менингоэнцефалоцеле у взрослых что это
Менингоэнцефалит: основные причины заболевания
Термин «менингоэнцефалит» означает воспаление церебральных оболочек («менингеа») и вещества («энцефалон») головного мозга, которое протекает одновременно. Такой процесс может возникать самостоятельно или являться следствием распространения патологического процесса в организме. При вторичном поражении мозгового вещества заболевание выступает как осложнение менингита, а при распространении воспаления на мозговые оболочки — осложнением энцефалита.
Основными причинами развития менингоэнцефалита у взрослых являются:
В Юсуповской больнице больные с менингоэнцефалитом обеспечиваются эффективной квалифицированной медицинской помощью. Врачи используют современное оборудование для диагностики и лечения наиболее опасных заболеваний. В Юсуповской больнице специалисты заинтересованы в скорейшем выздоровлении пациентов, а поэтому сделают все, чтобы ускорить процесс восстановления. Благодаря сотрудничеству с европейскими врачами, удается достигнуть значительных положительных результатов.
Менингоэнцефалит: симптомы у взрослых
Клиническая картина состоит из общеинфекционных, менингеальных, очаговых и ликворно-гипертензионных симптомов. Наиболее типичными симптомами являются:
Менингоэнцефалит: код по МКБ 10
МКБ-10 представляет собой нормативный документ с общепринятой статистической классификацией медицинских диагнозов, которая используется в здравоохранении.
По международной классификации менингоэнцефалит входит в состав следующих кодов:
Диагностика менингоэнцефалита
Диагностика пациентов начинается со сбора анамнеза жизни и болезни, врач узнает о текущей или недавно перенесенной инфекционной болезни, наличие в анамнезе черепно-мозговых травм, факта вакцинации, укусов насекомых и т. п. Дальнейшие диагностические манипуляции заключаются в следующем:
В Юсуповской больницы специалисты проводят дифференциальную диагностику менингоэнцефалита с опухолями головного мозга, инсультами, токсическим поражением центральной нервной системы, прогрессирующим дегенеративным процессом. Используется инновационное оборудование, которое позволит выполнить все диагностические мероприятия быстро и эффективно.
Лечение менингоэнцефалита в Москве
Терапия в Юсуповской больницы проводится наилучшими специалистами, которые применяют комплексный подход в лечении менингоэнцефалита. Лечение проходит в условиях отделения реанимации или интенсивной терапии и включает в себя этиотропные, патогенетические, а также симптоматические компоненты. Средствами, применяемые врачами Юсуповской больницы являются:
В борьбе с церебральным отёком применяют:
Для поддержания жизнедеятельности нейронов используют нейропротекторы и нейрометаболические препараты.
Симптоматическая терапия включает:
В Юсуповской больницы помимо лечения заболевания, занимаются реабилитацией пациентов, которая направлена на максимально быстрое восстановление нарушенных нервных функций.
Реабилитационные мероприятия включают в себя:
Медицинский персонал больницы с удовольствие поможет Вам с решением любых вопросов. На сайте Юсуповской больницы Вы можете ознакомиться с ценами на услуги, а также узнать больше о менингоэнцефалите и отзывах пациентов, прошедших курс терапии.
За свое непродолжительное существование Юсуповская больница может похвастаться отменной репутаций, а также огромным количеством благодарных пациентов. Записаться на прием или консультацию Вы можете по телефону.
Менингоэнцефалоцеле у взрослых что это
I. Происхождение энцефалоцеле. Закрытие нейроэктодермы для формирования нервной трубки начинается на 22 день гестации в нескольких местах вдоль нервной пластинки и затем идет в двух направлениях к передней и задней нейропорам, в 25-26 и 27-28 дни соответственно. Череп образуется из параосевой мезодермы, покрывающей передний мозг.
Клетки, полученные из нервного гребня, формируют эту мезенхимальную ткань, которая разовьется в хрящевой нейрокраниум (хондрокраниум) в основании черепа. Окружающие конечный мозг пузырьки мезенхимы образуют мембраны неврокраниума, из которого сформируется хрящевой череп. Естественное развитие неврокраниума и мозга требует нормальной последовательности в процессе нейруляции. Лицевой череп происходит из жаберных дуг между 4-8 неделями беременности. Нарушение схождения жаберных дуг и хрящевого и перепончатого черепа приводит к образованию базального энцефалоцеле.
Энцефалоцеле были расценены как дефекты нервной трубки, и предполагается, что их происхождение зависит от первичного дефекта черепной нейруляции. Если бы это имело место, то серьезные кожные и нервные структурные аномалии встречались бы при всех энцефалоцеле. Текущие гипотезы рассматривают энцефалоцеле как дефект закрытия нервной трубки, основываясь на результатах исследований искаженной, но относительно хорошо сохранившейся мозговой цитоархитектоники. Большинство авторов полагает, что первичная аномалия при большинстве энцефалоцеле состоит из дефектного перемещения мезодермы между нейроэктодермой и кожной эктодермой.
Причины большинства энцефалоцеле неизвестны. Они могут быть единичными, семейными, экологического и генетического происхождения. Энцефалоцеле были получены экспериментально под воздействием облучения, при избытке витамина А, антагонистов фолиевой кислоты и недоедания. У людей энцефалоцеле были зарегистрированы после воздействия противоэпилептических препаратов (фенитоин, примидон, вальпроат и карбамазепин), варфарина, гипертермии, вирусных инфекций и материнского сахарного диабета.
С цефалоцеле могут быть связаны синдромы Меккеля-Грубера, Кноблох, Walker-Warburg, Жубера, Восс, диссегментарная карликовость, криптофтальм и амниотические синдромы.
II. Эпидемология и заболеваемость. Заболеваемость энцефалоцеле колеблется от 0,8 до 4 на 10000 рождений, преобладания пола нет. Соотношение расщепления позвоночника с cranium bifidum составляет 10:1. Существуют значительные географические различия энцефалоцеле. На затылочное энцефалоцеле приходится 85% случаев в Европе и США, в то время как синципитальное и базальное энцефалоцеле являются более частыми в Африке, Азии и Австралии. Частота анэнцефалии и энцефалоцеле уменьшается за счет а) пренатальной диагностики и прекращения беременности и б) приема фолиевой кислоты.
Классификация и клинические формы мозговых грыж. Цефалоцеле классифицируются в соответствии с костью, в которой находится костный дефект. С практической точки зрения, мы предпочитаем классификацию Рутка et al., в которой поражения сгруппированы в соответствии с их двумя основными местами появления: задние и передние энцефалоцеле.
1. Заднее энцефалоцеле. Они возникают в любой точке от назиона до затылочного отверстия.
а) Затылочное энцефалоцеле является, безусловно, наиболее частым вариантом. Размер образования не всегда отражает объем мозговой ткани. Кожа может быть истонченной, но интактной или иметь изъязвления с утечкой ликвора. Поражения, расположенные выше синусного стока, включают одну или обе затылочные доли, а иногда и части желудочка. При субтенториальной локализации они являются более сложными и содержат части мозжечка, венозных синусов и даже ствола головного мозга.
б) Окципитоцервикальное энцефалоцеле простирается от задней черепной ямки до верхнего сегмента шейного отдела позвоночник.
в) Теменное цефалоцеле обычно расположено по средней линии и содержит одно из полушарий головного мозга.
г) Височные цефалоцеле возникают из большого и малого родничков, как правило, при менингоцеле, и содержат ликвор и остатки нейроглии.
2. Энцефалоцеле передней черепной ямки. Эти пороки развития присутствуют при рождении, но могут не проявляться до взрослой жизни. Они могут отличаться по составу и содержать диспластические ткани мозга или только ликвор. Возможно сочетание с другими аномалиями лица, такими как расщелины губы или неба, микрофтальмия, колобома, катаракты и дефекты мозолистого тела. Энцефалоцеле передней черепной ямки можно разделить на две основные группы:
а) Синципитальное энцефалоцеле выходит из дефекта черепа в слепом отверстии решетчатой пластинки решетчатой кости.
б) Базальные энцефалоцеле находятся более кзади и выступают через пластинку решетчатой кости или из клиновидной кости. Они могут содержать части головного мозга, гипофиза или гипоталамуса, зрительного нерва, хиазмы и передней мозговой артерии. Они сгруппированы в несколько подтипов:
— Трансэтмоидальные
— Транссфеноидальные
— Сфеноэтмоидальные
— Сфено-орбитальные
— Клиновидно-верхнечелюстные
— Затылочные
Клинически базальные энцефалоцеле могут проявляться заложенностью носа, вызывая трудности кормления, спонтанную ринорею, менингит и даже эндокринные нарушения. Они часто связаны с небными трещинами. Базальное энцефалоцеле является одной из причин рецидивирующего менингита. Дифференциальный диагноз проводится с полипами носа, но они почти не встречаются у детей. Полипы носа не увеличивают напряжение при пробе Вальсалвы, в то время как при внутриносовом энцефалоцеле напряжение усиливается (симптом Фюрстенберга).
Сопутствующие аномалии. Приблизительно 50% пациентов с энцефалоцеле рождаются с гидроцефалией, особенно при энцефалоцеле, расположенных сзади. Описанные в сообщениях внутричерепные аномалии включают агенезию мозолистого тела или его гипоплазию, арахноидальные и порэнцефалические кисты, отсутствие прозрачной перегородки, мозжечковую дисплазию или атрофию, нарушения миграции нейронов (нейрональную гетеротопию, лиссэнцефалию, полимикрогирию и пахигирию), атрофию мозга или ствола мозга, мальформации Киари и Денди-Уокера, аномалии белого вещества и др..
Они также могут сочетаться с аномалиями развития венозных синусов и аномалиями синусного стока. Теменные цефалоцеле могут содержать дорзальные межполушарные кисты и дупликатуру сагиттального синуса. Сопутствующие экстракраниальные пороки развития присутствуют примерно в 50% случаев и включают в себя пороки развития глаз, сердца, почек, желудочно-кишечного тракта, костной, легочной и мышечной тканей.
III. Диагностика. Пренатальная диагностика выполняется при скрининге матерей и дородовыми УЗИ и MPT. Оценка клинического состояния младенцев педиатром является обязательной для оценки жизнеспособности детей и для выявления экстракраниальных аномалий. Большинство конвекситальных и теменных энцефалоцеле диагностируются при осмотре. Наличие дефекта черепа служит необходимым условием для подтверждения диагноза. Основным диагностическим инструментом в оценке цефалоцеле является МРТ. В настоящее время для планирования операции считается необходимым выполнение МР-ангиографии и МР-флебографии.
Рентгенография черепа и спиральная КТ с 3D реконструкцией дают очень ценную информацию, особенно в случаях базальной мозговой грыжи.
IV. Лечение энцефалоцеле. Хирургическое лечение требует (а) общей педиатрической оценки и (б) полной нейровизуализации, в том числе МРТ, МР-ангиографии и КТ в костном режиме. Хирургия не показана в случаях с прогнозом, несовместимым с жизнью. Детям с гидроцефалией, имеющим плохой прогноз, может быть показано наложение шунта в качестве паллиативной меры. Срочная операция нужна в случаях: а) отсутствия покрытия мозга кожей, б) кровотечения, в) утечки ликвора, (г) обструкции дыхательных путей и д) ухудшения зрения.
Плановая операция показана для: а) защиты мозга, б) предотвращения инфекции, в) улучшения функции (дыхательных путей, зрения и т. д.) и г) восстановления контура черепа (косметическая операция).
Методы лечения мозговой грыжи. Следующие методы могут быть использованы для различных типов энцефалоцеле:
1. Конвекситальные и простые синципитальные энцефалоцеле. При конвекситальных энцефалоцеле и при некоторых формах синципитального цефалоцеле выполняется прямой хирургический подход. Ребенок интубируется и укладывается в оптимальном положении для операции. Мешок и зона окружающей кожи тщательно очищается и обрабатывается бетадином. Выполняется разрез кожи, кожа и оболочки свободно рассекаются. Следует попытаться поместить большинство церебральных тканей в полость черепа, что в большинстве случаев является неразрешимой задачей.
Тем не менее, можно пожертвовать некротическими или нежизнеспособными тканями. ТМО, как правило, достаточна, чтобы выполнить первичную пластику. Если это не представляется возможным, проводится дуропластика аутологичным или гетерологичным трансплантатом. Обычно, кожи достаточно, поэтому нет никакой необходимости в ее транспозиции. При необходимости операция проводится совместно с пластическим хирургом.
2. Комбинация синципиталъного и базального энцефалоцеле. При сочетании синципиталь-ного и базального поражения лечение лучше всего проводить с участием челюстно-лицевого и пластического хирургов. Таким образом, должен быть получен к сопутствующим аномалиям и трещинам лица. Такие аномалии часто требуют интраи экстракраниального подхода. Внутричерепной подход предпочтительнее, позволяя поместить жизненно важные структуры в полость черепа и выполнить пластику твердой мозговой оболочки.
Современные подходы включают бифронтальную трепанацию черепа (для большинства поражений) или птериональный или подвисочный подходы для энцефалоцеле распространяющихся в глазницу или в подвисочную ямку. В настоящее время оцениваются возможности эндохирургии в лечении малых базальных цефалоцеле, но эти методы ограничены энцефалоцеле с небольшим дефектом черепа, и не все центры имеют такой опыт.
3. Достижения в лечении мозговых грыж. В дополнение к использованию нейроэндоскопических процедур и черепно-лицевой реконструкции растет интерес к сохранению мозговой ткани и техники, направленной на увеличение объема черепа, чтобы вместить грыжевую ткань.
V. Осложнения лечения мозговых грыж. Современные методы анестезии и нейрохирургии заметно сократили хирургическую летальность. Описанные интраоперационные осложнения включают кровоизлияния и инфаркт мозга. Осложнения после операции включают расхождение краев раны или некроз, ликворею, менингит, поверхностные или глубокие инфекции, развитие гидроцефалии и эпилепсии.
VI. Прогноз энцефалоцеле. Неврологические и интеллектуальные результаты лучше при передних и базальных цефалоцеле, чем при конвекситальных поражениях. Перспективы детей с энцефалоцеле зависят от объема грыжи мозга, наличия микроцефалии, гидроцефалии. Только 20-30% пациентов с задним энцефалоцеле добьются нормального интеллектуального развития. При отсутствии гидроцефалии этот процент увеличивается до 40%, однако многие будут иметь инвалидность. Относящиеся к атрезии цефалоцеле и менингоцеле связаны с гораздо лучшим прогнозом, чем истинное энцефалоцеле.
Атретическое цефалоцеле и черепные менингоцеле в связи с наличием менее функциональной нервной ткани связаны с гораздо лучшим прогнозом, чем истинное энцефалоцеле.
A-В Фотография двух типичных случаев затылочного энцефалоцелле.
Ангиография показывает объем мозговых тканей, проникающих в грыжевой мешок. 
А, Б. Фотография новорожденного с теменным энцефалоцеле. МРТ этого же пациента. 
А, Б. Энцефалоцеле основания.
А Визуализация патологических изменений (стрелка) при МРТ и Б 3D-реконструкция черепа, показывающая его дефект (стрелка).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Менингоэнцефалит
Менингоэнцефалит — нейроинфекционное заболевание, протекающее с сочетанным поражением церебрального вещества и оболочек. Проявляется инфекционными, оболочечными, вариабельными очаговыми симптомами. Диагностируется в результате неврологического осмотра, церебральной МРТ/КТ, исследования ликвора, лабораторной диагностики, направленной на поиск возбудителя. Лечение базируется на этиотропной терапии (антибиотики, антивирусные, антимикотические, противопаразитарные фармпрепараты) в комбинации с патогенетическими, симптоматическими средствами.
Общие сведения
Термин «менингоэнцефалит» обозначает одновременное воспалительное поражение оболочек («менингеа») и вещества («энцефалон») головного мозга. Сочетанное воспаление может возникать изначально или являться результатом распространения патологического процесса. При вторичном вовлечении мозгового вещества менингоэнцефалит выступает осложнением менингита, при переходе воспаления на церебральные оболочки — осложнением энцефалита. Из-за незрелости гематоэнцефалитического барьера и иммунной системы заболеванию наиболее подвержены дети младшего возраста. Патология распространена повсеместно. Отдельные этиологические формы (комариный, клещевой менингоэнцефалит) отличаются эндемичностью и сезонностью.
Причины менингоэнцефалита
При попадании возбудителей в организм человека заболевание возникает далеко не всегда. Факторами, способствующими развитию болезни, считают ослабленное состояние организма, наличие первичного или вторичного иммунодефицита, незрелость системы иммунитета, массивность инвазии.
Патогенез
В ответ на внедрение возбудителя в мозговых тканях развивается воспаление, характер которого (серозное, гнойное) зависит от вида инфекционного агента. Формирующиеся периваскулярные воспалительные инфильтраты ухудшают церебральное кровообращение. Возникает ишемия, выступающая вторичным повреждающим фактором. Усиливается продукция ликвора, что обуславливает развитие внутричерепной гипертензии. Поражение оболочек сопровождается их раздражением, приводящим к появлению менингеального синдрома. Воспаление церебрального вещества протекает с образованием различных по размеру воспалительных фокусов. Нарушение функции расположенных в очагах нейронов вызывает формирование соответствующего неврологического дефицита — очаговой симптоматики. Массовая гибель нервных клеток является причиной стойкого характера возникшего дефицита.
Классификация
В клинической неврологии используется разделение менингоэнцефалитов на различные типы по нескольким критериям: этиологии, характеру морфологических изменений, типу течения. Верификация заболевания осуществляется на диагностическом этапе, необходима для корректного подбора лечения.
По этиологии различают следующие виды энцефалита:
По типу воспалительного процесса менингоэнцефалит классифицируют на:
По особенностям клинического течения менингоэнцефалит бывает:
Симптомы менингоэнцефалита
Клиническая картина складывается из сочетания общеинфекционных, ликворно-гипертензионных, менингеальных, очаговых симптомов. Типичными признаками инфекции являются повышение температуры тела, недомогание, отсутствие аппетита. Возможны высыпания на кожных покровах. В ряде случаев признаки поражения мозга возникают на фоне текущего инфекционного заболевания. Ликворная гипертензия проявляется интенсивной головной болью, тошнотой, не приносящей облегчения рвотой. Быстро нарастающее повышение внутричерепного давления приводит к расстройству сознания: пациент возбуждён или сонлив, плохо ориентирован, при молниеносном течении впадает в кому.
Менингеальный синдром характеризуется общей гиперестезией — повышенной световой, звуковой, тактильной чувствительностью, гипертонусом задних мышц шеи, мышц-сгибателей конечностей. У некоторых пациентов возникают судорожные приступы. Очаговый неврологический дефицит варьируется в широких пределах в зависимости от локализации и вида воспалительного процесса. Наблюдаются гемипарезы, нарушения чувствительности, сенсомоторная афазия, гиперкинезы, мозжечковый синдром, вестибулярная атаксия, когнитивные нарушения. При поражениях черепно-мозговых нервов отмечаются глазодвигательные и зрительные расстройства, перекос лица, опущение верхнего века, снижение слуха, нарушения глотания, дизартрия.
Осложнения
Массивная бактериальная инфекция сопровождается выделением в кровь большого количества погибших клеток, бактериальных токсинов и продуктов жизнедеятельности, что способно провоцировать развитие бактериально-токсического шока. Воспалительные процессы протекают с накоплением экссудата в межклеточном пространстве церебральных тканей, приводят к отёку головного мозга. Интракраниальная гипертензия и нарастающий отёк мозга осложняются смещением мозговых структур с ущемлением ствола и развитием прогрессирующего бульбарного паралича, опасного сердечной и дыхательной недостаточностью.
Диагностика
Диагностический поиск начинается с опроса пациента и его близких относительно текущей или недавно перенесенной инфекционной болезни, выявления в анамнезе ЧМТ, факта вакцинации, укуса клеща и т. п. Дальнейшие диагностические исследования включают:
Дифференцировать менингоэнцефалит необходимо от опухолей головного мозга, обширных инсультов, протекающих с оболочечным синдромом, токсических поражений ЦНС, прогрессирующих дегенеративных процессов. Дифференциальная диагностика осуществляется среди менингоэнцефалитов различной этиологии. Окончательно определить возбудителя позволяет только его выделение из ликвора, церебральных тканей, крови.
Лечение менингоэнцефалита
Терапия проводится комплексно в условиях отделения реанимации или интенсивной терапии, включает этиотропную, патогенетическую, симптоматическую составляющие. Этиотропное лечение осуществляется соответственно этиологии:
Основу патогенетического лечения составляет борьба с церебральным отёком: мочегонные, глюкокортикостероиды. Сохранение жизнедеятельности нейронов осуществляется нейропротекторными, нейрометаболическими средствами. Симптоматическая терапия направлена на купирование основных проявлений заболевания, включает поддержание жизненно важных систем организма (сердечно-сосудистые препараты, оксигенотерапию, ИВЛ), противосудорожные средства, антипиретики, психотропные фармпрепараты. В стадии регресса симптоматики начинают реабилитационную терапию, направленную на максимальное восстановление нарушенных нервных функций (массаж, ЛФК, физиотерапия, акупунктура).
Прогноз и профилактика
Своевременно начатая этиотропная терапия повышает шансы на выздоровление, однако исход болезни зависит от этиологии, формы течения, возраста пациента, состояния его иммунной системы. Самый высокий процент летальности имеет молниеносный менингоэнцефалит. У большинства выживших пациентов наблюдаются резидуальные явления: парезы, нарушения речи, хроническая интракраниальная гипертензия, эпилепсия, психоорганический синдром. У детей младшего возраста менингоэнцефалит провоцирует задержку психического развития.
К профилактическим мерам относятся мероприятия, направленные на укрепление иммунитета (витаминизированное питание, пребывание на свежем воздухе, закаливание, занятия физкультурой), своевременное лечение инфекций, ликвидация хронических инфекционных очагов в организме. Предотвратить посттравматический менингоэнцефалит позволяет корректная обработка ран, ликвидация ликвореи, профилактический приём антибиотиков. Предупредить поствакцинальный менингоэнцефалит можно путём тщательного отбора вакцинируемого контингента.
Энцефалоцеле
Энцефалоцеле – это порок развития черепа и головного мозга, при котором часть мозгового вещества оказывается вне черепной коробки вследствие дефекта костной ткани. Проявляется видимым выпячиванием на стыке костей, сопровождается разнообразными симптомами в зависимости от размеров и локализации. Возможны судороги, гидроцефалия, ликворея, зрительные расстройства, признаки умственной отсталости. Диагноз энцефалоцеле основывается на клинической картине аномалии развития при подтверждении результатами КТ и МРТ. Лечение оперативное, проводится удаление грыжевого мешка и закрытие костного дефекта.
МКБ-10
Общие сведения
Энцефалоцеле – врожденное заболевание, которое исторически относили к группе мозговых грыж, включающих также менингомиелоцеле и энцефалоцистоцеле. Однако позже грыжевое происхождение патологии было опровергнуто, поскольку сама по себе грыжа предполагает выпячивание правильно развитых тканей, а в случае энцефалоцеле мозговое вещество имеет структурные дефекты. Аномалия встречается с частотой 1 случай на 4000-5000 новорожденных, то есть достаточно редко. Прогноз при энцефалоцеле зависит от тяжести патологии. Порок часто является множественным, в этом случае даже успешное оперативное лечение не позволяет компенсировать возникшие нарушения по причине умственной отсталости или стойкой гидроцефалии. Терапия заболевания продолжает разрабатываться.
Причины энцефалоцеле
Энцефалоцеле представляет собой аномалию развития головного мозга, причиной которой становится воздействие тератогенных факторов на ранних сроках беременности. Нарушать правильную закладку мозга и его оболочек могут:
Определенную роль играет наследственность. Особенно это касается врожденных синдромов, частью клинической картины которых является энцефалоцеле. К числу таких патологий относится, например, синдром Меккеля-Грубера, включающий также микроцефалию, микрофтальм и другие пороки.
Классификация
Возможна передняя и задняя локализация. Передние энцефалоцеле располагаются между лобной и носовой костью, иногда выпячивание проходит через внутренний край глазницы. Задние образования, в свою очередь, делятся на верхние и нижние по отношению к затылочному бугру. Также существуют базальные энцефалоцеле. Частота их не превышает 1,5%, при этом они представляют наибольшую опасность в связи с невыраженной клиникой и сложностями диагностики. В практической педиатрии диагноз, как правило, включает указание конкретных костей, между которыми располагается выпячивание, например, височно-сфеноидальное, носо-орбитальное энцефалоцеле и т. д.
Симптомы энцефалоцеле
Клинические проявления крайне разнообразны ввиду разных размеров и локализации. Образование представлено выпячиванием округлой формы и мягкоэластической консистенции, всегда расположенным по средней линии на стыке костей черепа. Кожа над ним бывает неизмененной, но чаще можно заметить рубцовую деформацию либо истончение и цианотичность. Большие энцефалоцеле иногда флюктуируют и пульсируют, что могут обнаружить как педиатр, так и родители малыша. Иногда пульсация и изменение окраски проявляются только при напряжении и плаче, но отсутствуют в состоянии покоя.
При передних энцефалоцеле возможно затруднение носового дыхания, ликворея. Всегда присутствует истинный гипертелоризм, то есть увеличение расстояния между глазницами, которое часто сопровождается зрительными расстройствами. Носовая перегородка расширена и уплощена, заметно ее смещение в здоровую сторону. Для затылочных образований более характерна неврологическая симптоматика, судороги и отставание в развитии, поскольку при такой локализации выпячивание может достигать больших размеров и в нем задействуется больший объем мозгового вещества. По этой же причине задние мозговые грыжи часто сочетаются с микроцефалией.
Диагностика
Первичная диагностика возможна уже в первые дни и часы жизни ребенка, поскольку образование визуализируется сразу после рождения. Любое опухолеподобное выпячивание изначально расценивается как энцефалоцеле с последующей дифференциальной диагностикой. Чаще всего приходится исключать полипы и ангиомы.
Диагноз уточняется на основании данных КТ и МРТ, при этом проводится серия снимков, подтверждающих наличие костного дефекта и присутствие мозговых тканей в выпячивании. Просвечивание (трансиллюминация) позволяет заподозрить наличие в образовании нервных тканей. Кроме того, даже легкое надавливание вызывает беспокойство пациента в связи с резким повышением внутричерепного давления.
Лечение энцефалоцеле
Лечение только оперативное. Срочность операции определяется состоянием ребенка. Чаще всего вмешательство по удалению энцефалоцеле планируется в возрасте от 3 лет. Такой срок необходим для того, чтобы понаблюдать за развитием головного мозга, в том числе за участком в составе выпячивания. Кроме того, ребенок этому времени уже достаточно окрепнет, чтобы благополучно перенести такую сложную операцию. Противопоказаниями являются повышенное внутричерепное давление, выраженные психические и неврологические расстройства. Истончение кожи над энцефалоцеле, наоборот, является показанием к срочному хирургическому вмешательству.
Операция осуществляется в два этапа. Сначала выполняется закрытие костного дефекта и отсечение ножки грыжи. В раннем возрасте отверстие в черепе можно закрыть лоскутом надкостницы, при более поздних операциях (в возрасте более 3 лет) применяется костный трансплантат.
Второй этап операции – косметическое иссечение поверхностно расположенной оставшейся части грыжевого мешка. Проводится через 15-20 дней после первого этапа (3-6 месяцев в случае интракраниального доступа). Тактику операции в каждом конкретном случае определяют в зависимости от степени вовлеченности мозговых тканей в энцефалоцеле.
Прогноз и профилактика
Исход более благоприятный в случае небольшого размера грыж, особенно передних. Затылочные грыжи, включающие значительный объем мозгового вещества, а также труднооперабельные базальные грыжи значительно ухудшают прогноз. Двухэтапная операция в раннем возрасте приводит к излечению, тем не менее, практически 100% детей после вмешательства имеют отставания в нервно-психическом развитии. Возможна умственная отсталость различной степени выраженности.
Основными послеоперационными осложнениями являются ликворея и нарастающая внутричерепная гипертензия. В дальнейшем это может привести к развитию инфекционных процессов. Наименее благоприятный прогноз – при синдромальных формах, включающих множественные пороки развития, часто несовместимые с жизнью. Профилактика энцефалоцеле возможна только в антенатальном периоде.