липоматоз основания сердца что это
Липоматоз
Липоматоз – это появление в подкожной клетчатке многочисленных липом, обладающих соединительнотканной капсулой или переходящих в область нормальной жировой ткани без четкой границы.
Что провоцирует / Причины Липоматоза:
Причины липоматоза не выяснены.
Патогенез (что происходит?) во время Липоматоза:
Симптомы Липоматоза:
Синдром Деркума. Для синдрома Деркума характерно развитие липом, проявляющих спонтанную или компрессионную болезненность. Этот синдром описывают как наследственную (возможно, с аутосомно-доминантным типом передачи) болезненную, часто симметричную гипертрофию жировой ткани на теле и конечностях в сочетании с адинамией, астенией, депрессией, кожным зудом. Болевые ощущения в области жировых скоплений, появляющиеся при пальпации или даже легком прикосновении, отличают синдром Деркума от других видов ожирения. Иногда болезненность определяется в участках жировой ткани, не принимающих формы опухолей. Такого рода болезненность подкожной клетчатки следует дифференцировать с ее поражением воспалительного характера.
Синдром Грама. Синдром Грама является одним из вариантов синдрома Деркума. Его обнаруживают преимущественно у женщин пожилого возраста. Патология характеризуется прогрессирующим ожирением с преимущественным отложением жира в области коленных суставов, деформирующим артрозом коленных суставов, кератодермией, чаще в области конечностей. К частым проявлениям синдрома относится артериальная гипертензия. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный.
Синдром Маделунга. Синдром Маделунга является разновидностью наследственного множественного липоматоза (диффузная липома шеи, доброкачественный симметричный липоматоз, жирная шея Маделунга, синдром Лонуа-Бансода). Жировые разрастания охватывают переднебоковые и задние поверхности шеи, далее распространяются на подбородок и грудную клетку. Иногда отмечаются множественные симметричные липоматозные узлы на туловище и конечностях. Течение обычно медленное, но иногда наблюдается быстрый рост опухолей. Боль возникает при значительном увеличении количества жировой ткани, когда сдавливаются периферические нервы. Нарушается венозный отток, могут сдавливаться гортань, глотка, что проявляется расстройством дыхания, дисфагией, дизартрией, стенокардией, псевдомиопатией, постепенным нарастанием слабости в мышцах конечностей. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 35-40 лет. Лабораторные сдвиги не обнаруживаются. При гистологическом обследовании выявляют скопления жировой ткани нормальной структуры. Тип наследования – аутосомно-доминантный.
Липогранулематоз подкожный гипертонический. Это редкая и малоизученная форма, развивающаяся у тучных женщин, страдающих гипертонической болезнью. Характерно появление плотных, быстро увеличивающихся в размерах узлов на голенях и бедрах, которые могут подвергаться центральному размягчению и распаду.
Лечение Липоматоза:
К каким докторам следует обращаться если у Вас Липоматоз:
Липоматоз основания сердца что это
а) Определение:
• Доброкачественная опухоль сердца, покрытая капсулой и состоящая из зрелых адипоцитов
б) Лучевые признаки липомы сердца:
1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о При КТ образование в сердце характеризуется жировой плотностью (отрицательные значения ед.Н)
о При МРТ во всех импульсных режимах интенсивность сигнала соответствует жировой ткани
• Локализация:
о Частая локализация:
— Левый желудочек и правое предсердие
о Расположение в стенке:
— Субэндокардиальное (50%)
— Субэпикардиальное (25%)
— Интрамиокардиальное (25%)
о Может выступать в просвет камеры сердца при субэндокардиальном расположении
о При субэпикардиальном расположении может расти в полость перикарда
о В редких случаях формируется на клапанах сердца
о При туберозном склерозе описаны множественные интрамиокардиальные жиросодержащие объемные образования:
— В литературе по патологической анатомии нет единого мнения, являются ли они липомами или представляют собой клетки жировой ткани, не покрытые капсулой
• Размер:
о Варьируется от нескольких миллиметров до более чем 1 5 см
о На момент выявления часто характеризуется большим размером
о Медленный рост
• Морфологические особенности:
о Объемное образование с четким контуром, покрытое капсулой; имеет полиповидную форму или прикрепляется на широком основании
2. Рентгенография липомы сердца:
о Изменения обычно не выявляются
о Может визуализироваться патологический контур средостения за счет объемного образования
о ± признаки стеноза клапана дистальнее уровня локализации липомы при ее внутриполостном расположении
о ± кальцификаты
о ± неспецифическая кардиомегалия
(а) При КТ с контрастным усилением субэпикардиально определяется крупное жиросодержащее объемное образование, соответствующее липоме. Следует отметить наличие небольшого линейного мягкотканного участка, часто встречающегося в липомах.
(б) У этого же пациента при МРТ на Т1ВИ в проекции по короткой оси визуализируется гиперинтенсивное субэпикардиальное объемное образование. Интенсивность сигнала соответствует жировой клетчатке брюшной и грудной полостей, что свидетельствует в пользу липомы. По причине наличия симптомов была выполнена резекция образования. При хирургическом вмешательстве было обнаружено распространение опухоли в полость перикарда.
3. КТ липомы сердца:
• Нативная КТ:
о Образование жировой плотности ( 
(а) При MPT на Т1ВИ в проекции по короткой оси в миокарде верхних отделов межжелудочковой перегородки определяется небольшое гиперинтенсивное овоидное образование. Интенсивность сигнала соответствует расположенной поблизости субэпикардиальной жировой клетчатке.
(б) У этого же пациента при МРТ на Т1ВИ в проекции по короткой оси в режиме FS визуализируется полная потеря сигнала от овоидного образования, что подтверждает наличие в нем жировой ткани. Образование соответствует интрамиокардиальной липоме. 
(а) При КТ с контрастным усилением определяется жиросодержащее объемное образование, прилежащее к коронарному синусу. Образование соответствует субэпикардиальной липоме.
(б) При нативной КТ на реконструкции в коронарной плоскости в правом предсердии визуализируется крупное жиросодержащее объемное образование, соответствующе субэндокардиальной липоме. Липома чаще всего выявляется в левом желудочке и правом предсердии. Наиболее распространенными являются субэндокардиальные липомы.
5. Эхокардиография липомы сердца:
о Чувствительный метод для определения протяженности опухоли и ее влияния на функцию сердца
о Эхогенное объемное образование шаровидной или полиповидной формы в просвете камер сердца
о Обычно прикрепляется на широком основании, характеризуется невысокой подвижностью
о При сомнительных случаях чреспищеводная эхокардиография позволяет облегчить выполнение трансвенозной биопсии
6. Ангиография:
• Неспецифический дефект наполнения в предсердии или желудочке
7. Методы медицинской радиологии. ПЭТ:
о Поглощение ФДГ обычно отсутствует
8. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о Обычно поставить диагноз можно с помощью КТ или МРТ
• Рекомендации по выбору протокола:
о Т1ВИ с подавлением сигнала от жировой ткани: выявление жирового компонента, капсулы и мягкотканного компонента:
— При обнаружении солидного мягкотканного компонента в дифференциальный ряд следует включить и другие опухоли (тератому, липосаркому)
в) Дифференциальная диагностика липомы сердца:
1. Липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки:
• Истинной опухолью не является
• Капсула отсутствует, что отличает ее от липомы
• Форма гантели вследствие того, что овальная ямка межпредсердной перегородки остается интактной
• Содержит бурый жир; при ПЭТ может интенсивно поглощать ФДГ
2. Тератома сердца или перикарда:
• Встречается редко, обычно у детей грудного возраста
• ± большое количество жировой ткани
• Может содержать зрелые ткани, происходящие из трех зародышевых листков
• ± сдавление сердца или перикардиальный выпот
3. Липосаркома:
• Встречается крайне редко; мягкотканный ±жировой компонент
• Может инвазировать прилежащие структуры
• Могут выявляться симптомы обструкции
• Четыре патоморфологическихтипа: высокодифференцированный, миксоидный, круглоклеточный, полиморфный
4. Тромб:
• Частая локализация:
о Ушко левого предсердия
о Верхушка левого желудочка после инфаркта
• При МРТ сигнал обычно не соответствует жировой клетчатке средостения
5. Миксома в предсердии:
• Наиболее частая первичная доброкачественная опухоль
• Обычно располагается в левом предсердии
• При МРТ на Т1ВИ характеризуется гипоинтенсивным сигналом
• Прикрепляется к межпредсердной перегородке
6. Саркома сердца:
• Наиболее частая первичная злокачественная опухоль
• Ограничена сердцем и перикардом
• При КТ выявляется гиподенсное объемное образование, расположенное в стенке и камерах сердца:
о Инфильтрация/инвазия перикарда, миокарда, средостения
• MPT:
о На Т1ВИ характеризуется гетерогенной интенсивностью сигнала
о На Т2ВИ неоднородный гиперинтенсивный сигнал
о Гетерогенный характер контрастирования
7. Метастазы в сердце и перикарде:
• Наиболее частые первичные опухоли: новообразования легких, молочных желез, меланома, лимфома
• Типичен перикардиальный выпот
• Обнаруживаются метастазы в легких и костях, плевральный выпот и лимфаденопатия
• МРТ:
о Большинство характеризуется гипоинтенсивным сигналом на Т1ВИ:
— Метастазы меланомы и геморрагических опухолей могут быть гиперинтенсивными
о На Т2ВИ характеризуются гиперинтенсивным сигналом
о В большинстве случаев контрастируются
г) Патоморфология липомы сердца:
1. Основные особенности:
• Обычно единичная опухоль гомогенной структуры с четким контуром, расположенная субэндокардиально, миокардиально или субэпикардиально
• Истинные липомы в сердце встречаются редко:
о Вторая по частоте первичная доброкачественная опухоль сердца:
— Наиболее частым объемным образованием является тромб
Наиболее частой первичной доброкачественной опухолью сердца является миксома
— Наиболее частой опухолью является метастаз
2. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Опухоли шаровидной формы, на широком основании или полиповидные гомогенной структуры, содержащие жир желтого цвета
• Обычно размером 1-15 см; масса может достигать 4000 г:
о Субэпикардиальные опухоли могут достигать больших размеров
о Субэндокардиальные новообразования обычно небольшие, располагаются на широком основании
3. Микроскопические особенности:
• Истинные липомы покрыты капсулой
• Состоят из зрелых опухолевых адипоцитов
• Липомы не содержат эмбриональные клетки бурой жировой ткани:
о Липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки:
между волокнами миокарда определяются зрелые или эмбриональные жировые клетки; капсула отсутствует
д) Клинические аспекты липомы сердца:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Симптомы зависят от локализации и размера опухоли:
— В большинстве случаев клинические проявления отсутствуют
— Могут наблюдаться аритмии
— Субэпикардиальные опухоли могут характеризоваться симптомами, обусловленными их давлением на структуры сердца
— Выступающие в просвет субэндокардиальные опухоли могут в зависимости от локализации вызывать стеноз клапана или синкопальное состояние
• Другие симптомы:
о Сообщалось о редких случаях внезапной сердечной смерти
2. Демографические данные:
• Эпидемиология:
о Любой возраст, равномерное распределение между мужчинами и женщинами
о Чаще встречается у лиц с избыточным весом
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Часто выявляют случайно при патологоанатомическом исследовании
• При прогрессировании симптомов обструкции или сдавления может потребоваться выполнение хирургического вмешательства
• Исход обычно благоприятный
• Низкая вероятность рецидивирования после выполнения резекции Лечение
• При отсутствии симптомов лечение не требуется; динамический контроль за ростом опухоли
• При наличии клинических проявлений выполняется резекция
е) Диагностические пункты липомы сердца:
1. Следует учитывать:
• Подавление сигнала от жировой ткани на Т1ВИ позволяет подтвердить наличие жирового компонента
2. Ключевые моменты при интерпретации изображений:
• При обнаружении солидного мягкотканного компонента в дифференциальный ряд следует включить и другие опухоли (тератому, липосаркому)
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 12.2.2019
Что необходимо знать о липоме сердца
Какой метод диагностики липомы сердца выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию
Методы выбора
Что покажет рентген грудной клетки при липоме сердца
Для чего проводят УЗИ сердца
Информативна ли МСКТ сердца при липоме
Когда назначают МРТ при жировой опухоли сердца
Какие инвазивные диагностические процедуры проводят
Внутрипредсердная липома у мужчины 54 лет (случайная находка). Аксиальная контрастно-усиленная КТ демонстрирует образование пониженной плотности с растворением жировой ткани [стрелка).
Клинические проявления
Типичные симптомы липомы:
Методы лечения, течение и прогноз
Что хотел бы знать лечащий врач?
Какие патологии имеют симптомы, схожие с липомой в сердце
Рабдомиосаркома у детей
— Фиброма: одиночная, желудочковая, кальцинированная, имеет различные контрастные характеристики при КТ и МР-исследовании
— Рабдомиома: множественные образования
Жировая инфильтрация межпредсердной перегородки
— Жировая инфильтрация более 2 см в поперечном диаметре
— Часто пациенты с избыточным весом и мерцанием предсердий
— Дополнительное овальное окно
Советы и ошибки
Требуется дифференциальный диагноз с липоматозом сердца и липоматоз¬ной внутрипредсердной гипертрофией.
Диагностика заболеваний на МРТ и КТ © 2015–
Хирургическое лечение гигантской интраперикардиальной липомы сердца
Липомы сердца представляют собой редкую доброкачественную опухоль. Частота их обнаружения не превышает 5-6% среди всех доброкачественных немиксоматозных неоплазм сердца. В подавляющем большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно и липомы сердца обнаруживают случайно. Хирургического лечения в этих случаях не требуется.
Этот вид новообразований характеризуется достаточно медленным ростом и редко сопровождается сдавлением прилежащих образований (камер сердца и сосудов). Однако, около 25% больных с липомами сердца умирают внезапно, что связано с различными нарушениями ритма сердечной деятельности как вследствие сдавления прилежащих структур сердца.
Пациентка 57 лет, поступила в клинику в июне 2011 года с жалобами на дискомфорт в грудной клетке.
При эхокардиографическом исследовании (сентябрь 2010 г.) выявлено образование переднего средостения, что в дальнейшем было подтверждено при КТ.
С 19.06.11 по 05.07.11 находилась на лечении в торакальном отделении, где выполнена 21.06.11г. видеоторакоскопия, при которой выявлено: при ревизии плевральной полости, установлено, что жидкости нет, легкое не изменено, лифатические узлы не увеличены, образований в переднем средостении не выявлено. Далее вскрыт перикард, в полости перикарда по передней поверхности сердца выявлено образование в капсуле. Выполнено иссечение участка образования. При гистологическом исследовании установлен диагноз липома сердца.
Учитывая наличие липомы сердца, бесперспективность консервативной терапии, невозможность выполнения эндоскопической операции, 06.07.2011 академиком РАН Шевченко Ю.Л. выполнено удаление интраперикардиального образования (липомы сердца).
При ревизии во время операции по передней поверхности сердца выявлено большое новообразование в капсуле (липома) на ножке с фиксацией по передней стенке восходящей аорты с переходом на легочную артерию и на левую плевро-перикардиальную складку, размерами 20х12х8 см, прилегающая к правому желудочку, правому предсердию и магистральным сосудам. Опухоль умеренно сдавливает подлежащие образования. Тупым и острым путем, а также с использованием коагулятора опухоль мобилизирована и иссечена.
Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациентка выписана в удовлетворительном состоянии на 9-е сутки после операции.
Липоматоз симптомы и лечение
Липоматоз – это заболевание, которое характеризуется отложением жира в клетках и тканях организма человека, вследствие чего формируются новообразования, называющиеся липомами (жировиками). Наиболее часто заболевание выявляют у людей в зрелом и старческом возрасте, болезни одинаково подвержены, как мужчины, так и женщины. Проявляется местным или общим разрастанием жировой ткани.
Причиной возникновения липоматоза является нарушение липидного обмена, генетическая склонность. Предрасполагающими факторами могут быть заболевания поджелудочной железы (диабет), печени (алкоголизм), нарушение функции гипофиза и щитовидной железы.
Симптомы липоматоза
Симптомы липоматоза – появление новообразования под кожей или во внутренних органах, имеющих жировую прослойку. Общие проявления заболевания: адинамия, астения, депрессия, кожный зуд, болевые ощущения. Определенные формы липоматоза имеют свои индивидуальные проявления, может нарушаться отток венозной крови, развиваться постепенная мышечная слабость в конечностях, сдавливаться глотка и гортань, что клинически проявляется в расстройстве дыхания, дисфагии, дизартрии, стенокардии. Диагностируют липоматоз при пальпации, выявляя подвижное и, в большинстве случаев, безболезненное новообразование. В местах, которые недоступны для пальпации, используют ультразвуковое исследование, а также берут на анализ ткань опухоли.
Лечение липоматоза
Лечение липоматоза заключается в терапии основного заболевания. К примеру, применение гормональной терапии при выявлении эндокринной патологии, коррекция нервных и психических нарушений. Также наши специалисты подберут индивидуальную диету с правильным соотношением жиров и углеводов, назначат физиотерапевтические процедуры. В некоторых случаях будет необходимо хирургическое вмешательство по иссечению новообразований (липом), которое проведут опытные хирурги нашей клиники. Доверьтесь нам, и вы получите позитивный результат!
Консультация и прием врача
Более подробную информацию Вы можете узнать по телефонам указанным на сайте или обратиться в наш Медицинский Центр. Мы работаем Без Выходных с 8.00 до 22.00 по адресу: г.Москва ВАО (Восточный Администривный Округ) Сиреневый Бульвар 32А