липома терминальной нити позвоночника что это такое
Липома терминальной нити позвоночника что это такое
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Интрадуральная (юкстамедуллярная, субпиальная) или терминальная липома
2. Определения:
• Липома позвоночника, интимно связанная со спинным мозгом (интрадуральная) или дистальным отделом спинного мозга/ началом терминальной нити (терминальная)
1. Общие характеристики липомы спинного мозга и позвоночника:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Гиперинтенсивное (Т1-ВИ) интрадуральное образование
• Локализация:
о Интрадуральная:
— Грудной отдел (30%) > шейно-грудной переход (24%) > шейный отдел (12%) > пояснично-крестцовый отдел
— Дорзальная (73%) >латеральная/антеролатеральная (25%) > передняя (2%)
о Терминальная:
— Пояснично-крестцовый отдел
• Размеры:
о Вариабельны: небольшие → значительные
• Морфология:
о Широкий спектр образований от простых липом терминальной нити до сложных мальформаций
2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Интрадуральная липома:
— Гиподенсное образование ±дизрафия; задние элементы обычно интактны, однако определяется локальное расширение спинномозгового канала вследствие костных эрозий
о Терминальная липома
— Гиподенсное образование ± задняя дизрафия
3. КТ при липоме спинного мозга и позвоночника:
• Бесконтрастная КТ:
о Интрадуральная липома: ограниченное дольчатое гиподенсное интрадуральное образование ± расширение центрального каналагмежпозвонковых отверстий на уровне липомы
о Терминальная липома: удлиненное гиподенсное образование в области терминальной нити, может через дизрафический дефект соединяться с подкожной жировой клетчаткой
4. МРТ при липоме спинного мозга и позвоночника:
• Т1-ВИ:
о Интрадуральная липома:
— Дольчатое овоидное/округлое интрадуральное гиперинтенсивное образование, интимно связанное со спинным мозгом
— ± расширение спинномозгового канала, локальная дизрафия
— Снижение интенсивности сигнала в режимах насыщения жировой ткани
о Терминальная липома:
— Гиперинтенсивное образование в области дистального конца спинного мозга/терминальной нити, распространяется через дизрафический дефект пояснично-крестцового отдела позвоночника в подкожную клетчатку
— Тонкий, «натянутый» спинной мозг обычно фиксирован + кисты спинного мозга
• Т2-ВИ:
о Аналогичные Т1-ВИ интенсивность сигнала и морфология образования
о ± компрессия спинного мозга (интрадуральная) → гиперинтенсивный сигнал спинного мозга
• STIR:
о Снижение интенсивности сигнала подтверждает жировую природу образования
• Т1-ВИ с КУ:
о Отсутствие усиления сигнала от липоматозной ткани
• Динамическая MPT:
о Снижение подвижности конуса спинного мозга → фиксированный спинной мозг
5. Ультразвуковые данные:
• Монохромное УЗИ:
о Эхогенное интраспинальное образование ± снижение подвижности конуса спинного мозга
6. Несосудистые рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Интрадуральное или терминальное гиподенсное образование, может быть частично окружено гиперденсным контрастом
о Крупные опухоли могут быть причиной блокады ликворных пространств
7. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Многоплоскостная МРТ
• Протокол исследования:
о Скрининговое УЗИ в младенческом возрасте, при положительном результате-МР-подтверждение
о Сагиттальные, аксиальные Т1-ВИ для оценки распространения липомы (липом) и ее взаимоотношения с невральной плакодой, окружающими тканями
в) Дифференциальная диагностика липомы спинного мозга и позвоночника:
1. Липомиелоцеле/липомиеломенингоцеле:
• Покрытый кожными покровами (закрытый) комплекс невральная плакода-липома, продолжающийся через дизрафический дефект в подкожную клетчатку
• Образование нередко удается пропальпировать ± кожные стигмы
2. Фибролипома терминальной нити:
• Встречается часто, у 4-6% людей, в большинстве случаев бессимптомная, при наличии клиники последняя обычно связана с «фиксированным спинным мозгом»
• Гиперинтенсивное/гиподенсное образование в толще терминальной нити ± фиксация, низкое расположение конуса спинного мозга
3. Дермоидная киста:
• Образование с неоднородной плотностью/интенсивностью сигнала; отсутствие гомогенной гиперинтенсивности ± наличие эпителиального хода
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Развивается вследствие преждевременного отделения (разделения) кожной эктодермы от нейроэктодермы в фазу нейруляции:
— Окружающая мезенхима проникает в выстланный эпендимой центральный канал спинного мозга, препятствуя смыканию нервных складок → открытая плакода
— Мезенхимальная ткань дифференцируется в жировую клетчатку
— Аналогичный механизм (неразделение) → эпителиальный ход, что объясняет частое их сочетание
• Сочетанные аномалии:
о Интрадуральная липома: ± локальная дизрафия на уровне липомы, аномалии сегментации встречаются редко
о Терминальная липома: дисгенезия крестца, мальформации аноректальной области, мальформации мочеполовой системы (5-10%), терминальная диастематомиелия, эпидермоид, эпителиальный ход, ангиома, арахноидальная киста:
— Аномалии развития крестца намного чаще встречаются при наличии мальформаций аноректальной области, мочеполовой системы (>90%)
2. Стадирование, степени и классификация:
• Традиционная классификация подразделяет липоматозные мальформации на интрадуральные и терминальные:
о Является двусмысленной и неточной: многие липоматозные мальформации обладают признаками как липомы, так и липомиеломенингоцеле
о Интрадуральная липома:
— Частично инкапсулированное на широком основании (55%) или экзофитное (45%) юкстамедуллярное жировое образование, полностью расположенное внутри дурального мешка
— Срединная часть спинного мозга «открыта», субпиальная липома располагается между двумя «губами» спинного мозга
о Терминальная липома:
— Окруженное тонкой капсулой жировое образование, прикрепляющееся к конусу/нити спинного мозга, часто через задний дизрафический дефект пояснично-крестцового отдела позвоночника переходит в подкожную жировую клетчатку
— Спинной мозг практически всегда оказывается фиксированным, натянутым и истонченным ± гидросирингомиелия (20%)
• Недавно (2009) предложенная классификационная схема предполагает подразделение липом на две группы в зависимости от наличия или отсутствия дефекта твердой мозговой оболочки:
о По сравнению страдиционной классификацией лучше отражает различия в эмбриологии, клинической картине, хирургических находках, осложнениях и прогнозе заболевания
о Липомы без дурального дефекта:
— Липома терминальной нити, каудальная липома без дурального дефекта, интрамедуллярная липома
о Липомы с дуральным дефектом:
— Дорзальная липома, каудальная липома с дуральным дефектом, переходная липома, липомиелоцеле, липомиеломенингоцеле
3. Макроскопические и хирургические характеристики:
• Образовано нормальной жировой тканью:
о Жировые клетки в младенческом возрасте значительно увеличиваются в размерах, маленькие в период новорожденности липомы в этот период могут значительно увеличиваться в размерах
о И наоборот, если пациент худеет, липомы также уменьшаются в размере
4. Микроскопические характеристики:
• Гомогенное образование, построенное из зрелой жировой ткани, состоящее из долек, разделенных фиброзными перемычками:
о ± кальцификация, оссификация, мышечные волокна, нервы, глиальная ткань, паутинная оболочка, эпендима
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Интрадуральная липома шейной/грудной локализации: медленно прогрессирующий нисходящий спастический моно- или парапарез, нарушение кожной и глубокой чувствительности
о Интрадуральная липома пояснично-крестцовой локализации: вялый нижний парапарез, нарушение функции сфинктеров
о Терминальная липома: нарушение функции мочевого пузыря/ кишечника, слабость нижних конечностей/нарушения чувствительности, деформации стоп, сколиоз
• Другие симптомы/признаки:
о Симптоматика может усугубляться во время беременности
• Внешний вид пациента:
о Интрадуральная липома: пациент предъявляет жалобы на слабость мышц и чувствительные нарушения, соответствующие уровню образования:
— Покрывающая образования кожа выглядит нормально, отсутствие кожных стигм
о Терминальная липома: клиника синдрома «фиксированного спинного мозга» и (часто) кожные стигмы
2. Демография:
• Возраст:
о Три возрастных пика дебюта заболевания:
—
— Вернуться в оглавление раздела «Лучевая медицина»
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.7.2019
Гродненская областная детская клиническая больница
Липома терминальной нити
Наиболее информативными методами диагностики врожденных пороков развития позвоночника и спинного мозга является магнитно-резонансная и компьютерная томография, позволяющие визуализировать образование, оценить размеры и взаимоотношение с важными анатомическими структурами, что позволяет соотнести находки и клинические проявления, сопутствующие изменения, а также спрогнозировать лечение. 
Магнитно-резонансная томография пояснично-крестцового отдела позвоночника. Определяется дополнительное малое образование в терминальной нити спинного мозга гиперинтенсивное на Т1, промежуточного сигнала на Т2, низкой интенсивности на программах с жироподавлением (липома). На аксиальных срезах визуализируется соотношение с корешками конского хвоста. Спинной мозг в данном случает не натянут. Найденная липома была случайной находкой, клинически себя не проявляла.
При обнаружении липом терминальной нити у детей необходимо динамическое наблюдение за ними, т.к. они склонны увеличиваться в размерах. При клинически значимых размерах образований и при их росте необходимо выполнять хирургическую резекцию с высвобождением спинного мозга.
Врач лучевой диагностики кабинета МРТ Грико М.П.
Липома терминальной нити позвоночника что это такое
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Фибролипома терминальной нити, жировая перестройка терминальной нити, «жир в нити»
2. Определения:
• Бессимптомное присутствие жировой ткани в толще нормальной во всех остальных отношениях терминальной нити
• Конус спинного мозга располагается на нормальном уровне, признаки фиксированного спинного мозга отсутствуют
б) Визуализация фибролипомы терминальной нити:
1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Регистрация линейного сигнала жировой ткани в толще терминальной нити спинного мозга
• Локализация:
о Терминальная нить спинного мозга (от уровня конуса спинного мозга до крестца)
• Размер:
о Протяженность вариабельна, поперечник 1-5 мм:
— Если поперечник превышает 2 мм, образование называют «липомой»
2. КТ при фибролипоме терминальной нити:
• Бесконтрастная КТ:
о Точечное ослабление сигнала в дорзальном отделе дурального мешка на поясничном уровне
о Отсутствие признаков дизрафии позвоночника
• КТ с КУ:
о Отсутствие КУ
4. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о На Т1-ВИ визуализируется типичная жировая ткань, морфология конуса спинного мозга не изменена, расположение его нормальное
• Протокол исследования:
о Т1-ВИ с подавлением сигнала жировой ткани для выявления гиперинтенсивности сигнала
в) Дифференциальная диагностика фибролипомы терминальной нити:
1. Интраспинальная липома:
• Более крупное липоматозное образование (>5 мм)
• Утолщение терминальной нити (>2 мм)
• Низкое расположение или нечеткие контуры конуса спинного мозга
2. Фиксированный спинной мозг:
• Утолщенная терминальная нить, нечеткое окончание конуса спинного мозга, отсутствие четкой границы между ним и терминальной нитью
3. Липомиелоцеле:
• Дорзальная дизрафия позвоночника
4. Эпидермоидная/дермоидная киста:
• Интрадуральное образование сложного строения, различная степень подавления сигнала жировой ткани
5. Субарахноидальное кровоизлияние:
• Жидкостно-жидкостные уровни в дуральном мешке
6. Опухоль с парамагнитными эффектами:
• Меланома, меланотическая менингиома и шваннома могут характеризоваться высокой интенсивностью сигнала на Т1-ВИ
1. Общие характеристики фибролипомы терминальной нити:
• Этиология:
о Врожденная
• Сочетанные аномалии:
о Отсутствие кожных проявлений в нижней части спины при бессимптомном течении фибролипомы терминальной нити
• Жировая инфильтрация терминальной нити
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Небольшой очаг жировой инфильтрации в толще нормальной во всех остальных отношениях терминальной нити
3. Микроскопические особенности:
• Типичная жировая ткань
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о По определению бессимптомное лечение, случайная находка
2. Демография:
• Возраст:
о Дети и взрослые
• Пол:
о М=Ж
• Эпидемиология:
о Случайная находка в 4-6% случаях по данным вскрытий
3. Течение заболевания и прогноз:
• Вариант нормы
4. Лечение:
• При бессимптомном течении лечение не требуется
д) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• При наличии клиники следует подозревать интраспинальную липому, поскольку фибролипома всегда существует бессимптомно
• При больших размерах образования, развитии клиники, утолщении терминальной нити > 2 мм всегда думайте об интраспинальной липоме
е) Список литературы:
1. Harada A et al: Intraspinal lesions associated with sacrococcygeal dimples. J Neurosurg Pediatr. 14(1):81—6, 2014
2. Thompson EM et al: Clinical significance of imaging and histological characteristics of filum terminate in tethered cord syndrome. J Neurosurg Pediatr. 13(3):255—9, 2014
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 13.7.2019
Фибролипома конечной нити (разновидность синдрома фиксированного спинного мозга)
Относится к скрытым спинальным порокам развития, характеризующаяся жировым утолщением конечной нити, её укорочением и потери эластичности. Причиной развития данного дизрафизма является нарушения вторичной нейруляции дистальных отделов спинного мозга (нарушение канализации нервной трубки и дифференцировки жировой ткани), данный факт приводит к развитию фиксации спинного мозга.
Клиническая картина фибролипомы конечной нити
Периоды возникновения и прогрессирования симптомов заболевания проявляются в периоды активного роста ребёнка: 1-й от 0 до 3-4 лет (прирост 24 см в 1й год жизни) и 2-й от 11 – 15 лет у девочек и от 13 – 18 у мальчиков (прирост 10-12 см в год).
Осмотр кожных покровов пояснично – крестцовой области у данной категории детей, позволяет в 30% случаев выявлять кожные стигмы скрытой спинальной аномалии: подкожная липома, капиллярная ангиома, гиперпигментация, кожные ямки, ассиметрия ягодичной складки. Основной причиной беспокойства ребенка и обращения родителей за помощью, являются периодические боли в пояснично – крестцовой области, не редко в грудном отделе позвоночника. Боли возникают при физической и статической нагрузке, с распространением в нижние конечности, преимущественно в голени и стопы. При длительном анамнезе отмечается сочетание с легкой гипотрофией мышц нижних конечностей, и развитием ассиметрии. Нейрогенная дисфункция тазовых органов представлена разной степенью нарушения мочеиспускания (от периодических неудержаний мочи до полного нарушения контроля), дефекация (неудержание, каломазание, запоры). В 30 % случаев дисфункция тазовых органов является моносимптомом.
Диагностика фибролипомы конечной нити
МРТ диагностика является основой в постановке диагноза утолщенной фибро – липомы конечной нити и как следствие синдрома фиксированного спинного мозга. Конечная нить спинного мозга стремится к кротчайшему расстоянию и расположена в дорзальной плоскости позвоночного канала. Диаметр конечной нити от 2 мм и более является патологией. Для жирового утолщения характерен гиперинтенсивный сигнал T1 – взвешенных изображениях. В 15-30 % случаев фибролипома конечной нити сочетается с дистальной сирингомиелией, дермоидом, дермальным синусом.
Хирургическое лечение: удаление (пересечение) фибролипомы конечной нити
Оперативное лечение направлено на устранение натяжения спинного мозга, посредством пересечения утолщенной конечной нити на уровне L5 – S1 позвонков позвоночного канала. В следствие мобилизации конечной нити достигается релаксация спинного мозга ниже зубовидной связки, что приводит улучшению микроциркуляции и регрессу нейропатии. Данный факт привод к постепенному улучшению невральной регуляции и регрессу клинических симптомов заболевания.
Разновидности синдрома фиксированного спинного мозга
Липомиеломенингоцеле (разновидность синдрома фиксированного спинного мозга)
Вариант скрытой формы спинального дизрафизма, при котором в процессе эмбриогенеза не происходит полного разделения между нейроэктодермой и мезенхимальными элементами, формирующими позвоночник и мягкие ткани вокруг нервной трубки. Частота встречаемости составляет 1:4000 новорождённых и составляют 60% от всех липом спинного мозга. В зависимости от анатомических взаимоотношений липом со спинным мозгом выделяют следующие формы (классификация Chapman P): дорзальная липома, каудальная липома, переходная липома. По отношению к твёрдой мозговой оболочке и позвоночного канала разделяют на интрадуральную, интра,-экстрадуральную.
Клиническая картина липомиеломенингоцеле
При рождении в большинстве случаев липомы конуса спинного мозга асимптомы (70%) и проявляются кожными стигмами (признаками) спинального порока развития: подкожная липома, ангиома, гиперпигментация, кожные ямки, ассиметрия ягодичной складки. Наличие или отсутствие неврологической симптоматики зависит от степени вовлечения конуса, корешков конского хвоста и конечной нити в аномалию развития. Периоды возникновения и прогрессирования симптомов заболевания проявляются в периоды активного роста ребёнка с манифистацией симптомов от 0 до 4 лет, в подавляющем большинстве симптомы нейрогенной дисфункции возникают в 1-й год жизни. Неврологическая симптоматика представлена двигательными и чувствительными нарушениями в нижних конечностях, гипотрофией заинтересованных мышц. Длительная нейропатия корешков спинного мозга приводит к деформации стоп, укорочению конечностей, сколиозу позвоночника. Нарушение функции тазовых органов возникает в 30% случаев и в виду возрастных оссобенностей является скрытым.
Диагностика липомиеломенингоцеле
В 60% случаев диагноз липомы спинного мозга можно поставить по кожным признакам спинальных дизрафизмов. МРТ позвоночника и спинного мозга с большой достоверностью позволят выявить липому спинного мозга, определить форму и взаимоотношения жировой ткани по отношению к невральным структурам. На T1 – взвешенных изображениях МРТ для липомиеломенингоцеле характерен гиперинтенсивный сигнал, в режиме Т2 гипо-изоинтенсивность, с исходным расположением в каудальных отделах спинного мозга, распространяющийся в подкожную область через дефект оболочки и незаращенный позвоночный канал. Сопутствующими МРТ находками выявляются сирингомиелия, диастематомия, дермальный синус.
Диагностика скрытых нейрогенных функциональный нарушений является неотъемлемой составляющей при выявлении липом спинного мозга. Субклинические нейрогенные дисфункции выявляемые при электронейромиографии, уродинамических обследования, являются определяющими в сроках проведения оперативного лечения и динамическими критериями эффективности иссечения липом спинного мозга.
Хирургическое лечение липомы спинного мозга
Разновидности синдрома фиксированного спинного мозга