кардиомиопатия неуточненная что это такое
Что такое кардиомиопатия
Кардиомиопатия — это группа сердечных заболеваний, которые вызывают дисфункцию сердца, не позволяя ему снабжать организм кровью. Вначале заболевание может протекать бессимптомно, но по мере прогрессирования возникает недостаточность кровообращения. У 50–60 человек из 100 000 населения развивается кардиопатия. Возникновение болезни может формироваться как первичная патология, когда причина изменений в сердце не полностью известна, и вторичная — на фоне другого заболевания.
Классификация кардиомиопатий
Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, выделяются такие виды кардиомиопатий:
Этиология заболевания
Основные причины кардиомиопатии:
Другие признаки кардиомиопатии:
Патогенез
В результате развития кардиомиопатии сила сокращения сердца снижается и нарушается работа сердечной мышцы как насоса. Это приводит к недостаточному снабжению организма кислородом. Прогноз зависит от формы заболевания.
Кардиомиопатия: симптомы, причины, клинические проявления
Заболевание чаще всего не проявляется характерными признаками в начальном периоде заболевания.
Только запущенная стадия имеет типичные симптомы кардиомиопатии:
Симптомы кардиомиопатии могут сопровождаться «болью в сердце». Появляется мучительная, давящая, жгучая боль над грудиной, которая отдает в левую руку и лопатку. Длится несколько минут.
Особенности течения заболевания при беременности
Послеродовая кардиомиопатия — редкое, но потенциально смертельное заболевание молодых женщин, которые ранее не получали кардиологическое лечение. Проявляется сердечной недостаточностью, диагностированной в конце беременности или в первые месяцы после родов. Лечение не отличается от стандартной терапии сердечной недостаточности, за исключением ограничений фармакотерапии, характерных для беременности. Необходимо проведение инструментальной диагностики, в основном магнитно-резонансной томографии. Требуется точность в оценке размера полостей сердца для обнаружения тромбов в левом желудочке.
Особенности кардиомиопатий у детей
Что такое кардиомиопатия в детском возрасте? Это прогрессирующая сердечная недостаточность с видимыми симптомами: слабость, снижение толерантности к физической нагрузке, одышка, кашель, боль в груди и обмороки. Наблюдается повышенная склонность к аритмиям сердца и образованию тромбов. При медицинском осмотре обнаруживается увеличение печени, учащенное сердцебиение, учащенное дыхание, похолодание конечностей, гипергидроз, отек и увеличение яремных вен. Детский кардиолог может назначить консервативное лечение. Если оно не дает результата, нужно проводить оперативное лечение.
Осложнения кардиомиопатии
Среди последствий заболевания чаще всего встречаются:
Высока вероятность наступления сердечной смерти.
Диагностика заболевания
При установлении диагноза крайне важно отличать кардиомиопатию от других сердечных заболеваний, таких как ишемическая болезнь сердца, гипертония, врожденные аномалии, порок клапана сердца и перикардит. Диагноз ставится на основании клинического обследования, истории болезни и дополнительных анализов.
Подтвердить диагноз помогает эхокардиографическое исследование, которое предоставляет информацию о структуре и функции сердечной мышцы.
Диагностика кардиомиопатии дополнительно базируется на таких исследованиях:
Лечение кардиомиопатий
В начальный период диагностики и лечения кардиомиопатии необходимо пребывание в стационаре. Дальнейшая терапия, в зависимости от тяжести заболевания, может проводиться в амбулаторных условиях.
Физическая активность зависит от типа и степени тяжести: варьируется от почти неограниченной до постельного режима.
Больной должен придерживаться специальной диеты: сократить количество употребляемой поваренной соли, жиров животного происхождения, увеличить количество продуктов, богатых витаминами и минералами.
Медикаментозное лечение кардиомиопатии зависит от формы заболевания.
Иногда имплантируют такие устройства, как кардиостимулятор, или в крайнем случае осуществляют пересадку сердца.
Операции при кардиомиопатии
При запущенных кардиомиопатиях, которые сопровождаются тяжелыми симптомами сердечной недостаточности, трансплантация сердца может быть единственным эффективным методом лечения.
Проблемой хирургического вмешательства есть отсутствие доноров. Поэтому хирургическое лечение кардиомиопатии часто ограничивается уменьшением размера стенок камеры. Операция необходима, когда нужно восстановить или заменить поврежденные клапаны или удалить очень толстую часть сердечной мышцы.
Контроль излеченности
Кардиомиопатия полностью не вылечится, но для уменьшения симптомов необходимо постоянное наблюдение у кардиолога. При некоторых формах болезни можно контролировать процесс и поддерживать хорошее качество жизни. Другие формы трудно поддаются лечению и могут привести к развитию сердечной недостаточности. Тем не менее правильно проведенное лечение и постоянное наблюдение позволяют отложить этот момент во времени.
Профилактика кардиомиопатии
Чтобы исключить риск появления патологии, требуется соблюдение определенных мер:
Важно предотвратить ишемическую болезнь сердца. Своевременная установка кардиостимулятора при сердечных заболеваниях поможет предотвратить вероятность наступления внезапной смерти.
Советы и рекомендации
Выживаемость пациентов с кардиомиопатией может быть улучшена за счет раннего выявления заболевания и лечения членов семьи из группы риска, у которых еще нет симптомов. Пациентам, генетически подверженным риску возникновения патологии, рекомендуется соблюдать здоровый образ жизни.
После установления диагноза дилатационной кардиомиопатии пациентам следует избегать физических нагрузок и употребления алкоголя.
Что такое кардиомиопатия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Кузнецова Т. Н., кардиолога со стажем в 26 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Пусковым механизмом возникновения кардиомиопатии поначалу считали процесс воспаления в сердце, который мог быть спровоцирован вирусными, бактериальными и аутоиммунными повреждениями клеток. Исходя из этой теории, назначение антибиотиков, противовирусных и противовоспалительных препаратов должно было привести к регрессии повреждения и восстановлению функции сердца. Однако практика это не подтвердила.
Риск развития кардиомиопатий повышен у лиц с отягощённой наследственностью, а также после перенесённых острых инфекционных заболеваний. Для появления вторичных кардиомиопатий важно наличие системных аутоиммунных заболеваний, эндокринной патологии (сахарный диабет, тиреотоксикоз) и токсических факторов.
Первичные кардиомиопатии чаще выявляют в детском и молодом возрасте, вторичные же возможны в любом возрасте.
Симптомы кардиомиопатии
Специфических, характерных только для кардиомиопатии симптомов не существует. Именно эта особенность и затрудняет раннюю диагностику заболевания. Кардиомиопатия длительно протекает бессимптомно или малосимптомно, в развёрнутой стадии похожа по клинике на проявления ишемической болезни сердца, различных пороков сердца.
Первыми жалобами, с которыми пациенты обращаются к врачу, являются:
Патогенез кардиомиопатии
За последние годы благодаря возможностям генетики было установлено, что причиной многих кардиомиопатий являются генетические мутации, которые приводят к выработке дефектных белков кардиомиоцита. От того, какой белок рабочей клетки миокарда (кардиомиоцита) изменился, зависит развитие определённого вида кардиомиопатии.
Подобные изменения бывают также при наследственных нарушениях обмена веществ и лизосомальных болезнях накопления (редких заболеваниях, при которых нарушается функция внутриклеточных органелл лизосом). Из-за врождённой нехватки ферментов, перерабатывающих углеводсодержащие продукты, в организме накапливаются крупные молекулы гликогена, гликопротеина и др., которые повреждают организм. Таких заболеваний известно более сотни, но их распространённость невелика. Как правило, проявляются они в детском и молодом возрасте и помимо поражения сердца затрагивают практически весь организм: кости, мышцы, нервную систему, зрение и слух. Самыми изученными болезнями накопления являются гемохроматоз, болезнь Пике и болезнь Фабри.
Классификация и стадии развития кардиомиопатии
По мере накопления информации были выявлены самые распространённые типы кардиомиопатии и их семейные формы:
К редким формам кардиомиопатии относят также системные заболевания и патологические состояния, при которых возникают так называемые вторичные кардиомиопатии: диабетическая, тиреотоксическая, алкогольная, аутоиммунная и другие.
Исходя из причины развития болезни, становится ясным, что кардиомиопатии могут быть как изолированными – первичными, так и являться частью системного заболевания, т. е. быть вторичными.
В России традиционно применяется клинико-морфологическая классификация первичных кардиомиопатий, где кардиомиопатии разделяются на:
Анатомическая классификация гипертрофической кардиомиопатии в зависимости от локализации:
I. Гипертрофия левого желудочка:
В зависимости от наличия обструкции выносного тракта левого желудочка (область между межжелудочковой перегородкой и передней створкой митрального клапана) в покое и при нагрузке выделяют два типа гипертрофической кардиомиопатии :
К тяжело выявляемым видам относится аритмогенная дисплазия правого желудочка, при которой происходят структурные изменения в строении стенки правого желудочка — замещение кардиомиоцитов фиброзно-жировой тканью и развитие аритмии.
Неклассифицируемые кардиомиопатии: некомпактный миокард, стресс-индуцированная кардиомиопатия.
Вторичные (специфические) кардиомиопатии: при имеющемся известном заболевании тяжесть поражения сердца более выражена и не соответствует причине:
Осложнения кардиомиопатии
Особенности течения кардиомиопатии представляют угрозу для жизни. Болезнь может дебютировать сразу внезапной смертью или жизнеугрожающими аритмиями : фибрилляцей желудочков, желудочковой тахикардией. Высокий риск внезапной сердечной смерти связан с такими факторами риска, как:
С утяжелением недостаточности все симптомы становятся более выраженными. Выделяют пять стадий сердечной недостаточности:
Диагностика кардиомиопатии
Особых признаков, характерных для этого заболевания, при сборе жалоб и осмотре пациента выявить не удаётся.
При клиническом осмотре обращают на себя внимание признаки сердечной недостаточности различной степени выраженности, аритмии, возможны тромбоэмболические осложнения.
В основном кардиомиопатии выявляются при проведении эхокардиографии (ЭХОКГ) и электрокардиографии (ЭКГ). Дополнительно применяются рентгеноконтрастная вентрикулография и магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастированием гадолинием.
В современной кардиологии всё больше распространяются новые методы визуализации сердца и сосудов — например, магнитно-резонансная томография (МРТ). Но её недостатком является дороговизна оборудования и малая доступность методики из-за отсутствия качественного оборудовании и специалистов.
На стандартной ЭКГ также могут быть зарегистрированы изменения в виде признаков гипертрофии миокарда левого желудочка, а также признаки его перегрузки и различные нарушения ритма сердца.
При холтеровском мониторировании ЭКГ также фиксируются нарушения ритма и проводимости практически в 100 % случаях. Выявление таких нарушении ритма сказывается на подборе базисной терапии кардиомиопатии.
В особых случаях для уточнения диагноза редких форм кардиомиопатии (например, при амилоидозе) возможна прижизненная биопсия миокарда. Методика инвазивная, потенциально опасная для пациента, требует использования уникального комплекса аппаратуры и высочайшей квалификации специалистов, что возможно только в нескольких научных кардиологических центрах РФ.
Из лабораторных методов диагностики помимо стандартных анализов крови (клинического и биохимического), необходимо отметить ДНК-диагностику. Она является «золотым стандартом» при подозрении на кардиомиопатию согласно мировым (европейским и американским) руководствам. Этот подход на данный момент является практически единственным, который применим для раннего выявления и прогнозирования риска развития семейных форм кардиомиопатии. В России такой уровень диагностики возможен в единичных лабораториях и является дорогостоящей процедурой из-за своей уникальности.
Лечение кардиомиопатии
По современным представлениям стратегия лечения пациента определяется в процессе разделения больных на категории в зависимости от типа кардиомиопатии.
Все больные с выявленной кардиомиопатией, независимо от течения заболевания (в том числе и бессимптомные), нуждаются в динамическом наблюдении. Кратность наблюдения и объём обследований определяются индивидуально. В обязательный перечень входят стандартные анализы (клинический и биохимический анализ крови), ЭКГ, ЭХОКГ и холтеровское мониторирование ЭКГ.
Лечебная тактика зависит от множества факторов и подбирается индивидуально. При этом учитываются анатомические особенности — обструкция выносного тракта левого желудочка, растяжение полостей сердца, наличие клапанной патологи, стадия сердечной недостаточности и также сопутствующие заболевания. Необходимо выявлять факторы, повышающие риск внезапной смерти и жизнеугрожающих аритмий [15]
При дилатационной кардиомиопатии необходимо лечить причину развития растяжения полостей сердца, если это возможно. В медикаментозной терапии сердечной недостаточности применяют все стандартные группы лекарств:
Помимо лекарств в ряде случаев прибегают к хирургическим методам лечения кардиомиопатии.
При гипертрофической кардиомиопатии применяется септальная миэктомия — иссечение миокарда, расположенного в основании межжелудочковой перегородки. Она может быть дополнена и вмешательством на изменённом митральном клапане: вальвулопластикой, протезированием митрального клапана и коррекцией кольца митрального клапана.
При тяжёлой обструктивной гипертрофической кардиомиопатии рассматривается проведение операции — иссечения части сердечной мышцы или более щадящая методика — чрескожная транслюминальная алкогольная абляция. При ней через катетер вводится до 3 мл 96 % спирта в зону максимальной гипертрофии миокарда и вызывается его инфаркт. Из-за этого мышца уменьшается в размере, исчезает препятствие (обструкция) току крови через митральное кольцо. Далее проводится установка кардиостимулятора для синхронизации работы всех отделов сердца. Эта процедура проводится кардиохирургами в специализированных отделениях.
Прогноз. Профилактика
Прогноз при гипертрофической кардиомиопатии также неблагоприятный, но смертность не такая высокая — в первый год умирают 1 % заболевших, чаще от внезапной смерти, обусловленной факторами риска (наследственностью, тахикардией, предшествующим обмороками, понижением давления).
При рестриктивной кардиомиопатии прогноз неблагоприятный, так как заболевание часто находят уже на поздней стадии развития. Лечение только симптоматическое и поддерживающее.
Для человека с выявленной кардиомиопатии частота посещений и обследований устанавливается индивидуально.
Кардиомиопатия неуточненная (I42.9)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Этиология и патогенез
В настоящее время этиология первичных кардиомиопатий не изучена до конца.
Вероятные причины развития кардиомиопатий:
— вирусные инфекции (вирус Коксаки, простого герпеса, гриппа и другие);
— наследственная предрасположенность (генетически наследуемый дефект, который приводит к неправильному формированию и функционированию мышечных волокон при гипертрофической кардиомиопатии);
— поражение кардиомиоцитов токсинами и аллергенами;
— перенесенные миокардиты;
— нарушения эндокринной регуляции (губительное воздействие на кардиомиоциты соматотропного гормона и катехоламинов);
— нарушения иммунной регуляции.
Патогенез гемодинамических нарушений различен для каждой формы кардиомиопатии.
При дилатационной кардиомиопатии наблюдается резкое уменьшение фракции выброса, вследствие чего возникают выраженное снижение ударного объема, увеличение конечного систолического и диастолического объемов левого желудочка и повышение в нем конечного диастолического давления. В результате развивается систолическая недостаточность сердца. В малом круге кровообращения формируется гипертензия.
Дилатация полостей сердца обусловливает появление относительной недостаточности клапанов сердца (в особенности митрального клапана), это способствует формированию обратного тока крови из левого желудочка в левое предсердие и в конечном счете усугубляет легочную гипертензию. Вследствие гипертензии в малом круге, повышается давление в правом желудочке, возникает его дилатация с развитием относительной недостаточности трехстворчатого клапана, а затем формируется застой в большом круге кровообращения.
При симметричной гипертрофической кардиомиопатии наблюдается недостаточное расслабление в диастолу левого желудочка, что вызывает развитие сердечной недостаточности и нарушений сердечного ритма и может приводить к летальному исходу.
При асимметричной гипертрофической кардиомиопатии происходит выпячивание гипертрофированной межжелудочковой перегородки и переднебоковой стенки левого желудочка в его полость. Формируется так называемый «двухкамерный желудочек» по типу песочных часов с клинической картиной субаортального стеноза.
Кардиомиопатии (часть II). Нарушения ритма сердца
Общая информация
Краткое описание
В настоящее время кардиомиопатии классифицируются в основном по патофизиологии или, если это возможно, по этиологическим и патогенетическим факторам.
Кардиомиопатии определяются как заболевания миокарда, ассоциированные с его дисфункцией. Они подразделяются на гипертрофическую, дилатационную и рестриктивную кардиомиопатии и аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию (WHO,1995 г.).
Код протокола: H-Т-032 «Кардиомиопатии» (Часть II. Нарушения ритма сердца*)
Для стационаров терапевтического профиля
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация кардиомиопатий (World Heart Federation,1995 г)
— ассоциированная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием.
Клиника: течение асимптомное или одышка, загрудинная боль (коронарный синдром), синкопе или предсинкопе и сердцебиение. Типичны аритмии и ВС.
3. Рестриктивная кардиомиопатия.
Определение: характеризуется нарушением наполнения и уменьшенным диастолическим объемом одного или обоих желудочков с нормальной или почти нормальной систолической функцией и толщиной стенок, может присутствовать массивный интерстициальный фиброз:
— идиопатическая;
Ишемическая кардиомиопатия представлена дилатационной кардиомиопатией с ухудшенными сократительными свойствами, которая не объяснима протяженным заболеванием коронарной артерии или ишемическим повреждением.
Вальвулярная кардиомиопатия представлена нарушением функции желудочков не пропорционально изменениям нагрузки.
Гипертензивная часто присутствует с левожелудочковой гипертрофией и сопровождается проявлениями дилатационной или рестриктивной кардиомиопатии и сердечной недостаточностью.
II. Нарушения ритма сердца
Мерцательная аритмия
ЖЭ 3-5 классов называются ЖЭ высоких градаций, прогностически неблагоприятны.
1. Неустойчивая желудочковая тахикардия (ЖТ) – три и более желудочковых комплекса, следующих друг за другом, длительностью менее 30 сек. с частотой сокращения желудочков более 100 уд./мин. (длительность цикла менее 600 мс).
5. ЖТ риентри по типу блокады ножек пучка Гиса. ЖТ из системы Гиса-Пуркинье, чаще по типу блокады левой ножки пучка Гиса, осложняет кардиомиопатии.
6. ЖТ веретенообразная двунаправленная (torsades de pointes) – полиморфная ЖТ, имеющая форму медленного полиморфного трепетания желудочков без различимых комплексов QRS или зубцов Т. Желудочковая активность характеризуется постоянно меняющейся амплитудой, как бы вращающейся вокруг изоэлектрической линии. Ассоциируется с синдромом удлиненного интервала QT.
8. Фибрилляция желудочков – быстрая и полностью дезорганизованная желудочковая активность без различимых комплексов QRS или зубцов Т на ЭКГ.
Кардиомиопатия (часть II). Нарушения ритма сердца
Общая информация
Краткое описание
В настоящее время кардиомиопатии классифицируются в основном по патофизиологии или, если это возможно, по этиологическим и патогенетическим факторам.
Кардиомиопатии определяются как заболевания миокарда, ассоциированные с его дисфункцией. Они подразделяются на гипертрофическую, дилатационную и рестриктивную кардиомиопатии и аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию (WHO,1995 г.).
Код протокола: P-T-026 «Кардиомиопатия» (Часть II. Нарушения ритма сердца*)
Профиль: терапевтический
Этап: ПМСП
II. Нарушения ритма сердца (Мерцательная аритмия. Желудочковые нарушения ритма сердца. Внезапная сердечная смерть)
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация кардиомиопатий (World Heart Federation,1995 г)
— ассоциированная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием.
Клиника: течение асимптомное или одышка, загрудинная боль (коронарный синдром), синкопе или предсинкопе и сердцебиение. Типичны аритмии и ВС.
3. Рестриктивная кардиомиопатия.
Определение: характеризуется нарушением наполнения и уменьшенным диастолическим объемом одного или обоих желудочков с нормальной или почти нормальной систолической функцией и толщиной стенок, может присутствовать массивный интерстициальный фиброз:
— идиопатическая;
Ишемическая кардиомиопатия представлена дилатационной кардиомиопатией с ухудшенными сократительными свойствами, которая не объяснима протяженным заболеванием коронарной артерии или ишемическим повреждением.
Вальвулярная кардиомиопатия представлена нарушением функции желудочков не пропорционально изменениям нагрузки.
Гипертензивная часто присутствует с левожелудочковой гипертрофией и сопровождается проявлениями дилатационной или рестриктивной кардиомиопатии и сердечной недостаточностью.
II. Нарушения ритма сердца
Мерцательная аритмия
ЖЭ 3-5 классов называются ЖЭ высоких градаций, прогностически неблагоприятны.
1. Неустойчивая желудочковая тахикардия (ЖТ) – три и более желудочковых комплекса, следующих друг за другом, длительностью менее 30 сек. с частотой сокращения желудочков более 100 уд./мин. (длительность цикла менее 600 мс).
5. ЖТ риентри по типу блокады ножек пучка Гиса. ЖТ из системы Гиса-Пуркинье, чаще по типу блокады левой ножки пучка Гиса, осложняет кардиомиопатии.
6. ЖТ веретенообразная двунаправленная (torsades de pointes) – полиморфная ЖТ, имеющая форму медленного полиморфного трепетания желудочков без различимых комплексов QRS или зубцов Т. Желудочковая активность характеризуется постоянно меняющейся амплитудой, как бы вращающейся вокруг изоэлектрической линии. Ассоциируется с синдромом удлиненного интервала QT.
8. Фибрилляция желудочков – быстрая и полностью дезорганизованная желудочковая активность без различимых комплексов QRS или зубцов Т на ЭКГ.
Факторы и группы риска
Кардиомиопатия
Первичная профилактика кардиомиопатий с неизвестной этиологией не проводится, специфических кардиомиопатий – эффективный контроль основных заболеваний.
Диагностика
4. Наличием основного заболевания при специфической кардиомиопатии.