миелолипома почки что это
УРОЛОГИЯ В ОМСКЕ
ТЕЛЕФОН «ГОРЯЧЕЙ ЛИНИИ» +79095377482
ОПЕРАТИВНАЯ И КОНСЕРВАТИВНАЯ ПОМОЩЬ НА БЕРЕЗОВОЙ
Миелолипома надпочечника
Миелолипома надпочечника является редкой доброкачественной опухолью надпочечников. Как правило, течение заболевания не проявляется какими-либо симптомами.
Клинический случай: миелолипома правого надпочечника.
Хлебов А.О., Лобанов В.Г., Хлебов О.П. (БУЗОО ОКБ, г.Омск)
В клинику урологии БУЗОО ОКБ (г.Омск) обратился 53 летний мужчина с жалобами на боль в правом подреберье в течение семи месяцев и повышение артериального давления до 170/100 мм рт ст в течение трех лет, головные боли. При ультразвуковом исследовании в 2012 году в правом надпочечнике выявлено объемное образование. Мультиспиральная компьютерная томография с болюсным контрастированием подтвердило диагноз, выполнено лабораторное исследование. Опухоль удалена с использованием трансперитонеальной лапароскопической методики. Послеоперационный период протекал без осложнений. Гистологическое исследование выявило миелолипому правого надпочечника.
Введение
Миелолипома надпочечника является редкой доброкачественной опухолью надпочечников. Как правило, течение заболевания не проявляется какими-либо симптомами. Симптомами заболевания, чаще всего, являются боли в животе. Операция показана, когда опухоль проявляется симптомами и её размер больше 45 мм или есть подозрение на злокачественное перерождение. Этот клинический случай связан с удалением 65 мм опухоли лапароскопическим методом.
Клинический случай
53 летний пациент поступил с жалобами на тупые боли в правом подреберье в течение семи месяцев. Обследование у гастроэнтеролога не выявило патологии, однако при абдоминальном ультразвуковом исследовании найдена опухоль правого надпочечника.
Заключение: КТ признаки объемного образования правого надпочечника с высоким содержанием жировой ткани, малой степенью васкуляризации, дифференцировать между миелолипомой и липомой,менее вероятно липосаркома.
Развернутый анализ крови, печеночные пробы и рентгенография грудной клетки в норме. Уровень в моче общего метанефрина составил 33.45 mkg/day, норметанефрина 123.4 mkg/day. АКТГ 16.1 pg/ml, кортизол 274 nmol/l, альдостерон (кровь) 201.2 pg/ml, активность ренина (кровь) 28.85 pg/ml.
Пациент был взят для лапароскопической адреналэктомии в связи с большими размерами опухоли, подозрением на липосаркому и болевым синдромом. Операция была выполнена в положении пациента на левом боку по классической методике. Вена правого надпочечника выделена после обнажения нижней полой вены, лигирована и пересечена. После выделения опухоли, она помещена в экстракционный пакет и удалена через разрез в правой подвздошной области 3 см. В брюшную полость установлена одна дренажная трубка (в ложе опухоли, в подпеченочном пространстве). Послеоперационного восстановления протекал без осложнений. Дренаж был удален через 24 часа. Пациент был выписан из больницы на 6 день.
Микроскопическое исследование показало наличие жировой ткани с наличием экстрамедуллярных кроветворных миелоидных, эритроидных компонентов и мегакариоцитов. Послеоперационное наблюдение показало, что пациент чувствует себя хорошо спустя 6 месяцев.
Заключение
Опыт лапароскопического удаления опухолей надпочечников, который накоплен в урологическом отделении Омской областной клинической больницы показывает, что лапароскопический доступ технически осуществим, безопасен и сравним по своим результатам с «открытыми» операциями у пациентов с различными гистологическими вариантами опухолей и ему необходимо отдавать предпочтение.
Миелолипома почки что это
Naevus lipomatoses superficialis — подкожные плоские бляшки иногда с разрастанием эпидермиса Бывают врожденными или возникают в раннем детском возрасте, главным образом в зоне таза. Микроскопически между пучками волокон дермы, преимущественно периваскулярно, определяется разрастание жировой ткани на фоне выраженной редукции эластики.
Миелолипома — редкая опухоль, в которой зрелая жировая ткань находится в смесн с кроветворной. Встречается в забрюшинной клетчатке, клетчатке малого таза, в надпочечниках. Новообразование сохраняет доброкачественный характер и не сопровождается нарушениями кроветворения
Помимо узловатых липом, выделяют некоторые формы, которые не все авторы причисляют к бластомам. К таким формам относят ретроректальную липому, ветвистую липому суставов, кольцевую липому шеи (жирная шея Маделунга). Последняя чаще наблюдается при длительном алкоголизме одновременно с алкогольным поражением печени. Встречаются также симметричные липомы, например на бедрах — липоматоз типа «штанов наездника».
Субкутанная ангиолипома (гемолипома, «ангиофиброма», телеангиоэктатическая липома, «lipoma dolorosa», множественная семейная липома) состоит из липоцнтов, по характеру и структуре аналогичных липоцитам классической, описанной выше липомы, отличается обилием капилляров и фиброзных прослоек. По частоте возникновения уступает классической липоме. Представлена часто многочисленными, болезненными узлами, встречается в молодом возрасте (чаше на 2-м десятилетни жизни, т. е. в пубертатном периоде), чаще у лиц мужского пола. Наиболее типична локализация в передней стенке живота, на предплечье. В опухоли наблюдается тромбоз расширенных сосудов.
Весьма своеобразна веретеноклеточная липома (подкожная веретеноклеточная липома), детально описана F. M. Enzinger и D. A. Harvey в 1975 г, L. Angervall — в 1976 г Первоначально часто оценивалась как липосаркома Веретеноклеточная липома встречается преимущественно у взрослых, глав ным образом после 45 лет. В 90% поражаются мужчины.
В большинстве случаев опухоль располагается в дерме или подкожной клетчатке в виде солитарного медленно растущего образования, локализуется чаще всего в области плечевого пояса, спины и задней поверхности шеи Может такие встречаться на конечностях, особенно верхних, туловище, голове.
Веретеноклеточная липома выглядит как округлый или овальный, обычно хорошо отграниченный узел, плотной консистенции, желатинозный, размером 1-13 см. серо-желто-розового цвета на разрезе.
Микроскопически опухоль образована хорошо отграниченной, но резко инкапсулированной зрелой жировой тканью, которая диффузно или локально замещена пролифератами из мелких тонких веретенообразных клеток. Эти клетки мономорфны, имеют одно вытянутое ядро и узкие биполярные цитоплазматические отростки. Иногда в их цитоплазме определяются отдельные липидные вакуоли. Митозы редки, промежуточное вещество вариабельно в зависимости от преобладания мукоидной субстанции или коллагена. Встречаются базофилы, небольшие скопления лимфоцитов. Сосуды в основном толстостенные, небольшого размера. Клетки часто расположены периваскулярно. что напоминает структуру ангиоперицитомы. Прогноз благоприятный. Рецидивов и метастазов не описано, несмотря на то что встречаются участки, где опухоль инфильтрирует окружающие ткани.
Ангиомиолипома почки
Ангиомиолипома почки (другое название — гамартома) — это доброкачественная опухоль почки. Женщины болеют чаще мужчин в 4 раза, проявления встречаются в среднем и старшем возрасте. По статистике — это одно из самых часто встречающихся новообразований почек.
Опухоль образуется жировой тканью, гладкими мышцами, эпителием и кровеносными сосудами. Гамартомы встречаются и в других органах, в том числе гипоталамусе, легких и коже. В почках встречается именно ангиомиолипома, в которой превалирует мышечная ткань и сосуды. Опасность ангиомиолипомы почки в том, что ткани растут неравномерно, могут перерождаться, сосуды могут образовывать аневризмы, которые склонны к разрыву.
Причины возникновения и формы ангиомиолипомы почки
Достоверные причины возникновения ангиолипомы неизвестны. Продолжаются дискуссии о том, является ли изолированная ангиомиолипома врожденной или приобретается в течение жизни. Доказан аутосомно-доминантный тип наследования таких опухолей, когда мутантный ген передается по мужской линии.
Приобретенная опухоль может быть связана с гормональной перестройкой во время беременности, развитием других типов опухолей (особенно сосудистых и соединительнотканных). Ангиомиолипома также может развиваться при различных поражениях почек — от травм до хронических воспалений.
Известны две формы заболевания:
Строение ангиомиолипомы может быть типичным и атипичным: при типичном присутствуют все типы тканей (жировая, мышечная ткань, эпителий, сосуды), а при атипичном отсутствует жировая. Выясняется это только при гистологическом исследовании пунктата или удаленного при операции препарата.
Симптоматика ангиолипомы
Проявления заболевания зависят от размера: до 4 см в диаметре опухоль ведет себя бессимптомно. Однако и при увеличении ангиомиолипома почки может долго не проявлять себя. Так, у 80% обследованных обнаруживаются образования размером 5 см, а у 18% — 10 см, найденные случайно при исследовании почек по другому поводу.
Размер в 4-5 см считается предельно безопасным, поскольку у подавляющего большинства людей никаких симптомов при этом нет. В дальнейшем опухоли требуется больше кислорода. Мышечная ткань формируется быстрее сосудов, которые не успевают за ростом мышц.
В итоге сосуды растягиваются, нагрузка на них в разы увеличивается. В стенках сосудов образуются участки истончения и аневризмы, которые легко рвутся. К тому же сама структура сосудистой стенки в опухоли редко бывает нормальной. Кровоизлияния – наиболее частые осложнения таких опухолей.
Ангиомиолипома почки может проявлять себя таким признаками:
При разрыве сосуда и кровотечении развивается картина геморрагического шока, появляется острая боль в пояснице, видимая кровь в моче, прощупывается увеличивающееся уплотнение в области почки. Если кровь излилась в брюшную полость, формируется картина «острого живота».
К осложнениям заболевания относятся также сдавление соседних органов, некроз тканей опухоли, сосудистый тромбоз и раковое перерождение. Иногда опухоль остается доброкачественной, но образуются мелкие узелки в соседних органах, часто в печени.
Диагностика ангиолипомы
На начальной стадии формирования ангиомиолипома обнаруживается случайно на УЗИ или при рентгенологическом исследовании. При болях в пояснице различной интенсивности проводится инструментальная диагностика, которая быстро устанавливает патологию. Обязательно назначается лабораторное исследование мочи и крови. В моче обнаруживается микро- или макрогематурия.
Чаще всего опухоль обнаруживается на УЗИ в виде округлого изолированного участка сниженной эхогенности. Типичное расположение, округлая форма и однородность говорят в пользу того, что это ангиомиолипома. Небольшие изолированные опухоли чаще обнаруживаются в правой почке. Поражение левой почки бывает реже.
Второй по информативности метод обследования — мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастированием. Это мультисрезовое исследование, которое позволяет изучить структуру почки в режиме реального времени. При МСКТ можно хорошо оценить кровоснабжение почки, кровоток в опухоли.
Также для диагностики применяется МР-томография, при которой лучше видны мозговое и корковое вещество почки. Эти методы взаимно дополняют друг друга. Кроме того, при МРТ не используется рентгеновское излучение, что важно для некоторых категорий пациентов.
Ультразвуковая ангиография (дуплексное сканирование почечных артерий) используется для визуализации сосудов. Если исследование обнаруживает опухоль в виде клубка сосудов, то на мониторе четко прослеживаются изменения сосудистой стенки, расширения, сужения и другие образования.
При подозрении на ангиомиолипому может быть выполнена биопсия ткани опухоли, которая проводится под ультразвуковым контролем или во время эндоскопической операции. Гистологическое исследование позволяет уточнить диагноз.
Методы исследования подбирает лечащий врач в зависимости от особенностей конкретного случая.
Миелолипома почки что это
а) Определение:
• Редкая доброкачественная опухоль, состоящая из зрелой жировой ткани и кроветворных элементов
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Образование надпочечника, содержащее жир
• Локализация:
о Надпочечник:
— Вненадпочечниковые миелолипомы встречают редко (пре-сакральная, ретроперитонеальная)
• Размер:
о Обычно-2-10 см, редко-10-20 см
• Основные представления:
о Редкое доброкачественное новообразование надпочечника
о Поданным аутопсий, распространенность составляет 0,2—0,4% о Составляет 7-15% «инциденталом» надпочечника
о Как правило, односторонняя случайная находка у пациентов старшей возрастной группы
о Крупные опухоли могут спонтанно кровоточить
о Нефункциональные (не секретируют гормоны)
о Миелолипомы больших размеров могут имитировать липомы или липосаркомы забрюшинного пространства
3. МРТ при миелолипоме надпочечника:
• MPT-картина зависит от гистологического строения:
о Опухоль с преобладанием жирового компонента:
— Синфазное Т1-ВИ: обычно гиперинтенсивное образование
— Противофазное Т1-ВИ: неизмененная гиперинтенсивность макроскопического жира
— Т1-ВИ в режиме подавления сигнала от жировой ткани: подтверждение подавления сигнала
о Элементы красного костного мозга (миелоидные и эритроидные клетки):
— Низкая ИС на Т1-ВИ, умеренная ИС на Т2-ВИ
о Кровоизлияние: Т1- и Т2-сигналы изменяются в зависимости от возраста гематомы
4. УЗИ при миелолипоме надпочечника:
• В-режим:
о Эхогенное образование (много жировой ткани) с четкими контурами:
— Часто не выявляют: отсутствие симптома сдавления опухолью и изоэхогенности по отношению к забрюшинной клетчатке
о Гетерогенное образование (много миелоидных клеток)
5. Ангиография:
• Конвенционная ангиография:
о Позволяет дифференцировать миелолипому от ретроперитонеальной липосаркомы путем определения источника кровоснабжения и васкуляризации опухолей
6. Радионуклидная диагностика:
• Обычно отсутствует метаболическая активность, однако описаны случаи захвата при ФДГ ПЭТ
7. Советы по визуализации:
• Спиральная бесконтрастная КТ или МРТ в режиме подавления сигнала от жировой ткани
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у мужчины 55 лет с болью в левом боку визуализированы крупное образование жировой плотности, ободок мягкотканной плотности и околопочечная инфильтрация.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, противофазное изображение: у этого же пациента выявлены ободок с низкой ИС (из-за наличия гемосидерина) и околопочечная инфильтрация. Большинство миелолипом имеют бессимптомное течение, однако опухоли больших размеров могут кровоточить, как у данного пациента. С учетом большого размера опухоли и данных за повторные кровоизлияния была выполнена адреналэктомия.
в) Дифференциальная диагностика миелолипомы надпочечника:
1. Аденома надпочечника:
• Аденома с высоким содержанием липидов: снижение плотности (менее 10 HU) на бесконтрастной КТ
• Отсутствие истинной жировой плотности в отличие от миелолипомы надпочечника
• КТ с контрастированием: вымывание более 50% спустя 1 5 мин после введения:
о Относительное вымывание: более 40%
о Абсолютное вымывание более 60%
2. Метастазы или лимфома надпочечника:
• Двустороннее поражение: решающее значение имеет анамнез заболевания:
о Метастазы: мягкотканная плотность (сигнал)
о Лимфома: форма надпочечника может быть сохранена, забрюшинная лимфаденопатия
3. Забрюшинная липосаркома:
• Первичная саркома забрюшинного пространства с вовлечением околопочечной клетчатки может имитировать липому надпочечника (или почек)
4. Феохромоцитома:
• Гиперваскуляризация, склонность к кровоизлияниям и некрозу
• Гиперинтенсивная на Т2-ВИ, двусторонняя при синдроме множественной эндокринной неоплазии
• Анамнез заболевания (транзиторная артериальная гипертензия) и катехоламины в моче
5. Рак надпочечника:
• Встречают редко, одностороннее контрастируемое образование с инвазивным ростом
• Венозная инвазия, отдаленные метастазы
• Может содержать жир: поражение забрюшинной клетчатки вместо липоматозной метаплазии
6. Ангиомиолипома почки:
• Ангиомиолипома верхнего полюса с экзофитным ростом может иметь сходные признаки
• Коронарную реконструкцию/MPT используют для определения органа, из которого исходит образование
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у мужчины 53 лет визуализирована случайно выявленная миелолипома с наличием кальцификатов.
(Справа) Бесконтрастная КТ: у мужчины 71 года визуализирована случайно выявленная смешанная опухоль, состоящая из миелолипомы и аденомы.
1. Общие особенности миелолипомы надпочечника:
• Этиология:
о Неизвестна
о Основная гипотеза: метаплазия ретикулоэндотелиальных клеток капилляров надпочечника (стресс/инфекция/некроз)
о Второстепенная гипотеза: миелолипома представляет собой очаг экстрамедуллярного кроветворения
• Сопутствующая патология:
о Смешанные опухоли надпочечника (характерно сочетание миелолипомы и аденомы)
о Описаны крупные двусторонние миелолипомы, сочетающиеся с длительным течением врожденной гиперплазии надпочечников с низким эффектом от терапии
2. Макроскопические и хирургические признаки:
• Макропрепарат: жир, компоненты мягкой ткани
3. Микроскопия:
• Зрелые адипоциты и мегакариоциты; отсутствие злокачественных клеток
• Кальцификация
• Кровоизлияние при крупных поражениях
(Слева) На УЗИ у женщины 44 лет с болью в животе выявлено крупное эхогенное образование надпочечника, смещающее почку. С учетом размеров поражения было рекомендовано проведение КТ.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у этой же пациентки подтверждено образование надпочечника жировой плотности. Внепочечная ангиомиолипома была резецирована. Дифференциальную диагностику миелолипомы больших размеров проводят с забрюшинной липосаркомой, ангиомиолипомой и раком надпочечника с липоматозной метаплазией.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы:
о Бессимптомное течение:
— Обычно случайное выявление на КТ, МРТ
— Как правило, биохимически не активны
о С клиническими проявлениями:
— Острый живот: боль в боку вследствие разрыва и кровоизлияния
— Описаны случаи гормонально активных опухолей: синдромы Кушинга, Конна, вирилизация
• Диагноз: патогномоничные МРТ/КТ-признаки:
о Биопсия показана при атипичных поражениях больших размеров, несмотря на возможность ошибки при заборе образцов
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно 50-70 лет
• Эпидемиология:
о По данным аутопсий, распространенность составляет 0,2-0,4%
3. Течение и прогноз:
• Осложнение: разрыв с кровотечением (редко)
• Прогноз: благоприятный
4. Лечение миелолипомы надпочечника:
• При верифицированном диагнозе при «небольших» (менее 5-7 см) образованиях хирургическое лечение не требуется
• Оперативное лечение показано при крупных образованиях с клиническими проявлениями или атипичных поражениях:
о Эффективность лапароскопической резекции была доказана хирургической практикой
ж) Список использованной литературы:
1. Yin L et al: А 10-year single-center experience with surgical management of adrenal myelolipoma. J Endourol. 28(2):252-5, 2014
2. Schieda N et al: Pitfalls of adrenal imaging with chemical shift MRI. Clin Radiol. ePub, 2014
3. Katabathina VS et al: Adrenal collision tumors and their mimics: multimodality imaging findings. Cancer Imaging. 13(4):602—10, 2013
4. Castinetti F et al: Adrenal myelolipoma: an unusual cause of bilateral highly 18F-FDG-avid adrenal masses. J Clin Endocrinol Metab. 97(8):2577—8, 2012
5. Giacinto J et al: Nonoperative management of adrenal myelolipoma hemorrhage resulting from trauma. Am Surg. 78(11): E463-4, 2012
6. Su HCetal: Adrenal myelolipoma associated with hyperandrogenemia. IntJ Urol. 19(111:1026-8,2012
7. German-Mena E et al: Adrenal myelolipomas in patients with congenital adrenal hyperplasia: review of the literature and a case report. Endocr Pract. Epub ahead of print, 2011
8. Ctvrtllk F et al: Differential diagnosis of incidentally detected adrenal masses revealed on routine abdominal CT. Eur J Radiol. 69(2):243-52, 2009
9. Guo YKetal: Uncommon adrenal masses: CT and MRI features with histopathologic correlation. Eur J Radiol. 62(3):359—70, 2007
10. Daneshmand S et al: Adrenal myelolipoma: diagnosis and management. Urol J. 3(2)71-4,2006
11. Pereira JMetakCT and MR imaging of extrahepatic fatty masses of the abdomen and pelvis: techniques, diagnosis, differential diagnosis, and pitfalls. Radiograph ics. 25(1):69-85, 2005
12. Dunnick NR et al: Imaging of adrenal incidentalomas: current status. AJR Am J Roentgenol. 179(3):559-68,2002
13. Mayo-Smith WW et al: State-of-the-art adrenal imaging. Radiographics. 21(4):995-1012, 2001
14. Kenney PJ etal: Myelolipoma: CT and pathologic features. Radiology. 208(1):87-95, 1998
15. Rao P et al: Imaging and pathologic features of myelolipoma. Radiographics. 17(6):1373-85, 1997
16. Cyran KM etal: Adrenal myelolipoma. AJR Am J Roentgenol. 166(2):395-400, 1996
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.9.2019
Ангиолипома почки
Ангиолипома почки – это опухолевое образование неясной этиологии преимущественно доброкачественного характера. Крайне редко наблюдается инвазивный рост в сосуды или прорастание капсулы органа. Обычно протекает бессимптомно. При размерах более 4 сантиметров возможны боли в пояснице, гематурия, обнаружение при пальпации, при неоплазии более 5 см существует риск самопроизвольного разрыва с развитием забрюшинного кровотечения и клинической картиной «острого живота». Диагностика производится посредством УЗИ, МСКТ, МРТ, рентгеноконтрастной ангиографии, биопсии с гистологическим исследованием тканей. При бессимптомных формах лечение ограничивается наблюдением, по показаниям проводят хирургическое удаление.
МКБ-10
Общие сведения
Ангиолипома почки представляет собой доброкачественную опухоль, включающую в себя сосуды, жировую ткань и некоторое количество гладкомышечных клеток. Последнее обстоятельство стало основанием для синонимического названия данного образования – ангиомиолипома. Является достаточно распространенным опухолевым поражением выделительной системы, однако точные статистические данные неизвестны по причине большого количества бессимптомных форм патологии.
Опухоль намного чаще поражает женщин, нежели мужчин, доля последних среди зарегистрированных больных составляет около 20%. Может выявляться в любом возрасте, но чаще всего пациентами являются взрослые люди 40-50 лет и старше. Точно неизвестно, связано ли это с поздним возникновением образования или с его медленным ростом и запоздалым обнаружением.
Причины
Этиология ангиолипомы почки остается невыясненной, достоверно даже неизвестно, имеет ли она врожденный или приобретенный характер. Удалось установить взаимосвязь между развитием опухоли и некоторыми генетическими заболеваниями (туберозный склероз), однако клиническое течение этих форм значительно отличается от спорадических образований. На основании многолетнего изучения множества больных было предложено несколько возможных механизмов развития ангиолипомы и теорий относительно причин ее возникновения:
В научной среде существует общепризнанное мнение относительно основных факторов риска возникновения данной опухоли, в число которых входит женский пол, беременность, климактерический период, гормональные сбои, повышенный уровень женских половых гормонов у мужчин. Сочетание этих обстоятельств с воспалительными или метаболическими поражениями органов выделительной системы значительно увеличивает вероятность развития доброкачественного новообразования.
Патогенез
Патогенез ангиолипомы почки изучен немного лучше причин, вызывающих ее развитие, но и в отношении этого процесса имеется немало «белых пятен». Предполагается формирование опухоли из периваскулярных эпителиоидных клеток, окружающих кровеносные сосуды почек. Ее рост имеет экспансивный характер – образование давит на окружающие структуры органов выделения и деформирует их. При незначительных размерах (до 30-40 мм) это не отражается на функциях выделительной системы, поэтому не проявляется субъективными и клиническими симптомами. Появление признаков инвазивного роста (прорастание сосудов с развитием тромбоза, выход за пределы почечной капсулы) говорит об озлокачествлении новообразования. Очень редко следствием этого могут быть метастазы в регионарные лимфатические узлы.
Увеличение ангиолипомы свыше 40-50 мм приводит к сдавлению нервных стволов, из-за чего возникает болевой синдром. Опухолевые сосуды несостоятельны и часто повреждаются, кровь из них попадает сначала в чашечно-лоханочную систему почки, а оттуда в мочу, приводя к развитию гематурии. При значительных размерах новообразования в случае механических нагрузок (резкие движения, поднятие тяжестей) может произойти разрыв опухоли с возникновением кровотечения. Состояние сопровождается выраженной анемией, сильными опоясывающими болями в животе, ригидностью мышц брюшного пресса и требует срочного хирургического вмешательства.
Классификация
Широкая распространенность патологии на фоне мало выясненных причин ее развития стала поводом для разработки многочисленных систем классификации – на основе чувствительности к гормонам, наличия инвазивного роста, возраста появления и других критериев. Ни одна из перечисленных систем не получила широкого и общепризнанного распространения, так как они обладают массой недостатков. В современной урологии используют только одну классификацию ангиолипомы почки, где за основу взят известный этиологический фактор ее развития:
Симптомы ангиолипомы почки
Из-за отсутствия болевых рецепторов в паренхиме почки для заболевания характерно преимущественно бессимптомное течение. Известны случаи артериальной гипертензии почечного генеза у больных с небольшими по размерам новообразованиями, но она может быть обусловлена другими механизмами. Явная симптоматика появляется в тот момент, когда опухоль начинает оказывать давление на капсулу почки, снабженную нервными окончаниями. Это проявляется длительными тянущими болями в пояснице, поначалу без определенной иррадиации в какую-либо сторону. По мере прогрессирования ангиолипомы почки боль концентрируется на стороне пораженного органа.
Одновременно с болевым синдромом возникает гематурия, которая сначала определяется только при лабораторном изучении мочи, а затем становится видна невооруженным глазом. Длительное течение заболевания приводит к развитию анемии и гипоальбуминемии. Иногда наблюдается затруднение оттока мочи вследствие блокировки участком ангиомиолипомы с развитием почечной колики. Резкое усиление боли, ее распространение на всю область живота, бледность и тахикардия являются признаками разрыва новообразования и забрюшинного кровотечения. При таких симптомах больного необходимо срочно доставить стационар для оказания хирургической помощи.
Продолжительность течения патологии велика – бессимптомная стадия может занимать много лет, длиться вплоть до смерти больного по естественным причинам. Период от появления первых болезненных ощущений до возникновения макрогематурии также занимает много месяцев и даже лет. Медленное прогрессирование и незначительность проявлений ангиомиолипомы, с одной стороны, позволяют назначать длительное наблюдение вместо хирургического лечения, а с другой – приводят к позднему обращению больных к специалисту.
Осложнения
Самым частым осложнением ангиолипомы почки является разрыв опухоли – неоплазия богата сосудами с хрупкими стенками, поэтому их повреждение приводит к обильным, долго не останавливающимся кровотечениям. Кровоизлияние происходит в забрюшинное пространство или (реже) в ЧЛС, проявляется гематурией, грозит развитием шока в результате кровопотери и раздражения брюшины. Редкой формой отдаленного осложнения патологии является малигнизация опухоли – она приобретает инвазивный характер роста и способность к метастазированию. В результате прорастания стенки венозных сосудов возможна их эмболия и нарушения кровообращения в почках.
Диагностика
Определением наличия новообразования и его типа занимается врач-уролог в тесной кооперации с онкологом. Часто ангиолипома почки выявляется случайно в ходе профилактического ультразвукового исследования или других диагностических манипуляций, при которых оценивается структура органов выделения. Для уточнения характера образования, его размеров, локализации, взаимоотношений с окружающими тканями используется целый ряд методик:
Базовые клинические анализы (исследование крови, мочи, измерение артериального давления, оценка функциональной активности почек) играют второстепенную роль в диагностике патологии. При бессимптомном наличии ангиолипомы почки эти исследования практически не указывают на заболевание. В случае выраженных размеров опухоли в ОАМ обнаруживается гематурия и протеинурия, анализ крови выявляет железодефицитную анемию. Биохимия крови может подтверждать наличие гипоальбуминемии.
Лечение ангиолипомы почки
При размерах ангиомиолипомы мерее 40-50 миллиметров, отсутствии выраженной анемии и гематурии лечение не назначается – рекомендуется только наблюдение у уролога или нефролога один раз в полгода с проведением профилактического УЗИ. Показано соблюдение оптимального питьевого режима, снижение нагрузки на выделительную систему, при наличии сопутствующих заболеваний почек – их правильное полноценное лечение. Если ангиолипома почки имеет значительные размеры или становится причиной нарушений (боли, анемия) – назначается хирургическое удаление новообразования. Тип и объем операции зависят от ряда факторов:
Методика хирургического лечения может видоизменяться в зависимости от размеров ангиолипомы, наличия сопутствующих нарушений, состояния больного. Срочная жизнеспасающая операция по остановке забрюшинного кровотечения на фоне разрыва опухоли также часто сопровождается ее удалением. В редких случаях метастазирования в лимфатические узлы удалению подвергаются и они. Консервативных методов лечения ангиомиолипом почек не существует.
Прогноз и профилактика
Ангиолипома почки характеризуется благоприятным прогнозом из-за своего крайне медленного развития и доброкачественного характера роста. Назначенное после выявления опухоли и подтверждения ее типа наблюдение у нефролога позволяет своевременно обнаружить любые негативные изменения в течении патологии. Благодаря этому хирургическое устранение осуществляется вовремя, до развития тяжелых осложнений. По статистике, оперативное лечение требуется менее трети пациентов от всех наблюдаемых по этому поводу у специалиста. У остальных больных новообразование ничем не проявляет себя на протяжении всей жизни.