.

Обширный фиброз требует комплексной и продолжительной терапии, как лекарственной, так и немедикаментозной.

Больным назначается комплекс дыхательных упражнений, способствующих улучшению вентиляции легких и повышению эффективности дыхания.

Важным компонентом лечения у пациентов с легочным фиброзом является кислородотерапия. Количество сеансов и продолжительности курса лечения определяет лечащий врач, в зависимости от степени тяжести заболевания.

Из медикаментозных средств применяют следующие группы лекарственных препаратов:

Системные глюкокортикостероиды (Дексаметазон, Преднизолон). Согласно результатам научных исследований данные препараты тормозят патологический процесс и препятствуют замещению здоровой ткани легких на соединительную.

Цитостатические средства (Циклофосфамид, Азатиоприн). Они блокируют деление клеток и тем самым также ингибируют процесс фиброзирования.

Антифиброзные препараты (Колхицин).

Все эти медикаменты обладают множеством побочных эффектов и противопоказаний к использованию. Поэтому их прием должен быть обоснован, назначаться и строго контролироваться специалистом.

При неэффективности консервативных методов лечения, возможно проведение хирургического вмешательства – трансплантации легких. Операция, в виду своей сложности, должна проводиться опытным, высококвалицированным специалистом и по строгим показаниям:

Существенное снижение ЖЕЛ.

Декомпенсированная дыхательная недостаточность.

Развитие витальных осложнений.

Согласно статистическим данным, такое мероприятие позволяет сохранить жизнь пациентам и заметно повысить ее качество.

Все представленные на сайте материалы предназначены исключительно для образовательных целей и не предназначены для медицинских консультаций, диагностики или лечения. Администрация сайта, редакторы и авторы статей не несут ответственности за любые последствия и убытки, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.

Источник

Интерстициальное заболевание легких

Интерстициальные заболевания легких – группа болезней, поражающих легочную ткань, преимущественно хронического характера. Возникают вследствие поражения альвеолярных мешочков. При отсутствии надлежащего лечения приводят к пневмофиброзу, повреждению альвеолярных стенок, эндотелии легочных капилляров альвеолиту.

Причины возникновения

Сегодня известны три группы причин, провоцирующих возникновение и развитие интерстициальных заболеваний. К ним относятся:

Симптоматика заболевания

Поскольку речь идет сразу о группе болезней легких, единую клиническую картину сформировать нельзя. Однако для всех из них характерно постепенное нарастание симптомов. Если у пациента, например, наблюдается дыхательная недостаточность, со временем она приведет к снижению выносливости. Легкое покашливание перерастет в непрекращающийся, сухой кашель. Также на поздних стадиях практически всегда происходит посинение губ и/или ступней и опухание пальцев рук.

Диагностика и лечение

Интерстициальные заболевания легких можно обнаружить при помощи КТ-сканирования или рентгенографии. На снимке отчетливо видно затемнение легких, наличие в них единичных мелких узелков или целой сетки. В особо запущенных случаях (например, при прогрессирующем пневмофиброзе) можно наблюдать полное или частичное разрушение альвеол и формирование кистозных образований. Из-за них легкие приобретают схожесть с медовыми сотами.

После того, как заболевание обнаружено, наступает очередь анализов. Врач отправляет пациента проверить содержание кислорода в крови и протестировать работу легких. В отдельных случаях, если КТ-сканирование не дает однозначных результатов, назначается биопсия. Хирургическим путем из легкого изымается ткань для анализа.

Лечение интерстициальных заболеваний зависит от степени их развития. При относительно легких болезнях (саркоидозе, аллергическом альвеолите экзогенной этиологии) назначают кус противовоспалительных препаратов и противорубцовую терапию. При пневмофиброзе и схожих с ним заболеваниях не обойтись без кислородной терапии и продолжительной реабилитации. В особо тяжелых случаях может потребоваться трансплантация легких.

С каким бы интерстициальным заболеванием легких вы ни столкнулись, пульмонолог медицинского центра «Гармония» сможет помочь. Наша клиника оснащена современным оборудованием, которое позволяет диагностировать болезни на самых ранних стадиях. А опытный врач подберет лечение, подходящее именно вам. Поэтому, если ощущаете, что самочувствие ухудшилось, не затягивайте с визитом. Запишитесь на прием по телефону или через онлайн-форму.

Источник

Рентгенодиагностика диффузных интерстициальных и диссеминированных процессов легких

Интерстициальные болезни легких представляют собой гетерогенную группу, объединяемую общими клиническими проявлениями, изменениями физиологии дыхания и определенным патоморфологическим сходством (А.Чучалин, 2000; J.Fulmer, 1982). Многие авторы сходятся на том, что большинство интерстициальных болезней имеет разную этиологию, но общий патогенез. В некоторых случаях пусковым механизмом являются экзогенные токсические факторы, непосредственно поражающие альвеолярные клетки или клетки эндотелия капилляров. Органические виды пыли и некоторые лекарства действуют на легкие через иммунные механизмы.

Широкое применение антибиотиков и других лекарственных средств, различного рода химических препаратов в промышленном производстве и повседневной жизни, биостимуляторов, дефолиантов, гербицидов и пестицидов существенно повлияло на иммунологический статус населения. Все это изменило структуру патологии, с которой приходится сталкиваться врачу в повседневной клинической практике. Подсчитано, что число нозологических форм, сопровождающихся диффузными интерстициальными и узелковыми процессами в легких, превышает 150 наименований (С.Рейнберг, 1962; C.Carrington и E.Gaesner, 1978; T.McLoud et al., 1983), однако в клинической практике 90% подобных состояний приходится на 8-10 наиболее распространенных заболеваний. Все они могут быть условно разделены на две группы. В первую входят болезни, преобладающим морфологическим признаком которых является наличие гранулем, определяющих клинико-морфологическую сущность каждой гранулематозной патологии. Вторую группу интерстициальных заболеваний составляют поражения легких, характеризующиеся диффузными, преимущественно интерстициальными, поражениями легочной ткани без формирования гранулем.

Недостаточное знакомство врачей общей практики с клинико-рентгенологическими проявления заболеваний, сопровождающимися диффузным фиброзом и узелковой диссеминацией, является причиной частых диагностических ошибок. По крайней мере 50-70% больным с диффузными и диссеминированными поражениями легких первоначально ставится ошибочный диагноз «туберкулез легких», следствием чего является необоснованная противотуберкулезная химиотерапия (С.Борисов, 1987; М.Илькович и Л.Новикова, 1998; А.Хоменко с соавт., 1991; Е.Шмелев, 2001).

Эти разнообразные по патогенезу процессы сопровождаются сходными клиническими и рентгенологическими проявлениями, в связи с чем объединяются общим методологическим подходом к диагностике.

В диагностике диффузных и диссеминированных процессов ведущая роль принадлежит рентгенологическому исследованию органов грудной клетки, которое начинается с обзорной рентгенографии. К сожалению, на обзорных рентгенограммах грудной клетки мы получаем скиалогическую картину, являющуюся результатом суммации тенеобразований различной величины и формы. Вследствие эффекта суперпозиции и субтракции в проекции на плоскости получается картина, мало похожая на изображение каждого патологического образования в отдельности. Многие очаги сливаются и уходят в фон, вместе с тем появляются новые тенеобразования, для которых нет конкретного морфологического субстрата. При диффузных интерстициальных процессах и очаговой диссеминации неоднородная рассеивающая среда нивелирует нормальные элементы легочного рисунка, а именно сосуды среднего и малого калибра.

Линейная томография при диффузном пневмосклерозе и мелкой диссеминации малоэффективна: мелкие очажки и линейные анатомические структуры вследствие меньшей разрешающей способности при традиционной томографии не выявляются.

Проблему проекционного и суммационного искажения с успехом решает рентгенокомпьютерная томография (РКТ), которая благодаря высокой чувствительности детекторной системы и, соответственно, способности охвата широкого спектра слабых плотностей, а также в силу исключения эффекта проекционной суммации обладает способностью выявлять детали, недоступные традиционному рентгенологическому исследованию.

На КТ чаще и более отчетливо выявляются такие тонкие структурные изменения, как сотовое легкое, лучше выявляются участки буллезной эмфиземы. Компьютерная томография позволяет оценивать состояние легочной ткани, перекрываемой массивными инфильтратами, выраженным фиброзом легочной ткани, значительным плевральным выпотом и массивными плевральными наслоениями.

Причем чем выше разрешающая способность РКТ, тем точнее и реальнее отображаются узелковые и тяжистые структуры. Cовременная компьютерная томография с программой высокого разрешения (ВРКТ) обладает заметными преимуществами перед обычной рентгенографией, линейной томографией и даже компьютерной томографией толстыми срезами в выявлении мелких узелковых образований в интерстиции и паренхиме легкого, линейных и сетчатых структур. ВРКТ выявляет мелкие узелковые образования диаметром около 2 мм, тонкие изменения интерстициального легочного рисунка, нормальные и патологически измененные сосуды и бронхи. Хорошо выявляется тонкая сетка изменений междольковых и внутридольковых перегородок.

С помощью ВРКТ открыт ряд новых рентгенологических симптомов, таких, как симптом матового стекла, симптом неравномерной булыжной мостовой, намного чаще стало выявляться сотовое легкое.

Несмотря на определенное сходство рентгенологической картины широкого круга болезней, сопровождающихся узелковой диссеминацией и диффузным усилением интерстициального легочного рисунка, многие заболевания этой группы имеют определенную специфику, присущую каждой из них и позволяющую приблизиться к правильному диагнозу.

Хроническая форма саркоидоза на ранних стадиях болезни обычно протекает без каких-либо клинических проявлений. Общее самочувствие больного обычно нормальное. Иногда пациенты предъявляют жалобы на сухой кашель со скудным выделением мокроты. Лабораторные исследования также не дают надежных критериев для диагностики.

На ранних стадиях развития саркоидоза на рентгенограммах выявляется увеличение различных групп лимфатических узлов. Наиболее характерным является симметричное билатеральное увеличение бронхопульмональных и медиастинальных лимфатических узлов.

Диагностические трудности возникают главным образом во II стадии заболевания, когда происходит генерализация процесса с распространенным поражением легких интерстициального и узелкового характера. Диффузные формы саркоидоза, по данным З.Костиной (1989), составляют 6% среди всех пациентов с саркоидозом органов дыхания. На этой стадии заболевание чаще всего принимают за гематогенно-диссеминированный туберкулез. Согласно данным А.Рабухина с соавт. (1975), примерно у 20% больных на этой стадии происходит редукция увеличенных бронхопульмональных и медиастинальных лимфатических узлов. Поражение легких, по-видимому, носит лимфогематогенный характер.

Для саркоидоза II-III стадии типичным является несоответствие между степенью выраженности рентгенологических изменений легких и довольно скромной клинической симптоматикой. Тем не менее с прогрессированием заболевания при нарастании фиброзных изменений в легких развиваются респираторная недостаточность, причиной которой является нарушение растяжимости легкого, и нарушение диффузии кислорода. Вследствие межальвеолярного фиброза нарушается газообмен между альвеолой и капиллярами, возникает альвеоло-капиллярный блок. Обширный фиброз легочной ткани с вторичной периацинарной эмфиземой может привести к развитию легочного сердца. По причине легочно-сердечной недостаточности у многих больных с далеко зашедшей стадией саркоидоза выражены цианоз и одышка.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический легочный фиброз относится к группе прогрессирующих интерстициальных заболеваний легких невыясненной природы. В их основе лежат воспалительные изменения стенки альвеол, которые при прогрессировании болезни заканчиваются интерстициальным фиброзом. При морфологическом исследовании легкие характеризуются чередованием более старых бесклеточных коллагеновых очажков и участков с активной пролиферативной функцией фибробластов и миофибробластов. Пролиферирующие островки состоят из веретенообразных остроконечных клеток, расположенных вдоль альвеолярных перегородок. В альвеолярных пространствах обнаруживаются скопления макрофагов, большинство из которых является мононуклеарами.

Описано несколько вариантов фиброзирующего альвеолита, различающихся главным образом активностью воспалительного процесса и темпами развития дыхательной недостаточности. Обе формы ведут к прогрессирующему развитию соединительной ткани в строме легкого. При большом морфологическом многообразии воспалительного процесса при ИФА отсутствуют патогномоничные признаки, позволяющие отличить его от других форм легочного фиброза (А.Чучалин, 2000).

Основными патоморфологическими субстратами, определяющими клиническую картину легочной недостаточности, являются утолщение интерстициальной стромы легких, фиброз, гиалинизация межальвеолярных перегородок и альвеоло-капиллярных мембран, а также облитерация альвеол и капилляров. Изменения, как правило, более выражены в периферических (субплевральных) отделах легких.

Легкие, как никакой иной орган, богаты эластической тканью, и при пневмосклерозе происходит уменьшение эластического резерва легочной ткани. Увеличение эластического сопротивления легочной ткани, ее ригидность ведут к ограничению растяжимости легкого и, соответственно, уменьшению альвеолярной вентиляции. Повреждение альвеоло-капиллярных мембран затрудняет перфузию кислорода и диффузию углекислоты. В результате развивается респираторная и легочно-сердечная недостаточность, которая в конечном счете ведет к летальному исходу (М.Илькович, 1984, 1998; Н.Путов с соавт., 1986).

Фиброзирующим альвеолитом чаще страдают женщины среднего возраста. Обычно болезнь развивается подостро, но примерно у трети больных начало заболевания острое. При этом повышается температура тела до 38-40 С, появляются одышка, слабость, сухой кашель. Иногда в мокроте обнаруживаются прожилки крови, в редких случаях развивается кровохарканье.

При хроническом фиброзирующем альвеолите на рентгенограммах обычно выявляется двустороннее симметричное усиление легочного рисунка. В противоположность саркоидозу, для которого характерно преобладание изменений в прикорневых отделах легких, при фиброзирующем альвеолите легочная ткань поражается более равномерно. Отмечено некоторое преобладание изменений в базальных и периферических субплевральных отделах. Диффузная пролиферация фиброзной ткани ведет к деформации и перестройке архитектоники легочного рисунка по сетчатому типу. Легочный рисунок приобретает вид пчелиных сот, формируется картина сотового легкого: утолщенные межальвеолярные, периацинарные и междольковые перегородки охватывают эмфизематозно вздутые дольки и ацинусы. Для фиброзирующего альвеолита типичным является развитие буллезной эмфиземы, которая развивается раньше других изменений легочного рисунка. Эмфизематозные буллы лопаются, вследствие чего иногда возникает спонтанный пневмоторакс, который может повторяться несколько раз.

В отличие от саркоидоза при ИФА не наблюдается увеличение бронхопульмональных и медиастинальных лимфатических узлов. Расширение корней легких при фиброзирующем альвеолите объясняется увеличением калибра магистральных сосудов, как следствие гипертензии малого круга кровообращения. Описанные признаки легочной гипертензии в далеко зашедшей стадии заболевания сочетаются с картиной так называемого легочного сердца.

При фиброзирующем альвеолите вследствие уменьшения объема легких диафрагма обычно занимает высокое положение. И.Васильчук (1985) отметила уменьшение объема легких и высокое положение диафрагмы с ограничением ее подвижности более чем у половины пациентов с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. Признаки легочной гипертензии отмечены у 30% больных. Нередко появляются дисковидные ателектазы.

Функциональные исследования подтверждают наличие высокой степени респираторной недостаточности. Реография позволяет выявить признаки гипертензии малого круга кровообращения и дать ей количественную оценку. Сцинтиграфия может показать значительное понижение капиллярного кровотока в местах наиболее выраженных изменений рентгенологической картины.

Системная красная волчанка

Системную красную волчанку большинство авторов относят к коллагенозам. Б.Визнер (1984) описывает поражение легких при системной красной волчанке как воспалительное заболевание соединительной ткани. Болезнь характеризуется множественным поражением органов (кожа, слизистые оболочки, суставы, плевра, сердце, почки, лимфатические узлы, селезенка, печень, кроветворная система, легкие).

Системной красной волчанкой страдают преимущественно молодые женщины, они составляют 80-90% всех заболевших. Наиболее частыми жалобами являются боли в грудной клетке, одышка, кашель, реже кровохарканье.

Для системной красной волчанки характерна стойкая лихорадка, резистентная к противоинфекционной терапии. Как правило, неосложненная лихорадка протекает с лейкопенией. Характерны значительное увеличение СОЭ, анемия и умеренная тромбоцитопения.

На рентгенограммах органов грудной клетки определяются уменьшение объема легких и ограничение эластичности легочной ткани, диффузное усиление и деформация легочного рисунка, участки очагового или сегментарного понижения пневматизации, дисковидные ателектазы, высокое стояние диафрагмы и ограничение ее подвижности, наличие жидкости в плевральной полости.

Морфологические изменения легких создают предпосылки к нарушению диффузии кислорода из-за развития альвеоло-капиллярного блока и снижению парциального давления кислорода, что является причиной часто наблюдаемого при волчаночном поражении легких нарушения дыхательной функции легкого. По этой же причине развивается гипертония малого круга кровообращения с перегрузкой правого сердца.

У 30-50% больных системной красной волчанкой имеет место выпот в плевральной полости (E.Dubois, 1966). Примерно в 4% случаев плеврит является первичным проявлением заболевания.

Поражение легких при этих двух формах гистиоцитоза встречается в 20-50% случаев. Оно характеризуется диффузной двусторонней интерстициальной инфильтрацией, на фоне которой рассеяны множественные мелкие узелки размерами 2-3 мм. Примерно у 20% больных обнаруживаются полостные образования. В периферических отделах легких обычно развивается буллезная эмфизема, которая нередко ведет к спонтанному пневмотораксу.

На рентгенологическом изображении изменения легких при гистиоцитозе Х характеризуются двусторонним симметричным усилением легочного рисунка, вызванным диффузной гистиоцитарной пролиферацией в интерстициальной ткани и межальвеолярных перегородках, распространяющейся на альвеолы. Ведущим компонентом рентгенологической картины является склеротический процесс. Л.Дмитриева и В.Ерохин (1989) выделяют три типа изменений легких при гистиоцитозе Х: интерстициальный, интерстициально-гранулематозный и фокусный. При интерстициальном варианте в фазе инфильтрации изменения характеризуются двусторонним диффузным симметричным поражением легочного рисунка за счет инфильтрации на уровне периальвеолярных, периацинарных формирований. При этом можно видеть диффузное понижение пневматизации легочной ткани типа матового стекла. На томограммах выявляется утолщение бронхиальных стенок с формированием перибронхиальных муфт. Инфильтрация и фиброз межальвеолярных перегородок вызывают формирование густой мелкоячеистой сети, на фоне которой видны буллезные вздутия. Все это придает легочному рисунку характер пчелиных сот. Изменения преобладают в верхних и наружных участках легких. На месте пересечения тяжистых структур появляются утолщения, симулирующие мелкие узелки. Альвеолы местами полностью облитерированы, местами буллезно вздуты. На компьютерных томограммах выявляются реальные узелковые образования, обусловленные мелкоузелковым фиброзом.

На конечной стадии гистиоцитоза Х развившийся пневмосклероз практически неотличим от легочного фиброза при других болезнях, в частности саркоидозе, фиброзирующем альвеолите и некоторых формах пневмокониоза.

Патоморфологическое исследование выявляет развитие грануляционных бляшек в мелких дыхательных путях, которые распространяются на альвеолярные ходы и альвеолы.

На рентгенограммах в обоих легких обнаруживаются изменения очагово-инфильтративного характера. На компьютерных томограммах высокой разрешающей способности паренхиматозные изменения выявляются в виде мелкоузелковых образований диаметром менее 5 мм, участков пониженной прозрачности слабой интенсивности в виде матового стекла при сохраненном сосудисто-бронхиальном рисунке или участков более интенсивного понижения пневматизации легочной ткани при исчезновении сосудисто-бронхиального рисунка. Интерстициальные изменения проявляются в виде сетчатости, вызванной утолщением междольковых перегородок и других линейных образований. Часто выявляются буллезное вздутие легочной паренхимы и трансформация легочной ткани по типу сотового легкого.

Экзогенный аллергический альвеолит

Группа экзогенного аллергического альвеолита (ЭАА) включает большое число легочных заболеваний, вызванных гиперергической реакцией организма на вдыхание органической пыли, представляющей собой специфический антиген. Характер антигена разнообразный.

В зависимости от количества и продолжительности вдыхаемого антигена болезнь развивается остро, подостро или приобретает хроническое течение. Основу морфологических изменений составляет картина, характерная для аллергического васкулита, аллергического альвеолита и диффузного фиброза. Происходит диффузная мононуклеарная инфильтрация альвеолярных стенок, терминальных бронхиол и интерстиции. В стенках сосудов развиваются фибриноидное набухание, гиалиноз. Воспаление иногда сопровождается развитием гранулем, которые переходят в фиброз. В отличие от других гранулематозных процессов инфекционной и неинфекционной природы изменения при аллергическом альвеолите ограничиваются легкими. При иммунологическом исследовании обнаруживаются антигенспецифические («иммунные») розеткообразующие клетки.

Острая форма аллергического альвеолита сопровождается лихорадкой, ознобами, миалгиями, кашлем, одышкой, приступами удушья с признаками бронхоспазма. Ведущим симптомом хронической формы экзогенного аллергического альвеолита является прогрессирующая одышка рестриктивного характера, гипоксемия. Нарушение функции внешнего дыхания характеризуется снижением диффузионной способности легких и оксигенации артериальной крови.

Морфологические изменения могут быть настолько слабыми, что при обычном рентгенологическом исследовании на стандартных рентгенограммах выявляются не всегда. Методом выбора является компьютерная томография.

На компьютерных томограммах высокой разрешающей способности паренхиматозные изменения выявляются в виде мелкоузелковых образований диаметром менее 5 мм, участков пониженной прозрачности слабой интенсивности в виде матового стекла при сохраненном сосудисто-бронхиальном рисунке или участков более интенсивного понижения пневматизации легочной ткани. Интерстициальные изменения проявляются в виде сетчатости, вызванной утолщением междольковых перегородок и других линейных образований. Часто выявляются буллезное вздутие легочной паренхимы и трансформация легочной ткани по типу сотового легкого. Иногда наблюдается симптом воздушной ловушки. Изменения имеют много общего с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом и облитерирующим бронхиолитом. После прекращения контакта с пылевым аллергическим агентом морфологические и рентгенологические изменения в легких могут заметно уменьшиться или исчезнуть.

Основным методом выявления альвеолярного протеиноза является рентгенологическое исследование, причем наибольшей информативностью обладает компьютерная томография высокой разрешающей способности. Рентгенологическая картина альвеолярного протеиноза варьирует в широких пределах. Характерным является двустороннее слабоинтенсивное однородное затемнение большей или меньшей протяженности в виде матового стекла, по форме напоминающее географическую карту, которое встречается с частотой от 85 до 100%. Вследствие неполного заполнения альвеол жидкостью при протеинозе на фоне слабо интенсивного затемнения определяется сосудистый рисунок. Вторым по частоте признаком является очаговое уплотнение легочной ткани, его частота составляет около 80%. В этих случаях в легочной ткани определяются либо мелкие очаговые, либо более массивные фокусные тенеобразования. В некоторых случаях картина напоминает диссеминацию милиарного типа. Реже (примерно в 7% случаев) встречается выраженный междольковый и внутридольковый фиброз. Характерным для этого заболевания считается симптом «неравномерной булыжной мостовой» (crazy paving).

Диагноз обычно удается верифицировать с помощью биопсийного материала, взятого путем бронхоальвеолярного лаважа, трансторакальной пункции, трансбронхиальной или открытой биопсии.

Итак, несколько заболеваний легких (саркоидоз, идиопатический фиброзирующий альвеолит, облитерирующий бронхиолит, экзогенный аллергический альвеолит, альвеолярный протеиноз, гистиоцитоз Х) объединяются в одну группу в силу определенного сходства рентгено-морфологических изменений, основу которых составляет глубокое и распространенное поражение респираторного аппарата, дыхательных путей и интерстиция легких. Изменения характеризуются воспалением дистальных отделов дыхательных путей, пролиферацией респираторного и покровного эпителия, облитерацией альвеол и бронхиол, развитием гранулем и прогрессирующим диффузным пневмосклерозом. Общность морфологических изменений при разных заболеваниях данной группы, по-видимому, объясняется генетически обусловленным стереотипом тканевой реакции на различные этиологические факторы.

Имеются определенные основания объединять описанные заболевания под рубрикой неспецифических интерстициальных пневмоний, поскольку при гистологическом исследовании постоянно присутствуют элементы воспаления. Вместе с тем при каждом заболевании и в каждом конкретном случае имеется некоторая специфика, определяющая характер клинических проявлений болезни, темпы развития и прогноз.

В рентгенологических проявлениях всех рассмотренных болезней имеется много общего. Наиболее постоянными компонентами рентгенологической картины являются диффузный сетчато-линейный фиброз, развитие буллезной эмфиземы, формирование картины сотового легкого. Несмотря на развитие буллезного вздутия легких при всех рассмотренных заболеваниях происходит уменьшение их объема. Этим они отличаются от первичной идиопатической эмфиземы.

Дифференциальная диагностика описанного круга заболеваний довольно трудна. Тем не менее, несмотря на определенное сходство морфологических изменений и рентгенологической картины поражений легких диффузного интерстициального и диссеминированного характера при различных заболеваниях, точная нозологическая диагностика в большинстве случаев возможна при условии использования комплекса клинических, лабораторных и рентгенологических данных. В сложных случаях методом выбора является бронхоскопия в сочетании с бронхоальвеолярным лаважем, трансбронхиальной легочной биопсией и трансбронхиальной пункцией лимфоузлов.

В данной работе мы не смогли рассмотреть все заболевания, сопровождающиеся диффузным и узелковым пневмосклерозом (пневмокониозы, диссеминированный туберкулез легких), природа которых хорошо известна. Мы ограничились кругом заболеваний неизвестного генеза, представляющих наибольшие трудности при дифференциальной диагностике.

Источник