коллагеноз сосудов что это такое
Коллагеноз сосудов что это такое
Коллагенозы — группа заболеваний, характеризующихся диффузным поражение соединительной ткани и сосудов. К коллагенозам относят ревматизм, системную красную волчанку (СКВ), системную склеродермию, дерматомиозит и другие. При всех коллагенозах в той или иной мере страдает ЦНС.
Эти изменения могут приводить к нарушению ригидности сосудистой стенки и снижению реактивности сосудов головного мозга. Значима асимметрия скоростей кровотока при исследовании симметричных артерий (Елубаева В.И. и соавт, 1989). Высокая линейная скорость кровотока в мозговых артериях сочетается со значительным снижением индекса резистентности и спектрального расширения, регистрируется снижение реактивности периферических артерий на реактивную гиперемию (Федюнина Н.Г., Куликов В.П., 2002). Наблюдается нарушение сосудистой реактивности в периферических артериях, более выраженное у пациентов с поражением периферической нервной системы. При СКВ существенно нарушается ауторегуляция мозгового кровообращения (Куликов В.П., Федюнина Н.П, 2003).
Бассейн средней мозговой артерии:
— нарушение стереогноза (способность узнавать предметы путем их ощупывания), анозогнозия («неузнавание» собственного дефекта), нарушение схемы тела при поражении верхних отделов теменной доли;
— контрлатеральная квадрантная гемианапсия (пучок Грациоле в толще височной доли);
— таламические боли, грубые вазомоторные нарушения с отеком пораженных конечностей (Бадалян Л.О., 1984, Горбачева Ф.Е. и соавт., 1995).
Дисфункция эндотелия. Как уже отмечалось, наиболее ранним функциональным признаком атеросклеротического поражения артерий считается дисфункция эндотелия.
Определение функции эндотелия проводится по методике Celermayeret al. (1992). Плечевую артерию сканируют в продольном сечении, ее диаметр измеряют с помощью двухмерной эхокардиографии в покое, во время реактивной гиперемии (эндотелийзависимая вазодилатация) после приема нитроглицерина (эндотелийнезависимая вазодилатация). Повышенное давление потока крови в плечевой артерии получают накачиванием пневматической манжеты на 50 мм рт.ст. выше исходного систолического артериального давления с последующим, через 5 минут, резким выпусканием воздуха из манжеты. Диаметр артерии измеряют от передней до задней линии, разделяющей мышечную и адвентициальную оболочки сосуда на расстоянии 2-15 см от локтевой ямки. Диаметр плечевой артерии измеряют через 1 минуту после снятия пневматической манжеты и на третьей минуте после сублингвального приема 0,05 мг нитроглицерина. Измерение диаметра сосуда производят синхронно с зубцом R ЭКГ. Затем определяют процентное отношение диаметра, полученного в результате механического и фармакологического воздействия к исходному.
Эндотелийзависимая дилатация менее 10% и вазоконстрикция, а также значительно большая по сравнению с эндотелийзависимой дилатацией реакция на прием нитроглицерина (разница > 20%) являются критериями дисфункции эндотелия.
Можно предполагать, что наличие дисфункции эндотелия без обнаружения морфологических проявлений атеросклероза (например, атеросклеротических бляшек) соответствует самой ранней долипидной стадии развития атеросклероза. Однако многочисленные исследования, показавшие нарушение функционального состояния эндотелия практически при любой сосудистой патологии и на любой стадии, позволяют считать дисфункцию эндотелия низкоспецифичным критерием в отношении диагностики ранних стадий развития атеросклероза.
Коллагенозы
Все эти заболевания имеют один патоморфологический признак – фибриноидное изменение коллагена. Также при их развитии наблюдается нарушение иммунного гомеостаза.
Классификация коллагенозов
Заболевания соединительной ткани – коллагенозы – бывают:
Причины коллагеноза
Наследственные коллагенозы сосудов и соединительных тканей являются результатом врожденного нарушений структуры коллагена или обменных процессов. Этиология приобретенных форм патологии менее понятна ученым. Они рассматривают ее с позиции мультифакторной иммунопатологии, которая обусловлена одновременным воздействием на организм человека инфекционных, эндокринных и генетических факторов, воздействий внешней среды.
Что касается инфекционных агентов, провоцирующих формирование коллагенозов, то по их поводу по сей день ведутся горячие споры. Медики не исключают, что к развитию патологии соединительной ткани могут приводить:
Симптомы коллагенозов
В развитии всех коллагенозов, несмотря на многообразие их клинико-морфологических форм, прослеживаются общие черты. Во-первых, все болезни из данной группы имеют волнообразное и длительное течение. Стадии обострений всегда сменяются периодом ремиссии. При этом патологические изменения неуклонно прогрессируют. У больных возникают:
Коллагеноз легких приводит к плевриту, пневмонии, пневмосклерозу. Почечный синдром при описываемом заболевании характеризуется амилоидозом почек, протеинурией, гематурией, хронической почечной недостаточностью. Также коллагенозы могут провоцировать нарушения работы органов желудочно-кишечного тракта, в результате чего возникают:
Ухудшение состояния больного и обострение симптоматики могут обуславливать инфекционные болезни, общее переохлаждение организма, полученные травмы, гиперинсоляция.
Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.
Диагностика коллагенозов
Довольно часто для постановки верного диагноза врач прибегает к помощи биопсии почки, синовиальной оболочки суставов, кожи, мышечной ткани.
Из функциональных методов во время обследования могут использоваться:
Дифференциальной диагностикой коллагенозов занимается ревматолог. В некоторых ситуациях больного направляют на консультации к пульмонологу, кардиологу, дерматологу, иммунологу.
Лечение коллагенозов
Лечение коллагенозов всегда длительное (нередко пожизненное). Наиболее часто пациентам назначаются следующие лекарственные препараты:
Длительность приема лекарств и их дозы подбираются лечащим врачом в индивидуальном порядке с учетом выраженности симптомов заболевания, возраста и самочувствия пациента, наличия у него других проблем со здоровьем.
В периоды обострения коллагеноза больные могут использовать экстракорпоральные методы гемокоррекциии (гемосорбция, каскадная фильтрация плазмы, плазмаферез). Во время ремиссии показаны ЛФК и физиотерапевтические процедуры (ультразвук, электрофорез лекарств, ДМВ-терапия, магнитотерапия, углекислые, радоновые и сероводородные ванны). Ежегодно лицам с диагнозом коллагеноза рекомендуется проходить санаторно-курортное лечение.
Чем опасен коллагеноз, прогноз заболевания
Коллагеноз опасен тем, что в результате возникшей на его фоне дыхательной, почечной или сердечно-сосудистой недостаточности может наступить гибель больного. Также никогда нельзя исключить присоединение интеркуррентной (случайной) инфекции.
Профилактика коллагеноза
Профилактика коллагеноза предусматривает:
Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.
Коллагеноз
Синдром Шарпа является самым тяжелым видом коллагеноза, так как обладает сразу несколькими симптомами разных форм болезни.
Симптомы
Любой из вариантов коллагеноза протекает с характерными периодически повторяющимися обострениями и промежутками ремиссии.
Консультация врача требуется при появлении следующих симптомов острого этапа патогенеза:
Чтобы избежать частых обострений, необходимо беречь организм от перегревания на солнце, переохлаждения и стрессов.
Диагностика
Диагностику, как правило, проводит ревматолог.
Основным видом исследований при данной патологии являются лабораторные анализы:
Для уточнения диагноза используют инструментальные методы:
Лечение
Поскольку патология затрагивает различные органы и системы, то ее лечением занимаются врачи разных профилей: ревматолог, кардиолог, пульмонолог, иммунолог, дерматолог и др.
Для успешного излечения пациенту следует в первую очередь придерживаться правильного режима физических нагрузок и питания.
При первичном проявлении признаков больного госпитализируют для подбора индивидуальной программы.
В острой фазе патологии больным назначают медикаментозное лечение, в которое входят:
В периоды атак также применяют плазмаферез, гемосорбционные методы и плазменную фильтрацию.
В реабилитационном периоде показана физиотерапия: электрофорез, фонофорез, магнитотерапия. Очень полезно больным посещать санатории специального профиля.
Профилактика
В качестве профилактических мер показано своевременное устранение очагов инфекции в организме.
1. Что такое коллагеноз и его симптомы
Коллагеноз представляет собой группу заболеваний, характеризующихся поражением соединительной ткани, в том числе и волокон, содержащих в своем составе коллаген. Коллагенозы относятся к группе патологий с участием тканей, богатых белком, поддерживающих на должном уровне функционирование органов и частей тела. Результатом коллагеноза становятся нарушения работы мышц, суставов и других органов, а также ухудшение состояния кожного покрова.
Симптомами коллагеноза могут быть:
Существует более 200 патологий соединительной ткани, симптомы и причины возникновения которых тесно взаимосвязаны. Попробуем разобраться с некоторыми самыми распространенными типами коллагенозов.
2. Наследственные заболевания соединительной ткани
Некоторые болезни соединительной ткани являются результатом изменений в определенных генах. Вот наиболее распространенные из них:
Данный синдром представляет собой группу заболеваний наследственного характера, отличительной особенностью которых являются гипермягкие суставы, повышенная эластичность кожи, подверженные повреждениям кровеносные сосуды, аномальный рост рубцовой ткани и синяки. Симптоматика данного синдрома может варьироваться от легкой степени до высокой. В зависимости от конкретного вида Элерса-Данло признаки этого заболевания могут включать следующее:
Врожденный буллезный эпидермолиз
Люди с данным заболеванием имеют настолько хрупкую кожу, что практически любое соприкосновение с ней сопровождается возникновением тонкостенных волдырей с серозным содержимым. Подобные пузыри могут возникнуть при ударе, падении человека на землю и даже от трения одежды на определенных участках кожи.
В зависимости от какого-либо конкретного вида врожденного буллезного эпидермолиза подвергаться неблагоприятному воздействию могут дыхательные пути, пищеварительный тракт, мочевой пузырь, мышцы или другие органы. Как правило, буллезный эпидермолиз проявляется сразу при рождении ребенка, так как сам акт родов в некоторой степени является первой механической травмой.
Клиническая картина данного заболевания характеризуется поражением большинства жизненно важных органов и систем: сердечно-сосудистой и центральной нервной системы, опорно-двигательного аппарата, органов зрения и дыхания. Люди с синдромом Марфана имеет высокий рост, а также чрезмерно длинные кости и тонкие «паукообразные» пальцы ног, рук.
Среди других проблем, сопровождающих синдром Марфана, можно выделить проблемы со зрением по причине аномального размещения хрусталика глаза и расширения аорты. Синдром Марфана провоцируется мутациями в гене, который регулирует структуру белка фибриллина.
Данная патология является врожденным расстройством, характеризующимся хрупкостью костей, низкой мышечной массой. Существует несколько типов этого заболевания. Специфические симптомы несовершенного остеогенеза зависят от конкретного вида заболевания и могут включать в себя следующие признаки:
Причина возникновения данной патологии заключается в мутации генов COL1A1 и COL1A2, ответственных за коллаген типа 1, а также изменение качества протеина.
3. Аутоиммунные заболевания
Аутоиммунные заболевания представляют собой совокупность заболеваний, при которых под действием собственной иммунной системы происходит деформация и разрушение тканей, органов организма человека. Исследователи полагают, что это расстройство возникает у генетически восприимчивых людей. У них защитная иммунная система вырабатывает антитела, атакующие собственные ткани. К этому типу патологий можно отнести следующие заболевания.
Дерматомиозит и полимиозит
В основе этих заболеваний лежат воспалительные процессы, протекающие на фоне специфического действия иммунной системы человека. Дерматомиозит характеризуется воспалением кожного покрова, а полимиозит – мышц. Для симптоматики обоих заболеваний характерны:
При данном заболевании иммунная система атакует синовиальную оболочку – оболочку мембран, выстилающих полость суставов. В результате подобного воздействия она воспаляется, появляется боль и отечность, ощущение скованности во всем теле. Среди других симптомов ревматоидного артрита можно выделить:
Этот термин обозначает группу заболеваний из группы коллагенозов, которые характеризуются уплотнением кожи, наращиванием рубцовой ткани и повреждением внутренних органов. Эти нарушения подразделяются на две основные категории: системная и очаговая склеродермия.
Синдром Шегрена представляет собой хроническое системное заболевание, при котором атаке иммунной системы подвергается слезные и слюнные железы, а также железы слизистых оболочек. Результатом данного патологического процесса становится дисфункция данных желез с последующим уменьшением количества вырабатываемого секрета. Основными синдрома Шегрена являются сухость в глазах и во рту, а также постоянная усталость и боль в суставах.
Системная красная волчанка
Системная красная волчанка, поражая капилляры и соединительную ткань, оказывает отрицательное влияние на весь организм в целом. Для симптоматики красной волчанки характерны следующие признаки:
Данный термин характерен более чем для 20 различных состояний, характеризующихся воспалением стенок сосудов. Как следствие, васкулит может ухудшать кровообращения органов и других тканей организма.
Смешанное заболевание соединительной ткани – смешанный коллагеноз.
При таком коллагенозе у людей выявляются черты одновременно нескольких болезней: красной волчанки, дерматомиозита, ревматоидного артрита и т.д. Многогранные проявления этой патологии у больных проявляются по-разному: кто-то жалуется на легкие симптомы, а у кого-то могут возникнуть и серьезные осложнения, в том числе и инфекции, инсульты, почечная недостаточность и другие опасные явления.
Лечение коллагеноза зависит от множества различных факторов: типа заболевания и его симптоматики, тяжести течения болезни, а также от индивидуальных особенностей организма больного. Чаще всего меры по лечению коллагеноза помогают если не вылечить болезнь полностью, то хотя бы контролировать неприятные симптомы коллагеноза.
КОЛЛАГЕНОВЫЕ БОЛЕЗНИ
КОЛЛАГЕНОВЫЕ БОЛЕЗНИ (син.: коллагенозы, диффузные болезни соединительной ткани) — групповое понятие, объединяющее несколько заболеваний, при которых отмечается диффузное поражение соединительной ткани и сосудов. Клемперер (P. Klemperer) с соавт, в 1942 г. предложил называть диффузной коллагеновой болезнью некоторые заболевания, которые анатомически характеризуются генерализованной альтерацией внеклеточных компонентов соединительной ткани, в первую очередь коллагеновых волокон и входящего в их состав белка коллагена (см.). В эту группу болезней были включены системная красная волчанка и системная склеродермия, а позже — дерматомиозит и узелковый периартериит, ревматоидный артрит и ревматизм, сывороточная болезнь. Чтобы подчеркнуть истинно системный характер первых четырех из них, E. М. Тареев (1962) предложил называть их большими коллагенозами. В 70-е гг. все большее распространение получает определение этих болезней как заболеваний соединительной ткани, а системную красную волчанку, системную склеродермию и дерматомиозит относят к диффузным болезням соединительной ткани (Международная классификация болезней и причин смерти, IX пересмотр). Однако «болезни соединительной ткани» — понятие широкое, включающее в себя и многочисленные врожденные заболевания, обусловленные дефектами различных структур соединительной ткани (см.), и приобретенные, преимущественно воспалительного характера, сопровождающиеся иммунол, нарушениями. Последнюю группу составляют «болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями» [А. И. Струпов с соавт., 1970; Гарднер (D. L. Gardner), 1965]. Это понятие, в сущности, более широкое, нежели «коллагеновые болезни».
Концепция Коллагеновых болезней сыграла огромную роль в развитии ревматологии, оказала большое влияние на фундаментальные исследования в области патологии и физиологии соединительной ткани, привлекла внимание к большой группе системных заболеваний, различных по этиологии, но близких по патогенезу, в частности по нарушениям иммуногенеза, позволила разработать новые подходы к лечению этих болезней кортикостероидами. Т. о., термины «коллагеновые болезни», «коллагенозы», сравнительно редко употребляемые, знаменуют определенный этап развития науки.
В развитии концепции К. б. можно выделить несколько периодов. Первый из них, морфологический, связан с объединением Клемперером перечисленных выше болезней на основе общего для них патогистол, признака — фибриноидного изменения коллагеновых волокон соединительной ткани. Второй период характеризуется привлечением внимания к изучению клин, картины болезней, отличающейся полисистемностыо и частым поражением суставов, серозных оболочек, кожи, внутренних органов, нервной системы и др. Третий период совпал с развитием теории Ф. Бернета о запрещенных клеточных клонах, с появлением учения об аутоиммунитете как ведущем механизме развития почти всех К. б. Это направление оказалось плодотворным в отношении разработки принципов лечения, иммунодепрессивного по своей сути.
Важным стимулом для развития учения о патологии соединительной ткани явились выводы М. Биша о морфол, самостоятельности соединительной ткани, учение И. И. Мечникова о фагоцитарной способности клеток соединительной ткани.
Однако основы учения о болезнях соединительной ткани были заложены еще в конце прошлого века Нейманном (Е. Neumann, 1880), который впервые описал тинкториальные свойства пораженной соединительной ткани, характерные для фибриноидного ее изменения. Позже в работах В. Т. Талалаева (1929) и Клинге (F. Klinge, 1933) было показано, что фибриноидные изменения соединительной ткани связаны с состоянием сенсибилизации и аллергическим генезом. А. А. Богомольцем была создана стройная концепция физиол. системы соединительной ткани и ее важной роли в защите человеческого организма. В клин, отношении учение о так наз. коллагеновых болезнях претерпело существенные изменения. Возникнув как учение о морфол, близости двух болезней, оно значительно расширилось в связи с включением вторичных синдромов, напр, геморрагического васкулита при туберкулезе, септическом эндокардите и др. В совр. клин, практике большинство клиницистов в группу заболеваний соединительной ткани с иммунными нарушениями включают системную красную волчанку (см.) и системную склеродермию (см.), дерматомиозит (см.), узелковый периартериит (см. Периартериит узелковый), ревматоидный артрит (см.) и ревматизм (см.), анкилозирующий спондилоартрит (см. Бехтерева болезнь), синдром Шегрена (см. Шегрена синдром) и др. Как в свое время неправильно было формулировать диагноз коллагеновая болезнь, коллагенопатия, недифференцированный коллагеноз, так в 70-х гг. недопустим диагноз системное заболевание соединительной ткани, т. е. необходимо распознавание определенной нозол, формы.
Содержание
Этиология
Этиология изучена недостаточно, однако провоцирующими, выявляющими факторами могут быть: лекарственная непереносимость (антибиотиков, сульфаниламидов), напр. при узелковом периартериите, системной красной волчанке (волчаночноподобный синдром — lupus-like syndrome); влияние физ. факторов — охлаждение, особенно длительное воздействие влажного холода, чрезмерная инсоляция, вибрация, физ. травма; психическая травма, эндокринные влияния при абортах, родах, беременности; вегатативно-нейротрофические и эндокринные факторы — нарушение функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.
Успехи исследований второй половины 20 в. позволяют обсуждать роль вируса в этиологии этих болезней: значение поверхностного антигена гепатита В и антител к нему при узелковом периартериите, РНК-вирусов, коревых или кореподобных вирусов при системной красной волчанке. Не исключена возможность вирусного генеза и других К. б., поскольку во всех пораженных тканях при электронной микроскопии обнаружены тубулоретикулярные включения, имеющие отношение к продуктам жизнедеятельности вирусов. При всех К. б. обнаруживают антитела к широкому кругу РНК-содержащих вирусов: кори, парагриппа, гриппа и др. Неэффективность общепринятых методов выделения вируса из организма больного позволяет говорить о К. б. как болезнях интегративных, при которых отмечается интеграция РНК-вируса и клетки хозяина.
Избирательное поражение отдельных людей (напр., лишь 0,1—3% перенесших стрептококковую ангину заболевают ревматизмом) свидетельствует о значении семейно-генетического предрасположения как этиол, фактора К. б. Все больше накапливается данных в пользу полигенного наследования К. б.: более высокая, чем в общей популяции, распространенность в семьях больных, особенно среди родственников I степени родства; большая частота среди монозиготных, чем дизиготных, близнецов; больший эмпирический риск заболевания для сибсов (братьев и сестер) в семьях больных по сравнению с семьями здоровых. В семьях больных К. б. различные болезни этой группы встречаются чаще, чем в популяции, что позволяет предполагать участие общих генов в наследовании этих болезней. Несомненный интерес представляют данные о большей частоте некоторых антигенов гистосовместимости при некоторых К. б., напр. HLA В-27 при болезни Бехтерева и др. Сцепленность того или иного гена HL—A-системы с повышенной чувствительностью к инф. агентам заслуживает внимания, поскольку доказано, что носители отдельных HL—A-антигенов характеризуются особой иммунологической чувствительностью к тому или иному инф. агенту. Предполагается структурное сходство антигенов микроорганизма и HLA, обусловливающее развитие перекрестных реакций и др. Хотя для большинства К. б. конкретные механизмы наследования предрасположенности еще не известны, сам факт агрегации (накопления) К. б. в определенных семьях заслуживает внимания с точки зрения возможности проведения профилактических мер в этих семьях.
Патогенез
Эти болезни считают классическим примером органонеспецифических аутоиммунных болезней, характерными чертами которых являются: 1) гипергаммаглобулинемия; 2) наличие аутоантител; 3) обнаружение в очаге поражения комплексов антиген—антитело; 4) скопление в пораженных тканях плазматических и лимфоидных клеток, имеющих отношение к продукции циркулирующих антител и клеточных реакций; 5) эффективность кортикостероидов и (или) других иммунодепрессантов; 6) сочетание с такими аутоиммунными заболеваниями (синдромами), как тиреоидит Хасимото, гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура и др. Начальным звеном любого иммунопатол. процесса является стимуляция иммунокомпетентной системы каким-либо антигеном, вероятно, различным для каждой К. б., но Всегда с участием аутоантигена (см.), усиленной выработкой аутоантител (см.) и однозначным для всех К. б. результатом — иммунными нарушениями, имеющими свои характерные особенности при каждой из них. Большую роль в возникновении аутоантигенов при К. б. играют лизосомы (см.), носители кислых гидролаз. Высвобождение кислых гидролаз в очагах дезорганизации соединительной ткани усиливает гидролитическое расщепление тканей и клеток, способствует появлению аутоантигенов и формированию аутоиммунных реакций. Электронно-микроскопическое исследование показывает увеличение числа лизосом в миокарде при ревматизме, в клетках синовиальной оболочки при ревматоидном артрите. Высокая активность лизосомальных ферментов обнаружена в клетках ревматической гранулемы, в синовиальной жидкости при ревматоидном артрите. Вейссманн (G. Weissmann, 1964) наблюдал провоцирующее действие лабилизаторов лизосом (УФ-лучей, витамина А) в случаях возникновения и обострения системной красной волчанки — заболевания с наиболее ярко выраженными аутоиммунными нарушениями.
Т. о., аутоиммунные механизмы патогенеза характеризуются тем, что либо циркулирующие антитела, либо тканевые иммунокомпетентные клетки направлены против антигенов собственных тканей (см. Аутоаллергические болезни). При системной красной волчанке аутоантитела активны против нативной ДНК ядер клеток любой локализации, при ревматоидном артрите — против измененного (агрегированного) человеческого гамма-глобулина и др. Это свидетельствует о потере способности распознавания своего и чужого. Для всех К. б. характерно значительное нарушение гуморального звена иммунитета, связанного с В-лимфоцитами и проявляющегося безудержной продукцией различных аутоантител. При системной красной волчанке, напр., обнаруживают аутоантитела не только к нативной ДНК, но и к ДНК с измененной вторичной структурой (односпиральной, с деспирализованными участками), нуклеопротеиду (комплексу ДНК + гистон), цельным ядрам клеток (антинуклеарные факторы, выявляемые методом иммунофлюоресценции), а также к цитоплазматическим компонентам клетки и др. При К. б. могут развиваться также аутоиммунные синдромы, связанные с циркулирующими антителами, напр, аутоиммунная гемолитическая анемия или аутоиммунная тромбоцитопения.
Иммунокомплексная патология лежит в основе иммунопатол. синдромов, развивающихся при К. б. Классическим примером иммунокомплексной патологии является гломерулонефрит при системной красной волчанке (люпус-нефрит), обусловленный циркуляцией в крови больных комплексов нативная ДНК — антитела к ДНК — комплемент. Фиксация комплемента (цельного или его компонентов — третьего, четвертого, пятого и др.) приводит к активации системы комплемента (см.), высвобождению факторов хемотаксиса с привлечением в очаг воспаления полинуклеарных лейкоцитов и других клеток воспаления. При разрушении этих клеток происходит высвобождение лизосомальных энзимов во внеклеточное пространство и развитие воспалительной реакции. Поскольку система комплемента играет важную роль в формировании иммунных комплексов, происходит потребление комплемента и развивается гипокомплементемия при люпус-нефрите или снижение комплемента в синовиальной жидкости при ревматоидном синовите. Столь значительное нарушение гуморального иммунитета обусловлено нарушением клеточного иммунитета и его контролирующих функций в отношении гуморального иммунитета. Предполагается, что имеет место врожденный дефицит Т-лимфоцитов; кроме того, они могут разрушаться под влиянием обнаруживаемых у больных К. б. лимфоцитотоксических аутоантител и воздействием вирусов и др. Клеточный иммунитет играет важную роль при многих К. б.
Из других механизмов развития К. б. привлекает к себе внимание нарушение метаболизма коллагена, свойственное всем болезням этой группы. Наиболее ярко эта патология проявляется при системной склеродермии и ревматоидном артрите, при которых отмечается повышенная скорость биосинтеза коллагена, формирование менее устойчивых коллагеновых структур с повышенным распадом и тенденция развития избыточного фиброза.
Патологическая анатомия
Патологоанатомическую основу К. б. составляют иммунопатоморфол. изменения, имеющие аллергический генез (см. Аллергия); поражение микроциркуляторного русла (микроангиопатия), сосудов мелкого и среднего калибра; системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани. Сочетание этих процессов дает характерную картину воспаления на иммунной основе (см. Воспаление). Изменения соединительной ткани при разных К. б. характеризуются различной преимущественной локализацией патол, процесса: при ревматизме поражается соединительная ткань сердца, при ревматоидном артрите — суставы, при системной склеродермии — кожа, узелковом периартериите — стенки сосудов мелкого и среднего калибра, при системной красной волчанке происходит генерализованное поражение соединительной ткани. Дерматомиозит (см.) не все морфологи относят к группе К. б., т. к. его морфол, основой являются дистрофические изменения скелетной мускулатуры с вторичными воспалительными процессами в межмышечной соединительной ткани, хотя по нек-рым иммунол. показателям он приближается к К. б.