классическая лимфома ходжкина нодулярный склероз что это такое
Лимфома Ходжкина
Информация для родителей
Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина или лимфогранулематоз) – злокачественное заболевание лимфатической системы.
Причины развития
Лимфома Ходжкина (ЛХ) возникает из-за злокачественного изменения (мутации) В-лимфоцитов. В-лимфоциты — это белые кровяные клетки крови, которые находятся в основном в лимфатической ткани. Поэтому лимфома Ходжкина может развиваться везде, где есть лимфатическая ткань, также она может поражать и другие органы (печень, костный мозг, лёгкие и/или селезёнку).
Распространенность
Формы
Морфологическим субстратом опухоли являются клетки Березовского-Штенберга-Рид, однако, их количество в опухолевой ткани редко превышает 10%. Второй вариант клеток – клетки Ходжкина, которые являются провариантом клетки Березовского-Штенберга-Рид. В зависимости от того, как выглядит ткань опухоли под микроскопом, выделяют пять форм лимфомы Ходжкина.
Клинические стадии
Клиническая стадия определяется согласно классификации Ann Arbor (1971), дополненной рекомендациями, принятыми в Котсвольде (1989):
I стадия — поражение одной или двух группы лимфатических узлов (I) или одного нелимфатического органа (или ткани) — (IE);
II стадия — поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (II) или вовлечение одного нелимфатического органа (или ткани) и одной (или более) лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (IIE), поражение селезенки (IIS);
III стадия — поражение лимфатической системы по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным вовлечением одного нелимфатического органа или ткани (IIIE), или с вовлечением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIES);
IV стадия — распространенное поражение одного и более нелимфатических органов (легких, плевры, перикарда, костного мозга, костей и проч.) в сочетании или без вовлечения лимфатических узлов.
На рис. 1 представлены зоны поражения при лимфоме Ходжкина.
Рис. 1. Зоны поражения при болезни Ходжкина
Симптомы
Первым и наиболее характерным симптомом при лимфоме Ходжкина является увеличение лимфатических узлов. Лимфатические узлы, как правило, безболезненные, плотные, подвижные, часто в виде конгломератов (напоминают «мешок с картошкой»). Наиболее часто увеличенные лимфоузлы можно заметить на шее (рис. 2), в области подмышек, рядом с ключицей, в паху или одновременно в нескольких местах. Лимфатические узлы могут увеличиваться и там, где их нельзя прощупать, например, в грудной клетке, животе, в области таза.
Рис. 2. Поражение шейных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина.
Если увеличенные лимфоузлы находятся в грудной клетке (средостении) (рис. 3), могут появляться приступы кашля или одышка.
Иногда увеличиваются печень и селезенка (в медицинской практике это называется гепатомегалия и спленомегалия).
Поражение ЦНС может развиться в далеко зашедших случаях лимфомы Ходжкина.
Поражение костей: чаще поражаются позвонки, тазобедренные суставы.
Вовлечение костного мозга встречается в 5-10% случаев болезни Ходжкина.
У детей могут появляться общие симптомы заболевания: повышение температуры тела выше 38°С в течение трех дней без признаков инфекционных заболеваний, сильные ночные поты, потеря веса более, чем на 10% за последние 6 месяцев без видимой причины, утомляемость, слабость, кожный зуд по всему телу. Эти симптомы в медицинской практике называют В-симптомами и обозначают буквой «В», их используют в определении стадии заболевания.
Для стадирования необходимо учитывать биологическую активность заболевания. Определяется она на основании двух и более следующих показателей: СОЭ ≥ 30 мм/час; фибриноген ≥ 4 г/л; альбумин ≤ 40 %; СРБ (++ и более); число лейкоцитов ≥ 12х10 /л; альфа-2-глобулин ≥ 12%
Диагностика
Если после тщательного осмотра педиатр находит признаки лимфомы Ходжкина, то он дает направление в специализированный стационар (клинику детской онкологии и гематологии).
В стационаре проводятся:
Рис. 3. Поражение внутригрудных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина
Современные подходы к лечению
Основное место в лечении лимфомы Ходжкина занимает химиотерапия.
Химиотерапия – это лечение лекарственными препаратами (цитостатиками), которые блокируют деление или убивают опухолевые клетки. Максимального эффекта можно добиться используя комбинации цитостатиков (полихимиотерапия — ПХТ), которые по-разному действуют на клетки.
Полихимиотерапия проводится в соответствии с группой риска, в которую отнесен больной при первичном стадировании, в специализированном стационаре.
Первый цикл ПХТ начинается сразу же после подтверждения диагноза и установления стадии, в случае проведения оперативного лечения полихимиотерапия начинается через 5 дней после операции.
После химиотерапии проводится лучевая терапия (облучение) пораженных зон. Лучевая терапия должна начинаться в течение 14 дней от окончания химиотерапии при нормальных показателях крови.
В России сегодня используются две основные программы лечения лимфомы Ходжкина: DAL-HD и СПбЛХ. Оба протокола включают в себя полихимиотерпию и завершающую лучевую терапию. Количество циклов ПХТ зависит от стадии болезни и от выбора терапевтической группы, по которой лечат пациента. Больные обычно получают следующую программу: при благоприятных вариантах (1-я группа риска) – 2 цикла химиотерапии, при промежуточном прогнозе (2-я группа риска) – 4 цикла химиотерапии, при неблагоприятных вариантах (3-я группа риска) – 6 циклов химиотерапии. Разделение больных на группы риска имеет некоторые отличия в зависимости от применяемого протокола.
В программе DAL-HD используются схемы OPPA/OEPA и COPP. В протоколе СПбЛХ – схемы VBVP и ABVD.
Лучевая терапия
Завершающим этапом лечения лимфомы Ходжкина является облучение всех пораженных зон лимфатических узлов. Как правило, лучевую терапию начинают через 2 недели после окончания лекарственной терапии при нормализации показателей крови.
Доза облучения зависит от полноты ремиссии после лекарственной терапии: при достижении полной ремиссии (исчезновение всех клинических и радиологических признаков заболевания) в лимфатической зоне по данным ПЭТ-КТ доза облучения составляет 20 Гр. Если размер опухоли после полихимиотерапии уменьшился на 75% и более от первоначальной опухоли и/или отмечается снижение гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ до 2-3 по Deauville, то доза облучения составляет 25 Гр. При уменьшении опухолевых образований менее чем на 75% и/или сохранении гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ 4-5 по Deauville, то дозу облучения увеличивают до 30 Гр.
Рис.5 План лучевого лечения. Пациент И., 4 года 6 мес. Лимфома Ходжкина IIст. с поражением шейных, надключичных, подключичных л/у слева, вилочковой железы, носоглотки. Состояние после 4 курсов курсов ПХТ, ремиссия. Облучение шейно-над-подключичных л/у слева с консолидирующей целью, СОД 20 Гр.
Рис.6 Пациентка М., 11лет. Лимфома Ходжкина II ст. с поражением мягких тканей шеи, лимфатических узлов шеи. Состояние после 2 курсов ПХТ. По данным контрольного ПЭТ/КТ метаболически значимых очагов не выявлено, ремиссия. Проведение лучевой терапии первично вовлеченных зон в суммарной очаговой дозе 20,0Гр с целью консолидации.
Критерии оценки полноты ремиссии
Критерии оценки ремиссии нужны врачу для определения необходимости продолжения лечения или интенсификации программ терапии, либо перевода пациента под динамическое наблюдение.
Диспансерное наблюдение
Наблюдение детей и подростков с лимфомой Ходжкина проводится в течение не менее 3-х лет после завершения лечебной программы.
В первом квартале пациент обследуется каждый месяц, в последующие 9 месяцев – каждый квартал и в последующие годы – раз в полгода.
Лимфома Ходжкина относится к числу наиболее излечиваемых онкологических заболеваний и около 80% пациентов живут более 10 лет после окончания лечения.
Авторская публикация:
КУЛЕВА СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА
заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей, доктор медицинских наук
Классическая лимфома ходжкина нодулярный склероз что это такое
Вариант лимфомы Ходжкина с нодулярным склерозом составляет около 70 % от всех классических вариантов лимфомы Ходжкина. В большинстве случаев (примерно 80 %) лимфатические узлы средостения вовлекаются в дебюте заболевания. Для диагностики нодулярного варианта лимфомы Ходжкина необходима триада признаков: кольцевидный склероз, утолщение капсулы трабекул лимфатического узла, наличие лакунарных клеток и клеток Березовского — Штернберга.
При нодулярном склерозе капсула лимфатического узла утолщена. Источником разрастания фиброзной коллагенезированной ткани, которая делит лимфатический узел на узелковые образования — нодули, могут служить капсула и трабекулы лимфатического узла. Таким образом, рисунок строения лимфатического узла частично или полностью стерт за счет нодулей, сформированных тяжами грубой фиброзной ткани с коллагенозом, часто в виде С-тяжей, кольцевидно окружающих хотя бы один нодуль.
Преобладают лакунарные опухолевые клетки. Они могут характеризоваться полиморфизмом за счет разнообразия ядер и размера ядрышек, в том числе крупных, что приближает их к классическим клеткам Ходжкина и Березовского — Штернберга. Тем не менее классические клетки Березовского — Штенберга встречаются достаточно редко, могут присутствовать мумифицированные клетки с темным пикнотичным ядром и очень плотной цитоплазмой, что является отражением апоптоза опухолевых клеток. Реактивный фон в нодулях отличается разнообразием.
Присутствуют в различных соотношениях (или преобладают) нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты, лимфоциты, могут отмечаться фокусы некроза.
Лакунарные клетки могут расти в виде «пластов» — участков с синцитиальным характером роста.
Гистологическая градация нодулярного склероза предложена Британской группой по изучению лимфом с разделением на 2 категории — нодулярный склероз I типа (NSI) и нодулярный склероз II типа (NSII).
Система гистологической градации основана на выявлении степени клеточности нодулей, склероза и степени атипии опухолевых клеток. При NSI 75 % нодулей и более содержит дискретно расположенные опухолевые клетки на фоне лимфоидного преобладания в нодулях, или смешанно-клеточном фоне с наличием эозинофильных и нейтрофильных лейкоцитов. Тип NSII характеризуется увеличением количества и степени атипии опухолевых клеток, появлением признаков синцитиального характера роста.
К NSII относят также случаи нодулярного склероза с картиной лимфоидного истощения в более чем 25 % нодулей. В настоящее время не выявлено отчетливых клинико-морфологических корреляций. Определение категории NS по Британской системе считается целесообразным лишь в рамках накопления данных для проведения дальнейших исследований.
Дифференциальную диагностику проводят с анапластической крупноклеточной CD30+-лимфомой, при которой может наблюдаться формирование нодулей за счет циркулярного фиброза.
Трудности дифференциальной диагностики обусловлены также тем, что при анапластической крупноклеточной лимфоме при массивном поражении возможно вовлечение лимфатических узлов средостения. Интрасинусоидное расположение полиморфных опухолевых клеток с морфологией бластов, пиронинофилия цитоплазмы при окраске по Браше, незначительно выраженный реактивный компонент, отсутствие экспрессии CD 15, положительная реакция с антителами к ALK-протеину (р80), CD30 и ЕМА (эпителиальный мембранный антиген), частая экспрессия пан-Т-клеточных антигенов (особенно в детском и молодом возрасте) позволяют верифицировать диагноз анапластической крупноклеточной лимфомы.
При поражении средостения в дифференциально-диагностический ряд необходимо также включить первичную медиастинальную (тимическую) В-крупноклеточную лимфому, которая чаще встречается у молодых женщин. Крупные клетки с широким ободком светлой цитоплазмы (отдельные из них напоминают клетки Березовского — Штернберга), наличие разной степени выраженности реактивного мелкоклеточного Т-компонента с участками фиброза, нередко экспрессия опухолевыми клетками CD30+ создают определенные трудности в дифференциальной диагностике с лимфомой Ходжкина, в частности с нодулярным склерозом.
В подобных случаях решающим является иммуноморфологическое (иммуногистохимическое) исследование.
Иммунофенотип опухолевых клеток при медиастинальной крупноклеточной В-клеточной лимфоме: CD45+, CD10-, CD15-, CD20+, CD30+/-, CD79a+, s/cIgM-.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Лимфома Ходжкина — что это за болезнь, симптомы у взрослых, лечение, стадии и прогноз
Лимфома Ходжкина — это патологическое образование, которое формируется в лимфоидной ткани. Такое заболевание принадлежит к числу онкологических патологий, чаще поражающих представителей сильного пола. Болезнь обязана своим названием британскому врачу Томасу Ходжкину, впервые описавшему ее в первой половине XIX столетия.
Онкопатология может развиваться медленно или стремительно, приводя к значительному ухудшению самочувствия заболевшего человека. При своевременном обращении к врачу сохраняются шансы на выздоровление. Самый благоприятный прогноз присутствует у молодых пациентов.
Сведения о заболевании
Под лимфомой Ходжкина подразумевается злокачественный процесс, поражающий лимфатическую систему. Болезнь также известна как лимфогранулематоз. При таком нарушении образуются гранулемы, состоящие из специфических гигантских клеток Рида-Березовского-Штернберга и окружающих их структур.
Рассматриваемая онкопатология встречается достаточно редко. На ее долю приходится около 1% всех диагностируемых злокачественных новообразований. Преимущественно лимфома Ходжкина возникает у молодых и пожилых мужчин. Возраст большинства пациентов составляет 20-30 лет или более 60 лет.
Наибольшую опасность лимфома Ходжкина представляет на поздней стадии развития. В случае раннего выявления болезни присутствует вероятность достижения устойчивой и продолжительной ремиссии.
Выделяют несколько разновидностей заболевания. Самым распространенным считается нодулярный склероз (до 80% случаев). Также часто диагностируют смешанно-клеточный тип патологии. Реже всего встречаются дистрофия лимфоидной ткани, лимфома Ходжкина с большим количеством лимфоцитов.
Причины развития онкопатологии
Точные причины возникновения лимфогранулематоза остаются неизвестными. Многие ученые полагают, что болезнь вызывается вирусом Эпштейн-Барра, способным провоцировать клеточные изменения и мутации на генном уровне.
Также выделяют ряд факторов, которые могут привести к поражению лимфатической системы:
Иногда возникновение лимфомы Ходжкина связано с применением противораковых препаратов, лекарственных средств на основе гормонов. Патология может развиваться на фоне заболеваний аутоиммунного характера — ревматоидного артрита, красной системной волчанки.
Выделяют несколько стадий онкологического заболевания:
Является локальным этапом. Патологический процесс затрагивает одну группу лимфатических узлов или единственный нелимфоидный орган.
Эта стадия именуется регионарной. Преимущественно поражаются две группы лимфоузлов, которые расположены с одной стороны от диафрагмы или в общем нелимфоидном органе.
Генерализованный этап. Онкология распространяется на лимфатические узлы, находящиеся по обеим сторонам от диафрагмы. Также повреждается минимум один нелимфоидный орган.
Диссеминированная стадия. Раковые образования обнаруживают сразу в нескольких органах, являющихся нелимфоидными.
Начальные проявления заболевания часто не вызывают сильной настороженности. Пациент испытывает слабость, страдает увеличением лимфоузлов, усиленным потоотделением по ночам. Во многих случаях наблюдается повышение температуры тела в пределах 38 градусов. Подобные состояния нередко путают с признаками простуды и ОРВИ, поэтому осуществляют некорректное лечение.
Постепенно симптоматика усугубляется. По мере прогрессирования лимфомы Ходжкина клиническая картина дополняется:
Могут увеличиваться лимфоузлы, находящиеся подмышками, в паху. Будучи достаточно крупными и уплотненными, эти и другие структуры не вызывают боли при пальпации. Также поражаются лимфатические узлы, расположенные в грудной клетке, брюшине. Сдавливая внутренние органы, они провоцируют кашель, удушье.
Запущенная патология способна вызывать состояния, представляющие серьезную угрозу для жизни больного. На фоне прогрессирующей онкологии могут развиваться сердечная, легочная недостаточность, кишечная непроходимость.
Обследование при лимфогранулематозе
Ранняя диагностика имеет первостепенное значение для успешного выздоровления и сохранения жизни больного. При подозрении на лимфому Ходжкина назначается комплексное обследование:
Предусмотрена сдача анализов, позволяющих убедиться в отсутствии других тяжелых заболеваний — ВИЧ, вирусного гепатита, туберкулеза. Также требуется дифференциальная диагностика, дающая возможность отличить лимфогранулематоз от таких патологий как острые и подострые лимфадениты, инфекционный мононуклеоз, сифилис, лимфосаркома. В некоторых случаях, считающихся нетипичными, для точной постановки диагноза проводится врачебный консилиум.
Лечебный курс подбирается с учетом стадии развития заболевания, индивидуальных особенностей пациента, наличия сопутствующих заболеваний. Терапия направлена на достижение полной или частичной ремиссии, после которой опухоль сокращается в размерах и не оказывает негативного влияния на здоровые ткани.
Лечение лимфомы Ходжкина включает:
Пациенты, достигшие ремиссии, должны периодически посещать врача. В первое время визиты к специалисту требуются каждые 3 месяца, далее – через каждые полгода и однократно в год.
Нодулярный склероз
Классическая лимфома Ходжкина (нодулярный склероз) представляет собой тяжёлое заболевание, при котором происходит неопластическая трансформация лимфоидной ткани. Морфологическим субстратом является полиморфноклеточная гранулёма Опухолевый процесс сначала развивается в лимфатических узлах, вилочковой железе, селезёнке, миндалинах, а позднее распространяется на другие органы. Пятилетняя выживаемость взрослых составляет 80%, детей – 90%. Онкологи Юсуповской больницы применяют самые эффективные схемы лечения данной патологии, добиваясь отличных результатов.
Этиология заболевания неизвестна. Патологический процесс может начаться под воздействием следующих факторов:
Диагностика заболевания обязательно включает точное определение стадии болезни. Только после этого онкологи Юсуповской больницы проводят эффективное лечение. При помощи современных методов диагностики проводят:
В большинстве случаев, для диагностики лимфом используют ПЭТ-КТ:
Для постановки диагноза онкологи Юсуповской больницы используют следующие критерии:
После всестороннего обследования устанавливают вид лимфомы и стадию заболевания.
Симптомы лимфомы Ходжкина
В связи с тем, что патологический процесс поражает различные группы лимфатических узлов и многие органы, клиническая картина болезни Ходжкина разнообразна. Чаще всего нодулярный склероз начинается с устойчивого увеличения лимфатических узлов надключичной области. Они подвижные, не спаянные с кожей. Со временем лимфоузлы становятся плотно эластичными, срастаются между собой.
Началом заболевания может быть увеличение селезёнки. При локализации патологического процесса в печени, костном мозге или селезёнке часто отмечаются следующие симптомы:
Чаще всего симптомы интоксикации присоединяются на более поздних стадиях болезни, когда патологический процесс распространяется на все органы. В терминальной стадии заболевания пациентов беспокоит выраженный зуд кожи, который осложняется пиодермией на месте расчёсов, и высыпания различного характера.
Лечение лимфомы Ходжкина
Терапия заболевания зависит от стадии патологического процесса. Для лечения болезни Ходжкина в Юсуповской больнице применяют химиотерапию. В отдельных случаях после химиотерапии назначают лучевую терапию (проводят облучение лимфоузлов, поражённых опухолью, на линейном ускорителе). Во время лечения проводят мониторинг клинико-лабораторных показателей. При наличии выраженной интоксикации проводят внутривенную инфузию кровезаменителей дезинтоксикационного действия, применяют методы экстракорпоральной детоксикации.
При необходимости схему лечения подбирает консилиум специалистов разного профиля. Для предупреждения гематологических осложнений химиотерапевтического лечения используют ростковые факторы. Эффективным методом лечения является трансплантация стволовых клеток. Операцию можно выполнить в клиниках-партнёрах Юсуповской больницы.
Терапия лимфомы Ходжкина онкологами Юсуповской больницы проводится по индивидуально составленному для каждого пациента плану лечения после получения результатов всех необходимых исследований. Цель лечения – достижение полной ремиссии и уничтожение всех атипичных клеток в организме. Если добиться такого результата удаётся, врачи говорят о частичной ремиссии. После лечения в Юсуповской больнице у большинства пациентов улучшается качество жизни, уменьшается выраженность симптомов, приостанавливается прогрессирование лимфомы Ходжкина. Получить консультацию онкогематолога можно, предварительно записавшись на приём по телефону.
Лимфома Ходжкина
Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) — онкогематологическое (опухолевое) заболевание, поражающее лимфоциты (основные клетки иммунной системы) и разрушающее лимфатическую систему человека. При своевременном обращении к врачу и грамотном лечении выздоравливает до 90% больных.
Причины и стадии заболевания
Онкоцентр располагает собственной диагностической лабораторией для раннего выявления лимфомы Ходжкина. Современные медицинские препараты позволяют разрабатывать эффективные индивидуальные схемы лечения данной патологии.
Точные причины появления лимфомы Ходжкина медициной не установлены. Принято считать, что она имеет вирусно-инфекционное происхождение (основной возбудитель — вирус Эпштейна-Барра), а в зоне риска — пациенты, перенесшие инфекционный мононуклеоз, имеющие родственников с данным заболеванием, имеющие ослабленный иммунитет из-за заражения ВИЧ, приема лекарств, после операций по трансплантации органов.
Выделяют 4 стадии развития лимфомы Ходжкина:
Симптомы лимфомы Ходжкина
Обычно (в 50-75% случаев) пациент замечает увеличение лимфатических узлов, чаще на шее. Примерно в 25% увеличиваются лимфоузлы над ключицами, в 15% — под мышками, а в 13% — в области средостения (в грудной клетке).
Первые проявления патологии — общая слабость, незначительное повышение температуры, плохой аппетит с последующей потерей веса. С развитием заболевания температура может повышаться до 38-40 ºC, особенно в ночные часы, и сопровождаться обильным потоотделением, ознобом. Так как болезнь чаще всего поражает область грудной клетки, наблюдаются сухой кашель, боли за грудиной различной интенсивности. Одышка при физических нагрузках свидетельствует об увеличении лимфоузлов в грудной полости. Нередко пациенты отмечают болезненные ощущения в суставах, костях, головные боли.
Еще один важный симптом — кожный зуд. Он появляется на ранней стадии и зачастую именно на него обращают внимание. Зудеть может как все тело, так и определенные участки — чаще грудная клетка, волосистая часть головы, стопы, ладони.
На III, IV стадиях увеличиваются селезенка, печень: пациенты жалуются на тошноту, изжогу, тяжесть под правыми ребрами.
Диагностика лимфомы Ходжкина в Онкологическом центре «СМ-Клиника»
Для каждого пациента с подозрением на диагноз «лимфома Ходжкина» в Онкоцентре «СМ-Клиника» разрабатывают индивидуальную программу диагностики, включающую:
Лечение лимфомы Ходжкина в Онкологическом центре «СМ-Клиника»
Программа лечения состоит из химиотерапии. В Онкоцентре «СМ-Клиника» применяют международные протоколы (NCCN, ESMO) лечения противоопухолевыми препаратами. Перед началом лечения проводится оценка готовности пациента к проведению химиотерапии.
Лечение в онкологическом центре «СМ-Клиника» проходит по индивидуальным схемам под наблюдением опытных онкологов. Врачи используют новейшие лекарства, которые оказывают минимальное токсическое воздействие на организм. Препараты вводят в основном внутривенно — с помощью специальных инфузоматов, точно контролирующих скорость подачи лекарства. Длительность одного курса составляет 3недели. В зависимости от реакции организма пациента может понадобиться до 6-8 курсов, то есть лечение займет около полугода. Сеансы проходят в комфортной обстановке в условиях дневного или круглосуточного стационара.
Симптомы лимфомы Ходжкина у взрослых и детей
Обычно первым проявлением данной патологии становится внезапное увеличение лимфатических узлов без каких-либо видимых причин. Наиболее часто первыми поражаются лимфатические узлы, расположенные в шейной области. Далее могут увеличиваться лимфатические узлы в подмышечных областях, в грудной полости, в области паха и живота (в порядке убывания частоты встречаемости). Они безболезненны при пальпации и сохраняют свою эластичность. Иногда наблюдается неоднократное спонтанное изменение их размеров в ту или иную сторону.
С развитием патологии у пациентов появляется симптомокомплекс так называемых «малых онкологических признаков», который включает:
Иногда из-за поражения лимфатических узлов, расположенных в грудной полости, пациенты жалуются на появление кашля без выделения мокроты. В некоторых случаях симптомом болезни Ходжкина становится зуд, распространяющийся по всей поверхности кожи. Особенность этого признака — его преимущественное появление после употребления алкогольных напитков.
Кроме того, так как лимфома Ходжкина является системным заболеванием, для нее характерно поражение не только лимфатических узлов, но и других органов:
Наконец, нужно помнить, что лимфатические узлы — это важная часть иммунной системы, которая обеспечивает естественную защиту организма от вирусов, бактерий, других чужеродных организмов и соединений. Лимфома Ходжкина нарушает работу лимфатических узлов, а значит, у пациента значительно увеличивается риск развития самых разнообразных инфекционных патологий. Среди вирусных заболеваний у таких больных наиболее часто встречается опоясывающий герпес, среди грибковых поражений — кандидоз, а среди бактериальных — неспецифические воспалительные заболевания, вызванные стрепто- и стафилококками. Дополнительно ситуацию утяжеляет и фармакологическое или лучевое лечение, которое получает пациент, ведь один из побочных эффектов этих типов онкотерапии — угнетение работы иммунной системы.
Классификация лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза)
В пересмотренной классификации опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей ВОЗ 2017 г. выделяют два типа лимфомы Ходжкина: классическую лимфому Ходжкина и нодулярную с лимфоидным преобладанием лимфому Ходжкина.
Классическая лимфома Ходжкина включает следующие гистологические варианты:
Как диагностируют патологию?)
При подозрении на наличие заболевания врачи Онкологического центра «СМ-Клиника» назначают ряд лабораторных и инструментальных обследований:
Кроме того, пациенту могут быть назначены и дополнительные методы обследования, включающие:
Как лечат данную патологию?
Лечение такой болезни, как лимфома Ходжкина, обычно подразумевает комплексное использование специфической химиотерапии и лучевых воздействий. В отличие от большинства неходжкинских лимфом, которые обычно имеют более выраженную интенсивность течения, эти заболевания развиваются не так быстро, что дает больше времени на их консервативную терапию.
Тем не менее, в некоторых случаях наши онкологи и онкогематологи ставят вопрос и о необходимости пересадки аутологичных гемопоэтических стволовых клеток. Такая трансплантация может быть показана пациентам с прогрессированием заболевания, либо с первым ранним рецидивом (продолжительность ремиссии менее 1 года после завершения лечения), либо в первом позднем рецидиве с большой массой опухоли или во втором позднем рецидиве, если на предшествующих этапах лечения не проводилось облучение поясничного отдела позвоночника и костей таза.
Другие хирургические вмешательства (стентирование) или облучение при данной патологии проводят в основном при синдроме сдавления верхней полой вены увеличенными лимфатическими узлами, т.к. наличие данного синдрома может быть жизнеугрожающим.
Специалисты Онкологического центра «СМ-Клиника» следуют протоколам лечения лимфом Ходжкина, которые рекомендованы ассоциацией онкологов России, Российским обществом онкогематологов, Национальным гематологическим обществом, а также европейскими и американскими клиническими рекомендациями. Конкретные схемы лечебных мероприятий врачи разрабатывают в индивидуальном порядке, учитывая все особенности каждого пациента, стадию развития патологии, ее тип и прочие параметры.
Каков прогноз при этом заболевании?
Ранняя диагностика и современные терапевтические подходы значительно увеличивают шансы пациентов на полное выздоровление. Благодаря опыту и знаниям врачей Онкоцентра, а также передовому оснащению нашей клиники в Москве, лечение лимфом Ходжкина при своевременном их обнаружении оказывается успешным у 75-90% больных.