лимфома что это за заболевание симптомы причины и лечение профилактика
Лимфома
Лимфома – это злокачественное заболевание, которое характеризуется поражением лимфатических узлов и внутренних органов, в которых скапливаются «опухолевые» лимфоциты.
Акции
Оперативные вмешательства со скидкой 7%.
Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.
«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!
Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!
Содержание статьи:
Лимфома (lymphoma) – злокачественная опухоль клеток иммунитета.При ней лимфоциты увеличиваются до гигантских размеров, бесконтрольно делятся и поражают лимфатическую систему: лимфоузлы, костный мозг, вилочковую железу.
От других онкологических заболеваний лимфома отличается диссеминацией по всему организму: с током лимфы переродившиесязлокачественныеклетки попадают во внутренние органы и критически нарушают их работу. Болезнь долго течет бессимптомно, а когда начинает проявляться, то часто весь организм уже поражен.
Большинстволимфомхарактеризуетсяпрогрессирующим течением и высокой злокачественностью с метастазированием. Тем не менее при раннем их выявлении благоприятный прогноз достигает
Статистические данные о лимфомах:
Виды лимфом
Различают две основные группы заболевания – лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Они развиваются из разного типа клеток, отличаются характером течения и по-разному реагируют на терапию.
Неходжкинские лимфомы (НХЛ)поражают не только В-, но и Т-лимфоциты. Всего выделено 30 подтипов.Большинство из них менее агрессивно, но и труднее лечится.
Классификация неходжкинских лимфом в соответствии с 4-й редакцией ВОЗ 2008 года:
По характеру поражения и патогенезу все лимфомы делятся на 3 основные группы:
Для каждого вида лимфом существует особая схема лечения.
Стадии лимфом
В зависимости от распространенности опухоли определяют стадию патологического процесса. В соответствии с международной классификацией AnnArborвыделяют 4 стадии заболевания:
Каждую стадию дополнительно маркируют титрами А и Б. Титр А указывает на отсутствие ключевых симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса. Титр Б указывает, что такие проявления есть.
Причины возникновения лимфом
Единого причинного фактора развития заболевания не выделено. На данный момент ученые считают, что патпроцесс запускается комплексом причин. К ним относят:
Симптомы
Помимо основных симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса – для патологии характерны:
Иногда возможен кожный зуд. При поражениях опухолью грудной клетки возможны затрудненное дыхание, одышка и кашель. При локализации новообразования в брюшной полости наблюдают расстройства пищеварения, тошноту, рвоту, распирающие боли в животе и нижней части спины. При поражении костного мозга больные жалуются на боли в костях.Если в патологию вовлечены лицевые и черепные структуры, есть жалобы на головные боли и распирающие боли в лице и шее.
Диагностика лимфом
Диагноз ставят по результатам микроскопического исследования биоптата – образца лимфоидной ткани. По результатам дифференциальной биопсии определяют тип опухоли.
Методы лечения
Наиболее распространенные методы лечения лимфом:
Они применяются как в виде отдельных курсов, так и в комплексе. Выбор лечебной схемы зависит от вида опухоли и общего состояния больного.
Лечебная тактика
Индолентные лимфомы могут не требовать лечения, а только наблюдения онкогематолога. Терапия показана при первых признакахпрогрессированияпатпроцесса. При локализованныхопухоляхдостаточнорадиотерапевтического облучения пораженных структур. При генерализованных формах показана химиотерапия.
При агрессивном течении заболевания одна из наиболее эффективных лечебных схем – химиотерапия по протоколу СНОР в сочетании с иммунотерапевтическимипрепаратами из группы моноклональных антител. При высокоагрессивных видах опухолей может быть назначена высокодозная химиотерапия в сочетании с трансплантацией кроветорных стволовых клеток.
Лечение отдельных типов лимфом
Радиотерапия – излучение высокой мощности – в качестве самостоятельного лечения ЛГМ может быть оправдана в отдельных случаях – когда в процесс вовлечена одна, максимум две группы лимфатических узлов. Чаще ее назначают в комплексе с химиотерапией. На поздних стадиях заболевания метод показан в качестве паллиативного лечения.
Биологические препараты – моноклональные антитела – при лечении лимфомы применяют для активизации иммунной системы. Лучевую терапию проводят регионарно, в области вовлеченных в онкологический процесс лимфоузлов.
В некоторых случаях при лечении ЛГМ оправдано удаление селезенки. Если увеличенные лимфатические узлы сдавливают соседние органы,может быть показано их иссечение.
При рецидивах заболевания, а также с целью уничтожения раковых клеток, на которые не действуют стандартные дозировки лучевой и химиотерапии, назначают высокие терапевтические дозы, разрушающие вместе с опухолью ткани костного мозга. После такого курса показана трансплантация органа. Взятые заранее собственные либо донорские стволовые клетки формируют новую иммунную систему.
Хорошие результаты в лечении НХЛ демонстрирует также комбинация лучевой и химиотерапии. В некоторых случаях успешно применяют инновационную техникулюмбально-пункционного введения противоопухолевых антител.
НХЛ с агрессивным течением плохо поддаются лечению. Наиболее эффективный метод борьбы с этим заболеванием – пересадка костного мозга.
Прогнозы
Прогноз для пациентов с лимфомами зависит от стадии процесса, возраста и состояния больного, а также от результатов терапии. При лимфоме Ходжкина пациенты молодого возраста на ранних стадиях,как правило, полностью выздоравливают. У 8 из 10 удается добиться устойчивой ремиссии. Пятилетняя выживаемость при 1-й стадии составляет 95%, при 4-й – 65%.
При НХЛ селезенки, лимфоузлов и слизистых средняя пятилетняя выживаемость – порядка 70%. При НХЛ ЖКТ, слюнных желез, глазных орбит средняя пятилетняя выживаемость – около 60%. Менее благоприятный прогноз у агрессивных НХЛ молочных желез, яичников, ЦНС и костей – пятилетняя выживаемость в среднем меньше 30%.
Клинические рекомендации после лечения лимфом и профилактика
Избегайте факторов риска – интоксикаций и контакта с канцерогенами. Вакцинируйтесь, а если заболели инфекционной болезнью – не занимайтесь самолечением.
При первых признаках лимфомы обращайтесь к врачу. Ежегодно проходите профилактические медосмотры, придерживайтесь правильного питания и старайтесь вести здоровый образ жизни.
Источники:
Если рассматривать особенности течения этой болезни, то выделяют 2 формы данного заболевания:
Итак, что собой представляет данное заболевание, и на какие виды она подразделяется.
Лимфома представляет собой злокачественную опухоль, которая состоит из лимфоцитов. Лимфоциты, в свою очередь, являются клетками иммунной системы и встречаются в крови или в лимфе. В зависимости от того, из каких именно лимфоцитов сформирована опухоль, выделяют несколько основных типов лимфов.
Сегодня в медицине выделяют 2 типа лимфоцитов:
• Т-лимфоциты – принимают активное участие в борьбе с инфекциями, способны действовать напрямую на вредоносных носителей, не прибегая к помощи антител.
Причины лимфомы:
Как было выше отмечено, точных причин, способных вызвать лимфому, не выявлено. Однако врачи все же выделили ряд факторов, которые могут спровоцировать развитие данной злокачественной опухоли.
Выявлено, что чем страже человек, тем выше риск развития у него лимфомы. В большинстве случаев лимфома развивается у людей старше 55 лет. Однако встречались случаи обнаружения лимфомы и у более молодых людей, в том числе и у детей.
2. Вирусные инфекции.
Многие вирусные заболевания, к примеру, Эпштейн-Барр, могут вызвать инфекционный мононуклеоз, который в дальнейшем обнаруживается в клетках лимфомы. Специальные исследования показали, что люди, заболевшие этим инфекционным мононуклеозом, подвергаются большей вероятности заболеть лимфомой. Также и больные ВИЧ обладают повышенным риском развития этой опухоли.
3. Лекарства, оказывающие подавляющее действие на иммунитет.
Доказано, что подобные препараты, оказывающие непосильную нагрузку, приводящую к ослаблению иммунитета, а это химиотерапевтические лекарства, в разы повышают вероятность образования лимфомы.
4. Контакт с химическими препаратами.
Люди, чья деятельность основывается на длительном контакте с такими химическими препаратами, как пестициды, бензолы, гербициды, также входят в группу риска.
5. Аутоиммунные заболевания могут привести к лимфоме.
Критерий наследственности при данном заболевании не учитывается. Даже если у кого-то из ближайших родственников была выявлена лимфома, никакой опасности для его родственников не существует. Исключение составляют однояйцовые близнецы. Если у одного близнеца выявлена лимфома, вероятность развития болезни у второго ребенка повышается в 7 раз.
Симптомы лимфомы
Лимфома может развиться в любой области человеческого организма. Что включает в себя лимфатическая система – это и лимфатические сосуды, и узлы, которые и располагаются на каждом участке тела. Именно этот фактор определяет такую распространенность лимфомы по организму. Симптомы и формы проявления болезни исходят из того, на каком участке она распространяется.
Рассмотрим симптомы проявления лимфомы Ходжкина:
• При прогрессировании болезни увеличение узлов приводит к сдавливанию соседних органов. Это вызывает кашель, боль в сердце, одышку, боли в пояснице.
• Больной может пожаловаться на болевые ощущения в правом подреберье, что может сигнализировать о росте селезенки, печени, может развиться желтуха.
• Общие симптомы для всех раковых болезней – тошнота, потливость, потеря веса, повышение температуры.
• Нередко при развитии лимфомы Ходжкина наблюдается зуд, который может быть характерен для определенного участка, либо распространятся по всему телу.
• В случае, если раковая опухоль поразила кости, человека будут мучить боли в костях.
Признаки и симптомы, указывающие на развитие неходжкинской лимфомы:
1. Особенность этого вида лимфомы заключается в том, что она может развиться не только в лимфатических узлах, но и в органах. И здесь симптомы будут зависеть от того, в каком органе начал происходить процесс. Если изменения коснулись желудка, селезенки, молочной железы, больного начинает мучить изжога, тошнота, рвота, боли в желудке или в кишечнике. Головные боли характерны при поражении мозговых оболочек.
2. Эта форма отличается чрезмерным увеличением лимфатических узлов. При поражении узлов области грудной клетки, брюшной полости, больного будет испытывать сильный кашель, отеки на ногах.
3. При прогрессировании болезни могут произойти сбои в функционировании печени, отмечаются сильные боли в костях.
Диагностика лимфомы
Итак, если врач при осмотре заметил увеличение роста лимфатических узлов, он может направить больного на комплексный ряд обследований, направленные на обнаружение проблемы и причин, приведших к таким изменениям.
В первую очередь, это общий анализ крови, где отклонения от нормы смогут дать врачу сигнал о вероятности развития лимфомы.
Также эффективным методом считается рентген грудной клетки, позволяющий выявить, имеет ли место быть средостению лимфоузлов в данной области.
Лечение лимфомы
При выборе тактики лечения врач основывается на стадию и тип болезни. Также стоит учитывать симптоматику и возраст больного. Первое, на что должны быть направлены лечебные методики – достижение ремиссии, то есть, полное устранение причин и симптомов заболевания. Однако достичь таких грандиозных результатов не всегда получается. Тогда врачи пытаются достичь частичной ремиссии – предотвратить распространение опухоли по организму и существенно уменьшить его в размерах.
Профилактика лимфомы
Так как основные причины развития лимфомы не выявлены, профилактические меры, касаемо этого заболевания, обширны. Стоит своевременно проходить осмотры у основных специалистов. При инфекционных заболеваниях нужно тщательно выполнять рекомендации врачей. Если и замечены некоторые опасения касаемо своего состояния, поход к врачу не должен откладываться на бесконечное время. Не стоит забывать про личную гигиену, правильное питание и спортивные упражнения. Физическая активность и свежий воздух еще никому не приносили вреда.
Что такое лимфома? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Михайличенко В. Ю., хирурга со стажем в 20 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Лимфомы — это заболевания, для которых характерен первичный локальный злокачественный опухолевый рост, исходящий преимущественно из внекостномозговой лимфоидной ткани. В отличие от лейкозов с первичным поражением костного мозга и лейкемическими нарушениями периферической крови, лимфомы возникают в лимфатических узлах и проникают в окружающие ткани. При этом в костном мозге долгое время опухолевые клетки не образуются.
Краткое содержание статьи — в видео:
Лимфомы подразделяются на две большие группы:
Ходжкинские лимфомы встречаются в 40 % случаев, а неходжкинские — в 60 %. Единственный достоверный дифференциальный признак ходжкинских лимфом в отличие от неходжкинских — морфологическое исследование, при котором находят специфические для болезни Ходжкина клетки Березовского — Штернберга — Рида. В дальнейшем для уточнения диагноза проводят иммуногистохимическое исследование.
В структуре онкологических заболеваний Российской Федерации лимфома Ходжкина занимает 9-10 место. Мужчины болеют чаще женщин, городские жители — чаще сельских.
Отмечено два пика заболеваемость лимфомой Ходжкина у взрослых:
Вероятно, первый пик связан с увеличением пролиферативного потенциала клеток (способностью к делению), а второй пик — с ослаблением иммунного контроля.
Причины появления лимфом до конца не изучены, существуют особенности течения заболевания у детей и на фоне иммунодефицита (например, ВИЧ).
Симптомы лимфомы
Первые симптомы заболевания:
Первые признаки заболевания совпадают с клинической картиной ОРВИ или ОРЗ.
В течение нескольких недель происходят следующие изменения:
Как правило, увеличенные лимфатические узлы воспалительного характера болезненные при пальпации, плотно-эластичные, часто спаянные с гиперемированной кожей. Напротив, лимфоузлы при лимфоме плотные и абсолютно безболезненные.
При онкологическом заболевании увеличенный лимфатический узел может быть проявлением метастаза. Учитывая, что лимфатический узел является фильтром, который «вылавливает» инфекцию или опухолевые клетки, его увеличение сигнализирует о присутствии патологии и требует внимательного отношения со стороны больного. Изначально может увеличиваться один лимфатический узел и группа регионарных, но может и присутствовать и генерализованное увеличение лимфатических узлов.
Обширное разрастание опухоли в забрюшинном пространстве и брыжейке кишки приводит к кишечной непроходимости, отсутствию мочи с развитием гидронефроза. Соответственно локализация опухолевых клеток в селезёнке приведёт к увеличению селезёнки в размерах и боли в левом подреберье за счёт перерастяжения капсулы селезёнки.
Патогенез лимфомы
Патогенез лимфомы Ходжкина и неходжкинских лимфом различаются. При лимфоме Ходжкина лимфоидное новообразование появляется в одном лимфатическом узле или в цепочке лимфоузлов и изначально распространяется в пределах смежных лимфатических узлов. Неходжкинские лимфомы, как правило, возникают вне узлов и распространяются непредсказуемо.
Патогенез лимфомы Ходжкина
Выдвигаются различные теории происхождения лимфомы Ходжкина, основные из них:
Патогенез неходжкинской лимфомы
Доказанной теории возникновения НХЛ нет. Отмечается повышенное число заболевших среди следующих пациентов:
Таким образом, лимфомы возникают после сильной встряски иммунной системы с последующим её дисбалансом в виде бласттрансформации. При бласттрансформации по неизвестным причинам не происходит трансформация клеток во взрослый фенотип. Это приводит к большому неконтролируемому образованию бластов, что и является началом опухолевого роста.
Классификация и стадии развития лимфомы
Стадия I. Характеризуется поражением опухолевыми клетками лимфатических узлов одного региона (регионарное поражение). Допускается поражение одного лимфатического узла из другой регионарной группы, тогда к стадии I добавляется литера «Е».
Стадия II. Для второй стадии характерно поражение не менее двух лимфатических зон выше или ниже диафрагмы — это могут быть поражённые лимфатические узлы разных регионов, например шейных и подмышечных, узлов средостения и шейных и т. д. Добавление в классификации литеры «Е» происходит при поражении экстралимфатических тканей (печени, селезёнки, костного мозга) и/или органа по ту же сторону диафрагмы.
Стадия III. Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, например паховых и шейных, паховых и лимфатических узлов средостения. Номенклатура опухоли подразумевает чёткое определение экстранодальных поражений (поражение опухолевыми клетками вне лимфатических узлов):
Стадия IV. Множественное поражение лимфатических узлов в различных зонах организма человека или поражение экстралимфатических органов (одного или несколько). При этом лимфатические узлы могут быть как поражены, так нет.
Обязательным в классификации является оценка общего состояния пациента:
Осложнения лимфомы
Статус | Определение |
---|---|
0 | Физическая активность больного не отличается от активности до заболевания, пациент ведёт себя как абсолютно здоровый человек |
1 | Физическая активность снижена, но пациент сам передвигается и в состоянии выполнять не интенсивные физические нагрузки и заниматься лёгкими видами физической работы и умственным трудом |
2 | Физическая активность снижена, появляется утомляемость, но пациент способен самостоятельно передвигаться и обслуживать себя. Усталость компенсируется постельным режимом, которое занимает не более половины светлого времени суток |
3 | Физическая активность значительно снижена, пациент не способен полностью обслуживать себя в домашних условиях. Утомляемость вынуждает пациента более половины суток проводить в постели |
4 | Самая тяжёлая категория больных, они полностью обездвижены и постоянно находятся в постели или в сидячем положении, не могут себя обслуживать. Минимальная физическая нагрузка моментально истощает их, с пациентами невозможна длительная продуктивная коммуникация |
Осложнения при лимфоме Ходжкина:
Осложнения при неходжкинской лимфоме схожи, но есть некоторые особенности:
Диагностика лимфомы
Как правило, при отсутствии системных проявлений заболевания и увеличении одного или нескольких лимфатических узлов применяют антибиотики. Если картина не меняется, необходимо выполнить ряд дополнительных обследований (рентген грудной клетки, КТ, УЗИ) и пункционную биопсию. Достоверный диагноз лимфомы можно поставить только на основании гистологии, полученной при биопсии лимфатического узла. Наиболее информативный способ — это забор изменённого лимфатического узла. Для определения подвида лимфомы и назначения химиотерапии необходимо провести полное морфологическое исследование с обязательным иммуногистохимическим анализом.
Перед взятием биопсии, помимо стандартного клинического обследования, необходимо исключить следующие факторы, влияющие на изменение лимфоузлов:
Диагноз ставится только по результатам гистологического исследования поражённого лимфатического узла. Анализ проводят методом аспирационной биопсии (забор взвеси клеток). Для этого под новокаином трепан-иглой (режущая игла, оснащённая пункционным пистолетом) берут столбик ткани поражённого органа, затем окрашивают и изучают под микроскопом.
Для постановки диагноза пользуются последней версией МКБ (Международная классификация болезней) с учётом стадийности, которая оценивает не только распространение опухоли по лимфатическим узлам и тканям за пределами лимфатической системы, но и общее состояние больного.
Также для диагностики лимфом применяют лучевые методы:
Визуализация лимфатических узлов и интерпретация полученных результатов во многом зависят от оборудования и специалиста, который проводит обследование. Для оценки динамики лечения лучше наблюдаться в одном медицинском центре и у того же специалиста. Это поможет уменьшить погрешность техники и влияние человеческого фактора.
Лечение лимфомы
При увеличенных лимфатических узлах категорически запрещено заниматься самолечением. Прогревать лимфоузлы нельзя, так как это может привести к распространению инфекции или генерализации опухолевого процесса. Также нельзя прикладывать лёд — это только усилит воспаление и ухудшит общее состояние пациента.
В настоящее время разрабатываются молекулярно-генетические исследования опухолевых клеток, типирование, создание специфических сывороток и вакцин против каждого вида опухоли индивидуально для каждого пациента, но это медицина будущего и доступна пока единичным медицинским центрам.
Клинические рекомендации по определению эффективности лечения [4] [5]
Эффективность лечения следует оценивать после 2-3 курсов химиотерапии при сохранении стабильной клинической картины не менее двух недель. С помощью УЗИ, КТ, МРТ или ПЭТ оценивают:
Также проводят иммуногистохимическое исследование костного мозга для верификации опухолевых клеток. В зависимости от полученных данных, эффективность лечения расценивают как:
Эффективность терапии также оценивают в середине лечения с учётом размеров лимфатических узлов, количество поражённых лимфоузлов, размеров селезёнки, результата пункции костного мозга.
В литературе последних лет [11] [12] появились исследования о прогностическом значении микроРНК (малые некодирующие молекулы РНК) и других маркеров, позволяющих на ранних стадиях и после курса лечения определить возможность рецидива. Эти современные маркеры являются наиболее чувствительными методами, но пока находятся на стадии клинических испытаний.
Прогноз. Профилактика
Прогноз при лимфоме Ходжкина зависит от формы и стадии заболевания:
Хорошо выздоравливают молодые пациенты, особенно на ранних стадиях заболевания.
Неходжкинские лимфомы на ранних стадиях имеют относительно хороший прогноз. Современная терапия позволяет добиться более чем десятилетней выживаемости на ранних стадиях, но поздние стадии заболевания фактически не лечатся и приводят к смерти.
Международный прогностический индекс (МПИ): | ||
---|---|---|
Параметр | Благоприятный | Неблагоприятный |
Возраст, годы | ≤60 | >60 |
Общее состояние по шкале ECOG | 0-1 | 2-4 |
Уровень ЛДГ в сыворотке | Нормальный | Повышен |
Число экстранодальных очагов поражения | ≤1 | >1 |
Стадия Ann Arbor | I-II | III-IV |
В правой колонке таблицы представлены значения, характерные для неблагоприятного течения заболевания. Если каждый параметр принять за единицу, то рассчитывается МПИ следующим образом:
При достижении полной ремиссии регулярно проводится осмотр и опрос пациента, лабораторные исследования, рентгенологический контроль органов грудной клетки, УЗИ брюшной полости и периферических лимфатических коллекторов. Частота обследования:
После проведённой химио- и лучевой терапии необходимо проверять функции щитовидной и молочных желёз.
Методов профилактики лимфомы в настоящее время не существует, поскольку до конца не изучены этиологические факторы, ведущие к развитию заболевания.