мальформация сосудов легких что это

Сосудистая мальформация

Представляют собой плотный клубок расширенных сосудов, в котором вены контактируют с артериями без участия капиллярной сети ввиду ее отсутствия. В результате отклонения, артериальная кровь шунтируется в систему глубоких и поверхностных вен без отдачи питательных веществ и выведения углекислого газа. Размеры сосудистых мальформаций могут быть как малыми, так и огромными.

Причины нарушения не выяснены до конца, однако считается, что оно не связано с наследственностью. Симптоматика бывает размытой и неспецифичной, вследствие чего АВМ обнаруживается при проведении КТ / МРТ головного или спинного мозга по стороннему поводу (например, при инсульте или травме). Механизмы и последствия влияния АВМ на жизнедеятельность человека непредсказуемы, поэтому заболевание требует адекватного лечения.

Причины сосудистых мальформаций

Сосудистая мальформация является врожденным дефектом строения сосудов центральной нервной системы. Имеет корреляцию с нарушениями внутриутробного развития плода и родовыми травмами, однако конкретные провоцирующие факторы данного явления не выяснены.

Местные аномалии формирования артерий и вен мозга происходят у эмбриона не позднее 1-2 месяца беременности.

Прямой взаимосвязи между наличием данной аномалии, а также возрастом или полом пациента, на сегодняшний день не обнаружено.

Симптоматика и клиническая картина

АВМ может не давать о себе знать на протяжении долгих лет, поэтому пациенты часто узнают о своем диагнозе случайно, проходя диагностические мероприятия по смежным поводам. Мальформации, увеличивающиеся в объеме, могут оказывать избыточное давление на мозг, и лишь в этом случае проявляются неврологические (очаговые) симптомы.

Клиническая картина нарушения неспецифична, поэтому требует углубленной дифференциальной диагностики.

В обычной жизни АВМ могут проявлять себя в следующих признаках:

• Внутричерепная гипертензия с характерным болевым синдромом давящего или пульсирующего характера;

• Вялость, апатия, снижение работоспособности;

• Расстройство координации движений;

• Видимое снижение интеллектуальных способностей;

• Моторная афазия и иные речевые нарушения;

• Подавление иннервации отдельных участков тела;

• Шаткость походки и внезапные падения (зачастую на спину или бок);

• Мышечная гипотония и судорожные приступы;

• Нарушения зрения (косоглазие, выпадение полей зрения, частичная или полная слепота);

• Эпилептические припадки разной длительности и интенсивности;

Симптомы заболевания полностью зависимы от локализации мальформации (лобная или височная доля, мозжечок, основание головного мозга, спинной мозг).

Разрыв патологически измененных сосудистых клубков также влечет за собой определенные острые проявления. Это осложнение приводит к внутреннему кровотечению в головной или спинной мозг, сопряженному с внезапным нарушением их кровоснабжения. При субарахноидальном кровоизлиянии и образовании гематомы в мозге, проявления патологии становятся различимыми.

Больной может жаловаться на следующие симптомы:

• Резкий и внезапный приступ сильнейшей головной боли;

• Тошнота и интенсивная рвота без объективных причин (извержение желудочного содержимого при этом не приносит облегчения);

• Светобоязнь (боли в глазных яблоках при взгляде на источник света или нахождении в освещенном помещении);

• Обездвиженность глаз и нарушения зрения вплоть до полной его утраты;

• Нарушения экспрессивной и импрессивной речи (больной произносит нечленораздельные звуки и обрывки фраз, не воспринимает информацию из сторонних уст);

Если вы или ваши близкие столкнулись с приведенными клиническими проявлениями патологии, в неотложном порядке обращайтесь за профессиональной помощью.

Дифференциальная диагностика АВМ

Лучшие специалисты отделения сосудистой хирургии в нашем центре организуют оптимальные диагностические мероприятия, позволяющие распознать заболевание в любой форме. Дифференциальная диагностика в нашем отделении выполняется соответственно высшим медицинским стандартам.

Сосудистые мальформации определяются при помощи таких исследований:

1. Оценка текущего состояния пациента, анализ его жалоб, углубленное изучение анамнеза;

2. Первичный неврологический осмотр, в ходе которого выявляются признаки конкретного местоположения АВМ в соответствии с клинической картиной поражения определенных участков головного или спинного мозга;

3. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющие послойно изучить структуру мозга, наглядно увидеть местоположение АВМ и ее объем, оценить общее состояние исследуемого органа;

4. Ультразвуковая допплерография, дающая возможность наблюдать пространственное положение кровеносных сосудов в пораженной области в режиме реального времени, а также дифференцировать патологию с иными видоизменениями их анатомической структуры;

5. Ангиография, выполняемая при помощи контрастного вещества, которое вводится в сосудистое русло; помогает оценить состояние вен и артерий с помощью рентгеновского снимка.

При затруднении в постановке диагноза, вам может потребоваться дополнительная консультация невролога и нейрохирурга. Обычно сосудистая мальформация (если она имеется у пациента) диагностируется сразу.

Методы лечения заболевания

Полноценная терапия больных с сосудистыми мальформациями требует возможности проведения основных вариантов лечения – эмболизации, радиохирургического и хирургического. Тактика подбирается опытным специалистом. При этом оценивается потенциальный риск осложнений от выбранного способа терапии в соотношении с риском спонтанного прогрессирования и течения заболевания.

Лечение направлено строго на облитерацию мальформации для исключения угрозы кровоизлияний. Каким способом будет достигнута эта цель, решает специалист, основываясь на результатах диагностики, индивидуальных особенностях и возрастной категории больного.

Хирургическое лечение представляет собой довольно сложную процедуру, в ходе которой АВМ удаляется из мозга через трепанационное отверстие (механическое раскрытие черепной полости).

Радикальная экстирпация применяется в случаях крупного объема клубков АВМ.

Радиохирургическое лечение (где мальформация иссекается гамма-ножом при помощи специфических излучений) пригодно только в случае малых размеров сосудистого клубка.

Эндоваскулярный метод не является столь агрессивным и подразумевает перекрытие просвета АВМ через сосуд.

При игнорировании лечения, сосудистая мальформация может спровоцировать тяжелые осложнения:

• Кровоизлияние в головной или спинной мозг на фоне разрыва очага АВМ;

• Стойкие двигательные расстройства (парезы конечностей и иных частей тела);

• Тяжелые неврологические нарушения.

Если лечение оказалось невозможным ввиду большого размера АВМ, следует заняться профилактикой ее разрыва.

Профилактические меры

Целенаправленно предупредить формирование сосудистых мальформаций нельзя, поскольку они развиваются еще внутриутробно. Однако если АВМ была диагностирована, но лечение на данный момент является невозможным, вы должны заняться адекватной профилактикой разрыва мальформации.

Предупредить осложнения можно следующими путями:

1. Контроль над уровнем артериального давления, купирование приступов его повышения при помощи гипотензивных медикаментозных препаратов;

2. Исключение психоэмоциональных стрессов;

3. Отказ от тяжелых физических нагрузок.

С остальными мерами протекции от осложнений АВМ вас ознакомит наш специалист в персональном порядке.

Источник

Сосудистые аномалии различной локализации (артериовенозная мальформация, венозная мальформация, лимфатическая мальформация и их комбинации, сосудистые опухоли)

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «25» июня 2020 года
Протокол №101

Артериовенозная мальформация (АВМ) – это нарушение в строении артерии, приводящее к образованию одного или нескольких прямых соединений между артериями и венами. Обычно артерии доставляют насыщенную кислородом кровь к органам и тканям. При аномальном скоплении артерий на одном участке туда поступает слишком много крови, что создает условия для артеризаций одноименных вен и перегрузке правых отделов сердца.

Венозная и Лимфатическая мальформации (ВМ/ЛМ) – это врожденный порок развития, характеризирующийся наличием патологических венозных/лимфатических коммуникаций с прогрессирующим застоем венозной крови/лимфы в полостях.

Младенческая гемангиома (инфантильная гемангиома) – это доброкачественная сосудистая опухоль, наиболее часто встречающаяся у детей первого года жизни, развивающаяся из эндотелиальной ткани в первые месяцы жизни и способная к спонтанной инволюции в течении последующих лет.

Название протокола: СОСУДИСТЫЕ АНОМАЛИИ РАЗЛИЧНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ (артериовенозная мальформация, венозная мальформаци, лимфатическая мальформация и их комбинации, сосудистые опухоли)

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки протокола/пересмотра протокола: 2019 год.

Сокращения, используемые в протоколе:
АВМ – артерио-венозная мальформация
АВС – артерио-венозный свищ
ВМ – венозная мальформация
ЛМ – лимфатическая мальформация
ИГ – инфантильная гемангиома
КАД – капиллярная ангиодисплазия (мальформация), «винные пятна»
АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
КТ – компьютерная томография
КТА – компьютерно-томографическая ангиография
МНО – международное нормализованное отношение
МРА – магнитно-резонансная ангиография
МРТ – магнитно-резонансная томография
МСКТА – мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография
ОАМ – общий анализ мочи
ПВ – протромбиновое время
ПТИ – протромбиновый индекс
УД – уровень доказательности
УЗДГ – ультразвуковая допплерография
УЗИ – ультразвуковое исследование

Пользователи протокола: ангиохирургии, кардиологи, педиатры, врачи общей практики, дерматологи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Источник

Артериовенозная мальформация в лёгких

1. Общие сведения

Термин «мальформация» означает присутствие в организме каких-либо аномальных, не предусмотренных природой анатомических структур, коммуникаций между органами и иных образований такого рода. Строго говоря, к мальформациям относятся врожденные и приобретенные аномалии в любой системе (например, выделяют несколько разновидностей мальформации Киари – неправильного строения и/или расположения мозговых структур).

Однако исторически сложилось так, что термин употребляется почти исключительно в сосудистой хирургии, причем наиболее часто речь идет об артериовенозных мальформациях – своеобразных «клубках» из тесно переплетенных и расширенных кровеносных сосудов, часть которых является артериальными ответвлениями, а другая часть – венозными, кровоотводящими.

В литературе часто встречаются также аббревиатуры АВМ и АВА (артериовенозная аневризма, т.е. выпячивание, выбухание сосудистой стенки).

Артериовенозные мальформации (АВМ) обнаруживаются достаточно редко, преимущественно в цереброваскулярной системе (кровеносная сеть, питающая головной мозг).

Однако нельзя считать уникальными и АВМ иных локализаций – прежде всего, в системах кровоснабжения почек, легких, спинного мозга и кожи. Первое клиническое описание легочной артериовенозной мальформации (по результатам посмертного вскрытия) было сделано в 1897 году, после чего этот феномен стал объектом научно-медицинского внимания и прицельного диагностического поиска при обследовании пациентов, обнаруживающих соответствующую симптоматику.

2. Причины

Артериовенозная мальформация легких почти всегда является врожденным пороком кровеносной системы. Причины формирования такого рода аномальных коммуникаций между магистральными сосудами (например, между аортой и легочным стволом), несмотря на более чем столетний период исследований, установить пока не удается. Выдвигались различные гипотезы, в той или иной степени объясняющие столь тяжелый сбой внутриутробного развития, однако достаточного подтверждения ни одна из этих гипотез (в том числе генетическая, наследственная) до настоящего времени не нашла.

3. Симптомы и диагностика

Следует отметить важную особенность легочной АВМ: отсутствие капиллярной сети, подводящей кровь к какой бы то ни было ткани или органу. Иными словами, обогащенная артериальная и отработанная венозная кровь смешиваются напрямую, что неизбежно приводит к грубым нарушениям метаболизма и газообмена. Несмотря на это, до определенного момента легочная артериовенозная мальформация может оставаться мало- или бессимптомной, однако рано или поздно она проявляется прогрессирующей дыхательной недостаточностью и характерными клиническими признаками: синюшность кожных покровов, особенно заметная на лице, синдром «барабанных палочек» (специфическая деформация конечных пальцевых фаланг и формы ногтей), одышка, утомляемость, наличие телеангиоэктазий (сосудистые «звездочки» и «сеточки» на коже), и т.д. Должны настораживать также изменения состава крови. Поскольку сосуды в ангиовенозном переплетении аномально расширены, к наиболее опасным исходам (помимо собственно дыхательной недостаточности, которая может результировать летально) относится разрыв сопутствующей аневризмы с массивным внутренним кровоизлиянием.

В настоящее время решающая роль в диагностике легочных АВМ отводится методам контрастной визуализации сосудистого просвета – рентгеновской, магнитнорезонансной и особенно мультиспиральной компьютерно-томографической ангиографии, а также ультразвуковому допплер-исследованию, позволяющему оценить проходимость крупных сосудов.

В ряде случаев диагностируются также признаки кальциноза (обызвествления) и тромбоза сосудов, образующих мальформацию.

4. Лечение

На сегодняшний день основными направлениями лечения АВМ являются прямое сосудисто-хирургическое вмешательство, эмболизация (искусственная закупорка сосудов) и радиохирургические методы. По отдельности каждый из них имеет определенные преимущества и недостатки: так, хирургическое и радиохирургическое удаление мальформации возможны лишь при относительно малых ее размерах, а при эмболизации – полного выключения АВМ из системы кровообращения удается добиться менее чем у половины больных (в остальных случаях «лишний» контур блокируется лишь частично). Поэтому сегодня активно разрабатываются, применяются на практике и совершенствуются операции комбинированного типа, подразумевающие то или иное сочетание трех указанных выше подходов. Результаты свидетельствуют о том, что комбинированное лечение, – наряду с его очевидной технической сложностью, – является значительно более эффективным и, вместе с тем, менее рискованным в плане осложнений.

Источник

Мальформация сосудов легких что это

Одной из областей применения рентгеноэндоваскулярных хирургических методик в настоящее время стала легочная артериовенозная мальформация (ЛАВМ). Однако остается актуальным вопрос о радикальности данного вмешательства, особенно в отдаленный период. Требуется провести сравнение результатов использования этого метода лечения и открытых хирургических операций. ЛАВМ представляет собой сосудистое заболевание легких, при котором образуются ненормальные соустья между артериальной и венозной системами, что вызывает шунтирование крови, минуя капиллярную легочную сеть. ЛАВМ ранее была описана в литературе под множеством названий, включая доброкачественную кавернозную гемангиому, легочный артериовенозный ангиоматоз, гамартоматозная гемангиома легкого, артериовенозная аневризма и артериовенозная фистула и др. [2, 3, 9, 14]. Мальформация приводит к шунтированию неоксигенированной крови обратно в систему большого круга кровообращения, а также может обусловливать возникновение эмболий системы большого круга кровообращения и кровотечения как в просвет трахеобронхиального дерева, так и в плевральную полость. ЛАВМ сами могут быть источником эмболии, микроэмболы из венозной системы большого круга кровообращения минуют легкие через этот шунт, не задерживаются в капиллярной сети легких, где в обычном состоянии они фильтруются. Тяжесть патологического процесса зависит от количества и диаметра артериальных сосудов, вовлеченных в ЛАВМ. Диагностика и лечение больных с ЛАВМ остаются трудной задачей. Это связано не только с редкостью данного заболевания, но и с характером патологического процесса, его распространенностью, а в ряде наблюдений с довольно тяжелым состоянием пациента.

Материал и методы

С 1964 г. по март 2012 г. находились на лечении 47 пациентов с ЛАВМ. Среди больных были 29 мужчин и 18 женщин. Возраст больных варьировал от 6 до 49 лет. Средний возраст составил 25±7 лет. 43 человека были оперированы. Остальных пациентов обследовали, но по разным причинам они не были оперированы. У 35 больных клинические проявления заболевания начались в детском и юношеском возрасте как классическая триада: одышка, акроцианоз, эритроцитоз. Реже отмечали кровохарканье.

Единственным методом лечения наблюдавшихся нами больных до 1980 г. был хирургический, выполнено 29 лобэктомий, 1 пневмонэктомия, 1 эксплоративная торакотомия. С 1980 г. рентгеноэндоваскулярная эмболизация (РЭЭ) стала методом выбора лечения больных с АВМ. Резекцию легких перенесли лишь 3 пациента. 11 больным выполнили 17 РЭЭ. Использовали спиртотефлоновые обтураторы, спирали Gianturco и Flipper и окклюдер Amplatzer Vascular Plug. Количество устройств, использованных за одну процедуру, варьировало от 1 до 7 спиралей и от 2 до 10 обтураторов.

Результаты и обсуждение

D. Dines и соавт. [6] сообщают, что неврологические симптомы имели место у 10% детей в возрасте от 4 до 10 лет, не получавших ранее какой-либо терапии. Цереброваскулярные симптомы могут быть связаны с вторичной полицитемией и последующим развитием присущих данному состоянию осложнений. Возможно присоединение инфекции во внутримозговых очагах. Другие возможные симптомы (кожные телеангиэктазии, цианоз, эритроцитоз и легочные шумы) встречаются немного реже (у 34% пациентов [16]).

Окклюзия ЛАВМ позволяет получить хороший клинический эффект в виде уменьшения одышки, улучшения оксигенирующей функции легких. По данным K. Swanson и соавт. [16], PaO 2 в артериальной крови в среднем возрастало с 56 мм рт.ст. до рентгеноэндоваскулярной окклюзии до 77 мм рт.ст. после нее.

После лечения все пациенты подлежат динамическому наблюдению в течение ближайших нескольких лет. У них возможно образование новых небольших сосудов и рецидивов ЛАВМ. Однако своевременная диагностика позволяет выявить возврат заболевания и с успехом повторить окклюзию. По сравнению с открытой операцией после рентгеноэндоваскулярной окклюзии риск рецидива выше. Последнее наряду с необходимостью длительного многолетнего динамического наблюдения за пациентами, которое включает периодическую компьютерную томографию с внутривенным усилением, является недостатком данного варианта лечения. После резекции легкого с ЛАВМ столь сложного послеоперационного наблюдения не требуется.

В качестве примера успешного лечения двусторонних ЛАВМ приводим следующее наблюдение.

Больной М., 19 лет, поступил в отделение хирургии легких и средостения РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского с жалобами на одышку при небольшой физической нагрузке. Со слов пациента, с детского возраста отмечал отставание в физическом развитии от своих сверстников, плохую переносимость физических нагрузок. В течение последних лет появилась и стала прогрессировать одышка, особенно при физической нагрузке. Впервые патологические изменения в легких выявили при флюорографии в 2009 г. в возрасте 16 лет. При детальном обследовании, включающем компьютерную томографию органов грудной клетки, обнаружили очаговые образования обоих легких. Консультирован фтизиатром, который исключил туберкулезную природу заболевания. В амбулаторно-поликлиническом отделении РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского заподозрена ЛАВМ, что подтверждено при повторной компьютерной томографии (рис. 1). Рисунок 1. Компьютерные томограммы, аксиальные срезы (легочное окно, исследование с внутривенным контрастированием). Определяются множественные АВМ обоих легких.

Второй этап хирургического лечения осуществили через 45 дней. В качестве варианта лечения на этот раз избрали резекцию участка легкого. Основными показаниями к этому была непосредственная близость ЛАВМ к плащу легкого, что повышало риск перфорации и угрозу кровотечения. Кроме того, учитывали недостаточно радикальное вмешательство на левом легком, проявившееся в отсутствие значимой клинической динамики, в сохранении тени ЛАВМ, в наполнении кровью отводящей вены вплоть до нижней легочной вены. Произвели миниторакотомию справа с видеоторакоскопической поддержкой. При ревизии выявили спаечный процесс преимущественно в области диафрагмы, в зоне локализации ЛАВМ. Произвели конверсию в торакотомию. После пневмолиза обнаружили ЛАВМ в виде кавернозно-измененных пульсирующих под висцеральной плеврой сосудов. Выполнили нижнюю лобэктомию. При этом каких-либо особенностей строения на уровне пересечения сосудов нижней доли не выявили. Послеоперационный период протекал без осложнений. На 3-и сутки после операции при расширении физической активности пациент отметил уменьшение одышки. Выписан на 9-е сутки после операции. Через 2 мес состояние больного клинически значительно улучшилось, практически полностью исчезла одышка, повысилась толерантность к физическим нагрузкам. От предложенной контрольной компьютерной томографии органов грудной полости с внутривенным усилением больной категорически отказался, мотивируя это своим хорошим самочувствием.

Таким образом, при использовании комбинированного подхода удалось получить хороший клинический эффект. Резекционную операцию следует рассматривать как более радикальный, но и более инвазивный вариант лечения. Теоретически при кровенаполнении нижней легочной вены сохраняется угроза тромбоэмболических осложнений. Целесообразно проведение периодических обследований, имея в виду вероятность хирургической операции на левом легком. Наши рекомендации по динамическому наблюдению включают ежегодный осмотр врачом, рентгенографию грудной клетки, исследование газового состава артериальной крови и исключение право-левого шунтирования каким-либо доступным способом. Перспективно применение чрескожного пульсоксиметра самим пациентом на дому. Данные результаты измерения легко может анализировать сам пациент, они могут быть поводом для своевременного обращения к врачу и углубленного клинического обследования.

Таким образом, легочные артериовенозные мальформации (ЛАВМ) являются врожденным заболеванием, существенно снижающим качество жизни и имеющим высокий риск летальных осложнений.

Основные клинические проявления ЛАВМ: одышка, цианоз, кровохарканье, а в артериальной крови выраженная гипоксемия.

Основным методом диагностики остается компьютерная томография с высоким разрешением, позволяющая определить показания к различным вариантам лечения, а также выбрать вид окклюдера при рентгеноэндоваскулярной окклюзии.

В настоящее время рентгеноэндоваскулярный вариант является методом выбора лечения больных с ЛАВМ. Открытая операция показана при больших центрально расположенных очагах с короткими приводящими артериями, при субплеврально расположенных ЛАВМ, которые могут разорваться, а также при продолжающемся массивном легочном кровотечении. Кроме того, операцию производят при противопоказаниях к рентгеноэндоваскулярным вмешательствам или при низкой их эффективности.

Рентгеноэндоваскулярная окклюзия ЛАВМ является миниинвазивным и эффективным вмешательством, которое при необходимости легко повторить в различные сроки. После открытой операции вероятность рецидива заболевания низка.

После лечения все пациенты, особенно после рентгеноэндоваскулярной окклюзии ЛАВМ, подлежат динамическому наблюдению в течение ближайших нескольких лет. Своевременная диагностика рецидива ЛАВМ дает возможность с успехом повторить данную операцию.

Источник