летаргический энцефалит что это такое
Летаргический энцефалит
Летаргический энцефалит — вирусный энцефалит, особенностью которого является двухфазное течение, наличие патологической сонливости в сочетании с глазодвигательными нарушениями и другой неврологической симптоматикой. В хронической фазе обычно преобладают экстрапирамидные расстройства. Диагностика проводится при помощи клинических анализов, ЭЭГ, УЗДГ, РЭГ, исследования цереброспинальной жидкости, МРТ головного мозга. Летаргический энцефалит плохо поддается лечению. Проводят дезинтоксикацию и дегидратацию, противовирусную и симптоматическую терапию, применяют кортикостероиды, психотропные и противопаркинсонические средства.
Общие сведения
Впервые летаргический энцефалит был подробно описан в 1917 г. австрийским неврологом Экономо, за что получил в практической неврологии свое второе название — энцефалит Экономо. Начиная с времен Первой Мировой войны и до 1926 г., летаргический энцефалит в виде эпидемических вспышек часто встречался в Западной Европе. Заболевание зачастую приводило к летальному исходу. В наше время энцефалит Экономо встречается редко и только в качестве отдельных клинических случаев.
В своем течении летаргический энцефалит проходит 2 этапа: острый и хронический. Первый протекает с признаками острого воспаления вещества мозга, второй — как прогрессирующее дегенеративное заболевание мозга с преимущественно экстрапирамидными нарушениями и изменениями психики. Промежуток времени, разделяющий острую и хроническую стадию энцефалита, варьирует в пределах от нескольких месяцев до 10 лет.
Причины
Симптомы летаргического энцефалита
Энцефалит Экономо дебютирует общеинфекционными симптомами: разбитостью, лихорадкой, миалгиями, головной болью. Период повышенной температуры тела занимает порядка 2-х недель. В это время манифестируют неврологические симптомы. Отмечается патологическая сонливость — гиперсомния. Пациенты склонны много спать, засыпают в любых ситуациях и в самых неудобных позах. При принудительном пробуждении больной засыпает снова. В отдельных случаях наблюдается инсомния (бессонница), чаще она чередуется с гиперсомнией. Нарушения сна могут быть представлены расстройством нормального ритма сон-бодрствование, при котором пациент спит днем и не может уснуть ночью.
Наряду с гиперсомнией, патогномоничным признаком, отличающим летаргический энцефалит, является поражение глазодвигательных нервов. Характерно частичное поражение, проявляющееся недостаточностью функции отдельных мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом. Пациенты часто жалуются на ухудшение или затуманивание зрения, что связано с диплопией или расстройством аккомодации. Может наблюдаться анизокория, опущение верхнего века, вертикальный паралич взора. В ряде случаев поражается отводящий нерв, что приводит к появлению косоглазия.
Расстройства сна и глазодвигательные симптомы характеризуют летаргический энцефалит в его классическом варианте. Однако могут иметь место и другие неврологические нарушения: головокружение, вестибулярная атаксия, нистагм, тошнота и рвота, проявления вегетативной дисфункции (гипергидроз, вазомоторная лабильность, гиперсаливация и др.). Иногда в острой стадии наблюдаются экстрапирамидные нарушения, которые более свойственны хронической фазе энцефалита. Это могут быть как гиперкинезы (атетоз, судорога взора, миоклония, блефароспазм), так и симптомы вторичного паркинсонизма (амимия, гипокинез, ригидность). Возможно развитие гипоталамического синдрома, мозжечковой атаксии, гидроцефалии, психосенсорных расстройств (галлюцинаторный синдром, изменение восприятия формы). В тяжелых случаях летаргический энцефалит сопровождается нарушениями сердечной деятельности, дыхательного ритма, глубоким расстройством сознания (комой).
Острый этап может продолжаться до месяца. Последнее время клинические случаи острого энцефалита Экономо имеют в основном абортивную форму. Их клиника сходна с течением ОРВИ и включает лишь эпизоды гиперсомнии или других расстройств сна, преходящую диплопию, иногда — тики в лицевой и шейной мускулатуре или длящуюся несколько дней икоту, обусловленную миоклоническими судорогами диафрагмы.
Летаргический энцефалит хронической стадии развивается у 35-50% пациентов спустя различный промежуток времени после стихания симптомов острой фазы. Нередко он возникает без предшествующих симптомов острого энцефалита. Характеризуется прогрессивно нарастающими признаками поражения экстрапирамидной системы, преимущественно по типу акинетико-ригидного синдрома с клинической картиной вторичного паркинсонизма. Отмечается снижение и замедление двигательной активности, гипомимия, маловыразительная речь, заторможенность психики, потеря интереса к происходящим событиям. В неврологическом статусе преобладает генерализованное пластическое повышение мышечного тонуса. Возможен тремор рук и типичные для болезни Паркинсона секреторные расстройства. В редких случаях наблюдаются пароксизмы нарколепсии. Могут возникать эндокринные нарушения: гипертиреоз, адипозогенитальная дистрофия, несахарный диабет, ожирение, нарушения менструального цикла.
Диагностика
Диагностировать летаргический энцефалит не так просто, за исключением классических случаев с гиперсомнией и глазодвигательными расстройствами. В острой фазе необходимо проводить дифференциальную диагностику с серозным менингитом и клещевым энцефалитом, в хронической — с болезнью Паркинсона, внутримозговой опухолью, энцефалопатией, атеросклерозом сосудов головного мозга, лейкодистрофией.
С целью дифдиагностики и установления диагноза проводятся общеклинические анализы, ЭЭГ, УЗДГ сосудов головы или РЭГ, МРТ головного мозга, люмбальная пункция. В острую фазу в анализе крови определяются признаки воспалительного процесса, гипохромная анемия. Исследование цереброспинальной жидкости выявляет лимфоцитарный плеоцитоз, небольшое повышение концентрации сахара и белка. На ЭЭГ отмечаются диффузные изменения, преобладает медленная активность. МРТ позволяет визуализировать очаги дегенерации и глиозного рубцевания в базальных структурах и стволе.
Лечение летаргического энцефалита
Летаргический энцефалит с трудом поддается терапии в любой фазе. В остром периоде осуществляется дезинтоксикационная, противовирусная, дегидратационная, симптоматическая терапия; возможно назначение АКТГ и глюкокортикостероидов, сыворотки реконвалесцентов. Хронический энцефалит с паркинсоническим синдромом расценивается неврологом как показание к назначению противопаркинсонического лечения: леводопы, тригексифенидила. При психических расстройствах прибегают к психотропным средствам. Однако их назначение требует особой аккуратности, поскольку они могут усугубить экстрапирамидные нарушения.
Прогноз
В тяжелых случаях (около 30%) острая фаза летаргического энцефалита может привести к летальному исходу вследствие сердечной недостаточности или дыхательной дисфункции. Зачастую после перенесенного острого энцефалита отмечаются остаточные симптомы: головная боль, астения, инсомния, нарушения ритма сон-бодрствование, депрессия. У детей возможны изменения психики, гипоталамический синдром, олигофрения. Хронический летаргический энцефалит обычно имеет прогрессирующее течение, хотя в некоторых случаях происходит его стабилизация. В плане выздоровления прогноз неблагоприятный. Гибель больных происходит вследствие кахексии или инфекционных заболеваний.
ЛЕТАРГИЧЕСКИЙ СОН. ЧТО ЭТО ТАКОЕ И СУЩЕСТВУЕТ ЛИ ОН НА САМОМ ДЕЛЕ?
Что это
Летаргия (летаргический сон) — болезненное состояние, характеризующееся отсутствием сознания при сохранении основных жизненно важных функций (дыхание, сердцебиение). Термин летаргия происходит от древне-греческого λήθη — «забвение», и ἀργία — «бездействие». Когда мы слышим термин «летаргический сон», в нашем представлении возникает картинка, когда некий человек засыпает и его не могут разбудить длительное время, недели или даже месяцы. Все мы в детстве слышали страшилку, когда кто-то, когда-то заснул летаргическим сном и его похоронили заживо, а потом спустя время он проснулся в своей могиле. Широкое распространение получила версия, что великий писатель Н.В.Гоголь очень боялся этого состояния и опасался быть погребенным заживо. В этой статье разбираем, что же представляет собой летаргический сон с точки зрения психиатрии и существует ли он на самом деле.
История
Сам термин «летаргия» использовал еще Гиппократ и означал он «вялость, забвение и чрезмерную сонливость», которые имели неблагоприятный прогноз и не подлежали излечению в то время. В медицине термин «lethargy» буквально переводится как «слабость» и расценивается как реакция человека на переутомление, перенапряжение и недостаток сна.
Летаргический сон не стоит путать с комой, которая является угрожающим жизни состоянием и протекает с угнетением сознания, жизненно важных функций, таких как частота сердечных сокращений, АД и дыхание и возникает, как осложнение серьезных заболеваний.
Примеры
На текущий момент, все случаи летаргического сна, описанные и получившие известность, попадали в поле зрения психиатров и имеют отношение к психиатрии. Ниже представлены самые известные из них:
Заключение
Подводя итог, можно сказать, что явление летаргического сна относится к психическим расстройствам и за каждым случаем стоит отдельное заболевание или расстройство. Но мы можем быть абсолютно спокойны, частота встречаемости его очень низкая и современная медицина никогда не перепутает спящего человека с мертвым, так что ситуация, что кого-то могут похоронить заживо, попросту невозможна.
Летаргический энцефалит у детей
Летаргический энцефалит известен также под названием энцефалит Экономо – названный в честь венского профессора, который в начале 20 века изучал эпидемическую вспышку данной болезни во Франции. Летаргический энцефалит представляет собой инфекционное вирусное заболевание, которое проявляется в расстройстве сна, глазодвигательной симптоматике, имеет длительное течение и часто приводит к паркинсонизму.
Эпидемиология
Передают инфекцию здоровым людям больные люди и здоровые вирусоносители. Вирус у них концентрируется в секрете носоглотки. Какой срок больной способен заражать окружающих – точно не известно. Некоторые исследователи предполагают, что самую большую угрозу он представляет в течение инкубационного периода и в первые дни проявления болезни. Также есть научное мнение, что зараженный вирусом человек представляет опасность для окружающих на протяжении 2-3 лет. Активно распространяют заболевание взрослые и дети со стертыми формами.
Основной путь передачи инфекции – воздушно-капельный. Это доказывают не так давно бушующие крупные эпидемии летаргического энцефалита. Второй путь передачи – трансплацентарный (от матери плоду). В научной литературе зафиксированы случаи заражения новорожденных от матерей, в организме которых была инфекция летаргического энцефалита.
Большинство болезней проходит в стертой или субклинической форме. Дети возрастом до 12 месяцев заболевают в редких случаях. Заболеванию присуща сезонность. На зимние месяцы приходится максимальный уровень заболеваемости в обществе, особенно в крупных городах.
Что провоцирует / Причины Летаргического энцефалита у детей:
Возбудителем болезни предположительно считают вирус. Но до сегодняшнего дня попытки его выделить не дали результата.
Патогенез (что происходит?) во время Летаргического энцефалита у детей:
Заражение, как уже было отмечено, происходит воздушно-капельным путем. Вирус «цепляется» к слизистым оболочкам и попадает в кровоток, затем в центральную нервную систему. Возможность периневрального передвижения вируса к ЦНС не установлена. Накопление вируса происходит в основном в нервных клетках серого вещества головного мозга. Предположительно после накопления вируса в нервных клетках наступает повторная вирусемия, что приводит к проявлению симптомов. До сих пор не установлены механизмы перехода инфекции в хроническую форму. Решающее знание в этом процессе играет слабость иммунных ответов вирусу.
Максимальные морфологические изменения касаются серого вещества головного мозга. Обнаруживаются диапедезные кровоизлияния, отек и гиперемия вещества мозга, в некоторых случаях – тромбы мелких сосудов. Микроскопические исследования показывают периваскулярные инфильтраты, дистрофические изменения в нейронах вплоть до их полной гибели, пролиферацию нейроглии. Также морфологические изменения обнаруживаются в области водопровода мозга, гипоталамусе и подкорковых узлах. При хроническом течении болезни выявляются обширные глиозные рубцы.
Симптомы Летаргического энцефалита у детей:
До сих пор точно не известна точная длительность инкубационного периода. Предполагают, что он составляет от 4 до 15 дней, но может длиться несколько месяцев. Заболевание имеет острое начало, температура тела поднимается, начинаются головные боли, озноб, тошнота и даже рвота.
В частых случаях проявляется кашель, насморк, боли в горле. Слизистая оболочка зева с покраснениями (гиперемия), присутствует легкий отек. Ярким признаком заболевания является рано возникающее нарушение сна. Сонливость у больного человека наступает днем, а ночью человека преследует бессонница. Непреодолимая сонливость может напоминать коматозное состояние, но при летаргии больной ребенок после пробуждения хорошо ориентируется в пространстве.
Важный симптом заболевания летаргическим энцефалитом у детей – глазодвигательные расстройства, связанные с поражением ядер III (глазодвигательный) и IV (блоковый) пар черепных нервов. Из-за этого появляются нарушение конвергенции, паралич аккомодации, двоение в глазах, вялость или утрата зрачковых реакций. При этих процессах лицо больного ребенка становится похожим на маску, мимика становится скудной. Есть вероятность вестибулярных расстройств. Среди симптомов отмечают также неустойчивость походки, головокружения, гиперсаливацию и потливость. Под гиперсаливацией понимают увеличение количества выделяемой слюны.
Поражение экстрапирамидной системы приводит к гиперкинетической форме летаргического энцефалита. Внешне это проявляется непроизвольными тиками мышц лица, головы и шеи.
При распространенном гиперкинезе поражаются и мышцы живота, диафрагмы, это приводит к икоте. Также распространенный гиперкинез грозит торсионной дистонией – поворотами тела вокруг оси из-за поражения верхних конечностей туловища.
Анализ крови показывает нейтрофильный лейкоцитоз в периферической крови и повышенную СОЭ. Спинномозговая жидкость прозрачная, внутримозговое давление несколько повышено.
Случаи с летаргическими и глазодвигательными нарушениями обозначают как типичные. Атипичные формы летаргического энцефалита:
Распространены субклинические формы болезни – когда типичные симптомы не проявляются.
Течение и прогноз
Течение летаргического энцефалита у детей бывает острым и хроническим. Острое течение характеризуется сохранением симптомов на протяжении 2-3 недель с выздоровлением в течение 2-го месяца болезни. Хроническая форма образуется у 25—50% больных. В таких случаях после выздоровления наступает затишье (без проявления симптомов) на протяжении нескольких месяцев или даже лет. Но в этих периодах больной может жаловаться на головные боли, сонливость, повышенную утомляемость и раздражительность. В итоге развивается паркинсонизм.
Паркинсонизм сопровождается постепенным нарушением психики, ослаблением памяти, активности и эмоциональной ассоциативности. Как следствие – снижается интеллект. При хронических формах случаются вегетативные нарушения, сопровождающиеся повышением функции сальных желез, обильным слюнотечением и усилением потливости.
Болезнь имеет свойство обостряться периодически. Часты неблагоприятные исходы. Такому течению болезни подвержены по большей части старшие дети. Во время эпидемий процент летальных исходов составляет от 25 до 50%. Формирование паркинсонизма часто приводит именно к летальному исходу. В последние годы болезнь встречается в виде спорадических случаев и протекает значительно легче, летальность снизилась. Переход в хроническую форму также стал редкостью.
Дети грудного возраста часто переносят атипичную форму летаргического энцефалита. Признаков сонливости не наблюдается, нет и глазодвигательных расстройств. Проявляются такие симптомы как насморк, кашель, полиморфные явления, высыпания, расстройства ЖКТ, судороги. Благоприятное течение наблюдается у детей раннего возраста.
Диагностика Летаргического энцефалита у детей:
Летаргический энцефалит диагностируют на основании появления у ребенка сонливости, вестибулярных глазодвигательных и тикозных расстройств. Методов лабораторной диагностики на сегодняшний день нет.
Лечение Летаргического энцефалита у детей:
Для лечения летаргического энцефалита применяют симптоматическую и патогенетическую терапию, как и при других энцефалитах. Глюкокортикостероиды показаны в остром периоде болезни. В хронической стадии при паркинсонизме врачи назначают лекарственные средства для снижения мышечного тонуса, к примеру, циклодол, норакин, амедин, тропацин, атропин и пр. Также при паркинсонизме показаны средства, уменьшающие скованность (мидокалм, леводопа и т. д.).
Больному прописывают витамины группы В, курортное и физиотерапевтическое лечение.
Профилактика Летаргического энцефалита у детей:
Профилактические меры не разработаны. Больных госпитализируют в обязательном порядке. Необходима строгая изоляция до исчезновения острых клинических проявлении болезни.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Летаргический энцефалит у детей:
Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А)
Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А) впервые был зарегистрирован в 1915 г. в войсках под Верденом и описан в 1917 г. венским невропатологом Экономо. Болезнь в те годы протекала в виде эпидемий, охвативших многие страны мира. В последующие годы все случаи заболевания оставались спорадическими. В настоящее время заболевание в типичной форме почти не встречается. Возбудитель эпидемического энцефалита до настоящего времени не обнаружен. Заболевание малоконтагиозно.
Клинически и патоморфологически эпидемический энцефалит можно разделить на две стадии: острую и хроническую. Острой стадии свойственны симптомы и явления воспалительного характера. Хроническая стадия имеет прогрессивно-дегенеративный характер. Острая и хроническая стадии эпидемического энцефалита разделяются промежутком времени от нескольких месяцев до 5-10 лет.
Что провоцирует / Причины Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А):
Патогенез (что происходит?) во время Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А):
Симптомы Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А):
Нарушения сна и глазодвигательные расстройства составляют классическую форму эпидемического энцефалита (гиперсомническая офтальмоплегия), описанную Экономо. Однако в острой стадии эпидемического энцефалита могут встречаться и другие неврологические проявления. Несколько реже, чем глазодвигательные нарушения, наблюдаются вестибулярные расстройства в виде головокружения, сопровождающегося тошнотой и рвотой. В неврологическом статусе выявляется горизонтальный и ротаторный нистагм. Вестибулярные нарушения появляются вследствие поражения ядер вестибулярного нерва. Часто имеются вегетативные симптомы: гиперсаливация, гипергидроз, гиперпродукция сальных желез, лабильность вазомоторов.
В современных условиях эпидемический энцефалит протекает атипично, в основном абортивно, симулируя острую респираторную инфекцию. На ее фоне могут возникать кратковременные расстройства сна (сонливость или бессонница), эпизоды диплопии, вегетативная дисфункция, гиперкинезы (тики в мышцах лица и шеи), нерезко выраженные преходящие глазодвигательные нарушения. Выделяют как самостоятельные вестибулярную, нарколептическую, эпилептиформную формы, эпидемическую икоту (эпизодически возникающая в течение нескольких дней миоклоническая судорога мышц диафрагмы).
В хронической стадии эпидемического энцефалита наряду с синдромом паркинсонизма могут развиваться эндокринные расстройства в виде адипозогенитальной дистрофии, инфантилизма, нарушения менструального цикла, ожирения или кахексии, гипертиреоидизма, несахарного диабета. Обычно появляются и нарастают изменения характера, эмоционально-волевой сферы. Особенно выражены изменения психики у детей (повышенный эротизм, агрессивность, антисоциальное поведение, болезненная педантичность, вечерние приступы психомоторного возбуждения). Редко в хронической стадии встречаются эпилептиформный синдром, приступы патологического сна (нарколепсия) и катаплексии.
Диагностика Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А):
Диагноз эпидемического энцефалита в острой стадии достаточно труден и ставится нечасто. Основанием для постановки диагноза служат различные формы нарушения сна в сочетании с психосенсорными расстройствами и симптомами поражения ядер глазодвигательных нервов. Особенно важно появление этих симптомов на фоне повышения температуры и «неясного» инфекционного заболевания.
Дифференцировать острую стадию эпидемического энцефалита следует с серозным менингитом, при котором обычно значительно выражены ригидность шейных мышц, симптом Кернига и имеется значительный плеоцитоз в ликворе. В последние годы с помощью магнитно-резонансной томографии головного мозга удается подтвердить диагноз эпидемического энцефалита с патологическими изменениями в базальных ганглиях. Однако специфический вирус пока не идентифицирован.
Диагностика хронической стадии эпидемического энцефалита менее затруднительна. Диагноз основывается на характерном синдроме паркинсонизма, эндокринных расстройствах центрального генеза, изменениях психики. Важен прогрессирующий характер этих нарушений, особенно в сочетании с некоторыми остаточными явлениями острой стадии (птоз, недостаточность конвергенции и аккомодации). Однако синдром паркинсонизма и гипоталамические нарушения могут развиваться и при других процессах, локализующихся в подкорковых образованиях (травма, опухоль, болезнь Паркинсона). В этих случаях для диагностики имеют большое значение данные анамнеза: выраженные проявления острого периода или стертые эпизодические симптомы острого периода на фоне повышения температуры и других признаков неясного инфекционного заболевания.
Лечение Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А):
Лечение эпидемического энцефалита и психических нарушений на разных стадиях заболевания до сих пор представляет значительные трудности и малоэффективно.
Специфических средств лечения эпидемического энцефалита в настоящее время нет. В остром периоде болезни следует назначить противовирусные препараты (интерферон, гамма-глобулин), дезоксирибонуклеазу, дегидратирующие средства (магния сульфат, лазикс, глюкоза), пиридоксин, цианокобаламин и аскорбиновую кислоту, десенсибилизирующие препараты. При паркинсонизме применяют медикаментозное, хирургическое и физиотерапевтическое лечение. Среди медикаментозных средств раньше наиболее часто употреблялись препараты белладоны (атропин в растворе 1:1000 по 5 капель 3 раза в день, скополамин 0,025 мг 2 раза в день), которые теперь заменяют синтетическими препаратами (тропацином, артаном, циклодолом, динезином, леводопой), суточная доза которых подбирается индивидуально в зависимости от переносимости препарата. Хороший эффект оказывает микстура, которая содержит водную вытяжку горицвета весеннего (6 г на 200 мл), натрия бромид (4 г) и скополамин (0,006 г) и назначается по 1 столовой ложке 3 раза в день. Из физиотерапевтических средств применяют теплые ванны, лечебную физкультуру. В течение последних 10-15 лет получили распространение хирургические методы лечения паркинсонизма (разрушение ядер таламуса и других подкорковых образований ультразвуком, жидким азотом, электрокоагуляцией).
В острой стадии применяют сыворотку реконвалесцентов, а также симптоматические средства, включая дезинтоксикационную терапию. Назначают также кортикостероиды, АКТГ. При постэнцефалитическом паркинсонизме используют артан, депакин, циклодол, L-ДОФА. Показано также применение психотропных средств с большой осторожностью (особенно при назначении нейролептиков) из-за возможности усиления экстрапирамидной симптоматики.