миалгический энцефаломиелит что это такое
Синдром Хронической Усталости или Миалгический Энцефаломиелит
Синдром Хронической Усталости или Миалгический Энцефаломиелит
Последнее редактирование: 16/05/2019, Доктор Мигель Б. Ройо Сальвадор, Номер в коллегии: 10389. Нейрохирурга и Невролога.
Определение
Синдром Хронической Усталости (СХУ) или Миалгический Энцефаломиелит – это тяжелое заболевание, сложное нарушение продолжительного действия, которое может повлиять на многие системы организма. Характеризуется постоянным утомлением, которое не проходит с отдыхом и усложняет реализацию нормальной деятельности вплоть до того, что пациент не в силах встать с кровати. Также иногда носит название “Системного заболевания непереносимости активности”.
С 1984 года было предложено понятие Синдромов Центральной Чувствительности для понимания патологического процесса, включающего в себя несколько процессов со схожими характеристиками, среди которых находятся СХУ и фибромиалгия.
Симптомы
Синдром Хронической Усталости характеризуется клинической картиной, включающей в себя некоторые из следующих симптомов: тяжелая усталость или крайнее изнемождение, которое длится более суток после физических усилий, утомляемость или плохое самочувствие после физической активности с ухудшением симптомов, боли в суставах и мышцах без видимой причины, головные боли, снижение памяти и концентрации внимания, бессонница, отсутствие ощущения отдыха после полноценного ночного сна, головокружение, боль в горле, небольшое набухание или боль в лимфатических узлах.
Диагностика
До сих пор диагностика проводилась методом исключения, после многочисленных анализов и проб, наличия других патологий с похожими симптомами.
Для завершения диагностики методом исключения необходимо, чтобы усталость длилась более 6 месяцев и была связана по крайней мере с 4 вышеперечисленными симптомами.
Существует несколько критериев для определения наличия синдрома хронической усталости: критерий Fukuda 1994, Canadian Consensus Criteria (CCC) 2003 и Myalgic Encephalomyelitis-International Consensus Criteria (ME-ICC) 2011.
Согласно Накатоми И. 2018, на позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) было обнаружено наличие обширного нейро-воспаления областей головного мозга у пациентов с синдромом хронической усталости, что связано с интенсивностью их нейропсихологических симптомов.
В настоящее время причины синдрома хронической усталости не выяснены до конца.
Что касается исследования по поводу причин, специалисты считают, что врожденная склонность к нарушению может спровоцировать развитие синдрома в сочетании с некоторыми факторами. Возможными факторами, которые на данный момент исследуются, являются:
– Согласно методу Filum System ® :
Благодаря последним открытиям в фибромиалгии: о возможной предрасположенности к ней пациентов с натяжением спинного мозга из-за чрезмерно натянутой концевой нити, советуем иметь в виду возможное натяжение спинного мозга у пациентов с синдромом хронической усталости, поскольку эта патология входит в одну группу с фибромиалгией.
Факторы риска
Основные факторы, способствующие развитию синдрома хронической усталости:
Метод Fílum System ® учитывает также возможную связь между синдромом хронической усталости и натяжением спинного мозга, которое провоцирует слишком натянутая концевая нить. Заболевание концевой нити – патология генетического типа, которая передается по наследству.
Осложнения
Основные осложнения, которые могут возникнуть при синдроме хронической усталости:
Лечение
Не существует единого признанного лечения для Синдрома хронической усталости/Миалгического энцефаломиелита. В настоящее время наиболее эффективные методы лечения нацелены на облегчение и снятие симптомов:
Что касается нашей специальности, нейрохирургии, с момента публикации исследования, проведенного доктором Мантия и его коллегами в 2015 году, которые рассматривали применение метода Filum System® и пришли к выводу, что пациенты, прошедшие через операцию, показывают лучшие результаты применения физиотерапии, при условии, что подтверждается наличие заболевания концевой нити, мы считаем, что часть пациентов с синдромом фибромиалгии может иметь причиной его появления заболевание концевой нити.
Все еще неизвестно, возможно ли приписать это всей подгруппе синдрома центральной чувствительности или же это зависит от частных диагнозов, но в нескольких случаях с диагнозом синдрома хронической усталости было замечено присутствие анормального натяжения нервной системы. По этой причине в настоящее время идут исследования, и мы советуем проверить, есть ли у пациентов с синдромом хронической усталости признаки заболевания концевой нити для проведения нейрохирургического лечения.
С 1993 года, с момента публикации докторской диссертации доктора Ройо Сальвадор, который связал натяжение всей нерной системы с концевой нитью, как причиной нескольких заболеваний, был разработан новый метод лечения, который является этиологическим, то есть, действующим на причину развития заболевания. С хирургическим рассечением концевой нити по методу Filum System® устраняется сила натяжения, ответственная за этот патологический механизм.
Наша техника рассечения является минимально инвазивной, показана во всех случаях с заболеванием концевой нити и рекомендуется к применению как можно раньше, потому что при минимальных рисках она останавливает дальнейшее развитие заболевания.
Рассечение концевой нити по методу Filum Sistem ®
Преимущества
1. Устраняется натяжение спинного мозга, производимое слишком короткой или натянутой концевой нитью.
2. При помощи минимально инвазивной хирургической техники Барселонского Института Киари, хирургическое время составляет 45 минут. Пребывание в госпитале около суток. Пост-операционный период короткий и без серьезных ограничений. Без поступления в отделение интенсивной терапии. Без переливания крови.
3. Его применение сводит риск смертности к нулю. Без серьезных осложнений.
4. Улучшает симптомы и останавливает развитие патологий, связанных с заболеванием концевой нити.
Результаты
По методу Filum System® было прооперировано более 1.500 пациентов с Заболеванием концевой нити и Нейро-черепно-позвоночным синдромом. Этот метод устраняет причину механического конфликта нервной системы, останавливает дальнейшее развитие заболевания, с отличными результатами и высоким показателем удовлетворения пациентов.
У большинства пациентов с фибромиалгией, которые прошли хирургическое лечение по методу Filum Sistem® и физиотерапию, наблюдается значительное улучшение, по сравнению с теми пациентами, которые прошли только физиотерапию.
В нескольких случаях, у пациентов помимо диагноза заболевания концевой нити и/или фибромиалгии, также стоял диагноз синдрома хронической усталости.
Список литературы:
Заболевание концевой нити
После исследований доктора Ройо Сальвадор и его докторской диссертации (1992г.) было установлено, что несколько заболеваний, чья причина появления ранее была неизвестна, такие как: синдром Арнольда Киари I, идиопатические Сирингомиелия и Сколиоз, Платибазия, Базиллярная Импрессия, Смещение зуба осевого позвонка, Углообразный перегиб на уровне дуги атланта, – входят в состав новой патологии – Заболевания концевой нити – и возникают по одной и той же причине: натяжения спинного мозга и всей нервной системы.
Сила натяжения всей нервной системы при заболевании концевой нити присутствует при формировании всех человеческих эмбрионов, в большей или меньшей степени все страдают от ее последствий и разных форм проявлений и интенсивности.
С заболеванием концевой нити могут быть связаны такие заболевания как: межпозвонковые грыжи, некоторые синдромы сосудистой недостаточности головного мозга, фасеточный синдром, синдром Бострупа, фибромиалгия, хроническая усталость, ночной энурез, недержание мочеиспускания и острый парапарез.
Свяжитесь с нами
Меня зовут Нина, я буду ассистентом в Вашей консультации.
Все консультации, полученные через этот формуляр или по электронной почте Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Сколиоза, передаются медицинскому отделу, и ответы проверяются доктором М. Б. Ройо Сальвадор.
Острый рассеянный энцефаломиелит
Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) – это патология нервной системы, которая возникает вследствие аутоиммунных нарушений. Острый рассеянный энцефаломиелит также называют острым диссеминированным рассеянным энцефаломиелитом, поскольку заболевание связано с процессом демиелинизации. При ОРЭМ происходит повреждение миелиновой оболочки, которая находится вокруг нервных волокон. В результате нарушается работа головного и спинного мозга.
Неврологи Юсуповской больницы принимают пациентов любой степени тяжести и, благодаря опыту и использованию передовых методик лечения, помогают избавиться от недуга и вернуться к полноценной жизни. Для каждого пациента лечение подбирается индивидуально, в зависимости от клинической картины заболевания и индивидуальных особенностей организма.
Последствия заболевания
ОРЭМ – это редкое заболевание. Чаще всего оно фиксируется в детском возрасте, что связано с особенностями иммунной системы. Заболевание хорошо поддается лечению при своевременно начатой терапии. Острый рассеянный энцефаломиелит удается вылечить при помощи медикаментов и в большинстве случаев заболевание не оставляет последствий.
Иногда остаточные очаги поражения головного мозга сохраняются на всю жизнь, что грозит рецидивом заболевания или развитием в будущем рассеянного склероза. После острого рассеянного энцефаломиелита могут наблюдаться снижение зрения и расстройства чувствительности. При тяжелом запущенном течении заболевания происходят значительные нарушения сознания. В редких случаях наступает летальный исход вследствие отека мозга.
Причины острого рассеянного энцефаломиелита
В основе развития острого рассеянного энцефаломиелита лежат аутоиммунные реакции на антигены миелина. На сегодняшний день медицина еще изучает механизмы развития аутоиммунных заболеваний. В случае ОРЭМ составляющие иммунной системы начинают воспринимать миелин как чужеродный элемент и атакуют его. Достоверно нельзя сказать, почему иммунная система начинает вести себя подобным образом. Пусковым механизмом развития ОРЭМ обычно является вирусное или бактериальное заболевание, при котором происходит повышение температуры тела выше 38С. Чаще всего ОРЭМ наблюдается во время инфекционного заболевания верхних дыхательных путей. Также развитие ОРЭМ могут спровоцировать:
Некоторые случаи острого рассеянного энцефаломиелита связаны с реакцией на вакцинацию. При введении вакцины с живой ослабленной бактерией или вирусом может происходить неадекватная реакция иммунной системы, что приводит к развитию ОРЭМ.
Симптомы
Начало заболевания острое, оно схоже с появлением респираторной инфекции: повышается температура тела (иногда значительно), возникает озноб, слабость. Отмечаются сильные головные боли, онемение рук и ног. Признаки неврологических нарушений возникают спустя несколько дней после первого эпизода повышения температуры:
При поражении глазного нерва возникают зрительные нарушения: двоение в глазах, белые пятна перед глазами, сложность при фокусировке. Нарушения сознания могут приводить к коматозному состоянию.
Симптоматика ОРЭМ быстро нарастает, поэтому важно не откладывать посещение врача на потом. При первых признаках поражения нервной системы следует обратиться за медицинской помощью. В Юсуповской больнице принимают пациентов в любое время дня и ночи, в любой день недели. В больнице работают опытные неврологи, которые успешно выполняют лечение неврологических заболеваний. В клинике используют новейшее оборудование, которое позволяет выполнять диагностику любой сложности и в кратчайшие сроки, что важно при лечении острого рассеянного энцефаломиелита, поскольку, чем раньше начнется терапия, тем больше шансов на успешное выздоровление без остаточных явлений.
Диагностику заболевания выполняют при помощи анализа цереброспинальной жидкости и МРТ. На снимках МРТ будут хорошо видны характерные очаги поражения белого вещества головного мозга.
Разновидности заболевания
Кроме острого рассеянного энцефаломиелита врачи также выделяют ОДЭМ или острый диссеминированный рассеянный энцефаломиелит. Заболевания носят практически схожие название, но имеют ряд важных отличий, о которых будет сказано далее.
ОДЭМ: острый диссеминированный рассеянный энцефаломиелит
Острый диссеминированный рассеянный энцефаломиелит (ОДЭМ) – неврологическое заболевание, имеющее аутоиммунную природу, которое характеризуется развитием процессов демиелинизации в спинном и головном мозге. Болезнь возникает в результате острого воспалительного или инфекционного процесса в организме. ОДЭМ – редкая неврологическая патология. Она чаще развивается у детей, поскольку детская иммунная система еще не способна адекватно противостоять вирусам и инфекциям.
Причины
Развитию острого диссеминированного рассеянного энцефаломиелита предшествует вирусное или инфекционное заболевание, которое сопровождается повышением температуры тела выше 38°С. Иногда ОДЭМ возникает вследствие экзантемных заболеваний: кори, ветряной оспы, краснухи и других. Развитие неврологических нарушений происходит спустя одну или несколько недель после первого эпизода повышения температуры.
При ОДЭМ происходит интенсивный воспалительный процесс в головном мозге. В результате начинается разрушение миелина – оболочки нервных волокон. На начальных этапах ОДЭМ часто принимают за рассеянный склероз, поскольку эти неврологические заболевания имеют схожую симптоматику. Выявить ОДЭМ позволяют современные методы лабораторных и инструментальных исследований.
ОДЭМ может возникнуть при поражении организма следующими вирусами:
В редких случаях ОДЭМ развивается после вакцинации. Использование активных возбудителей в вакцине может спровоцировать аномальную реакцию иммунной системы, что приводит к аутоиммунным расстройствам.
Симптомы
Поражение нервной системы происходит спустя пару недель после начала инфекционного заболевания с повышением температуры тела. Чаще всего пусковым механизмом ОДЭМ являются вирусные инфекции верхних дыхательных путей. В клиническом течении заболевания отмечаются частые приступы лихорадки, головные боли, озноб, онемение конечностей.
Спустя одну или несколько недель после первого эпизода повышения температуры появляются неврологические симптомы ОДЭМ:
Для ОДЭМ характерно быстрое нарастание симптоматики. Начинают происходить изменения в головном мозге, которые дают основание установить диагноз.
Диагностика
Правильная и своевременная постановка диагноза – залог успешного выздоровления пациента. Опытный невролог заподозрит развитие ОДЭМ на основании клинической картины. Для точного определения заболевания врачи Юсуповской больницы назначают лабораторные исследования и магнитно-резонансную томографию (МРТ). Анализ цереброспинальной жидкости покажет увеличение содержания белка и плеоцитоз лимфоцитарного характера. В анализе крови будет умеренный лейкоцитоз и увеличение скорости оседания эритроцитов.
МРТ – ключевой фактор в постановке диагноза ОДЭМ. На МРТ будут видны множественные нарушения структуры белого вещества головного мозга. Белое вещество – это нервные волокна, которые и страдают при остром диссеминированном рассеянном энцефаломиелите. Они покрыты миелиновой оболочкой, которую разрушает иммунная система. Очаги поражения при ОДЭМ могут распространяться на большие участки белого вещества. При адекватном и своевременном лечении эти изменения постепенно проходят.
Лечение
Неврологи Юсуповской больницы проводят комплексную терапию ОДЭМ следующими препаратами:
Препараты направлены на ускорение процесса выздоровления, снятие симптоматики и восстановление обменных процессов в головном мозге. Глюкокортикостероиды назначают в высоких дозах в течение 5-7 дней. Для поддерживающей терапии используют меры снижения температуры тела, препараты для устранения судорог и снижения внутричерепного давления. Выполняют дезинтоксикацию организма с помощью плазмафереза.
Как лечат острый рассеянный энцефаломиелит
Для лечения ОРЭМ используют комплексную медикаментозную терапию. Для подавления аномального иммунного ответа используют кортикостероиды внутривенно в течение 3-5 дней. Если применение препаратов не дает результат, назначают плазмаферез курсом из 4-5 сеансов.
При наличии бактериальной инфекции, которая спровоцировала рассеянный энцефаломиелит, пациенту назначают антибиотики. При установленной вирусной природы провоцирующего фактора используют препараты a-интерферона или интерфероногенов.
Во время лечения выполняют мероприятия для снижения температуры тела. Восстановление обменных процессов в головном мозге осуществляют с помощью ноотропных препаратов. Используют медикаменты для нормализации работы кровеносной системы и снижения внутричерепного давления. Дополнительно применяют препараты общей поддерживающей терапии (аминокислоты, витамины и прочее).
Лечение острого рассеянного энцефаломиелита в Юсуповской больнице выполняют всеми необходимыми препаратами, которые доказали свою эффективность, что позволяет достигнуть максимально позитивных результатов лечения заболевания.
Для восстановления когнитивных и социальных функций пациенту назначают курс реабилитации. В клинике реабилитации Юсуповской больницы работают лучшие реабилитологи, которые используют современные и эффективные методики лечебной физкультуры, массажей, физиотерапии. При необходимости пациент может получить консультацию психиатра.
В Юсуповской больнице созданы максимально комфортные условия для выздоровления пациентов. Записаться на прием и получить консультацию специалистов можно по телефону.
Что такое энцефаломиелит? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Ефименко В. Н., невролога со стажем в 43 года.
Определение болезни. Причины заболевания
Энцефаломиелит — воспалительное заболевание нервной системы, при котором разрушаются миелиновые оболочки нервов и возникает многоочаговое поражение головного и спинного мозга, а иногда и периферической нервной системы.
Энцефаломиелит возникает вследствие инфекционного, аллергического или инфекционно-аллергического процесса. При заболевании внезапно появляется головная боль, нарушается сознание, возникают судороги, парезы, параличи.
Причины заболевания разнообразные. В литературе выделяют острый рассеянный энцефаломиелит — ОРЭМ. В англоязычной литературе — acute disseminated encephalomyelitis (ADEM). Описано три вида ОРЭМ:
Энцефаломиелит может рассматриваться в различных рубриках МКБ-10 ( Международной классификации болезней ).
Вторичный РЭМ инфекционной природы при вирусных и бактериальных инфекциях:
Среди других причин могут быть инфекции, вызванные энтеровирусами, вирусами гриппа, кори, краснухи, ветряной оспы, эпидемического паротита, опоясывающего лишая. Причиной РЭМ могут быть листерии, микоплазмы, паразитарные инфекции (амёбиаз, трипаносомоз и другие). Всё это необходимо учитывать при диагностике.
Вторичный РЭМ аутоиммунной природы:
Реже возможны и другие причины энцефаломиелитов, например при саркоидозе. В клинической практике встречаются случаи развития ОРЭМ после укусов пчелы. В последнее время появились сообщения о поражении нервной системы при COVID-19, в том числе и в виде РЭМ (European Academy of Neurology, 2020).
Симптомы энцефаломиелита
В случаях острого РЭМ (рассеянного энцефаломиелита) отмечается быстрое развитие симптомов заболевания на фоне или после инфекционного начала. К таким симптомам относятся:
Эти симптомы могут начинаться вместе с симптомами поражения нервной системы или предшествовать им за 1-4 недели. Симптомы поражения нервной системы возникают остро и быстро нарастают. Так как при РЭМ встречается многоуровневое поражение нервной системы, то клиническая картина может быть различной и зависеть от того, какие структуры нервной системы больше страдают.
Со стороны нервной системы могут быть:
Двигательные и чувствительные расстройства могут дополняться вегетативными нарушениями: нарушение терморегуляции, артериальная гипер- или гипотензия, ортостатическая гипотензия (снижение артериального давления на 20 и более мм рт. ст. при переходе из горизонтального положения в вертикальное).
При тяжёлых случаях РЭМ при вовлечении в процесс мышц туловища, участвующих в акте дыхания, и, особенно стволовых структур мозга, может нарушиться самостоятельное дыхание, что потребует искусственной вентиляции лёгких (ИВЛ) и лёгочно-сердечной реанимации.
Патогенез энцефаломиелита
Первая концепция основана на том, что нервная система является «забарьерной» по отношению к иммунной. У плода в три месяца формируется гематоэнцефалический барьер мозга (ГЭБ). Гематоэнцефалический барьер отделяет нервную систему от общего кровотока, обеспечивая постоянную и оптимальную по химическому составу среду для её функционирования. В основе действия гематоэнцефалического барьера лежит сниженная проницаемость, которая характерна для кровеносных капилляров в нервной ткани.
В это же время идёт развитие и формирование иммунной системы. И получается, что в процессе развития и созревания эти системы не соприкасаются. Поэтому при повреждении нервной системы, например при травме или нейроинфекции, когда нарушается проницаемость ГЭБ, развивается иммунный ответ на антигены нервной ткани.
В этом случае при проникновении патогенного вируса или бактерии в нервную систему и её повреждении происходит выброс мозгоспецифических белков (например, основной белок миелина, белок S-100, белок 14-3-2 и др.) в кровь, что приводит к активации иммунной системы. Эти аутоантигены при взаимодействии с иммунокомпетентными клетками (макрофагами и лимфоцитами) приводят к образованию мозгоспецифических антител и активированных Т-лимфоцитов. Т-лимфоциты и антитела проникают через гематоэнцефалический барьер в нервную систему и способствует поддержанию в ней аутоиммунного воспалительного процесса.
Вторая концепция основывается на теории молекулярной мимикрии. Она подразумевает схожесть аминокислотных последовательностей генетического материала вируса (или бактерии) и белка миелина. В этом случае за счёт перекрёстной реактивности запускается каскад иммунных реакций. Перекрёстная реактивность означает, что сначала иммунная система реагирует на вирус или бактерию, а затем и на собственную ткань. Антигенпрезентирующие клетки (преимущественно макрофаги, которые представляют антиген Т-лимфоцитам и запускают иммунный ответ) активируют Т-лимфоциты, а те опосредовано — В-клетки иммунитета и другие гуморальные факторы. Они, в свою очередь, проникают через гематоэнцефалический барьер и вызывают повреждение нервной системы, поддерживая аутоиммунную воспалительную реакцию.
Классификация и стадии развития энцефаломиелита
Как таковой общепринятой классификации рассеянного энцефаломиелита не существует. Но в то же время можно выделить виды рассеянного энцефаломиелита (РЭМ) в зависимости от вызвавших его причин:
По течению выделяют острый, подострый и хронический РЭМ.
Острое течение характеризуется быстрым развитием и нарастанием неврологических симптомов (часы и дни, до недели) на фоне или после инфекционных проявлений: озноба, повышения температуры, боли в мышцах, кашля, насморка и других симптомов.
Подострое течение напоминает острое, но темп развития симптомов более медленный (дни и недели, до месяца).
По клиническим проявлениям выделяют следующие варианты острого рассеянного энцефаломиелита [5] :
Энцефаломиелополирадикулоневрит (ЭМПРН) — эта форма РЭМ характеризуется признаками многоочагового поражения головного и спинного мозга, а также вовлечением в процесс периферической нервной системы. Это одна из наиболее тяжёлых клинических форм. Как правило, имеет острое начало с развитием периферических параличей и клинически может напоминать синдром Гийена — Барре. Но в отличие от него у больных помимо вялых параличей выявляются и симптомы поражения центральной нервной системы. При этом снижение рефлексов может сопровождаться патологическими стопными и кистевыми рефлексами, нарушением функции тазовых органов, расстройствами сознания. При этой форме, как и при синдроме Гийена — Барре, может встречаться восходящий тип развития параличей (тип Ландри), когда парезы (параличи) возникают сначала в ногах, затем поднимаются выше к рукам, а далее поднимается к стволу мозга. В этой ситуации неврологу необходимо вовремя пригласить реаниматолога и совместно с ним решить вопрос о переводе па ИВЛ.
Клиническая форма диффузного энцефаломиелита больше всего напоминает рассеянный склероз. При ней выявляются симптомы диффузного (многоочагового) поражения головного и спинного мозга. Отмечаются парезы (или параличи) с высокими сухожильными, патологическими стопными и кистевыми рефлексами и нарушение координации движений. У некоторых больных нарушаются функции тазовых органов.
Следующие формы могут проявляться с так называемыми пропусками уровней, например при поражении спинного мозга и периферической нервной системы отсутствуют симптомы поражения головного мозга. Или возникает поражение зрительного нерва и спинного мозга, но нет других симптомов поражения головного мозга.
Миелополиневрит проявляется остро возникшими симптомами поражения спинного мозга и корешков периферических нервов. При этой форме могут быть боли, симптомы натяжения корешков, ригидность мышц затылка и др. Периферические параличи и снижение рефлексов могут сочетаться с патологическими стопными рефлексами и симптомами спинального автоматизма (непроизвольные движения в парализованной конечности в ответ на интенсивное раздражение кожи). На поражение спинного мозга также будут указывать нарушения функции тазовых органов и утрата болевой и температурной чувствительности. При этом симптомы поражения головного мозга могут отсутствовать или быть незначительно выраженными.
Диффузный миелит может проявляться многоочаговым поражением спинного мозга, которое приводит к спастическим парезам с высокими рефлексами и нарушениям функции тазовых органов. Также могут выявляться различные нарушения чувствительности и выпадение одних видов чувствительности (например, вибрационной) при сохранении других.
Оптикоэнцефаломиелит проявляется одновременным поражением зрительного нерва и многоочагового поражения головного и спинного мозга. Наблюдаются нарушение зрения и симптомы поражения спинного мозга, описанные выше. Эта форма требует проведения дифференциальной диагностики с болезнью Девика.
В большинстве случаев ОРЭМ характеризуется однонаправленным течением без обострений с чётко выраженной стадийностью. Выделяют стадию развития и нарастания симптомов поражения нервной системы с переходом в стадию стабилизации процесса (плато). Далее начинается стадия восстановления и обратного развития симптомов, которая может заканчиваться полным выздоровлением или сохранением остаточных явлений. Длительность стадий индивидуальна и зависит от многих причин (тяжести заболевания, ответа больного на лечение и др.).
В 20-25 % случаев сохраняются остаточные инвалидизирующие нарушения — снижение остроты зрения, двигательные нарушения (парезы или параличи), повышение мышечного тонуса, нарушения функции тазовых органов, чувствительные и когнитивные расстройства.
Осложнения энцефаломиелита
У больных с тяжёлыми формами острого рассеянный энцефаломиелита осложнения чаще всего возникают в форме энцефаломиелополирадикулоневропатии и восходящего паралича Ландри — сначала появляется слабость в ногах, затем параличи поднимаются выше, захватывая туловище и руки, и, наконец, достигают ствола головного мозга, что приводит к развитию бульбарного синдрома. При бульбарном синдроме нарушаются:
Пациентам с бульбарным синдромом необходим своевременный перевод в реанимационное отделение, подключение к аппарату ИВЛ и проведение лёгочно-сердечной реанимации. При нарушенной функции глотания возникает необходимость организации питания через зонд и/или введение питательных веществ внутривенно.
Второе осложнение — это нарушения функции тазовых органов. Они возникают чаще при значительном вовлечении спинного мозга и/или периферической нервной системы. В остром периоде может быть острая задержка мочи. Она требует своевременного выявления и проведения катетеризации или установки катетера Фолея. Катетер может находиться в органе до 7 суток, является самыми распространённым типом урологических катетеров. Имеют большую размерную линейку и могут применяться мужчинами, женщинами и детьми.
Более сложна для диагностики парадоксальная ишурия (ischuria paradoxa). При этой патологии из-за слабости сфинктера моча выделяется по каплям. Опасность состоит в том, что создаётся впечатление, что больной мочится самостоятельно. Но в это время мочевой пузырь переполнен и это может способствовать уроинфекции и уросепсису. В таких случаях необходима катетеризация и промывание мочевого пузыря антисептиками.
Недержание мочи возникает при поражении нижних сегментов спинного мозга и корешков периферических нервов (S3 – S5). Моча постоянно подтекает, и такие больные требуют непрерывного ухода. При частичном поражении пирамидных путей (которые идут от двигательной коры головного мозга до двигательных центров в спинном мозге, в том числе и к центрам мочеиспускания) могут быть интенсивные позывы к мочеиспусканию и эпизодическое недержание мочи.
К следующим осложнениям можно отнести пролежни. При длительном лежании, особенно на жёсткой постели, происходит сдавление и травматизация кожи в определённых участках (крестец, лопатки и др.). Появляется покраснение кожи, а затем формируется некроз кожи и мышц. Пролежни чаще возникают у лежачих больных с поражением спинного мозга. Поэтому у таких пациентов необходима профилактика пролежней. Для этого используются функциональная кровать, потивопролежневые матрасы, круги и другие средства. Больного необходимо переворачивать, притирать кожу (например, камфорным спиртом) и как можно раньше активировать и поднимать.
Вегетативные расстройства связаны с вовлечением в процесс центральных и периферических структур вегетативной нервной системы. При поражении вегетативных волокон, иннервирующих внутренние органы (нервов, идущих к внутренним органам), возникает периферическая вегетативная недостаточность. Она может иметь различные проявления: нарушение зрения, тахикардия в покое, синдром «фиксированного пульса» (пульс не меняется при ходьбе, физической нагрузке и других воздействиях), ортостатическая гипотензия, различные жалобы со стороны ЖКТ, мочеполовой системы. Они не всегда проявляются в остром периоде, но могут мешать в период реабилитации.
По окончании острого периода у больных с остаточными явлениями РЭМ может происходить повышение мышечного тонуса (спастичность). Особенно она выражена у больных, у которых поражён спинной мозг, и может сопровождаться нейропатическими болями. Нейропатическая боль возникает при поражении соматосенсорных (чувствительных) систем нервной системы, характеризуется жгучими и колющими ощущениями, прострелом, «ударом током», «ползанием мурашек».
Диагностика энцефаломиелита
Диагностика строится на выявлении симптомов многоочагового поражения нервной системы. При сборе анамнеза следует учитывать, что заболевание возникает на фоне инфекционных проявлений или вслед за ними. Энцефаломиелит также может быть связан с вакцинацией или укусами клеща. Поэтому у пациента уточняют:
В неврологическом обследовании обращают внимание на уровень сознания, парезы или параличи, нарушения чувствительности и функций тазовых органов, вегетативные расстройства.
Выделены четыре паттерна церебрального поражения при остром рассеянном энцефаломиелите (ОРЭМ) по данным МРТ:
Сложной является дифференциальная диагностика рассеянного энцефаломиелита. Остро возникший неврологический дефицит с симптомами диффузного поражения головного и спинного мозга требует проведения дифференциальной диагностики прежде всего с рассеянным склерозом, оптикомиелитом (болезнью Девика), вторичным рассеянным энцефаломиелитом (инфекционным, поствакцинальным и др.).
1) отсутствие диффузного билатерального (двухстороннего) очагового паттерна;
2) наличие «чёрных дыр» (участков просветления внутри бляшек);
3) наличие двух или более перивентрикулярных очагов (вокруг желудочков мозга).
Критерии диагноза острого рассеянный энцефаломиелита (ОРЭМ):
При подозрении на герпетические инфекции проводят ПЦР ликвора на наличие ДНК вируса герпеса. Подобные исследования проводятся и при других инфекциях. Полученные результаты имеют важное значение для назначения лечения.
Лечение энцефаломиелита
Поддерживающая терапия предусматривает:
В восстановительном периоде при проведении реабилитации используются:
Синдром РЭМ при аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани и васкулитах лечится совместно с ревматологами согласно рекомендациям (РКИ) по лечению этих заболеваний.
Прогноз. Профилактика
Прогноз для жизни, а также для функционального и когнитивного восстановления при остром рассеянном энцефаломиелите (ОРЭМ) в большинстве случаев благоприятный. Улучшение состояния происходит в течение 1 – 6 месяцев, при этом у детей в 60 – 80 % случаев наблюдается полный регресс симптомов. Согласно мнению ряда авторов, благоприятная прогностическая ситуация при ОРЭМ в настоящее время связана с двумя факторами: