лейкоангиопатия что это такое
Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия
Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия (син.: прогрессирующая субкортикальная энцефалопатия, PML) является демиелинизирующей болезнью ЦНС, вызванной реактивацией вируса JC (JCV) у иммуннологически скомпрометированных пациентов, включая пациентов после трансплантации, со злокачественными новообразованиями системы кроветворения или СПИДом. С созданием и совершенствованием высокоактивной антиретровирусной терапии (ВААРТ) заболеваемость и распространенность прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии уменьшились в несколько раз. Тем не менее патология продолжает встречаться и должна рассматриваться в качестве одного из дифференциальных диагнозов при симптомах поражения ЦНС у ВИЧ инфицированных пациентов.
Недавно, о развитии прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии сообщалось у пациентов с аутоиммуннными болезнями, у которых проводилась иммуносупрессивная терапия. Несмотря на прекращение иммуносупрессии.
Патогенез (что происходит?) во время Прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии:
В полушариях большого мозга, мозговом стволе и мозжечке обнаруживают множественные очаги демиелинизации с максимальной плотностью на границе между белым и серым веществом. В основном поражаются олигодендроглиоциты.
Симптомы Прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии:
Течение и прогноз
Обычно трудно установить момент начала заболевания, особенно если оно развивается на фоне тяжёлого соматического недуга. Течение прогрессирующее, заканчивается летальным исходом. Может протекать остро, приводя к смерти в течение 1 мес.
Диагностика Прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии:
При ЭЭГ практически всегда выявляется локальное или генерализованное замедление ритма, иногда еще до появления изменений при КТ.
Спинномозговая жидкость чаще не изменена, иногда слегка повышена концентрация белка или IgG, менее чем у четверти больных выявляется цитоз, преимущественно лимфоцитарный и не превышающий 25 в мкл.
При обнаружении олигоклональных иммуноглобулинов, выраженного цитоза, наличия нейтрофилов либо эритроцитов в С спинномозговой жидкости необходимо исключить рассеянный склероз, острый геморрагический лейкоэнцефалит, СПИД-дементный синдром и ВИЧ-миелопатию, менингоэнцефалит, вызванный вирусом varicella-zoster, постинфекционный и поствакцинальный энцефаломиелит.
Окончательный диагноз ставится на основании биопсии или аутопсии. В ткани мозга можно выявить антигены вируса JC (иммуноцитохимически) и ДНК вируса (методами флюоресцентной гибридизации in situ или ПЦР), но они обнаруживаются в ткани мозга и у здоровых людей. Около 80-90% людей среднего возраста имеют антитела к вирусу JC. Он может находиться в мозге или других тканях в латентном состоянии и реактивироваться при ослаблении иммунитета. С другой стороны, возможно развитие прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии у лиц с ослабленным иммунитетом при первом контакте с вирусом; об этом свидетельствует тот факт, что 10-20% больных на момент установления диагноза серонегативны.
Новые данные в этом отношении могут быть получены при широком применении ПЦР.
Лечение Прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии:
Общее согласие относительно терапии прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии пока еще не достигнуто.
Появлялись отдельные сообщения о стабилизации и даже улучшении состояния при лечении цитарабином в/в или интратекально в комбинации с интерфероном а либо без него. Однако проведенное Национальным институтом здоровья кооперированное испытание не подтвердило эффективности цитарабина в сочетании с антиретровирусными препаратами (по сравнению с лечением только антиретровирусными препаратами) при прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии на фоне ВИЧ-инфекции.
Цидофовир, обладающей анти-JCV активностью in vitro, является наиболее эффективной терапией полиомавирусной болезни у мышей. Несколько сообщений предположили его потенциальную терапевтическую выгоду, принимая во внимание, что другие сообщения не показали клинической эффективности.
Поскольку прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия скорее является последствием реактивации JCV, чем острой инфекции, в идеале, лекарственное средство должно предотвращать повторную инфекцию глиальных клеток. Недавно, Atwood с коллегами продемонстрировали, что JCV использует серотониновый рецептор 5HT2A, чтобы инфицировать глиальные клетки человека. Антидепрессант миртазапин, который является антагонистом 5HT2A, способен пересекать гематоэнцефалический барьер, связывать существенное количество рецепторов 5HT2A и блокировать репликацию JCV in vitro.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия:
Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия (I67.3)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Примечание. Из данной подрубрики исключена «Субкортикальная сосудистая деменция (F01.2).
Этиология и патогенез
Описаны семейные случаи заболевания с началом до 40 лет, без артериальной гипертензии. Более чем в 80% случаев болезнь дебютирует в возрастном промежутке от 50 до 70 лет.
Страдают также и более крупные артерии диаметром до 500 мкм, и все микроциркуляторное русло.
Эпидемиология
Болезнь (энцефалопатия) Бинсвангера встречается довольно часто. По данным клинико-компьютерно-томографического исследования, она составляет около 1/3 всех случаев сосудистой деменции.
Возраст. Более чем в 80% случаев болезнь дебютирует в возрастном промежутке от 50 до 70 лет.
Факторы и группы риска
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Клиническая картина болезни Бинсвангера характеризуется прогрессирующими когнитивными нарушениями, нарушениями функции ходьбы и тазовыми расстройствами. На последнем этапе заболевания клиническая картина представлена слабоумием, полной беспомощностью больных (не ходят, не обслуживают себя, не контролируют функцию тазовых органов).
Картина слабоумия может значительно варьироваться по степени тяжести и особенностям симптоматики.
В целом для болезни Бинсвангера характерно неуклонно-прогредиентное течение, но возможны и периоды длительной стабилизации. Причинами слабоумия в этих случаях считаются разобщение корково-подкорковых связей, наступающее в результате поражения подкоркового белого вещества, а также дисфункция базальных ганглиев и таламуса.
Изменение походки на начальных стадиях болезни Бинсвангера заключаются в следующем: походка шаркающая или семенящая, мелкими шажками, «магнитная» (ноги как бы прилипают к полу). На следующей стадии она становится «осторожной», увеличивается опорная площадь стояния, распадается автоматизм ходьбы (диспраксия или апраксия ходьбы) и все более включается произвольный контроль за ходьбой – походка такого больного напоминает походку здорового человека, оказавшегося на ледяном поле.
Основные характеристики лобной диспраксии ходьбы, связанной с дезавтоматизацией ходьбы, следующие:
• замедление ходьбы;
• укорочение шага;
• затруднение в начале ходьбы (инициация ходьбы);
• неустойчивость при поворотах (постуральная дисфункция);
• расширение базы опоры;
• снижение длины шагов.
Для нарушения тазовых функций при болезни Бинсвангера характерно развитие «гиперактивности» («гиперрефлекторности») мочевого пузыря, что проявляется повышенной сократительной активностью детрузора. Гиперактивность мочевого пузыря характеризуется: учащенным мочеиспусканием; императивными позывами на мочеиспускание, которые по мере прогрессирования заболевания переходят в случаи императивного недержания мочи.
Двигательные нарушения могут также характеризоваться (помимо нарушения ходьбы): другой экстрапирамидной патологией в виде паркинсоноподобной симптоматики, а также легкими или умеренными центральными моно- или гемипарезами, часто быстро регрессирующими (регресс очаговой двигательной симптоматики становится неполным по мере прогрессирования заболевания). Характерен псевдобульбарный синдром.
Эмоционально-волевые нарушения представлены астеническим, неврозоподобным или астено-депрессивным синдром. По мере прогрессирования заболевания на первый план выходят не астения и депрессия, а нарастание эмоционального оскудения, сужение круга интересов и спонтанности.
В критериях подчеркивается, что у пациента должны отсутствовать множественные или двухсторонние корковые очаги по данным КТ и МРТ, и тяжелая деменция.
Диагностика
Осложнения
Транзиторные ишемические атаки (ТИА, преходящие нарушения мозгового кровообращения) характеризуются кратковременными симптомами локальной ишемии мозга.
ТИА обычно связаны с гемодинамической недостаточностью, возникающей при выраженном атеросклеротическом стенозе сонных или позвоночных артерий в их дистальных ветвях или артериальной эмболией.
В большинстве случаев транзиторные ишемические атаки разрешаются в течение 5-20 минут.
Клиническое значение ТИА состоит в том, что они служат предвестниками не только инсульта, но и инфаркта миокарда и представляют собой сигналы опасности, требующие от врача быстрых действий. Больных с ТИА необходимо госпитализировать в инсультное отделение для наблюдения, всестороннего обследования и проведения профилактики ишемического инсульта.
ТИА часто проявляются при снижении АД, физической нагрузке, натуживании, приеме пищи; при этом очаговые неврологические симптомы нередко проявляются на фоне предобморочного состояния, иногда по нескольку раз в день. Больные часто жалуются на предобморочное состояние, головокружение, нарушения зрения, слабость в конечностях, тошноту и рвоту, нарушения памяти, шум в ушах, нарушения чувствительности, неожиданную утрату равновесия.
Ишемический инсульт возникает в результате критического снижения или прекращения кровоснабжения участка мозга с последующим развитием очага некроза мозговой ткани.
Внутримозговое кровоизлияние возникает в результате разрыва патологически измененных сосудов мозга, приводящего к кровоизлияниям.
Сосудистая патология головного мозга
Проблема сосудистых заболеваний головного мозга является социально значимой. Главной причиной цереброваскулярной патологии (от начальных признаков недостаточности мозгового кровообращения до инсультов) остаются артериальная гипертензия и атеросклероз. Неврологи Юсуповской болезни диагностируют церебральную ишемию, гипоплазию ПМА и асимметрию кровотока головного мозга с помощью новейшей аппаратуры ведущих мировых производителей.
Врачи клиники неврологии применяют для лечения пациентов новейшие лекарственные препараты. При ишемии в области бассейна ПМА длительность восстановления зависит от степени нарушения кровоснабжения мозга и адекватности реабилитационных мероприятий. Специалисты клиники реабилитации для восстановления кровотока по ПМА используют физиотерапевтические процедуры, массаж, иглотерапию, нетрадиционные методы восстановительной терапии.
Асимметрия кровотока по СМА и ПМА может закончиться ишемическим инсультом. В Юсуповской больнице проводят комплексную терапию патологии, в результате которой восстанавливается кровоток и мозговая ткань получает достаточное количество питательных веществ и кислорода. Тяжёлые случаи ишемии в бассейне ПМА обсуждаются на заседании Экспертного Совета с участием профессоров и врачей высшей категории. Ведущие неврологи коллегиально вырабатывают тактику ведения пациентов с нарушением кровообращения вследствие гипоплазии ПМА. Медицинский персонал внимательно относится к пожеланиям пациентов.
Сегменты
Что такое ПМА головного мозга? ПМА расшифровывается в медицине как передняя мозговая артерия. Схема кровоснабжения головного мозга довольно сложная. Кровь поступает в мозг по двум внутренним сонным и двум позвоночным артериям. Сонные артерии формируют каротидный бассейн. Они начинаются в грудной полости: правая от плечеголовного ствола, левая – от дуги аорты. Позвоночные артерии формируют вертебробазилярный бассейн. По ним кровь поступает в сосуды, обеспечивающие питание продолговатого мозга, шейного отдела спинного мозга и мозжечка. В результате слияния позвоночные артерии образуют основную базилярную артерию.
ПМА (передняя мозговая артерия) начинается у места разделения внутренней сонной артерии на концевые ветви. В начале своего пути она отдаёт ряд мелких веточек, которые проникают через переднее продырявленное вещество к базальным ядрам основания большого мозга. На уровне зрительного перекреста передняя мозговая артерия образует анастомоз (соустье) с одноимённой артерией противоположной стороны посредством передней соединительной артерии.
Гипоплазия ПМА
Причиной внезапной закупорки сосуда головного мозга часто является аномальное уменьшение его просвета. Виной тому являются не холестериновые бляшки, а гипоплазия артерии головного мозга – патологическое сужение сосуда. Заболевание наблюдается у 80% пожилых людей. У них к врождённому дефекту прибавляются возрастные изменения сосудов.
Гипоплазия ПМА – что это такое и как проявляется? Гипоплазия ПМА проявляется в недостаточном развитии правой мозговой артерии. Сосуд имеет аномальную форму. При такой патологии может нарушаться строение кровеносных сосудов, питающих внутричерепные структуры. Гипоплазия ПМА – врождённая патология, которая возникает внутриутробно. При гипоплазии ПМА нарушается питание мозжечка, ствола и затылочных долей. В результате патологии возрастает риск образования аневризмы либо развития инсульта. Гипоплазия ПМА – это опасное состояние, которому особое внимание уделяют неврологи Юсуповской больницы и нейрохирурги клиник-партнёров.
Причины, симптомы и лечение
На процесс формирования мозговых артерий, в том числе ПМА, негативно влияют следующие факторы:
Симптомы заболевания и их выраженность зависят от степени недоразвития сосуда, который питает головной мозг. У каждого пациента симптомы могут проявляться по-иному. Некоторые люди узнают о том, что у них гипоплазия ПМА, только во время медицинского осмотра. Часто заболевание протекает бессимптомно.
Гипоплазия ПМА может проявляться следующими симптомами:
Все перечисленные симптомы указывают на недостаточное мозговое кровообращение, поэтому при их возникновении обращайтесь к неврологам Юсуповской больницы. Врачи вначале проведут комплексное обследование, которое включает следующие диагностические процедуры:
Врачи сонологи используют современные ультразвуковые аппараты, совмещающие триплексный сканер и допплеровскую установку. Они позволяют визуализировать экстракраниальный и интракраниальные отделы артерий вертебрально-базилярного бассейна, выявить асимметрию кровотока по СМА и ПМА. Для определения состояния нейронов при ишемии мозга выполняют магнитно-резонансную и компьютерную томографию с помощью аппаратов премиум класса. КТ-ангиографию сосудов головного мозга в Юсуповской больнице делают на современном сканере. С помощью него получают не только пошаговые изображения сосудов головного мозга, но и их трёхмерную модель. Эти изображения могут просматриваю на мониторе компьютера, распечатывают на пленке или переносят на DVD+R диск.
Если симптомы нарушения мозгового кровообращения, вызванные дисплазией ПМА, выражены незначительно, проводят терапию лекарственными средствами, которые расширяют артерии и нормализуют мозговой кровоток. Консервативная терапия помогает снизить интенсивность головных болей и улучшить работу вестибулярного аппарата. При выявлении в аномальном сосуде тромба врач приписывает лекарства для его растворения. Нейрохирурги клиник-партнёров Юсуповской больницы проводят коррекцию патологии ПМА в случаях, когда при медикаментозном лечении отсутствует положительная динамика. Преимущественно при гипоплазии ПМА применяется методика стентирования.
Спазм сосудов головного мозга
Пожилых людей, лиц среднего и мозгового возраста часто беспокоит головная боль, шум и головокружение, повышенная утомляемость, ухудшение памяти, снижение работоспособности. Зачастую пациенты не очень серьезно относятся к таким жалобам. Между тем это могут быть признаки вазоспазма в левых мозговых артериях, СМА (средней мозговой артерии) и ПМА (передней мозговой артерии). Церебральный вазоспазм (сужение просвета артерий основания мозга после субарахноидального кровоизлияния при разрыве мешковидной аневризмы) может вторично вызвать ишемию мозга.
После разрыва аневризмы у пациента наступает временный период улучшения или стабилизации состояния до момента возникновения у него симптоматического вазоспазма. Неврологические симптомы спазма церебральных с четвёртого по четырнадцатый день после первого разрыва аневризмы. Возникшая неврологическая симптоматика соответствует ишемии мозга в специфических артериальных бассейнах. Выраженность церебрального вазоспазма определяет степень вероятности развития ишемии и инфаркта мозга.
Признаки вазоспазма в левых артериях мозга, СМА и ПМА часто возникают у тех пациентов, у которых на ранней магниторезонансной или компьютерной томографии головного мозга определялись слои свернувшейся крови толщиной 1 мм и больше в бороздах мозга или шарообразные сгустки крови размерами больше 5 мм 3 в базальных цистернах.
Локализацию и тяжесть вазоспазма в ПМА и СМА врачи Юсуповской больницы определяют с помощью магниторезонансной или компьютерной томографии. Чтобы прогноз был точным, компьютерную томографию головного мозга проводят в интервале от 24 до 96 ч после субарахноидального кровоизлияния.
Клинически выраженный церебральный вазоспазм проявляется симптоматикой, которая относится к тому или иному бассейну кровоснабжения головного мозга определённой артерии. При вовлечении ствола или основных ветвей средней мозговой артерии (СМА) у пациента развиваются следующие симптомы:
Признаки вазоспазма в левых артериях мозга, СМА и ПМА могут не быть выраженными из-за того, что в головном мозге формируется коллатеральный кровоток через сращения зон смежного мозгового кровоснабжения.
Ишемия вследствие вазоспазма ПМА проявляется абулией. Пациент находится в бодрствующем состоянии, лежит с закрытыми или открытыми глазами, с запаздыванием реагирует на инструкции. Он не может активно вести беседу, но на вопросы отвечает короткими фразами, которые произносит шёпотом, длительно пережёвывает пищу и часто удерживает её между дёснами и щекой. Все очаговые неврологические симптомы в результате церебрального вазоспазма у пациентов могут возникать внезапно, достигая максимальной выраженности в течение нескольких минут, или развиваются на протяжении нескольких дней.
Если ишемии или инфаркту подвергается вся территория мозга в бассейне СМА (средней мозговой артерии), то развивается его отёк, который может привести к повышению внутричерепного давления. Ранняя магниторезонансная или компьютерная томография головного мозга позволяют предсказать неблагоприятный исход, если обнаруживается крупный сгусток крови в сильвиевой цистерне или в просвете сильвиевой щели и второй значительный сгусток в базальной фронтальной щели, расположенной между полушариями мозга. Одновременное присутствие свернувшейся крови в этих областях сочетается с выраженным симптоматическим спазмом СМА и ПМА. В подобной ситуации поверхностные коллатерали в коре головного мозга от ПМА не в состоянии компенсировать ишемию в бассейне СМА.
Если спазм артерий головного мозга возникает на фоне субарахноидального кровоизлияния, медикаментозная профилактика и лечение неэффективно.
Поскольку у пациентов с церебральным вазоспазмом отмечается увеличение объёма крови и отёк паренхимы головного мозга, то даже незначительное увеличение внутричерепного объёма, которое происходит при воздействии вазодилататоров, может усугубить неврологические расстройства. Если у пациента установлен выраженный симптоматический церебральный вазоспазм, неврологи не назначают вазодилататоры.
Все усилия врачей направлены на увеличение мозгового перфузионного давления путём повышения среднего артериального давления. Достигается это увеличением объёма плазмы и назначением вазопрессорных препаратов (фенилэфрина, допамина). Поскольку лечение, направленное на увеличение перфузионного давления, приводит к улучшению картины неврологического статуса у некоторых больных, но высокое артериальное давление сопряжено с риском повторного кровоизлияния, при применении данного метода лечения неврологи Юсуповской больницы определяют давление церебральной перфузии и минутный сердечный выброс, проводят прямое исследование центрального венозного давления. В тяжёлых случаях у пациента измеряют внутричерепное давление и давление заклинивания лёгочной артерии.
Введение осмотического диуретика маннитола при поддержании адекватного внутрисосудистого объёма и среднего артериального давления увеличивает осмолярность сыворотки крови пациента. В тяжёлом случае для снижения внутричерепного давления используют барбитуратную кому.
Как лечить
Тонус церебральных артерий – это напряжение сосудистых стенок, которое поддерживается мышечной стенкой этих сосудов. Он является фактором, определяющим кровоснабжение тканей головного мозга. Благодаря мышечным стенкам церебральных сосудов ткани головного мозга защищаются от недостатка или переизбытка крови. При расстройствах нервной системы или заболеваниях внутренних органов тонус артерий может изменяться. Мышечная стенка артериальных сосудов спазмируется, их просвет уменьшается, как и объём крови, поступающей к нейронам. В результате гипертонуса развивается тканевая гипоксия (клетки головного мозга не получают достаточного количества кислорода и питательных веществ). Гипертонус ПМА, как и других церебральных артерий, вызывает органические и функциональные нарушения в головном мозге.
Патологический гипертонус ПМА возникает вследствие заболеваний внутренних органов, желез и метаболических нарушений. Продолжительный выраженный спазм артерий может привести к острому нарушению мозгового кровообращения (ишемическому инсульту), вследствие которого развиваются необратимые органические изменения тканей, последующая потеря двигательных функций и интеллектуальных возможностей.
К гипертонусу ПМА приводят следующие причины:
Вазоспазм ПМА проявляется следующими симптомами:
Редко в клинической картине вазоспазма ПМА наблюдается синкопальное состояние, однако особо сентиментальные люди даже от счастья могут терять сознание.
Комплексная терапия заболевания направлена на восстановление функции головного мозга и повышение работоспособности организма. Врачи Юсуповской больницы начинают лечение гипертонуса ПМА с терапии той патологии, которая вызвала повышение тонуса мозговых сосудов. Пациентам рекомендуют дозированный режим работы, отдыха, полноценный сон, ароматерапию. Следует сбалансировать питание: уменьшить употребление алкоголя, кофе и содержащих кофеин продуктов, исключить употребление тонизирующих напитков.
Перед сном рекомендуется принять тёплый душ или ванну, выпить чай из плодов шиповника или мяты с добавлением мёда. Медикаментозная терапия заключается стабилизации артериального давления, приёме фитопрепаратов, обладающих седативным эффектом. Для того чтобы пройти диагностику и лечение ишемии, гипоплазии и асимметрии кровотока ПМА головного мозга, записывайтесь на приём к неврологу, позвонив по телефону контакт центра Юсуповской больницы в любое время суток независимо от дня недели.
Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия. Болезнь Бинсвангера
Общая информация
Краткое описание
Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия (болезнь Бинсвангера) – это хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, развивающееся при гипертонической болезни, клинико-морфологическим выражением которого является субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия, приводящая в конечном итоге к деменции и протекающая с эпизодами острого развития очаговой симптоматики или с прогрессирующими неврологическими расстройствами, связанными с поражением белого вещества полушарий головного мозга 4.
Главным предрасполагающим фактором развития болезни Бинсвангера является артериальная гипертония (примерно в 95—98 % всех случаев). Известно, что болезнь Бинсвангера может настичь даже в относительно молодом возрасте – до 35 лет.
Также причинами заболевания могут являться амилоидная ангиопатия и CADASIL – церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией [7].
Название протокола: Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия. Болезнь Бинсвангера.
Код протокола:
Код(ы) МКБ-10:
I67.3 Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия. Болезнь Бинсвангера.
Исключен: субкортикальная сосудистая деменция (F01.2)
Сокращения, используемые в протоколе:
Дата разработки протокола: 2015 год.
Категория пациентов: взрослые пациенты с прогрессирующей сосудистой лейкоэнцефалопатией (болезнью Бинсвангера).
Пользователи протокола: невропатологи, терапевты, врачи общей практики, кардиологи, врачи скорой неотложной помощи, врачи лучевой диагностики.
Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:
Классы рекомендаций:
Класс I – польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны
Класс II – противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения
Класс IIа – имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс IIb – польза / эффективность менее убедительны
Класс III – имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных (обязательных) диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
• когнитивные шкалы (приложение 1,2,3,4)
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.
Диагностические критерии постановки диагноза**
Жалобы на:
• «субкортикальные» неврологические расстройства.
• в поздних стадиях заболевания существенно ограничена трудоспособность и социальная адаптация больных.
Инструментальные исследования:
ЭКГ: возможны гипертрофия левого желудочка;
УЗДГ: возможны признаки нарушения кровотока по магистральным артериям головы;
Офтальмоскопия (исследование глазного дна): застойные изменения дисков зрительных нервов в сочетании с ретинопатией.
ЭЭГ (при наличии судорожного синдрома): выявление эпилептической активности.
МРТ (в Т2 режиме и последовательности FLAIR) или КТ:
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз
МРТ-показатели сосудистого поражения головного мозга имеют значение только в совокупности с клиническими данными. Отсутствие сосудистого поражения мозга по данным МРТ свидетельствует против сосудистой этиологии деменции.
Диагностические критерии сосудистой деменции в соответствии с МКБ-10
| 1. Диагноз синдрома деменции |
| 2. Неравномерное поражение высших мозговых функций с более тяжелым положением одних когнитивных сфер и относительной сохранностью других |
| 3. Признаки очагового поражения мозга, по крайней мере одно из следующих: |
| • односторонний спастический парез конечностей; |
| • анизорефлексия; |
| • симптом Бабинского; |
| • псевдобульбарный паралич. |
| 4. Анамнестические, клинические или инструментальные признаки сосудистого поражения головного мозга, которое лежит в основе деменции. |
| 1. Инфаркты в области васкуляризации крупных сосудов |
| • двусторонние инфаркты в бассейне передних мозговых артерий; |
| • инфаркт в бассейне задней мозговой артерии; |
| • инфаркт теменно-височной и височно-затылочных ассоциативных зон; |
| • инфаркт передней лобной и теменной зоны смежного кровоснабжения. |
| 2. Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия |
| • лакуны в области базальных ганглиев и в белом веществе лобных долей; |
| • двусторонние таламические инфаркты; |
| • выраженные изменения белого вещества (не менее 25 % объема белого вещества). |
| расширение желудочков, в первую очередь боковых, в меньшей степени – расширение субарахноидального пространства полушарий мозга. |
Лечение
• максимальное ограничение приема препаратов, способных ухудшить когнитивные функции, в том числе психотропных средств (особенно бензодиазепинов, барбитуратов, нейролептиков), средств с антихолинергической активностью.
• контроль питания, выполнение гигиенических мероприятий.
Медикаментозное лечение
Коррекция артериального давления с учетом нарушения циркадных (суточных) колебаний давления у этих больных особенно в ночное время АД Смотрите клинический протокол «Артериальная гипертензия».
Симптоматическая терапия
Препараты для коррекции когнитивных нарушений:
• диазепам, раствор для инъекций 10 мг (2мл).
Перечень основных лекарственных средств: Контроль АД. Смотрите клинический протокол «Артериальная гипертензия»
Препараты для коррекции когнитивных нарушений:
Перечень дополнительных лекарственных средств:
Препараты для коррекции функций мочеиспускания:
• диазепам, раствор для инъекций 10 мг (2мл).
Перечень основных лекарственных средств: Контроль АД. Смотрите протокол «Артериальная гипертензия»
Препараты для коррекции когнитивных нарушений:
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.
Другие виды лечения
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне:
Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой медицинской помощи: не проводится.
Хирургическое вмешательство
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводится.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях: не проводится.
(См. клинический протокол. «Артериальная гипертензия»).
Дальнейшее ведение
Диспансерное наблюдение:
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Галантамин (Galantamine) |
| Декстран (Dextran) |
| Десмопрессин (Desmopressin) |
| Диазепам (Diazepam) |
| Донепезил (Donepezil) |
| Мемантин (Memantine) |
| Оксибутинин (Oxybutynin) |
| Сертралин (Sertraline) |
| Флуоксетин (Fluoxetine) |
Госпитализация
Показания к госпитализации
Показания для экстренной госпитализации: нет.
Показания плановой госпитализации:
Информация
Источники и литература
Информация
III. Организационные аспекты внедрения протокола
Список разработчиков:
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Пациенту дается для запоминания список из 5 слов, которые надо рассортировать по семантическим группам (например – посуда, транспорт, здание, насекомое).
Исследуется непосредственное воспроизведение без подсказки, при наличии затруднений используют подсказки – названия семантических групп.
Затем проводят тест рисования часов (интерферирующее задание) и вновь исследуют воспроизведение, как свободное, так и с подсказкой.
Рекомендованные слова:
ЛИМОНАД
БЛЮДЦЕ
ГРУЗОВИК
КИНОТЕАТР
КУЗНЕЧИК
Оценка теста: при болезни Альцгеймера характерна значительная разница между непосредственным и отсроченным воспроизведением слов (за счет значительного снижения отсроченного воспроизведения), а подсказки при воспроизведении неэффективны.
Для хронических цереброваскулярных заболеваний характерно следующее: непосредственное и отсроченное воспроизведение слов различаюися незначительно, а подсказка семантической категории ( например какое-то насекомое и т.д.) помогает вспомнить слово.
Тест низкочувствителен для додементных когнитивных нарушений, но при его проведении низка вероятность избыточной диагностики болезни Альцгеймера, ввиду фиксации специфического «гиппокампального» типа мнестических нарушений.
4 балла – утрачена целостность часов, при этом часть чисел отсутствует или расположена вне круга;
3 балла – числа и циферблат более не связаны друг с другом;
2 балла – деятельность больного показывает, что он пытается выполнить инструкцию, но безуспешно;
1 балл – больной не делает попыток выполнить инструкцию
3. Шкала общего снижения (сокращенный вариант) по B. Reisberg, 2008) [14].
4. Краткая шкала оценки психического статуса (КШОПС) (Mini-Mental State Examination —MMSE) (Folstein M.F. et al., 1975)
Инструкция
1. Ориентировка во времени. Максимальный балл (5) дается, если больной самостоятельно и правильно называет число, день недели, месяц, год и время года. Каждая ошибка или отсутствие ответа снижает оценку на 1 балл.
2. Ориентировка в месте. Задается вопрос: «Где мы находимся?» Если больной отвечает не полностью, задаются дополнительные вопросы. Больной должен назвать страну, область, город, учреждение, в котором происходит обследование, этаж. Каждая ошибка или отсутствие ответа снижает оценку на 1 балл.
3. Восприятие. Дается инструкция: «Повторите и постарайтесь запомнить три слова: яблоко, стол, монета». Слова должны произноситься максимально разборчиво со скоростью одно слово в секунду. За каждое правильно воспроизведенное слово начисляется 1 балл. Следует предъявлять слова столько, сколько это необходимо, чтобы испытуемый правильно их повторил, однако оценивается в баллах лишь первое повторение.
4. Концентрация внимания. Просят последовательно вычитать из 100 по 7. Достаточно пяти вычитаний. Каждая ошибка снижает оценку на 1 балл. Если пациент не способен выполнить это задание, его просят произнести слово «земля» наоборот. Каждая ошибка снижает оценку на 1 балл.
5. Память. Просят больного вспомнить слова, которые заучивались в п. 3. Каждое правильно названное слово оценивается в 1 балл.
6. Речевые функции. Показывают ручку и спрашивают: «Что это такое?», аналогично —часы. Каждый правильный ответ оценивается в 1 балл.
Просят больного повторить фразу «Никаких если, никаких но». Правильное повторение оценивается в 1 балл.
Устно дается команда, которая предусматривает последовательное выполнение трех вышеуказанных действий. Каждое действие оценивается в 1 балл.
Дается письменная инструкция (например, «Закройте глаза»), больного просят прочитать ее и выполнить. Инструкция должна быть написана достаточно крупными печатными буквами на чистом листе бумаги.
Больной должен самостоятельно написать осмысленное и грамматически законченное предложение.
Больному дается образец (два перекрещенных пятиугольника с равными углами), который он должен перерисовать на чистой нелинованной бумаге. Если при перерисовке возникают пространственные искажения или несоединение линий, выполнение команды считается неправильным. При этом не учитываются искажения фигур, обусловленные тремором.
Интерпретация результатов
Максимально в этом тесте можно набрать 30 баллов, что соответствует наиболее высоким когнитивным способностям. Чем меньше результат теста, тем более выражен когнитивный дефицит. По данным разных исследователей, результаты теста могут иметь следующее значение:
28-30 баллов —нет нарушений когнитивных функций
25-27 баллов —недементные когнитивные нарушения
20-24 балла —деменция легкой степени выраженности
11-19 баллов —деменция умеренной степени выраженности
0-10 баллов —тяжелая деменция
Однако приведенная выше интерпретация является ориентировочной. При наличии доказательных признаков нарушений профессиональной, социальной и бытовой адаптации диагноз деменции правомерен и при наличии высокого балла по данной шкале. Напротив, только низкий балл при достаточной адаптации пациента к повседневной жизни не является основанием для диагностики деменции. Кроме того, недостатком Краткой шкалы оценки психического статуса является ее низкая чувствительность к когнитивным нарушениям лобного характера.