ложковидные слоящиеся ногти дефицит чего
Койлонихия
Койлонихия – разновидность ониходистрофии, при которой ногти, деформируясь, приобретают ложкообразную форму с сохранением цвета и гладкости ногтевой пластинки. Клинически койлонихия делится на две стадии. На начальной стадии заметно лишь небольшое углубление в центре ногтя, на поздней изменяется подногтевое пространство, края ногтя загибаются вверх. Диагностируют койлонихию с помощью водного теста, обязательна консультация узких специалистов, исключение микоза. На поздней стадии требуется развернутое клинико-лабораторное обследование. Лечение состоит в устранении причины заболевания, коррекции сопутствующей патологии. Наружно используются окклюзивные повязки с противовоспалительными препаратами, витаминно-минеральными комплексами.
Общие сведения
Койлонихия – одна из форм дистрофического изменения ногтевой пластинки, сопровождающаяся её истончением и вогнутой деформацией. Это полиэтиологическое заболевание, которое не вызывает никаких субъективных ощущений и проявляется только эстетическим дефектом ногтевых пластинок. Койлонихия – одна из самых распространённых форм ониходистрофии. Все койлонихии возникают только на чересчур тонкой по сравнению с нормой ногтевой пластинке. Койлонихия не имеет гендерной, возрастной и сезонной составляющей, регистрируется на всех континентах и широтах. Актуальность проблемы связана с нарушением качества жизни пациентов, обусловленном изменениями ногтевых пластинок, а также с редкими случаями койлонихии, которые рассматриваются как фактор риска развития плоскоклеточного рака пищеварительного тракта (синдром Пламмера-Винсона-Патерсона-Келли).
Причины койлонихии
У вогнутой деформации ногтевой пластинки множество причин. В современной дерматологии койлонихию предположительно относят к врождённым наследственным ониходистрофиям. Считается, что на фоне генетической предрасположенности койлонихия может развиваться в качестве симптома многих соматических заболеваний. Патогенные триггеры, вызывающие приобретённую койлонихию, могут быть, как экзогенными, так и эндогенными. К экзогенным относят травмы, контакт с химическими веществами, интенсивное ультрафиолетовое излучение, резкие температурные перепады; к эндогенным – инфекции, эндокринные расстройства, анемии и другие соматические патологии. Отдельно выделяют койлонихию в качестве составляющей синдрома Пламмера-Винсона-Патерсона-Келли, являющегося предтечей плоскоклеточного рака пищевода.
Точный механизм врождённой койлонихии неизвестен, но исследование случаев наследственной койлонихии в нескольких поколениях позволяет рассматривать значительную часть случаев заболевания, как генодерматоз. Вероятно, генные мутации происходят на уровне гена EDA, если койлонихия ассоциирована с эктодермальной дисплазией, или в генах, которые связаны с процессом кератинизации, поскольку общей причиной патологии является изменение толщины ногтя. Известно, что синтез кератинов строго индивидуален для каждого типа эпидермальных клеток. В наследственном варианте койлонихии мутируют в основном гены, отвечающие за синтез двух типов кератинов рогового слоя: К1 и К10. Клетки поверхностного слоя эпидермиса в результате таких мутаций теряют способность усваивать оптимальное количество белка, необходимое для построения нормальной роговой пластинки. В результате ноготь становится тонким, теряет свою привычную прочность, начинает деформироваться с центральной части.
Приобретённые койлонихии развиваются по-другому. Основой патологии в данном случае является нарушение кератинизации – биохимических изменений в кератиноцитах при их миграции на поверхность кожи от пролиферативного базального слоя к ригидному роговому. В структуре эпидермиса все кератиноциты в процессе синтеза кератина объединяются в пары, создавая димеры, отвечающие за состояние разных отделов ногтевой пластинки при формировании сложных полимеров, из которых состоит ноготь. Если в роли патологического триггера-антигена выступает травма, то нарушается синтез кератинов К6, К16, К19, ассоциированных с центральной частью ногтевой пластинки. Повреждённые кератиноциты начинают выработку биологически активных веществ, которые вызывают воспаление в подногтевом пространстве, нарушая трофику дермы и эпидермиса.
В результате замедляются процессы белкового обмена, меняется трофика тканей. Ноготь, имеющий в своём составе несколько роговых пластин, становится однослойным, тонким, подверженным деформации. Если в основе койлонихии лежат инфекции или соматические заболевания, нарушается синтез кератина в кератиноцитах зернистого слоя эпидермиса К2е. Одновременно в подногтевом пространстве возникает воспаление, вызванное цитокинами. Таким образом, с одной стороны растёт тонкий дистрофичный ноготь, а с другой для купирования воспаления и замещения возникшего подногтевого дефекта начинается усиленная пролиферация клеток дермы, активизируются внутриклеточные ферменты. Так возникает ложкообразное вдавление ногтя при койлонихии.
Классификация койлонихии.
Современная практическая дерматология выделяет врождённые койлонихии – ложкообразные ногтевые пластинки, формирующиеся из-за генных мутаций, которые определяют наследственный характер патологии, и приобретенные койлонихии – разновидность ониходистрофий, сформировавшихся у пациентов с течением времени.
В число врожденных койлонихий включают:
Приобретенными койлонихиями являются:
Симптомы койлонихии
В клиническом течении патологического процесса выделяют две стадии. На ранней стадии койлонихии истончённая ногтевая пластинка становится плоской, в центре появляется небольшая ямка. Цвет и гладкость поверхности ногтя не меняются. Без терапевтического вмешательства процесс переходит в позднюю стадию, которая характеризуется вовлечением подногтевых тканей и дальнейшими дистрофическими изменениями всей ногтевой пластинки, что приводит к хрупкости ногтя, его краевой отслойке и загибанию концов кверху. Ноготь начинает крошиться по краям, по-прежнему имеет телесный цвет и гладкую поверхность с отсутствием шероховатости, однако загнутые концы вогнутой ногтевой пластинки придают ему очень неэстетичный вид, что становится причиной дискомфорта пациентов.
Нарастает подногтевой гиперкератоз, в редких случаях присоединяется околоногтевое шелушение кожи. Локализуется процесс чаще всего на втором и третьем пальцах рук, в редких случаях вовлекаются ногти на ногах. Описаны случаи койлонихии с локализацией только на ногах, сопровождающиеся неудобствами из-за механического раздражения ногтя при надевании носков, чулок. Все клинические проявления койлонихии никогда не сопровождаются субъективными ощущениями. Параллельно обостряются симптомы заболевания, на фоне которого развилась койлонихия, при этом тяжесть основной патологии определяет степень поражения ногтевой пластинки.
Диагностика и лечение койлонихии
Клинический диагноз ставит дерматолог. Обычно диагностика не вызывает трудностей, основывается на анамнезе и клинических проявлениях. Практически в 100% при подозрении на койлонихию проводят простой водный тест, который заключается в помещении капли воды на поверхность ногтя в его центральной части. Если капля не растекается, диагноз койлонихии считается подтверждённым. На втором этапе диагностики обязательно исключают микотическое поражение ногтевой пластинки с проведением дерматоскопии и микроскопированием соскоба с повреждённого участка ногтя. При поздней койлонихии осуществляют полное клинико-лабораторное обследование (гипохромная анемия, гормоны щитовидной железы) с обязательной консультацией эндокринолога, кардиолога, гематолога, генетика и онколога. Дифференциальный диагноз койлонихии проводят с псориазом ногтей, онихомикозами, гнёздной плешивостью, гемохроматозом, болезнью Аддисона, болезнью Рейно, красной волчанкой, другими формами ониходистрофий.
Адекватная терапия койлонихии может быть назначена только после установления причины заболевания. Поэтому после полного обследования пациенты обычно проходят лечение у профильного специалиста. Если триггером койлонихии стала травма или контакт с химически патогенным веществом, устраняют эту причину. Наружная терапия сводится к назначению окклюзивных повязок с растворами и кремами, процентная концентрация которых зависит от степени поражения ногтевой пластинки. Используются противовоспалительные препараты, мочевина, витамины, минералы. Схему лечения дерматолог подбирает индивидуально для каждого пациента. При своевременном лечении прогноз благоприятный.
Что такое ониходистрофия (дистрофия ногтей)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Кривды Виктории Алексеевны, дерматолога со стажем в 9 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Ониходистрофия — это собирательный термин, который используется для обозначения заболеваний ногтевого аппарата, сопровождающихся изменением цвета, формы или структуры ногтей. Они возникают под влиянием разнообразных факторов: травм, витаминодефицитов, хронических дерматозов и др. Самыми яркими проявлениями ониходистрофии являются ломкость ногтя и его отделение от ногтевого ложа.
Причинами ониходистрофии могут быть внешние (экзогенные) и внутренние (эндогенные) факторы.
В группу экзогенных причин включают:
В группу эндогенных причин входят:
Вторыми по частоте возникновения заболевания являются дети. У них ониходистрофия, как правило, развивается из-за травмы ногтя и насильственного отрывания свободного ногтевого края.
Мужчины же обычно обращаются к врачам уже на стадии осложнения ониходистрофии, т. е. в связи с грибком ногтей (онихомикозом).
Симптомы ониходистрофии
Клиническая картина разнообразна и зависит от типа ониходистрофии. Несмотря на это, можно выделить общие клинические проявления патологии. Они связаны с изменением структуры ногтевой пластинки, её формы, прочности и цвета.
Ониходистрофия может проявляться в виде продольной или поперечной исчерченности, шероховатости, мягкости или утолщения роговых пластинок с появлением бороздок и углублений. Ногти могут становиться чрезмерно плоскими или нетипично выпуклыми. Здоровый телесный цвет ногтевой пластины сменяется на белёсый или жёлто-зелёный. В некоторых случаях пластина теряет связь с матриксом — ростковой частью ногтя.
Патогенез ониходистрофии
Ног оть состоит из следующих анатомических структур:
Рост ногтя происходит благодаря размножению базальных клеток в матриксе. Данные клетки продвигаются к внешней части ногтя. Они теряют ядра, уплощаются, ороговевают и у края матрикса встраиваются в ногтевую пластинку, тем самым обеспечивая её постоянный рост. Также в этом процессе участвуют валики, ногтевое ложе и фаланга пальца.
В случае дисбаланса клеточного метаболизма, изменения химического состава роговой пластинки, внеклеточного нарушения и различных трофических изменений в тканях (связанных с питанием клеток) развивается ониходистрофия. Причём вид патологии будет зависеть от степени тяжести внутриклеточного нарушения.
Химический состав роговой пластинки индивидуален: он запрограммирован на уровне генов. Поэтому при одних и тех же условиях заболевание проявляется по-разному.
В норме роговые пластинки содержат:
Химический роговой пластинки включает:
В минеральных состав входят:
Классификация и стадии развития ониходистрофии
На данный момент единой классификации ониходистрофий не существует. По происхождению их можно разделить на две группы:
Врождённые ониходистрофии развиваются в результате генных мутаций и передаются по наследству. Последнюю группу заболеваний в свою очередь подразделяются на:
Рассмотрим подробнее каждую группу заболеваний.
Изолированные ониходистрофии
К данной подгруппе заболеваний относятся: ломкость ногтей, онихошизис, борозды Бо, онихолизис, онихогрифоз, лейконихия, образование продольных борозд и гиперпигментация. Чаще всего они развиваются в результате ультрафиолетового облучения, механического и химического повреждения.
Ломкость ногтей — н аиболее распространённая деформация ногтевой пластинки. Она сопровождается обламыванием свободного края ногтя с разрушением всех его слоёв. Встречается преимущественно у женщин. Причины ломкости — частый контакт с горячей водой и злоупотребление маникюром.
Онихошизис — поперечное расслоение ногтевой пластинки без признаков воспаления. При этом заболевании ноготь правильно растёт до свободного края, после чего происходит расщепление ногтевой пластинки на 2-3 слоя. Наиболее часто поражаются ногти указательного, среднего и безымянного пальцев кистей. Причины — повторяющиеся мелкие механические травмы, в том числе неправильно выполненный маникюр, игра на струнных музыкальных инструментах и т. д.
Борозда Бо (маникюрная ониходистрофия) — другой частый вид дистрофии. Характеризуется появлением поперечной борозды на ногтевой пластинке. Зачастую она образуется на ногтях большого, указательного и среднего пальцев кистей. Причина — нарушение техники снятия гель-лака с помощью фрез.
Онихолизис — ча сто встречающаяся патология, при которой происходит разрыв связи ногтевой пластинки с ногтевым ложем. Отделившаяся часть ногтя может приобретать бело-серый оттенок. Поверхность ногтя, как правило, остаётся гладкой, но в случае присоединения грибковой или бактериальной инфекции ногтевая пластинка становится неровной, шероховатой и бугристой, утолщённой или ломкой.
Причин онихолизиса довольно много. К ним относятся:
Онихогрифоз — резкое утолщение (гипертрофия) ногтевой пластинки с приобретением выпуклой формы. В процессе роста поражённый ноготь начинает закручиваться по типу спирали или рога. Цвет ногтевой пластинки становится грязно-жёлтым или бурым.
Точная причина онихогрифоза не установлена. Предполагается участие внешних и внутренних факторов. К внешним триггерам относят различные травмы ногтевого аппарата, обморожение, ношение тесной обуви, местные инфекции и ангидроз (нарушение потоотделения). К внутренним триггерам причисляют заболевания иммунной системы (ВИЧ), возрастные эндокринные нарушения, хронические заболевания кожи, сифилис и варикозное расширение вен нижних конечностей.
Лейконихия — н аиболее частая форма пигментации ногтей, при которой в толще ногтевой пластинки наблюдаются участки белого цвета различной формы и размера.
Различают три формы данного заболевания:
Причины заболевания: использование некачественного лака для ногтей, неграмотное проведение маникюра и педикюра, частый контакт со средствами бытовой химии, ношение тесной обуви, недостаток микроэлементов (железа, кальция, цинка) и витаминов групп А, Е, С, D.
Продольные борозды — поверхностные, слабо выраженные единичные или множественные линии на ногтях. Наблюдается как у здоровых людей, так и при дисфункции матрикса. Причины — недостаток цинка (в основном у вегетарианцев), неосторожное проведение и злоупотребление маникюром, травмы кутикулы или матрикса, снижение иммунитета и частые стрессы.
Гиперпигментация ногтя возникает при накоплении таких пигментов, как гемосидерин и меланин. В результате ногти приобретают жёлтый или коричневый оттенок. В зависимости от причины выделяют два типа гиперпигментации:
Ониходистрофии, как часть других заболеваний
Онихорексис — продольное расслоение ногтя. Данная патология наблюдается при хронических дерматозах, постоянном контакте с химическими веществами и растворами, которые высушивают ногтевую пластину.
Склеронихия — особая форма гипертрофии ногтя. Характеризуется твёрдостью ногтевой пластинки, полной потерей эластичности и прозрачности. Приводит к отделению ногтевой пластики от ложа по типу онихолизиса. Ноготь приобретает желто-коричневый оттенок, лунула исчезает. Причина заболевания — эндокринные нарушения.
Трахионихия — д овольно необычная форма дистрофии. Ногтевая пластина характеризуется отсутствием луночки и наличием мелких тонких чешуек с тусклым цветом ногтя. Данная патология встречается при иммунодефиците.
Наперстковидная истыканность ногтей — точечные вдавления и ямки на поверхности ногтевой пластинки, напоминающие напёрсток. Наиболее часто данная дистрофия ногтей встречается при псориазе, эксфолиативном дерматите, гнёздной алопеции и красном плоском лишае.
Ониходистрофия по типу «реек крыши» — дистрофия ногтя в виде неглубоких продольных гребней или бороздок, расположенных параллельно. Встречается при красном плоском лишае и сенильной атеросклеротической микроангиопатии — атеросклеротическом поражении мелких кровеносных сосудов у пожилых людей.
Узуры ногтей — стирание свободного края ногтя в связи с постоянным расчёсыванием зудящих очагов. Сам край ногтевой пластинки становится несколько вогнутым. Такая дистрофия встречается при хронических зудящих дерматозах — нейродермите и экземе.
Гапалонихия — р едкая форма ониходистрофии, при которой происходит размягчение ногтевой пластинки. Такой ноготь легко сгибается и обламывается, на свободном крае образуются трещины. Причина данной патологии — нарушение метаболизма серы в процессе образования кератина в ногте.
Врождённые ониходистрофии
Онихомадезис — отделение ногтевой пластинки от ногтевого ложа со стороны валиков. Процесс протекает достаточно быстро и остро, иногда сопровождается болью и воспалением. После восстановления функции матрикса отрастает здоровая ногтевая пластина. При рецидивах возможно развитие атрофии ногтевого ложа, которая приводит к полной потере ногтя. Данный вид ониходистрофии может передаваться по наследству, впервые проявляется после травмы пальца.
Анонихия — в рождённое отсутствие одного или нескольких ногтей. Такая патология встречается редко и является наследственной аномалией. Может одновременно протекать с нарушением структуры волос, работы потовых и сальных желёз и другими пороками развития.
Платонихия — уплощение ногтевой пластины, отсутствие её естественной выпуклости. Данный вид дистрофии встречается достаточно редко и является аномалией.
Микронихия — короткие ногтевые пластинки на пальцах рук, реже — на пальцах ног. Может передаваться по наследству. Иногда является признаком других заболеваний (например псориаза).
Осложнения ониходистрофии
Онихомикоз — наиболее частое осложнение дистрофии ногтевого аппарата, при котором ногтевые пластины кистей и стоп поражает грибковая инфекция. В случае несвоевременной диагностики и начатого лечения оно может стать не только косметической проблемой, но и серьёзной угрозой здоровью.
В процессе жизнедеятельности грибки способны вырабатывать токсические продукты, что может стать причиной поражения внутренних органов (например печени) и развить резистентность (устойчивость) организма к бактериальной флоре. Также грибки могут вызвать аллергическую реакцию на пенициллин, вследствие чего может развиться медикаментозная токсикодермия и даже синдром Лайелла.
Клиническая картина синдрома Лайелла напоминает ожог II степени: на коже образуются пузыри, после самостоятельного вскрытия которых наблюдается ожоговая поверхность.
Подногтевая меланома — достаточно грозное осложнение ониходистрофии. Оно является одним из видов раковых образований. Если раньше данная патология наблюдалась у людей пожилого возраста, то сегодня заболеванию подвержено молодое поколение. Злокачественное образование развивается при постоянном механическом и химическом травмировании ногтевой пластины, частом облучении ультрафиолетом.
Диагностика ониходистрофии
Минимальный объём обследований:
Диагноз выставляет доктор на основании осмотра пациента и сбора истории болезни. При обследовании пациента врач должен уделить особое внимание состоянию ногтевого аппарата:
Для более точной диагностики проводят дерматоскопию — визуальную оценку патологических измененных тканей с помощью многократного увеличения.
При подозрении на присоединение грибковой инфекции проводят:
Лечение ониходистрофии
Лечение ониходистрофии должно быть комплексным. Его основная цель — воздействие на все звенья патогенеза ониходистрофии.
Комплексное лечение основывается на:
Выбор тактики лечения всегда зависит от индивидуальных особенностей пациента. Также необходимо учитывать причины возникновения конкретной патологии, связана ли она с другими болезнями:
Наружные препараты плохо проникают во всю толщу роговой пластинки, в результате чего препарат не достигает ростковой зоны. Поэтому при лечении используют системную терапию:
При лечении онихомикоза используют противогрибковые средства. Взрослым и подросткам назначают препараты для приёма внутрь. К ним относятся:
Прогноз. Профилактика
Прогноз при ониходистрофии благоприятный. Большинство видов заболевания успешно проходят при своевременном обращении за медицинской помощью. Рецидивы возможны при несоблюдении рекомендаций, предписанных врачом, касающихся лечения и профилактики болезни.
Минимизировать риск возникновения дистрофии ногтевого аппарата можно, соблюдая ряд простых предписаний: