миелиновая оболочка нервных волокон что это такое
Демиелинизирующие заболевания
В отличие от других приматов, люди демонстрируют уникальную картину постпубертатной миелинизации, которая может способствовать развитию психических расстройств и нейродегенеративных заболеваний, возникающих в раннем взрослом возрасте и за его пределами. Продолжительный период кортикального миелинирования у людей предоставляет большую возможность для нарушения процесса миелинизации, в результате чего повышается риск возникновения демиелинизирующего заболевания. Кроме того, было отмечено, что люди имеют значительно больший префронтальный объем белого вещества, чем другие виды приматов, что подразумевает и большую плотность миелина. Таким образом, повышенная плотность миелина у людей в результате длительного процесса миелинирования может повысить риск дегенерации и дисфункции миелина.
Демиелинизацию можно разделить на 2 типа:
Подразделение демиелинизирующих заболеваний на эти две группы условно, так как первые клинические проявления миелинопатий могут быть связаны с воздействием различных внешних факторов, а миелинокластии вероятнее всего развиваются у предрасположенных к ним лиц. Демиелинизирующие заболевания можно также разделить на те, которые затрагивают центральную нервную систему, и те, которые повреждают периферическую нервную систему.
Диагностика демиелинизирующего заболевания периферической нервной системы основывается на результатах электронейромиографии.
Миелиновая оболочка нервных волокон что это такое
Перед обсуждением процессов нормальной миелинизации в головном мозге человека необходимо понимать строение миелина и его функции в центральной нервной системе. Миелин имеется и в центральной, и в периферической нервных системах. В ЦНС он находится преимущественно в белом веществе (хотя некоторые его количества имеются и в сером), как раз придавая ему такой цвет. Миелин работает по типу электрического изолятора: скорость проведения потенциала действия возрастает в 10-100 раз по сравнению с немиелинизированными волокнами. Юлия Эдгар и Джессика Гарберн (2004) показали, что отсутствие главного белка миелина (PLP/DM20) в олигодендроцитах приводит к серьезным нарушениям аксонального транспорта у мышей с моделью наследственной спастической параплегией. Также было выяснено, что миелин, вероятно, играет роль в регуляции как состава ионов, так и объема жидкости вокруг аксона.
Миелинизация – процесс образования билипидного миелинового слоя вокруг аксона. Данный процесс обеспечивает в дальнейшем быструю передачу информации, необходимую для когнитивной, поведенческой, эмоциональной функций. Миелинизация начинается во время эмбрионального периода и продолжается после рождения.
Миелин является модифицированным расширением отростков олигодендроглиальных клеток. Олигодендроцит является ключевой клеткой в миелинизации ЦНС и является преобладающим типом нейроглии в белом веществе. Миелиновая оболочка состоит из множественных сегментов миелина, которые обвиваются вокруг аксона. Данная оболочка способна проводить потенциал действия с его увеличением по аксону благодаря перехватам Ранвье, которые представляют собой немиелинизированные участки, содержащие натриевые ионные каналы – они и ответственны за ускорение проведения ПД по аксону. Миелин также находится в некотором симбиозе с аксоном. Миелин участвует в метаболических превращениях своих компонентов и содержит большое количество миелиновых ферментов. Миелин также играет роль в переносе ионов, что способствует буферизации ионов вокруг аксона.
Один олигодендроцит может обеспечивать миелиновой оболочкой до 40 волокон. Миелин примерно на 70% состоит из липидного компонента и на 30% – из белкового. Основной белок миелина (MBP) составляет 30% от всей белковой фракции, протеолипидный белок (PLP) – 50%, а фосфодиэстеразы циклических нуклеотидов – 4%. Липиды миелина в своем составе содержат холестерол, фосфолипиды, гликосфинголипиды.
Миелин и МРТ
Не существует МРТ методики или технологии, которая могла бы визуализировать напрямую миелиновый бислой. Миелин оценивается качественно на основании Т1- и Т2-ВИ, МР-спектроскопии, диффузно-тензорной визуализации (DTI). В клинической практике традиционная анатомическая визуализация является основой из-за своей легкости выполнения. Количественная оценка миелина может быть получена в многокомпонентном релаксационном (MCR или multicomponent relaxation) анализе. MCR-анализ – это объемно-взвешенное суммирование микроскопических компартментов воды. С помощью этого метода определяются два домена воды: медленно-релаксирующий домен, включающий свободную внутри- и внеклеточную воду, и быстро-релаксирующий домен, включающий в себя воду, заключенную в липидном бислое миелина.
На данный момент стандартные МРТ-последовательности не способны специфично подсчитывать количество миелина. Они позволяют оценить изменения в плотности и размерах аксонов, изменения в мембранной структуре, а именно содержание белков, липидов и воды. DTI – ненадежный показатель общего количества миелина, но все же дает информацию о его возможных изменениях.
Джеймс Баркович выделяет две отдельные популяции молекул воды, которые играют главную роль в формировании сигнала от миелина на МРТ – это те молекулы, которые находятся в миелиновой оболочке, и молекулы, находящиеся вне ее. На анатомических изображениях миелин имеет гиперинтенсивный сигнал по отношению к серому веществу на Т1- и гипоинтенсивный на Т2-ВИ. На Т1-ВИ гиперинтенсивность относительно коры определяется вероятнее всего наличием большого количества гликолипидов (особенно галактоцереброзидов) и холестерола в миелиновой оболочке. На Т2-ВИ гипоинтенсивность обусловлена уменьшенным содержанием воды.
Обёртка для аксона
Аксон — дело тонкое. Ему постоянно нужна поддержка, осуществляемая шванновскими клетками и олигодендроцитами.
Автор
Редакторы
Очень часто при описании нервной системы используются «электрические» термины: например, нервы сравниваются с проводами. Это потому, что по нервному волокну действительно перемещается электрический сигнал. Каждому из нас известно, что оголенный провод опасен, ведь он бьет током, и по этой причине люди пользуются изоляционными материалами, не проводящими электричество. Природе тоже не чужда техника безопасности, и нервные «провода» она обматывает своим собственным изолирующим материалом — миелином.
Сложная обёртка
Миелин окружает отростки нервных клеток, изолируя их от внешнего воздействия. Это необходимо для более надежной и быстрой передачи сигнала по нервной системе. Благодаря изоляции нервного волокна электрический сигнал не рассеивается и добирается до места назначения без помех. Скорость прохождения сигнала по миелиновым и безмиелиновым волокнам может отличаться на три порядка: от 70 до 140 м/с и от 0,3 до 0,5 м/с соответственно.
По сути миелин — это клеточная мембрана глиальных клеток, многократно обмотанная вокруг аксона. Сама мембрана на 70–75% состоит из липидов и на 25–30% — из белков. В периферической нервной системе донором мембран становятся шванновские клетки, а в центральной — олигодендроциты. Эти клетки бережно обматывают своими мембранами ценные каналы связи, чтобы обеспечить надежное взаимодействие нервной системы и периферических органов. Миелин покрывает нервное волокно не целиком: существуют промежутки между наслоениями миелина, называемые перехватами Ранвье (рис. 1). Есть прямая зависимость между расстоянием от одного промежутка до другого и скоростью распространения нервного импульса по волокну: чем больше расстояние между перехватами Ранвье, тем выше скорость передачи сигнала в нерве [1].
Рисунок 1. Нервное волокно, обернутое миелином. Видны ядра шванновских клеток (nucleus of Schwann cell) и перехваты Ранвье (nodes of Ranvier) — участки аксона, которые не покрыты миелиновой оболочкой.
Если говорить о белках, входящих в состав миелина, то надо уточнить, что это не только простые белки. В миелине встречаются гликопротеины — белки, к которым присоединены короткие углеводные последовательности. Важной составляющей миелина является главный структурный белок миелина (myelin basic protein, MBP), впервые выделенный около 50 лет назад. MBP — это трансмембранный белок, который может многократно «прошивать» липидный слой клетки. Его различные изоформы (рис. 2) кодируются геном под названием Golli (gene in the oligodendrocyte lineage). Структурной основой миелина служит изоформа массой 18,5 килодальтон [2].
Рисунок 2. Различные изоформы основного белка миелина (MBP) создаются на основе одного и того же гена. Например, для синтеза изоформы массой 18,5 кДа используются все экзоны, кроме экзона II.
В состав миелина входят сложные липиды цереброзиды. Они представляют собой аминоспирт сфингозин, соединенный с жирной кислотой и остатком углевода. В синтезе липидов миелина принимают участие пероксисомы олигодендроцитов. Пероксисомы — это липидные пузырьки с различными ферментами (в общей сложности известно около 50 видов пероксисомных энзимов). Эти органеллы занимаются, в частности, β-окислением жирных кислот: жирных кислот с очень длинной цепью (very long chain fatty acids, VLCFA), некоторых эйкозаноидов и полиненасыщенных жирных кислот (ПНЖК, polyunsaturated fatty acids, PUFAs). Поскольку миелин может содержать до 70% липидов, пероксисомы крайне важны для нормального метаболизма этого вещества. Они используют N-ацетиласпартат, вырабатываемый нервной клеткой, для постоянного синтеза новых липидов миелина и поддержания его существования. Кроме этого, пероксисомы принимают участие в поддержании энергетического метаболизма аксонов [3].
Важная обёртка
Миелинизация (постепенная изоляция нервных волокон миелином) начинается у людей уже в эмбриональном периоде развития. Первыми этот путь проходят подкорковые структуры. В течение первого года жизни происходит миелинизация отделов периферической и центральной нервной системы, отвечающих за двигательную активность. Миелинизация участков головного мозга, регулирующих высшую нервную деятельность, заканчивается к 12–13 годам. Из этого видно, что миелинизация тесно связана со способностью отделов нервной системы осуществлять специфические для них функции. Вероятно, именно активная работа волокон до рождения запускает их миелинизацию.
Дифференцировка клеток — предшественниц олигодендроцитов зависит от ряда факторов, связанных с работой нейронов. В частности, работающие отростки нейронов могут выделять белок нейролигин 3, который способствует пролиферации и дифференциации клеток-предшественниц [4]. В дальнейшем созревание олигодендроцитов происходит за счет ряда других факторов. В статье с характерным названием «Насколько велик миелинизирующий оркестр?» описывается происхождение олигодендроцитов в разных частях мозга [5]. Во-первых, в различных частях мозга олигодендроциты начинают созревать в разное время. Во-вторых, за их созревание отвечают разные клеточные факторы, что тоже зависит от региона нервной системы (рис. 3). У нас может возникнуть вопрос: а сходны ли между собой олигодендроциты, появившиеся с таким расхождением в стартовых данных? И насколько схож у них миелин? В целом, авторы статьи считают, что между популяциями олигодендроцитов из разных участков головного мозга действительно существуют различия, и обусловлены они во многом именно местом закладки клеток, воздействием на них окружающих нейронов. И всё же типы миелина, синтезируемые разными пулами олигодендроцитов, не имеют настолько больших отличий, чтобы они не были взаимозаменяемыми.
Рисунок 3. Различия во времени закладки олигодендроцитов в разных отделах головного мозга и в клеточных факторах, влияющих на их развитие.
Сам процесс миелинизации нервных волокон в центральной нервной системе происходит следующим образом (рис. 4). Олигодендроциты выпускают несколько отростков к аксонам разных нейронов. Входя с ними в контакт, отростки олигодендроцитов начинают оборачиваться вокруг них и расползаться по длине аксона. Количество оборотов постепенно увеличивается: в некоторых участках ЦНС их число доходит до 50. Мембраны олигодендроцитов становятся всё более тонкими, распространяясь по поверхности аксона и «выдавливая» из себя цитоплазму. Чем раньше слой миелина был обернут вокруг нервного окончания, тем более тонким он будет. Самый внутренний слой мембраны остается довольно толстым — для осуществления метаболической функции. Новые слои миелина наматываются поверх старых, перекрывая их так, как показано на рисунке 4 — не только сверху, но и увеличивая площадь аксона, покрытую миелином.
Рисунок 4. Миелинизация нервного волокна. Мембрана олигодендроцита наматывается на аксон, постепенно уплотняясь с каждым оборотом. Внутренний, прилегающий к аксону слой мембраны остается относительно толстым, что необходимо для выполнения метаболической функции. На разных частях рисунка (а-в) с разных ракурсов показано постепенное наматывание новых слоев миелина на аксон. Красным цветом выделен более толстый, метаболически активный слой, синим — новые уплотняющиеся слои. Внутренний слой миелина (inner tongue на части б) охватывается всё новыми и новыми слоями мембраны не только сверху, но и по бокам (в), вдоль аксона.
Миелинизация нервных волокон олигодендроцитами также значимо зависит от белка нейрегулина 1. Если он не воздействует на олигодендроциты, то в них запускается программа миелинизации, не учитывающая активность нервной клетки. Если же олигодендроциты получили сигнал от нейрегулина 1, то далее они начнут ориентироваться на работу аксона, и миелинизация будет зависеть от интенсивности выработки глутамата и активации им специфических NMDA-рецепторов на поверхности олигодендроцитов [6]. Нейрегулин 1 — ключевой фактор для запуска процессов миелинизации и в случае шванновских клеток [7].
Изменчивая обёртка
Миелин постоянно образуется и разрушается в человеческом организме. На синтез и распад миелина могут влиять факторы, связанные с особенностями внешней среды. Например, воспитание. С 1965 по 1989 год Румынией руководил Николае Чаушеску. Он установил жесткий контроль над репродуктивным здоровьем и институтом брака в своей стране: усложнил процедуру развода, запретил аборты и ввел ряд стимулов и льгот для женщин, имевших более пяти детей. Итогом этих мер стало ожидаемое повышение рождаемости. Вместе с рождаемостью увеличилось количество криминальных абортов, не добавивших здоровья румынкам, и возросло количество детей-отказников. Последние воспитывались в детских домах, где с ними не очень-то активно общался персонал. Румынские дети в полной мере ощутили на себе то, что называется социальной депривацией — лишение возможности полноценного общения с другими людьми. Если речь идет о маленьком ребенке, то следствиями социальной депривации станут нарушение формирования эмоциональных привязанностей и расстройство внимания. Когда режим Чаушеску пал, западным ученым предстояло в полной мере оценить результат социальной политики этого диктатора. Румынских детей, имеющих выраженные проблемы со вниманием и установкой социальных контактов, впоследствии стали называть детьми Чаушеску.
Кроме различий при выполнении нейропсихологических тестов, у детей Чаушеску по сравнению с детьми, не находившимися в таких условиях, отличалось даже строение головного мозга [8]. При оценке состояния белого вещества мозга ученые используют показатель фрактальной анизотропии. Он позволяет оценить плотность нервных волокон, диаметр аксонов и их миелинизацию. Чем больше фрактальная анизотропия, тем разнообразнее волокна, которые встречаются в этой области мозга. У детей Чаушеску отмечалось снижение фрактальной анизотропии в пучке белого вещества, соединяющего височную и лобную доли в левом полушарии, то есть связи в этом регионе были недостаточно сложными и разнообразными, с нарушениями миелинизации. Такое состояние связей мешает нормальному проведению сигналов между височной и лобной долями. В височной доле находятся центры эмоционального реагирования (миндалина, гиппокамп), а орбитофронтальная кора лобной доли также связана с эмоциями и принятием решений. Нарушение формирования связей между этими отделами мозга и проблемы в их работе в итоге приводили к тому, что выросшие в детдомах дети испытывали трудности в установлении нормальных отношений с другими людьми.
На миелинизацию также может влиять и состав еды, которую дают ребенку. При белково-энергетической недостаточности питания отмечается снижение образования миелина. Недостаток жирных кислот тоже отрицательно сказывается на синтезе этого ценного вещества, так как оно больше чем на 2/3 состоит из липидов. Дефицит железа, йода и витаминов группы В приводит к снижению образования миелина [9]. В основном эти данные были получены при изучении лабораторных животных, но история, к сожалению, дала людям возможность оценить влияние недостатка еды и на формирующийся мозг ребенка [10]. Голодная зима (голл. hongerwinter) 1944–1945 гг. в Нидерландах привела к тому, что родилось множество детей, чьи матери плохо питались. Оказалось, что в условиях голодания мозг этих детей формировался с нарушениями. В частности, наблюдалось большое количество нарушений именно в белом веществе, то есть возникали проблемы с формированием миелина. В итоге это приводило к разнообразным психическим расстройствам.
Поврежденная обёртка
Рисунок 5. Нарушение чувствительности по полиневритическому типу. Название «носки — перчатки» связано с тем, что анатомические зоны, соответствующие поражению нервов, похожи на области, покрываемые этими предметами одежды.
Как мне кажется, для человеческого организма вполне подходит следующее правило: если есть орган, значит, к нему должна быть болезнь. В принципе, это правило можно расширить до молекулярных процессов: есть процесс — есть и болезни, связанные с нарушением этого процесса. В случае с миелином это демиелинизирующие заболевания. Их довольно много, но подробнее я расскажу о двух — синдроме Гийена-Барре и рассеянном склерозе. При этих расстройствах повреждение миелина приводит к нарушению адекватного проведения сигнала по нервам, что и обуславливает симптомы болезни.
Синдром Гийена-Барре (СГБ) — это заболевание периферической нервной системы, при котором происходит разрушение миелиновой оболочки, формируемой шванновскими клетками. СГБ является классическим аутоиммунным заболеванием. Как правило, ему предшествует инфекция (часто — вызванная микробом Campylobacter jejuni). Присутствие различных возбудителей в организме человека запускает аутоиммунное повреждение миелина нервных волокон T- и B-лимфоцитами. Клинически это проявляется мышечной слабостью, нарушением чувствительности по типу «носки — перчатки» (полиневритический тип) (рис. 5). В дальнейшем мышечная слабость может нарастать вплоть до полного паралича конечностей и поражения туловищной мускулатуры. Поражения чувствительной нервной системы также могут быть разнообразны: от снижения способности различать собственные движения (нарушение глубокой чувствительности) до выраженного болевого синдрома. При тяжелых формах СГБ главную опасность представляет потеря способности к самостоятельному дыханию, требующая подключения к аппарату искусственной вентиляции легких (ИВЛ). Для лечения СГБ в настоящее время используют плазмаферез (очистку плазмы от вредных антител) и внутривенные вливания препаратов человеческого иммуноглобулина для нормализации иммунного ответа. В большинстве случаев лечение приводит к стойкому выздоровлению.
Рассеянный склероз (РС) заметно отличается от СГБ. Во-первых, это демиелинизирующее заболевание приводит к поражению центральной нервной системы, то есть затрагивает миелин, синтезируемый олигодендроцитами. Во-вторых, с причинами РС до сих пор много неясного: слишком большое разнообразие генетических и средовых факторов задействовано в патогенезе заболевания. Принципиальный момент в запуске РС — нарушение непроницаемости гематоэнцефалического барьера (ГЭБ) для иммунных клеток. В норме ткань мозга отгорожена от всего остального организма этим надежным фильтром, который не пропускает к ней множество веществ и клеток, в том числе иммунных. ГЭБ появляется уже в эмбриональном периоде развития, изолируя ткань мозга от формирующейся иммунной системы. В это время иммунная система человека «знакомится» со всеми существующими тканями, чтобы в дальнейшем, при взрослой жизни, не нападать на них. Мозг и ряд других органов остаются «не представленными» иммунной системе. При нарушении целостности ГЭБ иммунные клетки получают возможность для атаки незнакомых ей тканей мозга. В-третьих, РС отличается более тяжелыми симптомами, которые требуют других терапевтических подходов. Симптоматика зависит от того, где локализуются повреждения нервной системы (рис. 6 и 7). Это может быть шаткость походки, нарушения чувствительности, различные когнитивные симптомы. Для лечения РС используются высокие дозы глюкокортикоидов и цитостатики, а также препараты интерферона и специфические антитела (натализумаб). По-видимому, в дальнейшем будут развиваться новые методы лечения РС, основанные непосредственно на восстановлении миелиновой оболочки в поврежденных участках мозга. Ученые указывают на возможность трансплантации клеток — предшественниц олигодендроцитов или усиления их роста за счет введения инсулиноподобного фактора роста или тиреоидных гормонов [11]. Однако это еще впереди, а пока неврологам недоступны более «молекулярные» методы лечения.
Рисунок 6. Очаги поражения центральной нервной системы при рассеянном склерозе на МРТ выглядят как белые бляшки.
Рисунок 7. В зависимости от места поражения нервной системы при рассеянном склерозе может быть разная симптоматика: от тремора и атаксии при повреждении мозжечка до эмоциональных расстройств при локализации очагов в лобных долях.
Демиелинизирующее заболевание
Демиелинизирующее заболевание представляет собой патологический процесс разрушения миелиновой оболочки, при котором поражаются нейроны головного и спинного мозга. При этом ухудшается проводимость импульсов в нервной системе. Болезнь характеризуется уничтожением миелина мозга. Это опасное состояние влияет на функционирование всего организма. Заболевание встречается с одинаковой частотой как у взрослых, так и детей. Современная медицина не обладает средствами для полного излечения от этого заболевания. Его можно лишь ослабить и замедлить течение.
Демиелинизация
Демиелинизирующее заболевание головного мозга по МКБ-10 имеет коды G35, G36 и G77. Процесс, вызванный поражением нервной ткани, негативно сказывается на функционировании всего организма в целом. Определенные нервные окончания покрыты миелиновой оболочкой, которая выполняет в организме важные функции. Например, миелин обеспечивает быструю передачу электрических импульсов и соответственно при нарушении этого процесса страдает вся система. Миелин состоит из липидов и белковых соединений в пропорции 70/30.
Демиелинизирующее заболевание — это не только рассеянный склероз, это еще и оптиконевромиелит и острый диссеминированный энцефаломиелит. Эти болезни не лечатся, но развитие их можно замедлить. В целом медики дают благоприятный прогноз при лечении этих патологий. Диагноз «рассеянный склероз» сейчас ставят чаще, но само заболевание протекает легче, чем 30-40 лет назад.
Механизмы развития
Нервная система состоит из центрального и периферического отделов. Механизм регуляции между ними работает следующим образом: импульсы от рецепторов периферической системы передаются в нервные центры спинного мозга, а оттуда в головной мозг. Расстройство этого сложного механизма становится причиной демиелинизации.
Нервные волокна покрыты миелиновой оболочкой. В результате рассматриваемого патологического процесса эта оболочка разрушается и на ее месте формируется фиброзная ткань. Она в свою очередь не может проводить нервные импульсы. В условии отсутствия нервных импульсов нарушается работа всех органов, поскольку мозг не может отдавать команды.
Причины
Демиелинизирующие заболевания головного мозга характеризуются поражением периферической и центральной нервной системы. Они чаще всего возникают на фоне генетической предрасположенности. Случается и так, что сочетание определенных генов провоцирует нарушения в функционировании иммунной системы. Выделяются и иные причины возникновения демиелинизирующих заболеваний:
Наиболее подверженной этой патологии считается европеоидная раса, особенно те ее представители, которые проживают в северных географических широтах. Такой тип заболевания может провоцироваться травмой головы или позвоночника, депрессией, вредными привычками. Некоторые типы вакцин также могут стать пусковым механизмом для начала развития таких патологий. Это относятся к прививкам против кори, оспы, дифтерии, гриппа, коклюша, гепатита В.
Классификация
Демиелинизирующее заболевание нервной системы классифицируется на различные типы, в основе которых лежит разрушение миелиновой оболочки. В связи с этим рассматриваемая патология подразделяется соответствующим образом на рассеянный склероз, болезнь Марбурга, болезнь Девика, прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию и синдром Гийена-Барре.
Рассеянный склероз
Рассеянный склероз характеризуется как тяжелое хроническое и дезиммуно- нейродегенеративное заболевание ЦНС, склонное к прогрессированию. В большинстве случаев заболевание встречается в молодом возрасте и почти всегда приводит к инвалидности. Этому демиелинизирующему заболеванию ЦНС по МКБ-10 присвоен код G35.
В настоящее время причины развития рассеянного склероза до конца не изучены. Большинство ученых склоняются к мультифакторной теории развития этого заболевания, когда сочетается генетическая предрасположенность и внешние факторы. К числу последних относятся:
Прогрессирование рассеянного склероза характеризуется развитием следующей симптоматики:
Лечение рассеянного склероза осуществляется с помощью таких методов, как:
В период ремиссии пациентам показано санаторно-курортное лечение, массаж, лечебная физкультура. При этом должны быть исключены все тепловые процедуры. Для облегчения симптомов заболевания назначаются препараты: снижающие мышечный тонус, устраняющие тремор, нормализующие мочеиспускание, стабилизирующие эмоциональный фон, противосудорожные средства.
Болезнь Марбурга
Геморрагическая лихорадка или болезнь Марбурга представляет собой острую инфекционную патологию, вызванную марбургским вирусом. Он проникает в организм через поврежденную кожу и слизистую оболочку глаз и полости рта.
Симптоматика заболевания зависит от стадии патологического процесса. Инкубационный период длится от 2 до 16 дней. Болезнь имеет острое начало и характеризуется повышением температуры тела до высоких показателей. Наряду с температурой может появиться озноб. Нарастают признаки интоксикации, такие как разбитость, головная боль, боль в мышцах и суставах, интоксикация и обезвоживание. Через 2-3 дня после этого присоединяются расстройство функционирования ЖКТ и геморрагический синдром.
Все симптомы усиливаются к концу первой недели. Также могут наблюдаться кровотечения, из носа, желудочно-кишечного тракта, половых путей. К началу 2 недели все признаки интоксикации достигает своего максимума. При этом возможны судороги и потеря сознания. По анализу крови происходят специфические изменения: тромбоцитопения, пойкилоцитоз, анизоцитоз, зернистость эритроцитов.
При подозрении у человека болезни Марбурга он экстренно госпитализируется в инфекционное отделение и должен находиться в изолированном боксе. Период выздоровления может затянуться до 21-28 дней.
Болезнь Девика
Оптикомиелит или болезнь Девика по хронической картине похож на рассеянный склероз. Это аутоиммунное заболевание, причины возникновения которого до сих пор не выяснены. В качестве одной из причин его развития отмечается увеличение проницаемости барьера между мозговой оболочкой и сосудом.
Некоторые аутоиммунные заболевания способны спровоцировать прогресс болезни Девика:
Болезнь имеет специфическую симптоматику. Клинические проявления обусловлены нарушением проводящих импульсов. Кроме того, поражается зрительный нерв и ткань спинного мозга. В большинстве случаев болезнь заявляет о себе нарушением зрения:
При прогрессировании заболевания и отсутствии адекватного лечения больной рискует полностью потерять зрение. В некоторых случаях возможен регресс симптоматики с частичным восстановлением функций глаз. Иногда случается так, что миелит предшествует невриту.
Оптиконевромиелит имеет два варианта течения: поступательное нарастание симптоматики с одновременным поражением ЦНС. В редких случаях встречается монофазное течение болезни. Оно характеризуется устойчивым прогрессом и усугублением симптоматики. В этом случае повышен риск летального исхода. При правильно подобранном лечении патологический процесс замедляется, но при этом полное выздоровление не гарантируется.
Второй вариант, наиболее распространенный, характеризуется поочередной сменой ремиссии и обострения и обозначается понятием «рецидивирующее течение». Также сопровождается зрительными нарушениями и расстройством функции спинного мозга. В период ремиссии человек ощущает себя здоровым.
Для выявления болезни Девика проводится комплекс мероприятий. Помимо стандартных диагностических процедур проводится люмбальная пункция с анализом ликвора, офтальмоскопия и МРТ позвоночника и головного мозга.
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
Люди с иммунным дефицитом могут столкнуться с прогрессирующей многоочаговой мультифокальной лейкоэнцефалопатией. Это инфекционное заболевание, спровоцированное проникновением в организм вируса JC, относящегося к семейству Полиомавирусов. Особенностью патологии является то, что происходит несимметричное и многоочаговое поражение головного мозга. Вирусом поражаются оболочки нервных окончаний, состоящие из миелина. Поэтому данное заболевание принадлежит к группе демиелинизирующих патологий.
Почти 85% пациентов с таким диагнозом являются больными СПИДом или ВИЧ инфицированными. В группу риска входят пациенты со злокачественными опухолями.
Основные симптомы заболевания:
Синдром Гийена-Барре
Острое воспалительное заболевание, характеризующееся «демиелинизирующей полирадикулоневропатией». В ее основе лежат аутоиммунные процессы. Болезнь проявляется сенсорными расстройствами, мышечной слабостью и болью. Для нее характерны гипотония и расстройство сухожильных рефлексов. Также может наблюдаться дыхательная недостаточность.
Все пациенты с таким диагнозом должны госпитализироваться в отделение интенсивной терапии. Поскольку существует риск развития дыхательной недостаточности и может потребоваться подключение к ИВЛ, в отделении должна быть реанимация.
Демиелинизирующее заболевание ЦНС
Демиелинизирующие заболевания головного и спинного мозга – это патологические процессы, приводящие к разрушению миелиновой оболочки нейронов, нарушению передачи импульсов между нервными клетками мозга. Считается, что в основе этиологии заболеваний лежит взаимодействие наследственной предрасположенности организма и определенных факторов внешней среды. Нарушение передачи импульсов приводит к патологическому состоянию центральной нервной системы.
Какие это заболевания
Существуют следующие виды демиелинизирующих заболеваний:
Генетические заболевания
Когда происходит повреждение нервной ткани, организм отвечает реакцией – разрушением миелина. Заболевания, которые сопровождаются разрушением миелина, подразделяются на две группы – миелинокластии и миелинопатии. Миелинокластии – это разрушение оболочки под воздействием внешних факторов.
Миелинопатия – это генетически обусловленное разрушение миелина, связанное с биохимическим дефектом строения оболочки нейронов. В то же время, такое распределение на группы считается условным – первые проявления миелинокластии могут говорить о предрасположенности человека к заболеванию, а первые проявления миелинопатии могут быть связаны с повреждениями под воздействием внешних факторов.
Рассеянный склероз считают заболеванием людей с генетической предрасположенностью к разрушению оболочки нейронов, с нарушением метаболизма, недостаточностью иммунной системы и наличием медленной инфекции. К генетическим демиелинизирующим заболеваниям относятся: невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта, диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит, болезнь Канавана и многие другие заболевания. Генетические демиелинизирующие заболевания встречаются реже, чем демиелинизирующие заболевания с аутоиммунным характером.
Симптомы
Демиелинизация всегда проявляется неврологическим дефицитом. Этот признак свидетельствует о начале процесса разрушения миелина. В него вовлекается и иммунная система. Атрофируются ткани мозга — спинного и головного, а также наблюдается расширение желудочков.
Проявления демиелинизации находятся в зависимости от вида заболевания, причинных факторов и локализации очага. Симптоматика может отсутствовать, когда поражение мозгового вещества незначительное, до 20%. Это обусловлено компенсаторной функцией: здоровые ткани мозга выполняют задачи пораженных очагов. Неврологическая симптоматика проявляется редко — только при повреждении более 50% нервной ткани.
В качестве общих признаков демиелинизирующих заболеваний головного мозга отмечаются следующие:
Нейропсихологические нарушения, характерные для рассматриваемой патологии, вызваны ухудшением памяти и снижением мыслительной деятельности, а также изменениями поведения и личностных качеств. Это проявляется развитием неврозов, депрессии, слабоумием органического генеза, эмоциональными перепадами, выраженной слабостью и снижением работоспособности.
Диагностика
Ранняя стадия течения патологии с отсутствием характерной симптоматики случайно обнаруживается во время диагностического обследования по другому поводу.
Для подтверждения диагноза проводится нейровизуализация, а также невролог определяет степень нарушения проводящей функции мозга. Основным методом диагностики является магнитно-резонансная томография. На снимках можно отчетливо увидеть участки пораженной ткани. Если сделать ангиографию, то можно определить степень повреждения сосудов.
Лечение
Демиелинизирующее заболевание ЦНС относится к категории неизлечимых. Терапевтические меры направлены на улучшение качества жизни пациента и устранение симптоматики. Для проведения симптоматической терапии назначают:
Прогноз
Прогноз относительно жизни больного напрямую зависит от характера течения заболевания, вида патологии и объема пораженной мозговой ткани. Если заболевание было диагностировано на ранней стадии и начато адекватное лечение, то прогноз относительно жизни благоприятный. Тем не менее невозможно полностью излечить болезнь. Она может привести к инвалидности или окончиться летальным исходом.