манифестный синдром wpw что это
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта: что это
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW синдром) – наличие признаков внезапного учащения сердцебиения (тахикардии) вследствие образования дополнительного проводящего пути (предсердно-желудочковый пучок Кента) между верхними (предсердия) и нижними (желудочки) отделами сердца. Возбуждение желудочков в таком случае происходит раньше, чем по физиологическим проводящим путям. Кардиологи Юсуповской больницы успешно диагностируют данную патологию и проводят современное эффективное малоинвазивное лечение.
Код по МКБ-10
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта – это сочетание преждевременного возбуждения желудочков и пароксизмальной тахикардии. С возрастом частота пароксизмов наджелудочковой тахикардии возрастает. У больных в возрасте до 40 лет наблюдается 10% случаев, а старше 60 лет – 36%. Синдром в большинстве случаев является предшественником (если его регистрируют у людей до 40 лет) аритмии. В 30% случаев болезни сочетается с врожденными пороками сердца.
I45.6 Синдром преждевременного возбуждения
Классификация синдрома
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта: симптомы
Чаще всего симптоматика этого заболевания отсутствует, признаки выявляют уже при проведении электрокардиограммы. У более половины людей с наличием данной патологии после стрессов или физических нагрузок кардиологи Юсуповской больницы определяют жалобы на внезапные приступы сердцебиения, чередующиеся ощущением «замирания» в грудной клетке. Могут отмечаться боли в грудной клетке, чувство нехватки воздуха, головокружения, реже – потеря сознания. При нетяжелом проявлении симптомов возможно купирование их путем глубокого вдоха или задержкой дыхания. В редких случаях могут появиться осложнения: фибрилляция желудочков и остановка сердца.
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей
Врожденная патология у детей проявляется на первом году жизни. Доказано, что наследственная предрасположенность передается по аутосомно-рецессивному типу.
У грудных детей приступ пароксизмальной тахикардии может осложниться развитием сердечной недостаточности и нарушением работы печени.
Заподозрить наличие патологии в раннем возрасте возможно по следующим признакам:
Если у ребенка признак синдрома WPW однажды был зафиксирован на ЭКГ (даже без клинической картины болезни), существует большая вероятность того, что в более старшем возрасте у него разовьется пароксизмальная тахикардия. Имеется риск развития состояний, угрожающих жизни, и возникновения внезапной смерти.
Диагностика синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта
В основном электрокардиографии достаточно, чтобы определить наличие у пациента синдрома WPW. Дополнительными методами для уточнения диагноза являются электрокардиостимуляция, чреспищеводная ЭКС и эхокардиография. Данные методы исследования кардиологи Юсуповской больницы проводят в короткие сроки для быстрой верификации диагноза и начала терапии.
Лечение
Основные цели лечения – купировать приступ пароксизмальной тахикардии и предупредить его дальнейшее возникновение.
Для купирования приступа выполняют вагусные пробы (проба Вальсальвы) – массаж каротидного синуса. Для этого, в течение не более десяти секунд, выполняют односторонний легкий массаж в области сонного треугольника.
Больные с синдромом WPW без клинических признаков (изменения только на ЭКГ) в медикаментозном лечении не нуждаются.
В случае нарушения сердечного ритма применяются антиаритмические препараты. Врач обязательно подбирает препарат индивидуально, учитывая возраст и наличие сопутствующих заболеваний. При наджелудочковой пароксизмальной тахикардии применяются инфузионная терапия. Фибрилляция предсердий требует уже интенсивной терапии – дефибриляции.
Пройти высокоточное обследование и при необходимости провести все лечебные мероприятия возможно в Юсуповской больнице. Специалисты всегда помогут выявить заболевания сердца и сосудов с учетом всех особенностей организма пациента и назначат эффективное лечение. Запись на консультацию проводится по телефону.
Синдром преждевременного возбуждения
Общая информация
Краткое описание
Синдром преждевременного возбуждения – под преждевременным возбуждением понимают ситуацию, в которой мышечная масса желудочков активизируется раньше, чем это бы произошло под влиянием синусового импульса, который проводится по нормальной проводящей системе.
I45.6 Синдром преждевременного возбуждения (аномалии атриовентрикулярного возбуждения)
Сокращения, используемые в протоколе:
Дата разработки протокола: 01.05.2013
Категория пациентов: детский возраст от 20 кг (протокол для детей и взрослых).
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
— УЗДГ сосудов нижних конечностей при наличии показаний (наличие клиники – похолодание нижних конечностей, отсутствие пульсации артерий нижних конечностях).
— эндокардиальное картирование ДПЖС и его радиочастотную абляцию (РЧА).
Дифференциальный диагноз
Лечение
Цели лечения: Устранение дополнительного предсердножелудочкого соединения ДПЖС.
Тактика лечения:
Купирование и профилактика пароксизмов различных видов наджелудочковых тахикардий.
− Перечень дополнительных лекарственных средств (вероятность менее 100%)
Другие виды лечения:
Катетерная абляция больных с синдромом WPW. Перед катетерной абляцией ДПЖС выполняется ЭФИ, целью которого является подтверждение наличия дополнительного пути, определение его электрофизиологических характеристик и роли в формировании тахиаритмии. После определения локализации дополнительного пути выполняется РЧА ДПЖС с использованием управляемого абляционного катетера.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Амиодарон (Amiodarone) |
| Бисопролол (Bisoprolol) |
| Верапамил (Verapamil) |
| Дилтиазем (Diltiazem) |
| Диэтиламинопропионилэтоксикарбониламинофенотиазин (этацизин) (Diethylaminopropionyletoxycarbonylaminophenothiazine) |
| Пропафенон гидрохлорид (Propafenone Hydrochloride) |
| Соталол (Sotalol) |
Госпитализация
Частые или затянувшиеся пароксизмы тахикардии.
Госпитализация экстренная и/или плановая.
Информация
Источники и литература
Информация
Указание условий пересмотра протокола: отклонение от протокола допустимо при наличии сопутствующей патологии, индивидуальных противопоказаний к лечению. Данный протокол подлежит пересмотру каждые три года, либо при появлении новых доказанных данных по проведению процедуры реабилитации.
Манифестный синдром wpw что это
• Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) встречается редко, однако из-за многогранной картины считается «каверзным» для ЭКГ-диагностики.
• Для ЭКГ-картины синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) характерно укорочение интервала PQ (менее 0,12 с), уширение и деформация комплекса QRS, конфигурация которого напоминает блокаду ножки ПГ, наличие дельта-волны и нарушение возбудимости.
• При синдроме WPW возбуждение сердца происходит двумя путями. Сначала частично и раньше времени через дополнительный проводящий путь возбуждается миокард одного желудочка, затем возбуждение проводится нормальным путем через АВ-узел.
• Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) часто наблюдается у молодых мужчин. Для него типичны приступы пароксизмальной тахикардии (АВ-узловая тахикардия).
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) назван по фамилиям авторов, впервые описавших его в 1930 г. (Вольф, Паркинсон и Уайт). Частота встречаемости этого синдрома небольшая и колеблется в диапазоне 1,6-3,3%о, хотя среди больных с пароксизмальной тахикардией на его долю приходится от 5 до 25% случаев тахикардии.
Важность диагностики синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) связана с тем, что по своим ЭКГ-проявлениям он напоминает многие другие заболевания сердца и ошибка в диагностике чревата тяжелыми последствиями. Поэтому синдром WPW считается «каверзным» заболеванием.
Патофизиология синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)
При синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) возбуждение миокарда происходит двумя путями. В большинстве случаев причиной синдрома бывает врожденный дополнительный пучок проведения, а именно дополнительный мышечный пучок, или пучок Кента, который служит коротким путем распространения возбуждения из предсердий в желудочки. Это можно представить следующим образом.
Возбуждение возникает, как обычно, в синусовом узле, но распространяется по дополнительному проводящему пути, т.е. упомянутому выше пучку Кента, достигая желудочка быстрее и раньше, чем при обычном распространении возбуждения. В результате происходит преждевременное возбуждение части желудочка (предвозбуждение).
Вслед за этим возбуждается остальная часть желудочков в результате поступления в них импульсов по нормальному пути возбуждения, т.е. по пути, проходящему через АВ-соединение.
Симптомы синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)
Для синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) характерны следующие 3 клинических признака:
• По данным многочисленных наблюдений, синдром WPW у мужчин встречается чаще, чем у женщин; 60% случаев синдрома WPW приходится на долю мужчин молодого возраста.
• Больные синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) часто жалуются на сердцебиение, вызванное нарушением ритма сердца. В 60% случаев у больных наблюдаются аритмии, преимущественно пароксизмальная наджелудочковая тахикардия (реципрокная АВ-узловая тахикардия). Кроме того, возможны мерцание предсердий, трепетание предсердий, предсердная и желудочковая экстрасистолии, а также АВ-блокада I и II степени.
• В 60% случаев синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) выявляют у людей, которые не предъявляют жалоб со стороны сердца. Это обычно лица, страдающие вегетососудистой дистонией. В остальных 40% случаев синдром WPW диагностируют у больных с сердечной патологией, которая нередко бывает представлена различными пороками сердца (например, синдромом Эбштейна, дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок) или ИБС.
Синдром WPW, тип А.
Больной 28 лет с пароксизмальной тахикардией в анамнезе. Интервал PQ укорочен и равен 0,11 с.
Положительная дельта-волна в отведениях I, aVL, V,-V6. Маленький зубец Q во II отведении, большой зубец Q в отведениях III и aVF.
Комплекс QRS уширен и деформирован, как при блокаде ПНПГ, напоминая в отведении V1 букву «М». Высокий зубец R в отведении V5.
Явное нарушение возбудимости миокарда.
Диагностика синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)
Диагностировать синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) можно только при помощи ЭКГ. При внимательном чтении ЭКГ можно выявить своеобразную картину: после нормального зубца Р следует необычно короткий интервал PQ, продолжительность которого меньше 0,12 с. В норме длительность интервала PQ, как уже говорилось в главе, посвященной нормальной ЭКГ, равна 0,12-0,21 с. Удлинение интервала PQ (например, при АВ-блокаде) наблюдается при различных заболеваниях сердца, в то время как укорочение этого интервала представляет собой редкий феномен, который отмечается практически только при синдромах WPW и LGL.
Для последнего характерно укорочение интервала PQ и нормальный комплекс QRS.
Поскольку деполяризация желудочков (комплекс QRS) явно изменена, то и реполяризация претерпевает вторичные изменения, затрагивающие интервал ST. Так, при синдроме WPW отмечаются отчетливая депрессия сегмента ST и отрицательный зубец Т в левых грудных отведениях, прежде всего, в отведениях V5 и V6.
Далее отметим, что при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) нередко регистрируется очень широкий и глубокий зубец Q в отведениях II, III и aVF. В таких случаях возможна ошибочная диагностика ИМ задней стенки. Но иногда явно уширенный и глубокий зубец Q регистрируется в правых грудных отведениях, например в отведениях V1 и V2.
Неопытный специалист в таком случае может ошибочно диагностировать инфаркт миокарда (ИМ) передней стенки ЛЖ. Но при достаточном опыте, как правило, удается в отведениях II, III, aVF или V1 и V2 распознать дельта-волну, характерную для синдрома WPW. В левых грудных отведениях V5 и V6 регистрируется направленная вниз дельта-волна, поэтому зубец Q не дифференцируется.
Лечение синдрома WPW, проявляющегося клинической симптоматикой, начинают с назначения лекарственных средств, например аймалина или аденозина, после чего, если эффект отсутствует, прибегают к катетерной аблации дополнительного проводящего пути, которая приводит к излечению в 94% случаев. При бессимптомном течении синдрома WPW специальной терапии не требуется.
Учебное видео ЭКГ при синдроме WPW (Вольфа-Паркинсона-Уайта)
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Синдром преждевременного возбуждения (I45.6)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Синдромы предвозбуждения (преждевременного возбуждения) желудочков представляют собой результат врожденных нарушений в проводящей системе сердца, связанных с наличием дополнительных аномальных проводящих путей между миокардом предсердий и желудочков, часто сопровождаются развитием пароксизмальных тахикардий.
В клинической практике наиболее часто встречаются 2 синдрома (феномена) предвозбуждения:
Клиническое значение синдромов предвозбуждения определяется тем, что при их наличии нарушения сердечного ритма (пароксизмальные тахикардии) развиваются часто, протекают тяжело, иногда с угрозой для жизни больных, требуя особых подходов к терапии.
Диагностика синдромов предвозбуждения желудочков основывается на выявлении характерных признаков ЭКГ.
Синдром CLC (Клерка — Леви — Кристеско) обусловлен наличием дополнительного аномального пути проведения электрического импульса (пучка Джеймса) между предсердиями и пучком Гиса.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Существует два типа синдрома WPW:
Этиология и патогенез
Синдромы предвозбуждения желудочков обусловлены сохранением в результате незавершенной в эмбриогенезе перестройки сердца дополнительных путей проведения импульса.
Наличие дополнительных аномальных проводящих путей при синдроме WPW (пучки, или пути, Кента) является наследственным нарушением. Описана связь синдрома с генетическим дефектом в гене PRKAG2, расположенном на длинном плече 7 хромосомы в локусе q36. Среди кровных родственников больного распространенность аномалии повышена в 4-10 раз.
Синдром WPW нередко (до 30% случаев) сочетается с врожденными пороками сердца и другими сердечными аномалиями такими как аномалия Эбштейна (представляет смещение трикуспидального клапана в сторону правого желудочка с деформацией клапанов; генетический дефект при этом предположительно локализован на длинном плече 11 хромосомы), а также стигмами эмбриогенеза (синдром дисполазии соединительной ткани). Известны семейные случаи, при которых чаще встречаются множественные дополнительные пути и повышен риск внезапной смерти. Возможны сочетания синдрома WPW с генетически детерминированной гипертрофической кардиомиопатией.
Проявлению синдрома WPW способствуют нейроциркуляторная дистония и гипертиреоз. Синдром Вольффа—Паркинсона—Уайта может проявляться также на фоне ИБС, инфаркта миокарда, миокардитах различной этиологии, ревматизме и ревматических пороках сердца.
Синдром СLC также является врожденной аномалией. Изолированное укорочение интервала PQ без пароксизмальных наджелудочковых тахикардий может развиваться при ИБС, гипертиреозе, активном ревматизме и носит доброкачественный характер.
Суть синдрома (феномена) преждевременного возбуждения желудочков состоит в аномальном распространении возбуждения от предсердий к желудочкам по так называемым дополнительным путям проведения, которые в большинстве случаев частично или полностью «шунтируют» АВ-узел.
В результате аномального распространения возбуждения часть миокарда желудочков или весь миокард начинают возбуждаться раньше, чем это наблюдается при обычном распространении возбуждения по АВ-узлу, пучку Гиса и его ветвям.
В настоящее время известны несколько дополнительных (аномальных) путей АВ-проведения:
Наличие дополнительных (аномальных) путей приводит к нарушению последовательности деполяризации желудочков.
Образовавшись в синусовом узле и вызвав деполяризацию предсердий, импульсы возбуждения распространяются к желудочкам одновременно через предсердно-желудочковый узел и добавочный проводящий путь.
В связи с отсутствием физиологической задержки проведения, свойственной АВ-узлу, в волокнах добавочного пути распространившийся по ним импульс достигает желудочков раньше, чем тот, который проводится через АВ-узел. Это обусловливает укорочение интервала PQ и деформацию комплекса QRS.
Однако основное клиническое значение дополнительных путей проведения состоит в том, что они нередко включаются в петлю кругового движения волны возбуждения (re-entry) и способствуют, таким образом, возникновению наджелудочковых пароксизмальных тахикардий.
В настоящее время предлагается преждевременное возбуждение желудочков, не сопровождающееся возникновением пароксизмальной тахикардии, называть “феноменом предвозбуждения”, а случаи, когда имеются не только ЭКГ-признаки предвозбуждения, но и развиваются пароксизмы наджелудочковой тахикардии — “синдромом предвозбуждения”, однако ряд авторов не согласны с таким разделением.
Как уже упоминалось выше, при синдроме WPW аномальный импульс возбуждения распространяется по пучку Кента, который может быть расположен справа или слева от атриовентрикулярного узла и пучка Гиса. В более редких случаях аномальный импульс возбуждения может распространяться через пучок Джеймса (соединяет предсердие с конечной частью АВ узла или с началом пучка Гиса), или пучок Махайма (проходит от начала пучка Гиса к желудочкам). При этом ЭКГ имеет ряд характерных особенностей:
Эпидемиология
Признак распространенности: Крайне редко
Распространённость синдрома WPW составляет по разным данным от 0.15 до 2%, синдром СLC выявляется приблизительно у 0.5% взрослого населения.
Наличие дополнительных путей проведения обнаруживают у 30% пациентов с суправентрикулярной тахикардией.
Чаще синдромы предвозбуждения желудочков встречаются среди мужчин. Синдромы предвозбуждения желудочков могут проявляться в любом возрасте.
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
Клинически синдромы предвозбуждения желудочков не имеют специфических проявлений и сами по себе не оказывают влияния на гемодинамику.
Клинические проявления синдромов предвозбуждения могут наблюдаться в различном возрасте, спонтанно или после какого-либо заболевания; до этого момента пациент может быть асимптоматичен.
Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта часто сопровождается различными нарушениями сердечного ритма:
У больных с синдромом CLC также имеется повышенная склонность к возникновению пароксизмальных тахикардий.
Диагностика
Характерные особенности ЭКГ при синдроме WPW
ЭКГ при синдроме WPW (тип А):
ЭКГ при синдроме WPW (тип Б):
Синдромы CLC и WPW часто являются причиной ложноположительных результатов при проведении нагрузочных проб.
В связи с распространением в последние годы хирургических методов лечения больных с синдромом WPW (деструкция аномального пучка) постоянно совершенствуются способы точного определения его локализации. Наиболее эффективными являются методы внутрисердечного ЭФИ, в частности эндокардиальное (предопреационное) и эпикардиальное (интраоперационное) картирование.
При этом с помощью сложной методики определяют область наиболее ранней активации (предвозбуждения) миокарда желудочков, которая соответствует локализации дополнительного (аномального) пучка.
Электрофизиологическое исследование сердца (ЭФИ) используется у пациентов с синдромом WPW в следующих целях:
— С целью оценки электрофизиологических свойств (способности к проведению и рефрактерные периоды) дополнительных аномальных путей и нормальных проводящих путей.
— С целью определения количества и локализация добавочных путей, что необходимо для проведения дальнейшей высокочастотной аблации.
— С целью выяснения механизма развития сопутствующих аритмий.
— С целью оценки эффективности медикаментозной или аблационной терапии.
В последние годы с целью точного определения локализации аномального пучка применяют методику поверхностного многополюсного ЭКГ-картирования сердца, которая в 70–80% случаев также позволяет ориентировочно определить местоположение пучков Кента. Это существенно сокращает время интраоперационного выявления дополнительных (аномальных) пучков.
Дифференциальный диагноз
Осложнения
Осложнения синдромов предвозбуждения желудочков
К факторам риска внезапной смерти при WPW-синдроме относят:
— Длительность минимального интервала RR при мерцательной аритмии менее 250 мс.
— Длительность эффективного рефрактерного периода дополнительных путей менее 270 мс.
— Левосторонние дополнительные пути или несколько дополнительных путей.
— Наличие симптоматичной тахикардии в анамнезе.
— Наличие аномалии Эбштейна.
— Семейный характер синдрома.
— Рецидивирующее течение синдромов предвозбуждения желудочков.
Лечение
Синдромы предвозбуждения желудочков не требуют лечения при отсутствии пароксизмов. Однако необходимо наблюдение, так как нарушения ритма сердца могут проявиться в любом возрасте.
Купирование пароксизмов ортодромной (с узкими комплексами) реципрокной наджелудочковой тахикардии у больных с синдромом WPW проводят также, как и других наджелудочковах реципрокных тахикардий.
Антидромные (с широкими комплексами) тахикардии купируются аймалином 50 мг (1.0 мл 5% раствора); эффективность аймалина при пароксизмальных наджелудочковых тахикардиях неуточненной этиологии заставляет с большой вероятностью подозревать WPW. Может быть эффективно также введение амиодарона 300 мг, ритмилена 100 мг, новокаинамида 1000 мг.
В случаях, когда пароксизм протекает без выраженных расстройств гемодинамики и не требует экстренного купирования, вне зависимости от ширины комплексов при синдромах предвозбуждения особо показан амидарон.
Препараты IC класса, «чистые» антиаритмики III класса при WPW-тахикардиях не используются в связи с высокой опасностью свойственного им проаритмического эффекта. АТФ может успешно купировать тахикардию, но должен применяться с осторожностью, так как может спровоцировать мерцательную аритмию с высокой ЧСС. Верапамил также следует использовать с особой осторожностью (опасность нарастания ЧСС и трансформации аритмии в мерцание предсердий!) – только у пациентов с успешным опытом его применения в анамнезе.
Мерцание предсердий при участии дополнительных путей проведения представляет реальную опасность для жизни вследствие вероятности резкого учащения сокращений желудочков и развития внезапной смерти. Для купирования фибрилляции предсердий в данной экстремальной ситуации используют амиодарон (300 мг), прокаинамид (1000 мг), аймалин (50 мг) или ритмилен (150 мг). Нередко фибрилляции предсердий с высокой ЧСС сопровождается выраженными нарушениями гемодинамики, что обусловливает необходимость в неотложной электрической кардиоверсии.
Радиочастотная катетерная абляция добавочных путей является в настоящее время основным методом радикального лечения синдрома преждевременного возбуждения желудочков. Перед выполнением абляции проводятэлектрофизиологическое исследование (ЭФИ) для точного определения места нахождения добавочного пути. При этом следует иметь в виду, что таких путей может быть несколько.
Успех лечения, даже при наличии нескольких добавочных путей, достигается примерно в 95 % случаев, а частота осложнений и летальность составляют менее 1 %. Одним из наиболее тяжелых осложнений является возникновение предсердно-желудочковой блокады высокой степени при попытке абляции добавочного пути, расположенного вблизи предсердно-желудочкового узла и пучка Гиса. Риск рецидивов не превышает 5—8 %. Необходимо отметить большую экономичность катетерной абляции по сравнению с длительной медикаментозной профилактикой и операцией на открытом сердце.
Показания к проведению высокочастотной аблации: