миастения что это за болезнь симптомы и причины развития заболевания
Миастения
Миастения – это аутоиммунное заболевание, вызывающее слабость мышц из-за нарушения в работе нервно-мышечной передачи. Чаще всего нарушается работа мышц глаз, лицевых и жевательных мышц, иногда – дыхательной мускулатуры. Это определяет характерные для миастении симптомы: опущение нижнего века, гнусавость голоса, нарушения глотания и жевания. Диагноз миастении устанавливается после прозериновой пробы и анализа крови на наличие антител к рецепторам постсинаптической мембраны. Специфическое лечение миастении заключается в назначении антихолинэстеразных препаратов, таких как амбенония хлорид или пиридостигмин. Эти средства восстанавливают нервно-мышечную передачу.
Общие сведения
Миастенией (или ложным/астеническим бульбарным параличом, или болезнью Эрба-Гольдфлама) называют заболевание, основным проявлением которого является быстрая (болезненно быстрая) утомляемость мышц. Миастения – это абсолютно классическое аутоиммунное заболевание, при котором клетки иммунной системы, по той или иной причине уничтожают другие клетки собственного же организма. Такое явление можно считать обычной реакцией иммунитета, только направлена она не на чужеродные клетки, а на свои.
Патологическая утомляемость мышц была описана клиницистами в середине XVI века. С тех пор заболеваемость миастенией стремительно растет и выявляется у 6-7 человек на каждые 100 тыс. населения. Женщины болеют миастенией в три раза чаще мужчин. Самое большое количество случаев развития заболевания наблюдается у людей в возрасте от 20 до 40 лет, хотя болезнь может развиться в любом возрасте или быть врожденной.
Причины миастении
Как уже упоминалось, миастения – это заболевание аутоиммунной природы. Механизм развития болезни основан на выработке организмом антител к белкам-рецепторам, которые находятся на постсинаптической мембране синапсов, осуществляющих нервно-мышечную передачу.
Схематически это можно описать так: отросток нейрона имеет проницаемую мембрану, через которую могут проникать специфические вещества – медиаторы. Они нужны для передачи импульса от нервной клетки к мышечной, на которой есть рецепторы. Последние на мышечных клетках теряют способность связывать медиатор ацетилхолин, нервно-мышечная передача значительно затрудняется. Именно это и происходит при миастении: антитела разрушают рецепторы на «второй стороне» контакта между нервом и мышцей.
Симптомы миастении
При глазной форме миастении болезнь затрагивает только глазодвигательные мышцы, круговую мышцу глаза, мышцу, поднимающую верхнее веко. Как следствие, основными проявлениями будут: двоение в глазах, косоглазие, сложность в фокусировке взгляда; невозможность долго смотреть на объекты, расположенные очень далеко или очень близко. Кроме этого, почти всегда присутствует характерный симптом – птоз или опущение верхнего века. Особенность этого симптома при миастении заключается в том, что он появляется или усиливается к вечеру. Утром же его может не быть вовсе.
Патологическая утомляемость лицевой, жевательной мускулатуры и мышц, ответственных за речь, приводит к изменению голоса, трудностям с приемом пищи и речью. Голос у больных миастенией становится глухим, «носовым» (такая речь звучит примерно так же, как если бы человек просто говорил, зажав нос). При этом говорить очень тяжело: короткий разговор может настолько утомить больного, что ему необходимо будет несколько часов на восстановление. То же самое касается и слабости жевательных мышц. Жевание твердой пищи может оказаться для человека с миастенией физически непосильной задачей. Больные всегда стараются четко планировать время еды, чтобы принимать пищу в момент максимального действия принимаемых лекарств. Даже в периоды относительного улучшения самочувствия, больные предпочитают есть в первой половине дня, поскольку к вечеру симптомы усиливаются.
Поражение мышц глотки – более опасное состояние. Здесь проблема, напротив, состоит в невозможности принимать жидкую пищу. При попытке выпить что-то больные часто поперхиваются, а это чревато попаданием жидкости в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии.
Все описанные симптомы заметно усиливаются после нагрузки на ту или иную группу мышц. Например, длительный разговор может стать причиной еще большей слабости, а жевание твердой пищи часто приводит к дополнительному ухудшению работы жевательных мышц.
И, наконец, несколько слов о самой опасной форме миастении – о генерализованной. Именно она обеспечивает стабильный 1% смертности среди больных данной патологией (за последние 50 лет показатель смертности снизился с 35% до 1%). Генерализованная форма может проявляться слабостью дыхательных мышц. Расстройство дыхания, которое возникает по этой причине, приводит к возникновению острой гипоксии и смерти, если больному вовремя не была оказана помощь.
Миастения со временем неуклонно прогрессирует. Темп ухудшения может существенно различаться у разных больных, возможно даже временное прекращение прогрессирования болезни (впрочем, это встречается достаточно редко). Ремиссии возможны: как правило, они возникают спонтанно и заканчиваются так же – «сами по себе». Обострения миастении могут носить эпизодический или длительный характер. Первый вариант называется миастеническим кризом, а второй – миастеническим состоянием. При кризе симптомы проходят достаточно быстро и полностью, то есть во время ремиссии никаких остаточных явлений не наблюдается. Миастеническое состояние – это длительно существующее обострение с наличием всех симптомов, которые, тем не менее, не прогрессируют. Продолжаться такое состояние может в течение нескольких лет.
Диагностика миастении
Наиболее показательное при миастении исследование, которое может дать неврологу массу информации о заболевании – это прозериновая проба. Прозерин блокирует работу фермента, расщепляющего ацетилхолин (медиатор) в пространстве синапса. Таким образом, количество медиатора увеличивается. Прозерин обладает очень мощным, но кратковременным эффектом, поэтому для лечения этот препарат почти не используется, а вот в процессе диагностики миастении прозерин необходим. При помощи последнего проводится несколько исследований. Сначала больного осматривают, чтобы оценить состояние мышц до пробы. После этого подкожно вводится прозерин. Следующий этап исследования производится через 30-40 минут после приема препарата. Врач повторно осматривает больного, выясняя тем самым реакцию организма.
Кроме того, подобная же схема применяется для электромиографии – регистрации электрической активности мышц. ЭМГ проводится дважды: до введения прозерина и через час после него. Исследование позволяет определить, действительно ли проблема заключается в нарушении нервно-мышечной передачи или нарушена функция изолированно мышцы или нерва. Если даже после ЭМГ остаются сомнения в природе заболевания, может понадобиться проведение ряда исследований проводящей способности нервов (электронейрографии).
Важно исследование анализа крови на наличие в ней специфических антител. Их обнаружение – достаточный повод для постановки диагноза миастении. При необходимости делают биохимический анализ крови (по индивидуальным показаниям).
Ценную информацию может дать компьютерная томография органов средостения. В силу того, что большой процент случаев миастении можно связать с объемными процессами в вилочковой железе, КТ средостения таким больным проводят достаточно часто.
В процессе диагностирования миастении необходимо исключить все прочие варианты – заболевания, которые имеют сходную симптоматику. В первую очередь это, конечно, уже описанный выше бульбарный синдром. Помимо этого, проводится дифференциальная диагностика с любыми воспалительными заболеваниями (энцефалит, менингит) и опухолевыми образованиями в области ствола мозга (глиома, гемангиобластома и др.), другой нейро-мышечной патологией (БАС, синдром Гийена, миопатии). В ряде случаев похожие на миастению симптомы может давать нарушение мозгового кровообращения (ишемический инсульт) в бассейне позвоночной артерии.
Лечение миастении
Цель лечения при миастении – увеличить количество ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах. Это делается не путем увеличения синтеза этого вещества (это достаточно сложно), а путем угнетения его разрушения. Для этого в практической неврологии используются препараты из той же группы, в которую входит неостигмин. Для длительного лечения выбираются препараты другого типа: оптимальным вариантом здесь считается средство с мягким и длительным действием. Наиболее часто сейчас используются производные пиридостигмина и амбенония.
В случае тяжелого течения и стремительного прогрессирования болезни назначаются препараты, угнетающие иммунный ответ. Как правило, используют глюкокортикоиды, реже – классические иммунодепрессанты. При подборе стероидов всегда стоит проявлять максимальную осторожность. Больным с миастенией противопоказаны препараты, содержащие фтор, поэтому спектр лекарств для выбора оказывается не очень большим. Всем больным миастенией старше 69 лет проводится удаление вилочковой железы. Также к этому методу прибегают при обнаружении в тимусе объемного процесса и в случае резистентной к лечению миастении.
Прогноз и профилактика
Прогноз при миастении зависит от массы факторов: от формы, времени начала, типа течения, условий, пола, возраста, качества или наличия/отсутствия лечения и т. д. Легче всего протекает глазная форма миастении, тяжелее всего – генерализованная. На данный момент при строгом соблюдении рекомендаций врача почти все больные имеют благоприятный прогноз.
Миастения
1. По критерию возраста, в котором проявляются самые первые симптомы миастении, выделяют ее следующие формы:
— раннюю детскую (с 3-5 лет);
— юношескую (с 12-16 лет).
2. В зависимости от того, какая группа мышц поражена наиболее сильно, выделяют:
— глазная миастения или миастения века (для нее характерны такие симптомы, как нечеткость зрения, двоение в глазах, опущение верхнего века (можно легко заметить на фото миастении глазной формы);
— глоточно-лицевая миастения (возникают трудности при проглатывании пищи, произношении слов);
— скелетно-мышечная миастения (утомляемость доминирует только в одной группе мышц, например, в ногах или в руках).
Причины
Врожденная миастения — это следствие генной мутации, приводящей к тому, что нервно-мышечные волокна не могут полноценно функционировать. Приобретенная форма встречается реже, но проще лечится. К ее появлению могут привести следующие факторы:
Симптомы миастении
При миастении возникает слабость лицевых, глоточных и жевательных мышц. Это приводит к дисфагии — нарушению глотания. Обычно патологический процесс сначала затрагивает мышцы глаз и лица, после глотки, языка и губ.
Если болезнь прогрессирует долго, возникает слабость дыхательных и шейных мышц. В зависимости от того, какие именно группы мышечных волокон поражены, симптомы могут по-разному комбинироваться друг с другом. К универсальным признакам миастении относятся:
Миастения века затрагивает глазодвигательные мышцы, мышцу, которая поднимает веко, и круговую мышцу глаза. Поэтому симптомами глазной формы миастении являются:
Для лицевой миастении характерны:
При глоточной миастении невозможным становится проглатывание жидкой пищи. Пытаясь попить, пациенты начинают давиться, из-за чего жидкость попадает в дыхательные пути, увеличивается риск развития аспирационной пневмонии.
Самая сложная форма миастении — генерализованная. Она дает один процент от смертности среди больных описываемой патологией. Наиболее опасным симптомом миастении гравис является слабость дыхательных мышц (возникает острая гипоксия, чреватая летальным исходом).
Со временем болезнь прогрессирует. У некоторых людей бывают случаи ремиссии. Они возникают спонтанно и также спонтанно заканчиваются. Миастенические обострения могут носить эпизодический или длительный характер. В первом случае речь идет о миастеническом эпизоде, во втором — о миастеническом состоянии.
Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.
Диагностика
Самым информативным способом исследования миастении является прозериновая проба. Прозерин — это препарат, который блокирует работу фермента, отвечающего за расщепление ацетилхолина в синапсовом пространстве. За счет этого количество последнего увеличивается.
Из-за того, что Прозерин обладает мощным, но совсем кратковременным эффектом, его практически не используют в лечебных целях. Во время диагностики он дает возможность провести несколько важных исследований. Суть прозериновой пробы в следующем:
Всегда осуществляется дифференциация миастении от болезней со схожей симптоматикой — бульбарного синдрома, менингита, энцефалита, миопатии, синдрома Гийена, БАС, глиомы и некоторых других.
Как вылечить миастению
Лечение миастении предполагает применение лекарственных средств:
Также при лечении миастении могут применяться:
Если все испробованные средства для лечения миастении оказываются неэффективными, производится хирургическое удаление вилочковой железы. Операция показана пациентам, у которых болезнь быстро прогрессирует или имеется опухоль железы, в патологический процесс вовлечены мышцы глотки.
У беременных лечение миастении проводится под постоянным наблюдением гинеколога.
Лечение миастении народными средствами
Лечение миастении в народной медицине осуществляется с помощью овса. Необходимо:
Также попытаться избавиться от симптомов миастении можно с помощью лука. Для этого:
Опасность
Миастения — коварное заболевание. Среди его осложнений:
Во время беременности миастения может, как на время перестать прогрессировать, так и наоборот привести к увеличению количества пораженных мышц. Чтобы исключить опасные осложнения, женщина должна на протяжении всех девяти месяцев наблюдаться у невролога.
Группа риска
В группу риска по миастении входят:
В пожилом возрасте от заболевания чаще страдают мужчины.
Профилактика
Профилактика миастении невозможна, так как отсутствуют необходимые данные о причинах развития аутоиммунного процесса, направленного на уничтожение собственных ацетилхолиновых рецепторов. Если же говорить о предотвращении возникновения осложнений заболевания, то необходимо:
Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.
Миастения
При развитии миастении болезнь поражает мышцы, которые совершают произвольные движения, в результате чего они теряют силу и довольно скоро утомляются. Обычно появлению данного недуга способствует нарушение связи между нервами и мышцами.
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
К сожалению, у людей, у которых диагностирована эта болезнь, нет шансов полностью поправиться. В этой связи при лечении ставится задача ослабить проявляемые симптомы. Речь идет о слабости в руках, ногах, двоении в глазах, птозе век, проблемах с глотанием, дыханием и жеванием. Данному недугу подвержены все без исключения вне зависимости от возраста. Однако наибольшее распространение получили случаи, когда миастения диагностируется у женщин в возрасте до 40 лет и мужчин старше 60 лет.
Симптомы
При развитии миастении мышцы становятся еще более ослабленными, если им приходится испытывать новые нагрузки. Учитывая тот факт, что отдых способствует ослаблению проявления симптоматики недуга, признаки миастении имеют свойство проявляться непродолжительное время. При отсутствии лечебных мер симптомы болезни начинают проявляться с большей силой. Обычно по прошествии нескольких лет с момента начала зарождения болезни симптомы проявляются с максимальной силой. Пусть данному заболеванию и подвержены любые из поперечно-полосатых мышц, все же выделяются отдельные группы мышц, которые поражаются в большей степени по сравнению с остальными.
Глазные мышцы
При развитии болезни у более, чем 50% больных отмечаются жалобы, которые обычно связаны со зрением. Это выражается в птозе и диплопии. В первом случае веко (иногда оба) находится опущенным. Во втором отмечается горизонтальное либо вертикальное двоение в глазах.
Также можно выделить группу больных (15%), у которых при развитии болезни симптомы проявляются на мышцах лица и гортани.
Трудности с жеванием. Есть вероятность, что во время трапезы мышцы, ответственные за жевание, могут перестать функционировать. Данный риск особенно высок, когда данным мышцам приходится испытывать сильную нагрузку.
Ограниченная мимика лица. Человек, у которого развивается миастения, может лишиться способности улыбаться и демонстрировать соответствующие мимические реакции на эмоции. Причиной подобного становится повреждение мышц лица.
Мышцы конечностей и шеи
Из-за развития недуга шея, а также все конечности могут стать ослабленными. Однако в большинстве случаев наряду с мышцами ослабленными становятся и иные части тела, например, лицо. Чаще всего при развитии данного заболевания его симптомы проявляются на руках, нежели ногах. Если же и нижние конечности оказались поражены недугом, то при ходьбе человек уже не может сохранять правильное положение тела.
Когда миастения поражает шею, сложности возникают с сохранением прямого положения головы. В связи с этим, когда у человека возникают трудности с дыханием и глотанием, проблемы со зрением, конечности становятся ослабленными, следует сразу же записаться на прием к врачу.
Причины
Встречается группа взрослых, страдающих данным недугом, у которых тимус приобретает необычайно большие размеры. Есть и такие больные, у которых обнаруживается место опухоли тимуса. Обычно образование вилочковой железы является доброкачественным.
В ряде случаев болезнь может протекать с осложнениями, чему могут способствовать другие заболевания, усталость, чрезмерная жара, стресс, прием отдельных препаратов.
Осложнения
При возникновении осложнений с ними все же удается справиться, хотя иногда они могут представлять серьезную угрозу для человека.
Миастенический криз представляет собой состояние, при котором дыхание человека находится в полной зависимости от мышц, уже неспособных нормально функционировать из-за чрезмерной ослабленности. В подобных ситуациях единственным выходом становится быстрая госпитализация, чтобы можно было создать условия для нормального дыхания. Для устранения данного состояния необходимо применять лекарственные препараты и фильтровать кровь. В этом случае исчезает необходимость в использовании оборудования для поддержания дыхания больных.
Среди страдающих миастенией следует выделить группу больных (15%), у которых диагностируется опухоль в вилочковой железе. Обычно здесь идет речь о доброкачественных новообразованиях.
Диагностика
Если возникают сомнения относительно развития миастении, то в первую очередь следует обратиться к неврологу. Для специалиста важно получить тщательное представление о симптомах, характере приема препаратов (пропорциях), физических нагрузках, способных приводить к обострению симптомов. Также здесь должен быть всесторонне изучен неврологический статус, включая мышечную силу, зрение и пр.
Первым подозрением на развитие болезни может выступить ослабленное состояние мышц, которое практически полностью проходит после отдыха. Для исключения иных вариантов могут быть проведены ряд тестов.
Прозериновый тест, предусматривающий введение в ткани прозерина, позволяет на некоторое время придать мышцам силу. Если эта процедура приводит именно к такому результату, то сомнений в миастении быть не должно. Добиться же здесь такого эффекта удается за счет блокирования фермента, благодаря которому происходит нейтрализация ацетилхолина. Речь идет об особом веществе, при помощи которого сигналы могут поступать от рецепторов к мышцам, минуя нервные окончания.
Проведение анализа крови позволяет установить, содержатся ли в ней аномальные антитела, приводящие к уничтожению рецепторов нервных импульсов, за счет которых мышцы могут двигаться.
При проведении повторных стимуляций нерва изучению подвергается его проводимость. Суть его сводится к размещению на коже мышц электродов. Через последние поступают незначительной силы импульсы тока, что позволяет выяснить, в состоянии ли нерв направлять через себя к мышцам импульс. Чтобы обнаружить заболевание, импульсы подаются в большом количестве. Это требуется для подтверждения того, что с течением времени способность проводить импульсы ослабевает.
При использовании метода игольчатой миографии в мышцу вводят небольшой толщины электрод и пытаются таким образом определить электрическую активность интересующего волокна мышечной ткани.
Лечение
Для лечения недуга могут применяться разные методы. Стоит заметить, что здесь возможно сочетание тех или иных способов, чтобы ослабить проявление симптоматики болезни.
Лекарственные препараты
Препараты, представляющие категорию ингибиторов холинэстераз, позволяют добиться упрочнения связи между нервами и мышцами. При помощи данных лекарств невозможно устранить причину, вызвавшую развитие миастении. Их действие заключается в улучшении работы мышц. Прием данных препаратов может сопровождаться некоторыми побочными эффектами, к числу которых можно отнести расстройства желудка, увеличение количества выделяемой слюны, учащение позывов к мочеиспусканию.
Прием кортикостероидов приводит к подавлению защитных сил организма, в результате чего организм начинает в меньшем количестве синтезировать антитела. Однако следует иметь в виду, что при продолжительном приеме данных лекарств могут возникнуть опасные для жизни побочные эффекты, к примеру, диабет, увеличение жировых отложений и пр.
Курс лечения миастении может предусматривать прием иммунодепрессантов. Эффект от их применения заключается в подавлении защитных сил организма. Такими свойствами обладает, скажем, азатиоприн. При этом следует помнить о побочных эффектах, которыми сопровождается прием данных препаратов. К ним можно отнести снижение сопротивляемости к инфекциям, раковым заболеваниям, нанесение травм печени.
Если плазмоферез провести во второй раз, то это может создать сложности с поиском вены. Бывают случаи, когда здесь приходится вводить катетер в вену, расположенную под ключицей. В дополнение к этому при неоднократном проведении плазмофереза у больного может упасть артериальное давление и даже возникнуть кровотечение. Случиться подобное может из-за того, что в случае с плазмоферезом приходится применять антикоагулянты.
Хирургическое лечение
У определенного количества людей, страдающих данным недугом (15%), может быть выявлена опухоль в вилочковой железе. Когда возникает подобная ситуация, то приходится обращаться к хирургическим методам и удалять опухоль.
Если у больного ничто не указывает на наличие подобного новообразования, то удаление железы может быть поставлено под сомнение.
Многие специалисты сходятся во мнении, что следует отказаться от использования хирургических методов лечения миастении, если:
Операция создаёт риск для жизни пациента (возраст более 60 лет).