лимфостаз молочной железы что это
Лимфостаз (лимфедема) руки после мастэктомии
Лимфедема руки — это хронический отек, возникший из-за накопления лимфатической жидкости в мягких тканях руки. Лимфедема руки может возникнуть через несколько месяцев или лет после операции удаления груди. Это хроническое состояние, которое развивается у 25% женщин после удаления груди и без лечения неуклонно прогрессирует. Современное лечение позволяет уменьшить отёк и снизить риск рожистого воспаления и осложнений. Микрохирургические операции позволяют стойко избавиться от лимфедемы после мастэктомии.
Лечение лимфедемы руки в Инновационном сосудистом центре
Инновационный сосудистый центр уже более 10 лет развивает направление консервативного и хирургического лечения лимфостаза руки опираясь на немецкий опыт консервативного лечения, применяемый д-ром Шингале и микрохирургическую технологию лимфовенозных анастомозов и пересадки лимфатических узлов.
Хирургическое лечение применяется при 2-3 стадии лимфедемы руки и требует предварительного курса консервативной терапии. Опыт нашей клиники свидетельствует, что проявления и прогрессирование лимфедемы можно значительно уменьшить и даже обернуть вспять.
Причины возникновения и факторы риска
Сеть лимфатических сосудов собирает лимфатическую жидкость из тканей организма, подобно венам, собирающим кровь, и переносит жидкость в лимфатические узлы, небольшие образования собранные в группы, которые действуют как фильтры и содержат белые кровяные клетки, помогающие нам бороться с инфекцией. Удаление лимфатических узлов происходит во время операции по поводу рака груди. Оставшиеся лимфатические сосуды и узлы не могут в достаточной степени компенсировать лимфатический отток, поэтому избыточная жидкость накапливается и вызывает лимфедему.
Лимфедема обычно развивается медленно и становится заметной с течением времени, однако она может возникнуть в любое время после операции. Большинство женщин после мастэктомии обнаруживают отек через несколько месяцев, а иногда и через годы после операции.
У женщин, которые лечились от рака молочной железы, выполняющих все рекомендации врача и соблюдающих все профилактические меры, наблюдается меньшая вероятность развития лимфедемы. При надлежащем уходе и лечении пораженная конечность может быть восстановлена до нормального размера и формы.
Типы послеоперационной лимфедемы
Стадии заболевания
Осложнения лимфедемы руки
Профилактика и контроль
Хотя невозможно предсказать, как будет развиваться заболевание, есть шаги, которые пациенты могут предпринять, чтобы уменьшить риск. Если у Вас уже есть лимфедема, ее можно контролировать, следуя некоторым из нижеприведенных рекомендаций:
Врач может рекомендовать компрессионный рукав в качестве меры предосторожности. Никогда не стоит покупать рукав онлайн или в магазине медицинских товаров и использовать его самостоятельно, без рекомендаций врача. Правильный подбор компрессионного трикотажа гарантирует, что рукав будет работать так, как он должен. В противном случае рукав может быть слишком плотным в определенных местах, что может ограничить поток лимфы и ухудшить ситуацию.
Преимущества лечения в клинике
Диагностика
Небольшая отечность в руке является нормальным состоянием в течение первых 4-6 недель после мастэктомии. Некоторые женщины также могут иметь покраснение или боль в руке, что может быть симптомом воспаления или инфекции. Главным для своевременной диагностики является внимательное наблюдение за рукой со стороны операции и периодические осмотры у лимфолога.
Диагностический поиск проводится с целью подготовки к хирургическому лечению лимфедемы руки. Сначала необходимо исключить прогрессирование онкологического процесса. Для этого проводится компьютерная томография грудной клетки, выполняются специфические анализы. Если онколог не находит признаков прогрессирования процесса, то можно планировать хирургическое лечение.
Специфическая диагностика лимфедемы включает УЗИ исследование мягких тканей руки. Если при УЗИ выявляются «озерца» жидкости, то это говорит о лимфедеме. Важное значение имеет состояние подкожной клетчатки, наличие фиброзных изменений является признаком развития фибредемы или слоновости и рассчитывать на полный эффект от консервативной терапии не приходится.
Консультация лимфолога после мастэктомии необходима:
Дополнительные методы диагностики:
Лечение
Лечение лимфостаза после мастэктомии должно быть комплексным и направленным на профилактику тяжелых осложнений. Основным методом лечения начальных стадий лимфостаза является удаление излишней жидкости из руки, профилактику воспалительных изменений и поддержание оптимального объема. В нашей клинике лимфологии с успехом решают эти задачи. Организованы амбулаторные кабинеты по консервативному лечению лимфедемы, где имеются все современные методы консервативного лечения. В сложных случаях мы госпитализируем наших пациентов в стационар и проводим более активный курс терапии или хирургическое лечение.
Ручной лимфодренаж
Ручной лимфодренажОсновной метод лечения лимфостаза руки после мастэктомии это ручной лимфодренаж. Правильная техника выполнения данной процедуры позволяет удалить всю избыточную жидкость и поддерживать объем руки в нормальных пределах. Для сохранения эффекта ручного лимфодренажа используются методы удержания результата. К ним относятся бандажирование и эластичная компрессия. В наших клиниках работают опытные массажисты, прошедшие стажировку в ведущих лимфологических центрах.
Бандажирование
БандажированиеПроводится подбор специальных упражнений, которые помогают восстановить гибкость и силу рук, улучшат дренаж, подбор специальных рукавов для сжатия отека или обучение правильному эластичному бинтованию. Эластичный бинт может помочь предотвратить скопление жидкости. Лимфолог обучит методам предотвращения инфекции и ухода за кожей. Осуществляется подбор диеты, контроль массы тела является важной частью лечения.
Операции при лимфостазе руки после мастэктомии
Операции при лимфостазе руки после мастэктомииЛимфостаз молочной железы
В этой статье мы расскажем, что такое лимфостаз молочной железы, в каких случаях возникает болезнь и как с ней бороться.
Что такое лимфостаз молочной железы?
Лимфостаз груди – заболевание, при котором нарушается отток лимфы от молочных желез и окружающей их подкожной клетчатки. Возникает тяжелый отек груди, который со временем уплотняется и делается неустранимым – развивается так называемая «слоновость груди».
Проблемы с оттоком лимфы возникают при нарушении проходимости лимфатических сосудов, или развиваются в результате удаления части лимфодренажной системы хирургическим путем.
В каких случаях возникает лимфостаз молочных желез?
Лимфостаз молочной железы, связанный с нарушением проходимости лимфатических сосудов, провоцирует:
—Сильный ушиб или обширный ожог груди, в результате которых повреждаются стенки и нарушается проходимость лимфатических сосудов;
—Паразитарное поражение при филяриозе, которое приводит к закупорке лимфатических сосудов тропическими паразитами — филяриями;
—Воспалительные заболевания (например, стрептококковая инфекция), провоцирующие иммунное поражение стенок лимфатических сосудов. В результате нарушается проходимость сосудов.
Лимфостаз молочной железы после операции провоцирует мастэктомия – хирургическое удаление раковой опухоли груди. Из-за мастэктомии возникает 85-90% случаев лимфостаза молочных желез.
Чтобы избежать распространения раковых клеток (метастазов) по организму с током лимфы, во время мастэктомии удаляют не только опухоль молочной железы, но и ведущие к ней лимфатические сосуды и подмышечные лимфоузлы.
Из-за удаления лимфатических сосудов нарушается отток лимфы из области груди. Со временем это приводит к застою лимфатической жидкости в подкожной клетчатке, и провоцирует лимфостаз груди.
Поскольку лимфатические сосуды собирают лимфу не только от груди, но и от мягких тканей руки (мышц и подкожной клетчатки), со временем заболевание распространяется и на руку. Возникает обширный отек руки.
Так как лимфатическая жидкость содержит белок, чужеродный для мягких тканей, на белок лимфы развивается иммунный ответ, повреждающий мышцы и подкожную клетчатку, на месте повреждений формируется соединительная ткань, и мягкий отек превращается в плотный («слоновый отек»).
Лимфостаз молочной железы: лечение
Лечение лимфостаза груди сводится к восстановлению проходимости лимфатических сосудов. Если сосуды были удалены хирургически, врач-лимфолог стремится создать условия, при которых новые лимфатические сосуды как можно быстрее прорастут в мягкие ткани.
Для улучшения проходимости лимфатических сосудов применяют ручной медицинский массаж и пневмокомпрессию. Эти методики позволяют активировать отток лимфы, и восстанавливают нормальное кровообращение в области груди.
Чтобы избежать слоновости рук после мастэктомии, рекомендуется использовать компрессионный рукав-налокотник «Интекс». Распределенное давление, которое налокотник оказывает на лимфатические сосуды, улучшает отток лимфы по уцелевшим лимфатическим сосудам.
Кроме того, компрессионный налокотник «Интекс» ускоряет кровоток в мягких тканях руки. В результате мышцы и подкожная клетчатка получают больше кислорода и питательных веществ. Это стимулирует рост лимфатических сосудов в мягких тканях рук, и позволяет восстановить сеть утраченных лимфатических сосудов, нормализующих отток лимфы до развития «слоновой болезни».
Лимфостаз молочной железы
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Если в процессе сбоя в функционировании лимфотока появляется отечность, медики диагностируют лимфостаз молочной железы, то есть затрудненный отток лимфы от области груди.
Особо тяжелые формы проявления этого заболевания в народе характеризуют как слоновость.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]
Причины лимфостаза молочной железы
Как правило, одной из проблем, настигающих больную, у которой диагностировали рак молочной железы, является лимфосазирование. Эта патология возникает вследствие нарушения в естественном отборе из тканевого межклеточного пространства лимфатической жидкости. Медиками установлено два типа патологии: приобретенную и врожденную. При этом причины лимфостаза молочной железы различны.
[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]
Симптомы лимфостаза молочной железы
Данная патология достаточно визуализирована, и заподозрить ее наличие не очень сложно, так как симптомы лимфостаза молочной железы достаточно очевидны.
Где болит?
Формы
Лимфостаз при раке молочной железы
На ранней стадии патологии отечность бывает незначительной и не так сильно достает свою хозяйку. Поэтому женщина редко идет на прием к врачу, за что может поплатиться в дальнейшем своим здоровьем. Зачастую, такая заминка в диагностировании и лечении способна привести к инвалидности, а в особо тяжелых случаях и к летальному исходу. Более тяжелая стадия заболевания лимфостаз молочной железы обусловлена проявлением слоновости конечностей – это переход к хронической стадии болезни. На данном этапе падает иммунная защита организма, делая свою хозяйку более восприимчивой к инфекционным заболеваниям, нарушается и психика больной. При этом идет натяжение кожных покровов, что провоцирует появление болей.
[22], [23], [24], [25]
Лимфостаз после удаления молочной железы
Мастэктомия – это радикальная методика купирования проблемы злокачественных новообразований, которая обусловлена хирургическим иссечением патологической молочной железы. После проведенной операции достаточно часто возникают осложнения. Одним из наиболее часто встречающихся отклонений можно назвать отечность верхней конечности, которая располагается со стороны проводимой операции. Причиной такого осложнения является лимфостаз после удаления молочной железы.
Ранний постмастэктомический отек, медики наблюдают непосредственно после проведенной операции. Причина его появления кроется в осложнениях, возникших непосредственно после хирургического вмешательства. Например, это может быть лимфорея – это, когда вследствие операции, был поврежден лимфатический узел, и лимфа попала в межтканевое пространство.
Поздний постмастэктомический отек, преимущественно, обусловлен сбоями лимфотока, которые произошли в подключичной или подмышечной венах. В этом случае стремительно возрастает риск поражения кожных покровов рожистыми воспалениями, формирования трофических язв и отечности, которая приводит конечность к слоновости. Наблюдается практически прямая зависимость возникновения и прогрессирования лимфостаз после удаления молочной железы от количества лимфатической системы, подвергшейся лимфоаденэктомии. Чем такой объем больше, тем выше вероятность осложнений. Но вот прямой закономерности между количеством резецированного материала и объемами лимфостаза не наблюдается.
Диагностика лимфостаза молочной железы
Достаточно большой процент женщин, которым пришлось столкнуться с данной проблемой, особенно он велик в случае, когда представительнице прекрасного пола пришлось пережить мастэктомию. После такой операции до 90 % пациенток сталкиваются с этим осложнением. Поэтому ранняя диагностика лимфостаза молочной железы – это один из преимущественных факторов, которые гарантированно приводят к отличному прогнозу здоровья на будущее.
[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
К кому обратиться?
Лечение лимфостаза молочной железы
Современная медицина практикует комплексное лечение лимфостаза молочной железы, которое достаточно длительное, поэтому женщине придется набраться терпения, проходя этот трудный путь. Медики в данном случае склоняются к проведению компрессионной терапией, так как оперативное вмешательство, в данной ситуации не эффективно. Ведь лимфостаз молочной железы – это следствие, а не причина патологии. Удалив ее, решить проблему не удастся, необходимо адекватное воздействие на первопричину. Поэтому медики практикуют:
Применяются и другие терапевтические методики, но они все имеют свои полюсы и минусы и однозначно гарантировать благоприятный исход не могут. Отсутствует и эффективное фармакологическое средство, способное обеспечить полное выздоровление при лимфостазе молочной железы.
Сэмбру-5, в основном, назначается, чтобы поддержать пищеварение. Таблетки (три штуки вместе) в дозировке 500 мг пьют по утрам, запивая горячей водой.
Улчу-18 – тибетский сбор трав, который работает на активизацию кровотворения и лимфотока, очищает кровяную и лимфатическую системы. Препарат принимается по предписанию врача в количестве двух – трех грамм, принятых натощак совместно с вином, водкой или кипяченой водой.
Чтобы снять отек, доктор может выписать мочегонные средства, как медикаментозного характера, так и травяные сборы, принятые в народной медицине.
Не рекомендуется приписывать гипотиазид больным, страдающим на тяжелую форму почечной недостаточности, а так же в случае наличия подагры или сахарного диабета.
Апо-Гидро. В зависимости от степени тяжести заболевания и эффективности реакции организма пациента на данный препарат, апо-гидро принимают один раз в сутки (в утреннее время), либо дважды в первой половине дня. При этом суточная дозировка составляет от 0,025 до 1 грамма препарата. Длительность приема – от трех до пяти дней. При медицинской необходимости курс приема лекарственного средства можно повторить через три – четыре дня.
Противопоказания к применению препарата: повышенная чувствительность к составляющим лекарственного средства, подагра, заболевания почек, эпилепсия, сахарный диабет, период беременности и кормления малыша грудью.
В качестве мочегонных средств прекрасно подойдут отвары из таких трав как петрушка, фенхель, жимолость, баклажан, корень лопуха, крапива, золотарник, хвощ полевой, овес, а также множественные другие травы и сборы из них.
Профилактика
Базовый принцип, на котором основана профилактика лимфостаза молочной железы – это противоотечная терапия. Ее требования:
Таких профилактических комплексов несколько, один из них предлагается ниже. Все упражнения стоит делывать без особого напряжения, проделывая от четырех до десяти подходов. Если больная почувствовала, что в процессе выполнения лечебного комплекса появился дискомфорт и неприятные ощущения, упражнение стоит прекратить и перейти к следующему этапу или слегка отдохнув, продолжить прерванное.
[33], [34], [35], [36], [37], [38]
Прогноз
На сегодняшний день рак молочной железы у женщин, как не прискорбно это звучит, занял прочное первое место среди данной патологии различной локализации. И большинство пациенток, прошедших через хирургическое вмешательство, в большей или меньшей степени сталкиваются с таким постоперационным осложнением как лимфостаз молочной железы. От этого не застрахована ни одна женщина, но только от нее зависит, как скоро будет поставлен правильный диагноз и приняты адекватные меры к скорейшему купированию данной проблемы. При этом стоит помнить, что полностью излечить данное заболевание не возможно, а вот загнать его в длительную ремиссию вполне под силу. Для этого необходимо быть просто немного внимательнее к себе и своему здоровью, и при первых признаках осложнения немедленно обращаться за помощью к специалисту. Не стоит забывать, что лимфостаз молочной железы способен себя проявить даже спустя несколько лет после перенесенной операции, поэтому ослабевать бдительность не стоит и в дальнейшем.
[39], [40], [41]
Лимфостаз
Лимфоток имеет для организма не меньшее значение, чем работа кровеносной системы. Поэтому любые нарушения в структуре лифматической системы немедленно дают о себе знать заметными внешними признаками. В их числе – лимфостаз, или лимфодема, связанная с нарушением оттока лимфы от внутренних органов или конечностей. Результат – заметная отечность с потемнением кожи в месте застоя лимфатической жидкости, справиться с которой можно только при обращении к квалифицированному специалисту. Сегодня от лимфостаза страдает около 10 млн. человек, преимущественно женщины, у которых застой лимфы в организме связан с физиологическими и гормональными причинами.
Разновидности лимфостаза
В зависимости от причины развития лимфодемы различают:
Врожденная патология развивается на фоне нарушений формирования лимфатической системы во время внутриутробного развития. В редких случаях на нарушение лимфотока может влиять наследственный фактор. Случаи первичного лимфостаза составляют около 6% от общего числа пациентов с данным заболеванием.
Приобретенная форма лимфодемы возникает под воздействием неблагоприятных внешних факторов. Первые симптомы часто дают о себе знать в детском и подростковом возрасте, позже усиливаются в период беременности и лактации, что обусловлено гормональной перестройкой организма при половом созревании и вынашивании плода. Возможно резкое прогрессирование лимфостаза после беременности или получения тяжелой травмы.
Причины
В большинстве случаев развитие лимфомы вызвано наличием у пациента следующих заболеваний:
Воздействие одного или нескольких из перечисленных факторов в сочетании с анатомическими особенностями тела пациента приводит к нарушению проводящей и сократительной функции лимфатических сосудов. Они утрачивают способность обеспечивать циркуляцию лимфы по организму, что становится причиной застойных явлений. Особенно опасно такое состояние для нижних конечностей, куда лимфатическая жидкость поступает в больших количествах под воздействием собственной силы тяжести, но не имеет возможности подняться вверх по сокращающимся сосудам.
При длительном застое лимфы из нее выделяются белки, мукополисахариды и другие органические вещества. Они пропитывают стенки сосудов и нарушают их естественную структуру. Внутри проводящих путей быстро разрастается соединительная ткань, сужающая просвет и делающая невозможным передвижение лимфы внутри организма.
Симптомы
Первый признак заболевания – выраженная отечность, которая поднимается от пальцев ног по голеностопному суставу к голени и бедру. По этой причине:
Признаки лимфостаза на разных стадиях заболевания
В зависимости от выраженности симптомов различают следующие стадии заболевания:
Осложнения
При отсутствии медицинского контроля и лечения лимфодема может стать причиной:
При длительном течении заболевания возможно появление признаков лимфоангиосаркомы.
Диагностика
Поставить точный диагноз сосудистому хирургу позволяет:
Лечение
Консервативное лечение нарушения лимфотока эффективно только на первых стадиях, когда мягкие ткани еще не получили необратимых повреждений. Одновременно с приемом медикаментозных препаратов пациенту рекомендуется:
Вопросы-ответы
Как лечить лимфостаз?
Устранение симптомов лимофстаза возможно только при сочетании консервативного лечения и методов физиотерапии. Курс препаратов включает в себя составы симптоматического действия и средства, влияющие на общее состояние организма. Быстрому выздоровлению способствует диета, физическая нагрузка, курс массажа и ношение компрессионных изделий, препятствующих отечным явлениям.
Какой врач лечит лимфостаз?
Диагностика, лечение лимфостаза и наблюдение за пациентами – сфера компетенции флебологов и сосудистых хирургов. Именно эти специалисты ведут первичный прием пациентов и назначают диагностические мероприятия для уточнения выставленного диагноза. Если заболевание спровоцировано более серьезной патологией внутренних органов, к наблюдению за пациентом привлекают профильных специалистов: кардиологов, онкологов, инфекционистов и т.д.
Как определить причину лимфодемы?
Точный ответ на вопрос о причине развития заболевания можно дать только на основании результатов комплексной диагностики. Чаще проблема скрывается в основном заболевании, течение которого нарушило отток лимфы механическим пережиманием сосудов или разрастанием соседних тканей. Реже на патологию влияет гормональный фактор, в 5-6% случаев – наследственность.
Что такое лимфостаз (лимфедема)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Иванов О. О., флеболога со стажем в 12 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Лимфостаз, или лимфедема — это избыточное накопление богатой белком жидкости в тканях.
Нарушенная функция лимфатических сосудов нарушает дренажную функцию лимфатической системы, которая является так же частью системы кровообращения, как артериальная и венозная. Лимфатические сосуды удаляют избыток жидкости из тканей и переносят ее обратно в кровоток. Кроме того, в лимфатической системе происходит созревание иммунных клеток, и таким образом, она представляет собой один из самых основных защитных систем всего организма. Лимфатические капилляры, расположенные в дерме, представляют собой сплетения, которые сливаются в лимфатические сосуды в подкожной клетчатке, в конечном счете, идут к более глубокой системе и грудному протоку. Лимфедема может быть как первичной, так и вторичной. Независимо от этиологии, клинически данное состояние характеризуется хроническим отеком, локализованной болью, атрофическими изменениями кожи и вторичными инфекциями. [1]
Лимфедема в соответствии с этиологией делится на первичную (наследственную) или вторичную (приобретенную). Первичная лимфедема достаточна редка и является результатом генетических мутаций, которые приводят к недоразвитию лимфатических сосудов и недостаточности лимфатической дренажной функции.
Первичная лимфедема может быть изолированной болезнью или частью комплексного синдрома. Большинство случаев первичной лимфедемы наследуются по аутосомно-доминантному признаку с неполной пенетрацией и переменной экспрессией генов. Почти 30% пациентов с первичной лимфедемой имеют идентифицируемые генетические мутации, часто в сигнальном варианте для эндотелиального фактора роста C. [2] Установлено, что более 20 генов связаны с лимфатическими аномалиями при первичной лимфедеме. Однако существует высокая степень генетической гетерогенности. [3] Первичная лимфедема часто встречается именно в нижних конечностях, и лишь в редких случаях это может появиться на гениталиях или верхних конечностях. Заболеваемость у женщин встречается в два раза чаще, чем у мужчин. [4]
В зависимости от возраста первичная лимфедема подразделяется на 3 вида:
Вторичная лимфедема встречается гораздо чаще, чем первичная. Она возникает из-за повреждения или обструкции ранее нормальных лимфатических сосудов при различных заболеваниях, рецидивирующих инфекциях, травмах, хирургических вмешательствах, ожирении или вследствие злокачественных процессов и их лечении, таких как лучевая терапия. [5] Лимфедема может возникать при хронические венозной гипертензии и венозных язвах, что связано с нарушенной лимфатической функцией при данной патологии. У пациентов с хроническими заболеваниями вен в 20% случаев также имеется вторичное лимфатическое поражение вследствие жидкостной перегрузки. [6] Таким образом, флеболимфедема относится к лимфедеме, вызванной хронической венозной недостаточностью. Вторичная лимфедема также может быть связана с генетической предрасположенностью. [7]
Инфекционные заболевания. Лимфатический филяриоз (также известный как слоновость) является наиболее распространенной причиной вторичной лимфедемы во всем мире. Это приобретенная инфекция, вызванная личинкой комара Wuchereria bancrofti. Она заражает людей, которые проживают или прибывают в районы, эндемичные по данному заболеванию, главным образом в странах Африки к югу от Сахары и в Индии. Личинки взрослого червя высаживаются на кожу человека москитами. Затем данные личинки мигрируют в лимфатические сосуды, вызывая обструкцию лимфатических протоков. Герпетическая инфекция также может, хотя и редко, вызывать лимфедему. Рецидивирующий целлюлит и рожистое восполение тоже приводят к повреждению кожных лимфатических протоков и могут быть причиной односторонней лимфедемы. [8]
Венерическая лимфогранулема — заболевание, передающееся половым путем, вызванное хламидиозом, может быть причиной лимфедемы наружных половых органов. Пораженные туберкулезом лимфатические узлы шеи являются гораздо менее распространенной причиной лимфедемы. [9]
Хирургическое удаление лимфоузлов во время мастэктомии при раке молочной железы или лечении меланомы приводит к нарушению лимфатической дренажной функции. Радиационная терапия, которая приводит к практически необратимому повреждению интрадермальных лимфатических сосудов и узловому фиброзу. Вышеуказанная посттерапевтическая лимфедема, обычно проявляется хроническим односторонним отеком. Однако вмешательства на предстательной железе и шейки матки могут вызывать двусторонние отеки. [10]
Подокониоз является причиной неинфекционной слоновости, вызванной хроническим повреждением стоп, при длительной ходьбе босиком по глинистой почве, содержащей кремнезем. Это вторая по частоте причина тропической лимфедемы во всем мире. Поглощенные через кожу минеральные частицы индуцируют воспаление лимфатических сосудов и вызывают субэндотелиальный лимфатический отек и обструкцию сосудов. Подокониоз является эндемическим заболеванием в высокогорьях тропической Африки, Северной Индии и Центральной Америки. [11]
Морбидное ожирение является одним из главных факторов риска развития вторичной лимфедемы. Увеличение количества жировой ткани в зависимых областях вызывает обструкцию лимфатических сосудов. Снижение физической активности у пациентов с ожирением является усугубляющим фактором. [12]
Симптомы лимфостаза
Изменения кожных покровов. Лимфедема может быть односторонней или двусторонней. Пациенты часто жалуются на чувство тяжести и дискомфорт в пораженной конечности, особенно в конце дня. Преходящий незначительный отек является ранним симптомом лимфедемы. Со временем кожа приобретает ямочную текстуру по типу «апельсиновой корки». По мере прогрессирования заболевания кожа становится более текстурной и грубой из-за ее утолщения и фиброза. Стойкий, непродавливаемый и непроходящий отек указывает на необратимую стадию лимфедемы. Невозможность ущипнуть складку кожи у основания второго пальца (знак Стеммера) крайне патогномонична для хронической лимфедемы. Кроме того, для лимфедемы характерен такой симптом, как отек тыльной части стопы, который носит название «буйволиный горб».
С течением времени развивается слоновость. Кожа над пораженным участком имеет бородавчатый гиперкератотический или »мшистый» внешний вид. Кожа при хронической лимфедеме обычно имеет трещины, изъязвления с явлениями рецидивирующего целлюлита. Характерно выделение прозрачной светло-желтой жидкости (лимфоррея). Импетиго также является распространенным проявлением.
В более редких случаях пациенты с длительно существующей лимфедемой имеют риск развития кожной ангиосаркомы. Эта агрессивная опухоль обычно представляет собой красновато-фиолетовые пятна или узелки, которые могут увеличиваться, изъязвляться и в редких случаях метастазировать. На ранних стадиях лимфедема может быть трудно отличима от других распространенных причин отека конечностей, таких как верикозная болезнь, липедема и морбидное ожирение. Отек при хронической венозной недостаточности может имитировать раннюю стадию лимфедемы. Хотя в обоих случаях отеки неспадающие и очень похожи, венозный отек обычно ассоциируется с другими клиническими проявлениями заболеваний вен, такими как варикозное расширение вен, гиперпигментация, липодерматосклероз и наличие венозных язв. Более того, венозный отек купируется после поднятия конечности. При хронической венозной недостаточности отеки обычно связаны с увеличением капиллярного гидростатического давления. При лимфедеме оно, как правило, нормальное, и поэтому подъем ног не приводит к уменьшению отека. Это и является основным отличием от хронической венозной недостаточности. [13]
Липедема, также известная как липоматоз нижних конечностей, является хроническим прогрессирующим расстройством жировой ткани. Она часто ошибочно диагностируется как первичный лимфостаз. Липедема почти исключительно характерна для женщин и чаще всего возникает через несколько лет после наступления полового созревания. Проявляется как двустороннее симметричное накопление подкожного жира, преимущественно в нижних конечностях, с небольшими гематомами и тенденцией к прогрессирующему отеку ног. Одна из отличительных особенностей заключается в том, что отек резко прекращается на уровне лодыжек. Легкие гематомы связаны с повышенной хрупкостью капилляров в жировой ткани. [14]
Патогенез лимфостаза
Лимфатическая система состоит из следующих лимфатических органов: лимфатические узлы, миндалины, тимус и селезенка. Все они связаны через сеть лимфатических сосудов, которые проходят параллельно венозной сосудистой сети.
Лимфатическая система имеет три основных функции: дренаж избыточной интерстициальной жидкости, абсорбция жира и иммунный контроль. Интерстициальная жидкость относится к части жидкости, которая выходит из капилляров в межтканевые пространства. Большее количество интерстициальной жидкости (90%) повторно поглощается за счет венозной микроциркуляции и возвращается обратно в кровоток. Оставшаяся часть (10%) межтканевой жидкости имеет относительно высокую концентрацию белка и дренируется лимфатическими капиллярами. Когда эта интерстициальная жидкость входит в лимфатические капилляры, она уже называется лимфой. Затем лимфа переносится через собирающие лимфатические сосуды, фильтруемые через лимфатические узлы, и в конечном счете, в точку рядом с правым предсердием. Нормальный лимфатический ток равен 2-3 литрам в день. В отличие от лимфатических капилляров, собирающие лимфатические сосуды имеют гладкую мускулатуру в их стенках и, следовательно, способны сжимать и продвигать лимфатическую жидкость проксимально.
Нарушение проходимости, вызванное обструкцией или лимфатической гипоплазией, приводит к накоплению интерстициальной жидкости и отеку тканей, известному как лимфедема. Последующее снижение содержания напряжения кислорода в тканях приводит к хроническому воспалению и реактивному фиброзу тканей.
Лимфатическая система выполняет также иммунную функцию посредством циркуляции различных антигенов и антител. Кожа имеет обширное присутствие лимфатических капилляров. Пациенты с лимфедемой склонны к рецидивирующим инфекциям кожи из-за накопления периферических тканевых антигенов в ней, что приводит к хроническому воспалению и последующему фиброзу мягких тканей. [15]
Классификация и стадии развития лимфостаза
Большинство членов Международного Общества Лимфологов в целом полагаются на трехступенчатую шкалу классификации лимфедем, увеличение номера определяет стадию 0 (или Ia), которая дает отсылку к скрытому или субклиническому состоянию, где отек еще не проявляется, несмотря на поврежденную лимфодинамику и тонкие механизмы нарушений в тканях (жидкость/состав) и уже видимые клинические изменения в субъективных специфических симптомах. Это состояние может существовать длительное время, как месяцы, так и годы, прежде чем появляется отек (стадии I-III).
Стадия I представляет собой раннее накопление жидкости с относительно высоким содержанием белка (например, по сравнению с «венозным» отеком) и проявляется отеком, который уменьшается при подъеме конечности. В эту стадию может иметь место питтинг (след от надавливания). Кроме того в данную стадию происходит увеличение различных пролиферирующих клеток.
Стадия II: возвышенное положение конечности не приводит к снижению отека тканей, что проявляется вышеуказанным питтингом. Поздний этап второй стадии характеризуется стойким отеком, гиперплазией жировой ткани и фиброзом.
Стадия III включает лимфостатическую слоновость, где питтинг может отсутствовать. Кроме того, выявляются трофические нарушения кожи, такие изменения, как акантоз, отложение жира и фиброза, бородавчатые разрастания. Эти стадии относятся только к физическому состоянию конечностей. Более подробная и всеобъемлющая классификация должна быть сформулирована в соответствии с пониманием патогенетического механизма лимфедемы (например, с точки зрения генеза и степени лимфангиодисплазии, нарушений лимфатического потока, дисфункции лимфатических узлов, как на основании анатомических визуальных особенностей, так и посредством физиологических и визуализационных методов диагностики). Также немаловажным является исследование лежащих в основе патогенеза лимфедемы генетических нарушений, которые постепенно выясняются специалистами в этой области. Недавние публикации, объединяющие как физические (фенотипические) результаты с функциональной лимфатической визуализацией (по лимфангиосцинтиграфии (LAS) на данный момент) могут дать прогноз о будущей эволюции классификации данного заболевания.
В дополнение стоит отметить, что включение генотипической информации, которая сейчас доступна даже при текущем скрининге, даст в будущем ценную информацию для предварительной постановки диагноза и классификации пациентов с периферической (и иной) лимфедемой. На каждой стадии может быть использована простая классификация, хотя и ограниченная, но тем не менее функциональная оценка тяжести заболевания с использованием простого измерения объема конечностей.
Минимальная степень лимфедемы характеризуется 40% объема. Клиницисты также включают такие факторы, как экстенсивность, наличие приступов, воспаление и другие дескрипторы или их индивидуальные определения степени тяжести. Некоторые врачи полагаются на классификацию по потере трудоспособности, согласно нормам Всемирной Организации Здравоохранения. Вопросы качества жизни (социальные, эмоциональные, физические недостатки и т. д.) также могут рассматриваться отдельными врачами для установления стадии заболевания. [16]
Осложнения лимфостаза
Основным осложнением лимфедемы являются часто встречающиеся множественные кожные язвы. Пациенты с лимфедемой восприимчивы к рецидивирующим инфекциям мягких тканей, таких как целлюлит и рожистое воспаление. Основной причиной целлюлита является инфицирование пациента стрептококком группы А. Каждый эпизод целлюлита приводит к дополнительному повреждению лимфатической системы, что способствует ухудшению состояние пациента. [17] [18]
Такое грибковое заболевание, как дермотофития стоп, чрезвычайно распространено у пациентов с лимфостазом вследствие хронических межпальцевых мацераций. Кроме того, у данных пациентов имеется 10%-ный риск развития ангиосаркомы. Причем это характерно для пациентов с хронической лимфедемой длительностью 10 лет. Синдром Стюарта-Тревиса относится именно к кожной ангиосаркоме, развивающейся у пациентов с постмастэктомической лимфедемой. Ангиосаркома является высокоагрессивной злокачественной опухолью с чрезвычайно негативным прогнозом и 5-летней выживаемостью менее 10%.
В периодической медицинской литературе были сообщения и о других злокачественных опухолях, которые также ассоциированы с лимфедемой: плоскоклеточная карцинома, базально-клеточная карцинома, кожная лимфома, меланома и саркома Капоши. [19] [20] Несмотря на распространенность специфических онкологических заболеваний у этих пациентов, до сих пор не удалось установить четкую причинно-следственную связь между лимфедемой и развитием опухолей. Одним из возможных объяснений может быть нарушение местного иммунного ответа в лимфедематозной конечности. [21]
Кроме того, важными осложнениями являются психосоциальная стигматизация и снижение самооценки, которые считаются распространенными среди пациентов с лимфостазом из-за нарушения подвижности, затруднениями в подборе одежды, деформаций конечностей и гениталий. [22] Резюмируя вышесказанное, можно констатировать, что хронический отек нижних или верхних конечностей вызывает дискомфорт и утрату полноценного функционального состояния пораженного органа. Рецидивирующие бактериальные и грибковые инфекции достаточно распространены при лимфедеме. Рецидивирующий целлюлит и лимфангиты способствуют прогрессированию повреждения всей лимфатической системы. Часто возникают трофические хронические трудноизлечимые язвы. Кожная ангиосаркома является редким и часто летальным осложнением, основным морфологическим признаком которого является появление красно-фиолетовых пятен. Серьезные психосоциальные последствия могут иметь место из-за стойких косметических нарушений и ограничения качества жизни пациентов с лимфостазом.
Диагностика лимфостаза
Лимфедема — это прежде всего клинический диагноз, и поэтому тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование играют неоценимую роль. Поздние стадии лимфостаза могут быть диагностированы клинически без помощи дополнительных методов. Однако на ранних стадиях заболевания, сопутствующие состояния, такие как ожирение, липодистрофия и венозная недостаточность, могут осложнить постановку правильного диагноза, поэтому дополнительные методы обследования могут быть крайне необходимы. Существует много диагностических инструментов для оценки лимфатической функции. Но решение использовать любой из них должно основываться на состоянии пациента. Ранняя диагностика лимфостаза важна, потому что это значительно увеличивает успех терапии. [23]
Сбор анамнеза и физикальный осмотр
Анамнез должен включать возраст начала заболевания, семейную историю лимфостаза, наличие в анамнезе различных травм, инфекций, онкозаболеваний, сердечной патологии, гипотиреоза, гипоальбуминемии, сепсиса, венозной недостаточности или лимфатической обструкции. Кроме того, значимым фактом анамнеза являются перенесенная лучевая терапия на паховых/подмышечных областях, лимфаденэктомия, а также путешествие в районы, эндемичные по филяриозу. Лимфостаз нижней конечности обычно проявляется как отек на дорсальной поверхности стопы и пальцев с характерным тупым «квадратным» внешним видом. Лимфедема начинается обычно с отека дистальной части конечности, а затем отек прогрессирует проксимально. Кожаная или ямочная текстура кожи (феномен апельсиновой корки) и знак Копоши-Стеммера (невозможность ущипнуть складки кожи на дорсальной поверхности основания второго пальца) являются характерными признаками хронического лимфостаза. На поздних стадиях кожа на пораженном участке становится гиперкератотической, развиваются папулы, бляшки и узелки с выраженным фиброзом.
Визуализационные методики
В большинстве случаев использование различных методов визуализации не требуется для постановки диагноза. Однако они могут быть использованы для подтверждения диагноза и оценки степени поражения лимфатической системы для определения наиболее оптимальной терапевтической тактики.
Также используются и методы лабораторной диагностики, оценивающие функцию печени и почек. Гистологические исследования имеют низкую чувствительность и специфичность для постановки диагноза лимфостаза. [24]
Лечение лимфостаза
К сожалению, лимфостаз является неизлечимым заболеванием. С другой стороны, эффективное лечение при данной патологии доступно. Два основных направления лечения включают нехирургические и хирургические варианты. Основу нехирургических методов лечения лифедемы составляют полная деконгестивная (противоотечная) терапия, компрессионная терапия, современные методы аппаратной пневмокомпрессии и специальные упражнения. Эти методы лечения эффективны главным образом на ранней стадии лимфедемы. Сегодня существует глобальная тенденция к хирургическому вмешательству и хирургическим методам, включая физиологические и восстановительные методы. [27]
Нехирургическое лечение
Обучение пациентов самоконтролю является одновременно решающим и обязательным фактором для эффективного лечения лимфостаза. Основными принципами самоконтроля являются уход за кожей, выполнение лифодренажного массажа своими силами, контроль за правильным положением повязок и одежды, правильное питание, физические упражнения и контроль веса.
Полная деконгестивная или противоотечная терапия. Полная противоотечная терапия считается золотым стандартом при лечении лимфедемы и включает в себя две фазы: редуктивную (фаза 1) и фазу поддержания (фаза 2). Данная терапия включает в себя ручной лимфодренаж, компрессионную терапию, физические упражнения, уход за кожей, а затем ношение компрессионного трикотажа. Хотя это безопасно и эффективно, но для большинства пациентов это затратно и требует много времени и наличия квалифицированных врачей для контроля качества выполняемых процедур. [28]
Ручной лимфодренаж отличается от стандартного массажа тем, что он ориентирует лимфедематозную жидкость на правильное функционирование лимфатических узлов. Кохрановское исследование показало его значимую эффективность в сочетании с компрессионной терапией, особенно у пациентов с начальными формами лимфостаза. Внешняя компрессия важна на всех этапах лечения лимфедемы. Эффективность компрессионной терапии одной или в сочетании с ручным лимфодренажным массажем доказана многочисленными рандомизированными клиническими исследованиями.
Компрессия достигает нескольких целей: улучшение лимфатического и венозного оттока, уменьшение накопления продуктов белкового обмена тканей, правильное формирование конечности, стойкий контроль объема конечности, поддержание целостности кожных покровов и защита конечности от потенциальной травмы. [29] В ряде рандомизированных исследований также сообщалось, что низкоуровневая лазерная терапия улучшает измеряемые физические параметры, а также субъективные критерии оценки боли у пациентов с лимфостазом. Лазерная терапия увеличивает лимфатический дренаж, стимулируя образование новых лимфатических сосудов, улучшая лимфатическую моторику и предотвращая образование фиброзной ткани. Обычно данный метод используется в комбинации с остальными нехирургическими методами. [30] Кроме того, в консервативной комплексной терапии лимфостаза применяются аппаратные методы пневмокомпрессии, специальные упражнения. Эффективно показал себя метод подъема ног для физического увеличения лимфатического оттока, особенно на ранних стадиях заболевания. Снижение массы тела и гигиена кожи играют важную роль на всех стадиях заболевания. Медикаментозная терапия диуретиками и бензопиронами не показала своей эффективности в исследованиях по лечению лимфостаза.
Хирургическое лечение
Различные хирургические методы были опробованы на протяжении многих лет в прошлом. Однако большинство этих методов были отвергнуты из-за их крайней неэффективности. Лишь несколько хирургических подходов являются по-прежнему жизнеспособными. Они применимы при тяжелой слоновости и массивной локальной лимфедеме, особенно когда консервативная терапия безуспешна.
Существуют следующие основные подходы к хирургическому лечению лимфедемы:
Дебуляция — резекция избыточной лимфедематозной ткани. При этом нормальные ткани, которые по-прежнему дренируются компетентной лимфатической системой, остаются нетронутыми, после чего область покрывается кожными аутотрансплантатами. Наиболее часто используемым методом является метод Чарльза и процедура Томпсона.
К реконструктивному подходу относятся два микрохирургических метода лечения, которые показали многообещающие результаты: создание лимфовенозных анастомозов и реваскуляризация лимфатических узлов. Однако хирургическое лечение имеет ограничения. Слабое заживление ран остается самым главным фактором. Дополнительные хирургические риски включают сенсоневральные повреждения, гипертрофическое рубцевание, некроз трансплантата, экзофитный кератоз и рецидив лимфедемы.
Прогноз. Профилактика
Недавнее обнародование списка факторов риска вторичной лимфедемы по типу «это делать, а это не делать» в значительной степени анекдотично и недостаточно исследовано. Хотя некоторые предостережения основаны на вполне надежных физиологических принципах (например, избегать чрезмерного нагревания заинтересованной конечности или для предотвращения заражения), другие менее поддерживаются.
Следует отметить, что большинство опубликованных исследований по частоте возникновения вторичной лимфедемы сообщают о менее чем 50% вероятности развития лимфедемы. Поэтому стандартное использование некоторых из этих методов профилактики для «предотвращения» лимфедемы может быть неприемлемым и, вероятно, подвергает пациентов ненужной терапии. Многие методы профилактики не имеют под собой доказательной базы и не продемонстрировали четко определенные риски и профилактические меры.
Если диагноз лимфедемы неясен или нуждается в более четком определении прогноза, то рекомендовано обратиться за консультацией к клиническому лимфологу или в специализированный лимфологический центр, если он доступен. В редких случаях хроническая лимфедема может привести к кожной ангиосаркоме, известной как синдром Стюарта-Тревиса. Прогноз данного осложнения неблагоприятный, средняя выживаемость пациентов составляет примерно 19 месяцев после постановки диагноза.