лимфоплазмоцитарная лимфома что это такое
Лимфоплазмоцитарная лимфома что это такое
Лимфоплазмоцитарная лимфома (болезнь Вальденстрема) относится к классу индолентных, или вялотекущих, медленных лимфом. При этом заболевании могут увеличиваться лимфатические узлы и селезенка, а также могут появляться отдельные опухоли во внутренних органах. Нередко больные худеют, сильно потеют, вечером и ночью у них поднимается температура, то есть могут появляться так называемые «В-симптомы» болезни. Иногда пациенты обращаются к врачу потому, что у них повышена скорость оседания эритроцитов (СОЭ), снижен гемоглобин или появилась сыпь, похожая на аллергическую, на которую не действуют лекарства, рекомендованные дерматологом.
Лимфоплазмоцитарную лимфому на микроуровне можно описать таким образом. Любые клетки организма, в том числе клетки крови, имеют свою функцию. При болезни Вальденстрема лимфомные клетки переродились из клеток, производящих иммунные антитела (иммуноглобулины), поэтому они помнят свое предназначение и вырабатывают в кровь иммуноглобулин класса М. В норме эти очень крупные молекулы иммуноглобулина М подавляют прорвавшуюся в организм инфекцию. Это своеобразный «танк иммунитета». Однако у заболевшего лимфоплазмоцитарной лимфомой иммуноглобулин М тоже больной. Плавая среди других молекул и клеток крови, молекулы дефектного иммуноглобулина М могут менять текучесть крови, закупоривать мельчайшие сосудики, из-за чего, например, появляется сыпь на коже, и бывают более серьезные осложнения.
Диагноз
Когда лимфатические узлы увеличены или у пациента есть опухоли во внутренних органах, то, чтобы поставить диагноз берут кусочек опухоли или увеличенного лимфатического узла для морфологического и иммуногистохимического исследования. Часто опухолевые клетки находятся в только костном мозге, поэтому обязательным методом исследования является биопсия костного мозга. Биопсия нужна и для того, чтобы исключить похожие болезни, например множественную миелому. Только после такого комплексного исследования можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение. Важным дополнительным методом для постановки диагноза и оценки эффекта лечения является исследование крови на дефектный иммуноглобулин М.
Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы или одиночные образования (опухоли) и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть простым глазом или прощупать руками, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости, малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая отражает, какие органы и лимфатические узлы затронуты болезнью.
Лечение
В тех случаях, когда болезнь протекает медленно и бессимптомно, то есть не имеет выраженных и беспокоящих признаков, лечение можно отложить. Пациенты наблюдаются амбулаторно, сдавая время от времени контрольные анализы крови. Только при появлении показаний (тревожных признаков болезни) врач-гематолог решает начать лечение.
Показания к началу лечения:
Мягкое лечение с применением ритуксимаба оказывает хорошее стойкое действие. Обычно проводится несколько курсов. Эффект от лечения оценивают по уменьшению дефектного иммуноглобулина М в крови, исчезновению жалоб, уменьшения опухолей. Если оно не дает ожидаемого результата, то возможно проведение высокодозной химиотерапии с поддержкой собственными стволовыми клетками.
Применение современных схем лечения позволяет успешно лечить около 90% пациентов.
Лимфомы
ЧТО ТАКОЕ ЛИМФОМА
Лимфома— это разнородная группа онкологических заболеваний лимфатической ткани, характеризующееся увеличением лимфатических узлов и/или поражением различных внутренних органов, в которых происходит бесконтрольное накопление «опухолевых» лимфоцитов.
Лимфоцит— клетка крови, являющаяся главным компонентом иммунной системы организма. При лимфоме в результате бесконтрольного деления «опухолевых» лимфоцитов их потомки заселяют лимфатические узлы и различные внутренние органы, вызывая нарушение их нормальной работы. Термином «лимфома» обозначают большое количество различных видов заболевания, существенно отличающихся друг от друга по своим проявлениям и подходам к их лечению. Все лимфомы разделяют на 2 большие группы: лимфогранулематоз (другое название болезнь Ходжкина) и неходжкинские лимфомы.
СИМПТОМЫ ЛИМФОМ
Как правило, первым симптомом лимфомы является значительное увеличение размеров лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху. При этом, в отличие от инфекционных заболеваний, увеличенные лимфатические узлы безболезненны, их размеры не уменьшаются со временем и при лечении антибиотиками. Иногда, вследствие давления со стороны увеличенных печени, селезенки и лимфатических узлов, возникает чувство переполнения в животе, затруднения дыхания, распирающие боли в нижней части спины, ощущение давления в лице или на шее.
Другими симптомами, встречающимися при лимфоме, являются:
ДИАГНОСТИКА ЛИМФОМ
Чтобы поставить диагноз лимфомы необходимо пройти обследование у специалистов. Традиционно лимфомами занимаются врачи-онкологи и врачи-гематологи.
Лабораторная диагностика.Основным анализом, позволяющим подтвердить диагноз лимфомы, является микроскопическое исследование образца лимфоидной ткани, полученной при биопсии (хирургическом удалении лимфатического узла или кусочка ткани пораженного органа). Эта ткань направляется на морфологическое исследование к врачу-патоморфологу, главной задачей которого является определить: «Есть ли в изучаемой ткани опухолевые (лимфомные) клетки?» Если врач находит опухолевые (лимфомные) клетки в изучаемом гистологическом препарате, то следующий вопрос, который он должен решить: «С каким видом лимфомы мы имеем дело?»
Исследование костного мозгатакже проводится с целью установить: «Есть ли опухолевые (лимфомные) клетки в костномозговой ткани?» Дополнительные методы исследования позволяют уточнить ряд особенностей лимфомы. К ним относятся иммунофенотипирование методом проточной цитометрии, цитогенетические и молекулярно-генетические исследования.
Лучевая диагностика(рентгенологическое исследование, компьютерная, магнитно-резонансная томография) позволяет выявить наличие опухолевых образований в различных частях тела, которые не доступны врачу при внешнем осмотре. Методы лучевой диагностики применяют для определения стадии лимфомы.
ВИДЫ ЛИМФОМЫ
Термином неходжкинские лимфомы обозначают довольно большую группу лимфом, которые не являются болезнью Ходжкина (лимфогранулематозом). Решение о принадлежности лимфомы к группе неходжкинских лимфом или к болезни Ходжкина принимается после гистологического исследования образца биопсированной ткани. Если при микроскопическом исследовании находят специфические для болезни Ходжкина клетки Березовского-Штернберга-Рида, то ставят диагноз болезни Ходжкина. Если эти специфические клетки не находят, то лимфому относят к группе неходжкинских.
Неходжкинские лимфомы имеют много подвидов, которые отличаются по гистологической картине, клиническим проявлениям и подходам к их лечению. Одни виды лимфом имеют медленное и благоприятное течение, порой длительное время не требуют специального лечения. Такие лимфомы называют индолентными. Ряд других лимфом, напротив, характеризуются быстрым прогрессированием, большим количеством симптомов и требуют немедленного начала лечения. Такие лимфомы называют агрессивными. Встречаются лимфомы с промежуточными характеристиками. Чаще всего аномальный рост лимфоцитов начинается в лимфатических узлах, при этом развивается классический вариант лимфомы, сопровождающийся увеличением лимфатических узлов. Однако встречаются лимфомы, при которых лимфатические узлы не увеличиваются, т.к. заболевание первично возникает не в лимфатическом узле, а в различных органах: селезенке, желудке, кишке, легких головном мозге. Такие лимфомы называют экстранодальными.
Долгое время во многих странах существовали различные классификации, включающие разные названия и термины для обозначения одного и того же вида неходжкинских лимфом, что создавало большие трудности, как для врачей, так и для пациентов. В 2001 международное сообщество выработало единые подходы к классификации лимфом, и была принята единая, так называемая классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), которой сегодня пользуются в большинстве стран мира.
Мы представляем 4-ую редакцию классификации ВОЗ (2008) в полном объеме. При желании каждый может ознакомиться с ней настолько, насколько считает для себя необходимым.
Классификация неходжкинских лимфом Всемирной организации здравоохранения
В-клеточные опухоли из предшественников В-лимфоцитов:
В-клеточные опухоли из периферических (зрелых) В-лимфоцитов:
Т- и NK-клеточные опухоли из предшественников Т-лимфоцитов
Т-клеточные лимфомы из периферических (зрелых) Т-лимфоцитов:
СТАДИИ ЛИМФОМЫ
Определение стадии лимфомы помогает понять степень распространенности заболевания. Это важная информация для принятия правильного решения в отношении программы лечения. Подходы к лечению начальных (местных) стадий и распространенных стадий лимфом обычно отличаются. При избрании программы лечения учитывают не только стадию, но и многие другие факторы: вид лимфомы, результаты дополнительных исследований (цитогенетических, иммунологических, молекулярных др.), состояние больного, его возраст, сопутствующие заболевании и т.д. Тем не менее, информация о стадии заболевания чрезвычайно важна для разработки эффективной программы лечения.
I-я стадия— допускается вовлечение в лимфомный процесс одной области лимфатических узлов
III-я стадия— допускается поражение лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы.
IV-я стадия— заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: сердце, печень, почки, кишку, костный мозг и др.
ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФОМЫ
Выбор программы лечения зависит от вида лимфомы и состояния больного.
Лимфома
Лимфома – это злокачественное заболевание, которое характеризуется поражением лимфатических узлов и внутренних органов, в которых скапливаются «опухолевые» лимфоциты.
Акции
Оперативные вмешательства со скидкой 7%.
Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.
«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!
Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!
Содержание статьи:
Лимфома (lymphoma) – злокачественная опухоль клеток иммунитета.При ней лимфоциты увеличиваются до гигантских размеров, бесконтрольно делятся и поражают лимфатическую систему: лимфоузлы, костный мозг, вилочковую железу.
От других онкологических заболеваний лимфома отличается диссеминацией по всему организму: с током лимфы переродившиесязлокачественныеклетки попадают во внутренние органы и критически нарушают их работу. Болезнь долго течет бессимптомно, а когда начинает проявляться, то часто весь организм уже поражен.
Большинстволимфомхарактеризуетсяпрогрессирующим течением и высокой злокачественностью с метастазированием. Тем не менее при раннем их выявлении благоприятный прогноз достигает
Статистические данные о лимфомах:
Виды лимфом
Различают две основные группы заболевания – лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Они развиваются из разного типа клеток, отличаются характером течения и по-разному реагируют на терапию.
Неходжкинские лимфомы (НХЛ)поражают не только В-, но и Т-лимфоциты. Всего выделено 30 подтипов.Большинство из них менее агрессивно, но и труднее лечится.
Классификация неходжкинских лимфом в соответствии с 4-й редакцией ВОЗ 2008 года:
По характеру поражения и патогенезу все лимфомы делятся на 3 основные группы:
Для каждого вида лимфом существует особая схема лечения.
Стадии лимфом
В зависимости от распространенности опухоли определяют стадию патологического процесса. В соответствии с международной классификацией AnnArborвыделяют 4 стадии заболевания:
Каждую стадию дополнительно маркируют титрами А и Б. Титр А указывает на отсутствие ключевых симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса. Титр Б указывает, что такие проявления есть.
Причины возникновения лимфом
Единого причинного фактора развития заболевания не выделено. На данный момент ученые считают, что патпроцесс запускается комплексом причин. К ним относят:
Симптомы
Помимо основных симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса – для патологии характерны:
Иногда возможен кожный зуд. При поражениях опухолью грудной клетки возможны затрудненное дыхание, одышка и кашель. При локализации новообразования в брюшной полости наблюдают расстройства пищеварения, тошноту, рвоту, распирающие боли в животе и нижней части спины. При поражении костного мозга больные жалуются на боли в костях.Если в патологию вовлечены лицевые и черепные структуры, есть жалобы на головные боли и распирающие боли в лице и шее.
Диагностика лимфом
Диагноз ставят по результатам микроскопического исследования биоптата – образца лимфоидной ткани. По результатам дифференциальной биопсии определяют тип опухоли.
Методы лечения
Наиболее распространенные методы лечения лимфом:
Они применяются как в виде отдельных курсов, так и в комплексе. Выбор лечебной схемы зависит от вида опухоли и общего состояния больного.
Лечебная тактика
Индолентные лимфомы могут не требовать лечения, а только наблюдения онкогематолога. Терапия показана при первых признакахпрогрессированияпатпроцесса. При локализованныхопухоляхдостаточнорадиотерапевтического облучения пораженных структур. При генерализованных формах показана химиотерапия.
При агрессивном течении заболевания одна из наиболее эффективных лечебных схем – химиотерапия по протоколу СНОР в сочетании с иммунотерапевтическимипрепаратами из группы моноклональных антител. При высокоагрессивных видах опухолей может быть назначена высокодозная химиотерапия в сочетании с трансплантацией кроветорных стволовых клеток.
Лечение отдельных типов лимфом
Радиотерапия – излучение высокой мощности – в качестве самостоятельного лечения ЛГМ может быть оправдана в отдельных случаях – когда в процесс вовлечена одна, максимум две группы лимфатических узлов. Чаще ее назначают в комплексе с химиотерапией. На поздних стадиях заболевания метод показан в качестве паллиативного лечения.
Биологические препараты – моноклональные антитела – при лечении лимфомы применяют для активизации иммунной системы. Лучевую терапию проводят регионарно, в области вовлеченных в онкологический процесс лимфоузлов.
В некоторых случаях при лечении ЛГМ оправдано удаление селезенки. Если увеличенные лимфатические узлы сдавливают соседние органы,может быть показано их иссечение.
При рецидивах заболевания, а также с целью уничтожения раковых клеток, на которые не действуют стандартные дозировки лучевой и химиотерапии, назначают высокие терапевтические дозы, разрушающие вместе с опухолью ткани костного мозга. После такого курса показана трансплантация органа. Взятые заранее собственные либо донорские стволовые клетки формируют новую иммунную систему.
Хорошие результаты в лечении НХЛ демонстрирует также комбинация лучевой и химиотерапии. В некоторых случаях успешно применяют инновационную техникулюмбально-пункционного введения противоопухолевых антител.
НХЛ с агрессивным течением плохо поддаются лечению. Наиболее эффективный метод борьбы с этим заболеванием – пересадка костного мозга.
Прогнозы
Прогноз для пациентов с лимфомами зависит от стадии процесса, возраста и состояния больного, а также от результатов терапии. При лимфоме Ходжкина пациенты молодого возраста на ранних стадиях,как правило, полностью выздоравливают. У 8 из 10 удается добиться устойчивой ремиссии. Пятилетняя выживаемость при 1-й стадии составляет 95%, при 4-й – 65%.
При НХЛ селезенки, лимфоузлов и слизистых средняя пятилетняя выживаемость – порядка 70%. При НХЛ ЖКТ, слюнных желез, глазных орбит средняя пятилетняя выживаемость – около 60%. Менее благоприятный прогноз у агрессивных НХЛ молочных желез, яичников, ЦНС и костей – пятилетняя выживаемость в среднем меньше 30%.
Клинические рекомендации после лечения лимфом и профилактика
Избегайте факторов риска – интоксикаций и контакта с канцерогенами. Вакцинируйтесь, а если заболели инфекционной болезнью – не занимайтесь самолечением.
При первых признаках лимфомы обращайтесь к врачу. Ежегодно проходите профилактические медосмотры, придерживайтесь правильного питания и старайтесь вести здоровый образ жизни.
Источники:
Лимфоплазмоцитарная лимфома что это такое
Лимфоплазмоцитарная лимфома (болезнь Вальденстрема) относится к классу индолентных, или вялотекущих, медленных лимфом. При этом заболевании могут увеличиваться лимфатические узлы и селезенка, а также могут появляться отдельные опухоли во внутренних органах. Нередко больные худеют, сильно потеют, вечером и ночью у них поднимается температура, то есть могут появляться так называемые «В-симптомы» болезни. Иногда пациенты обращаются к врачу потому, что у них повышена скорость оседания эритроцитов (СОЭ), снижен гемоглобин или появилась сыпь, похожая на аллергическую, на которую не действуют лекарства, рекомендованные дерматологом.
Лимфоплазмоцитарную лимфому на микроуровне можно описать таким образом. Любые клетки организма, в том числе клетки крови, имеют свою функцию. При болезни Вальденстрема лимфомные клетки переродились из клеток, производящих иммунные антитела (иммуноглобулины), поэтому они помнят свое предназначение и вырабатывают в кровь иммуноглобулин класса М. В норме эти очень крупные молекулы иммуноглобулина М подавляют прорвавшуюся в организм инфекцию. Это своеобразный «танк иммунитета». Однако у заболевшего лимфоплазмоцитарной лимфомой иммуноглобулин М тоже больной. Плавая среди других молекул и клеток крови, молекулы дефектного иммуноглобулина М могут менять текучесть крови, закупоривать мельчайшие сосудики, из-за чего, например, появляется сыпь на коже, и бывают более серьезные осложнения.
Диагноз
Когда лимфатические узлы увеличены или у пациента есть опухоли во внутренних органах, то, чтобы поставить диагноз берут кусочек опухоли или увеличенного лимфатического узла для морфологического и иммуногистохимического исследования. Часто опухолевые клетки находятся в только костном мозге, поэтому обязательным методом исследования является биопсия костного мозга. Биопсия нужна и для того, чтобы исключить похожие болезни, например множественную миелому. Только после такого комплексного исследования можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение. Важным дополнительным методом для постановки диагноза и оценки эффекта лечения является исследование крови на дефектный иммуноглобулин М.
Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы или одиночные образования (опухоли) и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть простым глазом или прощупать руками, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости, малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая отражает, какие органы и лимфатические узлы затронуты болезнью.
Лечение
В тех случаях, когда болезнь протекает медленно и бессимптомно, то есть не имеет выраженных и беспокоящих признаков, лечение можно отложить. Пациенты наблюдаются амбулаторно, сдавая время от времени контрольные анализы крови. Только при появлении показаний (тревожных признаков болезни) врач-гематолог решает начать лечение.
Показания к началу лечения:
Мягкое лечение с применением ритуксимаба оказывает хорошее стойкое действие. Обычно проводится несколько курсов. Эффект от лечения оценивают по уменьшению дефектного иммуноглобулина М в крови, исчезновению жалоб, уменьшения опухолей. Если оно не дает ожидаемого результата, то возможно проведение высокодозной химиотерапии с поддержкой собственными стволовыми клетками.
Применение современных схем лечения позволяет успешно лечить около 90% пациентов.
Лимфоплазмоцитарная лимфома что это такое
Нодальная лимфома маргинальной зоны относится к классу индолентных, или вялотекущих, медленных лимфом. Часто протекает бессимптомно и иногда выявляется случайно при профилактических осмотрах. При этом заболевании могут увеличиваться лимфатические узлы и селезенка, а также могут появляться отдельные опухоли во внутренних органах. Нередко больные худеют, сильно потеют, вечером и ночью у них поднимается температура, то есть могут появляться так называемые «В-симптомы» болезни.
Диагноз
Когда лимфатические узлы увеличены или у пациента есть опухоли во внутренних органах, то, чтобы поставить диагноз берут кусочек опухоли или увеличенного лимфатического узла для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только после такого комплексного исследования можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение.
Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы или одиночные образования (опухоли) и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть простым глазом или прощупать руками, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости, малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая отражает, какие органы и лимфатические узлы затронуты болезнью.
Лечение
В тех случаях, когда болезнь протекает медленно и бессимптомно, то есть не имеет выраженных и беспокоящих признаков, лечение можно отложить. Пациенты наблюдаются амбулаторно, сдавая время от времени контрольные анализы крови. Только при появлении показаний (тревожных признаков болезни) врач-гематолог решает начать лечение.
Показания к началу лечения:
Мягкое лечение с применением ритуксимаба оказывает хорошее стойкое действие. Обычно проводится несколько курсов. Между курсами, для оценки их эффективности, может потребоваться контрольная компьютерная томография.
Около 10% лимфом селезенки с течением времени трансформируются в более агрессивные (чаще в диффузную В-крупноклеточную). В этой ситуации проводят стандартное лечение по протоколам более агрессивных лимфом.
Применение современных схем лечения позволяет успешно лечить около 90% пациентов.