корни легких структурные тяжистые что это означает

Фиброз легких: симптомы, лечение и профилактика

Фиброз легких — это процесс образования в легких фиброзной (рубцовой) ткани, что приводит к нарушениям дыхательной функции.

Зиновенкова Елена Алексеевна

Заведующая отделением профпатологии, врач общей практики (семейный врач), врач-терапевт, врач-пульмонолог

Фиброз легких — это процесс образования в легких фиброзной (рубцовой) ткани, что приводит к нарушениям дыхательной функции. При фиброзе снижается эластичность и растяжимость легочной ткани, затрудняется прохождение кислорода и углекислого газа через стенку альвеол (легочных пузырьков, в которых происходит контакт вдыхаемого воздуха с кровью).

Причины заболевания

Фиброз легкого может возникнуть вследствие развития воспаления на альвеолах интерстициальных легочных тканей. В результате это становится причиной образования рубцов и дальнейшего разрастания тканей.

К основным причинам образования можно отнести:
• Наследственный фактор – первая и основная причина
• Курение
• Пребывание в загрязненной местности или в промышленном районе, на вредном производстве
• Осложнение таких заболеваний, как сахарный диабет, красная системная волчанка, ревматоидный артрит
• Осложнение заболеваний легких – такие как альвеолит, саркоидоз, асбестоз, туберкулез
• Длительное вдыхание частиц органических веществ или минералов
• Интоксикация химическими веществами
• Радиоактивное излучение на участке грудной клетки

Виды легочного фиброза
• Идиопатический легочный фиброз – когда определить болезнь, которая его вызвала, невозможно
• Интерстициальный легочный фиброз – когда причину заболевания можно обнаружить

Формы
Фиброз может быть односторонним и двусторонним, очаговым (поражается небольшой участок легкого) и тотальным (распространяется на все легкое).
• фиброз (пневмофиброз) – умеренное тяжистое разрастание соединительной ткани, чередующееся с неизмененной легочной тканью;
• склероз (пневмосклероз) – грубое замещение участков легочной ткани соединительной с уплотнением легких;
• цирроз легких – полное замещение легочной ткани соединительной с повреждением бронхов и сосудов легкого.

По причине развития выделяют:
• фиброз как следствие пылевых заболеваний легких (силикоз — профессиональное заболевание легких, развивающееся после длительного вдыхания пыли силикатов; асбестоз — профессиональное заболевание легких, возникающее после длительного вдыхания пыли асбеста);
• лекарственный фиброз (развивается на фоне длительного приема препаратов для лечения аритмии, химиотерапевтических препаратов (для лечения опухолей));
• фиброз при заболеваниях соединительной ткани (ревматоидном артрите, системной склеродермии, системной красной волчанке);
• фиброз инфекционной природы (после пневмонии или туберкулеза легких);
• идиопатический (первичный) фиброз (возникает без видимой причины).

Симптомы фиброза легких
• Ведущим симптомом является одышка – сначала при физической нагрузке, а по мере прогрессирования заболевания и в покое.
• Кашель (сухой или с отделением небольшого количества мокроты).
• Бледность, цианоз (синюшность) кожных покровов.
• При длительном течении процесса – изменение формы пальцев (утолщение пальцев, выпуклость ногтевой пластины).
• При длительном течении процесса и большом объеме поражения развиваются признаки сердечной недостаточности (так называемого «легочного сердца»): усиление одышки, сердцебиение, отеки на ногах, набухание и пульсация шейных вен, загрудинные боли.
• Слабость, повышенная утомляемость, неспособность выполнять тяжелую физическую нагрузку.

Лечение заболевания
Специфического эффективного лечения фиброза легких нет. Среди основных рекомендаций выделяют следующие:
• исключить воздействие повреждающих факторов (профессиональные вредности);
• ограниченные участки пневмосклероза, не проявляющие себя клинически, в терапии не нуждаются;
• кислородотерапия (ингаляции кислорода с помощью специальных аппаратов);
• оперативное лечение: возможно удаление функционально неполноценного ограниченного очага, в случае тотального фиброза (распространяющегося на все легкое) – пересадка легких.

Сегодня в области медицины проводятся различные разработки препаратов, которые способствуют уменьшению таких рубцов. Также некоторые из них при различных типах фиброза способны уменьшать процессы, способствующие рубцеванию ткани. К таким препаратам относят кортикостероиды, которые могут подавить иммунную систему. В случае подавления иммунной системы уменьшается воспаление легких и последующее рубцевание ткани в легких. Кроме этого, прием кортикостероидов может вестись в комплексе с противовоспалительными и другими препаратами.

Осложнения и последствия
• Хроническая дыхательная недостаточность (недостаточность кислорода организму).
• Легочная гипертензия.
• Хроническое легочное сердце.
• Присоединение вторичной инфекции (с развитием пневмонии).

Профилактика фиброза легкого
• Использование средств индивидуальной защиты при работе с профессиональными вредностями, соблюдение правил техники безопасности.
• Своевременное лечение воспалительных заболеваний легких (пневмонии; туберкулеза).
• Отказ от курения.
• При приеме препаратов, способных привести к развитию фиброза легких (некоторые антиаритмические препараты), – периодический профилактический контроль за состоянием легких.

Врач общей практики (семейный врач), врач-терапевт Зиновенкова Елена Алексеевна

Источник

О чем рассказывают результаты флюорографии

Ни одно инфекционное заболевание не уносит столько жизней, как туберкулез. Сегодня он перестал быть болезнью бедных и голодных. Да, у него действительно есть социальные признаки, и риск заболеть выше у тех, кто живет бедно, но часто достаточно перенести болезнь на ногах, пережить легкий стресс, чрезмерно увлечься похуданием, – в результате имеем организм, «прекрасно подготовленный» для инфицирования туберкулезом. Сегодня среди пациентов фтизиатра, кроме бывших заключенных и бездомных, успешные бизнесмены и политики, артисты и представители «золотой молодежи». Поэтому, надеяться на свое социальное положение не стоит, лучше подумать о профилактике, в данном случае ежегодной флюорографии.

Получив заключение рентгенолога, мы часто остаемся один на один с загадочными надписями в медицинской карте. И даже если нам повезло и удается прочесть отдельные слова, то понять их значение удается далеко не всем. Для того чтобы помочь разобраться и не паниковать без причины мы написали эту статью.

Флюорография. Из общих знаний
В основе флюорографии лежит использование рентгеновского излучения, которое, пройдя через ткани человека, фиксируется на пленке. По сути, флюорография – это максимально удешевленное рентгенологическое исследование органов грудной клетки, целью которого является массовое обследование и обнаружение патологии. В приказе МОЗ Украины есть фраза – «обнаружение на ранних стадиях». Но, к сожалению, весьма сомнительной является возможность ранней диагностики любого заболевания на снимке размером 7х7 см, пусть даже увеличенном на флюороскопе. Да, метод далек от совершенства и довольно часто дает погрешности, но на сегодняшний день остается незаменимым.

Флюорография в нашей стране проводится ежегодно с 16-летнего возраста.

Результаты флюорографии
Изменения на флюорограмме, как и на любом рентген-снимке, преимущественно вызваны изменениями плотности органов грудной клетки. Только в том случае, когда имеется определенная разница между плотностью структур, рентгенолог сможет увидеть эти изменения. Чаще всего рентгенологические изменения вызваны развитием соединительной ткани в легких. В зависимости от формы и локализации, такие изменения могут быть описаны как склероз, фиброз, тяжистость, лучистость, рубцовые изменения, тени, спайки, наслоения. Все они являются видимыми благодаря повышению содержания соединительной ткани.

Обладая значительной прочностью, соединительная ткань позволяет предохранять от чрезмерных растяжений бронхи при астме или сосуды при гипертонической болезни. В этих случаях на снимке будет видно утолщение стенок бронхов либо сосудов.

Довольно характерный вид на снимке имеют полости в легких, особенно содержащие жидкости. На снимке можно увидеть округлые тени с уровнем жидкости, зависящим от положения тела (абсцесс, киста, каверна). Довольно часто жидкость обнаруживается в плевральной полости и синусах плевры.

Очень выражена разница в плотности при наличии локальных уплотнений в легких: абсцесс, эмфизематозные расширения, киста, рак, инфильтраты, кальцинаты.

Но далеко не все патологические процессы происходят с изменениями плотности органов. Например, не всегда будет видна даже пневмония, и только достигнув определенной стадии заболевания, признаки станут видны на снимке. Таким образом, рентгенологические данные не всегда являются бесспорным основанием для постановки диагноза. Окончательное слово традиционно остается за лечащим врачом, который объединяя все полученные данные, может установить правильный диагноз.

С помощью флюорографии изменения можно увидеть в следующих случаях:

поздние стадии воспаления
склероз и фиброз
опухоли
патологические полости (каверна, абсцесс, киста)
инородные тела
наличие жидкости или воздуха в анатомических пространствах.
Самые распространенные заключения по результатам флюорографии
Прежде всего, стоит сказать, что, если получив печать о пройденной флюорографии, Вас с миром отпустили домой, то ничего подозрительного врач не обнаружил. Так как, согласно вышеупомянутого приказа МОЗ Украины, работник кабинета флюорографии должен оповестить Вас или участкового врача о необходимости дообследования. В случае каких-либо сомнений, врач дает направление на обзорную рентгенографию или в противотуберкулезный диспансер для уточнения диагноза. Перейдем непосредственно к заключениям.

Корни уплотнены, расширены
То, что называется корнями легких, на самом деле является совокупностью структур, которые располагаются, в, так называемых, воротах легких. Корень легкого формируют главный бронх, легочные артерия и вена, бронхиальные артерии, лимфатические сосуды и узлы.

Уплотнение и расширение корней легких чаще всего встречаются одновременно. Изолированное уплотнение (без расширения) чаще свидетельствует о хроническом процессе, когда в структурах корней легких повышено содержание соединительной ткани.

Корни могут быть уплотнены и расширены за счет отека крупных сосудов и бронхов, либо за счет увеличения лимфоузлов. Эти процессы могут происходить как одновременно, так и изолированно и могут наблюдаться при пневмониях и острых бронхитах. Данный признак описывают и при более грозных заболеваниях, но тогда имеются другие типичные признаки (очаги, полости распада и прочие). В этих случаях уплотнение корней легких происходит преимущественно за счет увеличения локальных групп лимфоузлов. При этом даже на обзорном снимке (1:1) не всегда удается отличить лимфоузлы от других структур, не говоря о флюорограмме.

Таким образом, если в нашем заключении написано «корни расширены, уплотнены» и при этом мы практически здоровы, то вероятнее всего это свидетельствует о бронхите, воспалении легких и т.п. Однако этот признак является довольно стойким у курильщиков, когда наблюдается значительное утолщение стенки бронхов и уплотнение лимфоузлов, постоянно подвергающихся воздействию частиц дыма. Именно лимфоузлы берут на себя значительную часть функции очищения. При этом курильщик не отмечает никаких жалоб.

Корни тяжисты
Еще одним довольно частым термином в рентгенологических заключениях является тяжистость корней легких. Данный рентгенологический признак может выявляться при наличии как острого, так и хронического процесса в легких. Чаще всего тяжистость корней легких либо тяжистость легочного рисунка наблюдается при хронических бронхитах, особенно при бронхите курильщика. Также, этот признак в совокупности с другими может наблюдаться при профессиональных заболеваниях легких, бронхоэктатической болезни, при онкологических заболеваниях.

Если в описании флюорограммы кроме тяжистости корней легких ничего нет, то можно вполне уверенно сказать, что никаких подозрений у врача нет. Но не исключено, что имеет место другой хронический процесс. К примеру, хронический бронхит или обструктивная болезнь легких. Этот признак наряду с уплотнением и расширением корней также типичен для хронического бронхита курильщиков.

Поэтому при наличии каких-либо жалоб со стороны органов дыхания не будет лишним обратиться к терапевту. Факт, что некоторые хронические заболевания позволяют вести нормальный образ жизни, не значит, что их следует игнорировать. Именно хронические заболевания, чаще являются причиной пусть не скоропостижной, но весьма прогнозированной смерти человека.

Усиление легочного (сосудистого) рисунка
Легочный рисунок – нормальный компонент флюорографии. Он образован в большей мере тенями сосудов: артерий и вен легких. Именно поэтому некоторые используют термин сосудистый (а не легочный) рисунок. Чаще всего на флюорограмме наблюдается усиление легочного рисунка. Это происходит за счет более интенсивного кровоснабжения участка легкого. Усиление легочного рисунка наблюдается при остром воспалении любого происхождения, так как воспаление может наблюдаться как при банальном бронхите, так и при пневмоните (стадия рака), когда заболевание еще не имеет никаких характерных признаков. Именно поэтому при пневмониях, очень похожих на пневмонит при раке, обязателен повторный снимок. Это не только контроль лечения, но и исключение онкологического заболевания.

Кроме банального воспаления, усиление легочного рисунка наблюдается при врожденных пороках сердца с обогащением малого круга, сердечной недостаточности, митральном стенозе. Но вряд ли эти заболевания могут быть случайной находкой при отсутствии симптомов. Таким образом, усиление легочного рисунка является неспецифическим признаком, и в случаях ОРВИ, бронхита, пневмоний, особого беспокойства вызывать не должно. Усиление легочного рисунка при воспалительных заболеваниях, как правило, исчезает в течение нескольких недель после перенесенного заболевания.

Фиброз, фиброзная ткань
Признаки фиброза и фиброзной ткани на снимке говорят о перенесенном заболевании легких. Часто это может быть проникающая травма, оперативное вмешательство, острый инфекционный процесс (пневмония, туберкулез). Фиброзная ткань является разновидностью соединительной и служит замещением свободного пространства в организме. Таким образом, в легких фиброз является больше положительным явлением, хотя и свидетельствует об утраченном участке легочной ткани.

Очаговая тень (очаги)
Очаговые тени, или же очаги – это разновидность затемнений легочного поля. Очаговые тени являются довольно распространенным симптомом. По свойствам очагов, их локализации, сочетании с другими рентгенологическими признаками удается с определенной точностью установить диагноз. Иногда только рентгенологический метод может дать окончательный ответ в пользу того или иного заболевания.

Очаговыми тенями называют тени размерами до 1 см. Расположение таких теней средних и нижних отделах легких чаще всего говорит о наличии очаговой пневмонии. Если такие тени обнаружены и в заключении добавлено «усиление легочного рисунка», «слияние теней» и «неровные края» – это верный признак активного воспалительного процесса. Если же очаги плотные и более ровные – происходит затихание воспаления.

Если очаговые тени обнаружены в верхних отделах легких, то это более типично для туберкулеза, поэтому такое заключение всегда значит, что Вам стоит обратиться к врачу для уточнения состояния.

Кальцинаты
Кальцинаты – тени округлой формы, по плотности сравнимые с костной тканью. Часто за кальцинат может быть принята костная мозоль ребра, но какова бы ни была природа образования, особого значения ни для врача, ни для пациента оно не имеет. Дело в том, что наш организм при нормальном иммунитете способен не только бороться с инфекцией, но и «изолироваться» от нее, и кальцинаты являются этому доказательством.

Чаще всего кальцинаты образуются в месте воспалительного процесса, вызванного микобактерией туберкулеза. Таким образом, бактерия оказывается «похоронена» под слоями солей кальция. Подобным образом может быть изолирован очаг при пневмонии, глистной инвазии, при попадании инородного тела. Если кальцинатов множество, то вероятно, что у человека был довольно близкий контакт с больным туберкулезом, но заболевание не развилось. Итак, наличие кальцинатов в легких не должно вызвать опасений.

Спайки, плевроапикальные наслоения
Говоря о спайках, имеется ввиду состояние плевры – оболочки легких. Спайки являются соединительнотканными структурами, возникшими после воспаления. Спайки возникают с той же целью, что и кальцинаты (изолировать участок воспаления от здоровых тканей). Как правило, наличие спаек не требует никакого вмешательства и лечения. Лишь в некоторых случаях при спаечном процессе наблюдаются болевые ощущения, тогда, безусловно, стоит обратиться за медицинской помощью.

Плевроапикальные наслоения – это утолщения плевры верхушек легких, что свидетельствует о перенесенном воспалительном процессе (чаще туберкулезной инфекции) в плевре. И если врача ничего не насторожило, то повода для беспокойства нет.

Синус свободен или запаян
Синусы плевры – это полости, образованные складками плевры. Как правило, в полноценном описании снимка, указывается и состояние синусов. В норме – они свободны. При некоторых состояниях может наблюдаться выпот (скопление жидкости в синусах), его наличие однозначно требует внимания. Если же в описании указано, что синус запаян, то речь идет о наличии спаек, о них мы говорили выше. Чаще всего запаянный синус – следствие перенесенного плеврита, травмы и т.п. При отсутствии других симптомов, состояние не вызывает опасения.

Изменения со стороны диафрагмы
Еще одной часто встречающейся флюорографической находкой является аномалия диафрагмы (релаксация купола, высокое стояние купола, уплощение купола диафрагмы и т.д.). Причин для возникновения такого изменения множество. К ним относятся наследственная особенность строения диафрагмы, ожирение, деформация диафрагмы плевро-диафрагмальными спайками, перенесенное воспаление плевры (плеврит), заболевания печени, заболевания желудка и пищевода, в том числе диафрагмальная грыжа (если изменен левый купол диафрагмы), заболевания кишечника и других органов брюшной полости, болезни легких (в том числе рак легких). Интерпретация этого признака может проводиться только в совокупности с другими изменениями на флюорограмме и с результатами других методов клинического обследования больного. Поставить диагноз только на основании наличия изменений со стороны диафрагмы, выявленных при флюорографии, невозможно.

Тень средостения расширена/смещена
Особое внимание обращается на тень средостения. Средостение – это пространство между легкими. К органам средостения относится сердце, аорта, трахея, пищевод, вилочковая железа, лимфатические узлы и сосуды. Расширение тени средостения, как правило, происходит за счет увеличения сердца. Это расширение чаще всего бывает односторонним, что определяется увеличением левых или правых отделов сердца.

Важно помнить, что по данным флюорографии, никогда не стоит серьезно оценивать состояние сердца. Положение сердца в норме может значительно колебаться, в зависимости от телосложения человека. Поэтому то, что кажется смещением сердца влево на флюорографии, может быть нормой для невысокого полного человека. И наоборот, вертикальное или даже «каплевидное» сердце – возможный вариант нормы для высокого худого человека.

При наличии гипертонической болезни, в большинстве случаев, в описании флюорограммы будет звучать «расширение средостения влево», «расширение сердца влево» или просто «расширение». Реже наблюдается равномерное расширение средостения, это указывает на возможное присутствие миокардита, сердечной недостаточности или других заболеваний. Но стоит подчеркнуть, что существенного диагностического значения для кардиологов данные заключения не имеют.

Смещение средостения на флюорограмме наблюдается при увеличении давления с одной стороны. Чаще всего это наблюдается при асимметричном скоплении жидкости или воздуха в плевральной полости, при крупных новообразованиях в ткани легких. Такое состояние требуют максимально быстрой коррекции, так как сердце очень чувствительно к грубым смещениям, то есть в данном случае необходимо срочное обращение к специалисту.

Заключение
Несмотря на достаточно высокую степень погрешности флюорографии, нельзя не признать эффективность этого метода в диагностике туберкулеза и рака легких. И как бы нас не раздражали порой необъяснимые требования прохождения флюорографии на работе, в институте или где-либо, отказываться от нее не стоит. Часто, только благодаря массовой флюорографии, удается выявлять новые случаи туберкулеза, тем более что обследование проводится бесплатно.

Подводя итоги, хотим еще раз заострить Ваше внимание, что ежегодная флюорография может оградить Вас от смертельно-опасных болезней. Так как вовремя обнаруженный туберкулез и рак легких – порой единственный шанс на выживание при этих заболеваниях. Берегите здоровье!

Источник

Рентгенодиагностика диффузных интерстициальных и диссеминированных процессов легких

Интерстициальные болезни легких представляют собой гетерогенную группу, объединяемую общими клиническими проявлениями, изменениями физиологии дыхания и определенным патоморфологическим сходством (А.Чучалин, 2000; J.Fulmer, 1982). Многие авторы сходятся на том, что большинство интерстициальных болезней имеет разную этиологию, но общий патогенез. В некоторых случаях пусковым механизмом являются экзогенные токсические факторы, непосредственно поражающие альвеолярные клетки или клетки эндотелия капилляров. Органические виды пыли и некоторые лекарства действуют на легкие через иммунные механизмы.

Широкое применение антибиотиков и других лекарственных средств, различного рода химических препаратов в промышленном производстве и повседневной жизни, биостимуляторов, дефолиантов, гербицидов и пестицидов существенно повлияло на иммунологический статус населения. Все это изменило структуру патологии, с которой приходится сталкиваться врачу в повседневной клинической практике. Подсчитано, что число нозологических форм, сопровождающихся диффузными интерстициальными и узелковыми процессами в легких, превышает 150 наименований (С.Рейнберг, 1962; C.Carrington и E.Gaesner, 1978; T.McLoud et al., 1983), однако в клинической практике 90% подобных состояний приходится на 8-10 наиболее распространенных заболеваний. Все они могут быть условно разделены на две группы. В первую входят болезни, преобладающим морфологическим признаком которых является наличие гранулем, определяющих клинико-морфологическую сущность каждой гранулематозной патологии. Вторую группу интерстициальных заболеваний составляют поражения легких, характеризующиеся диффузными, преимущественно интерстициальными, поражениями легочной ткани без формирования гранулем.

Недостаточное знакомство врачей общей практики с клинико-рентгенологическими проявления заболеваний, сопровождающимися диффузным фиброзом и узелковой диссеминацией, является причиной частых диагностических ошибок. По крайней мере 50-70% больным с диффузными и диссеминированными поражениями легких первоначально ставится ошибочный диагноз «туберкулез легких», следствием чего является необоснованная противотуберкулезная химиотерапия (С.Борисов, 1987; М.Илькович и Л.Новикова, 1998; А.Хоменко с соавт., 1991; Е.Шмелев, 2001).

Эти разнообразные по патогенезу процессы сопровождаются сходными клиническими и рентгенологическими проявлениями, в связи с чем объединяются общим методологическим подходом к диагностике.

В диагностике диффузных и диссеминированных процессов ведущая роль принадлежит рентгенологическому исследованию органов грудной клетки, которое начинается с обзорной рентгенографии. К сожалению, на обзорных рентгенограммах грудной клетки мы получаем скиалогическую картину, являющуюся результатом суммации тенеобразований различной величины и формы. Вследствие эффекта суперпозиции и субтракции в проекции на плоскости получается картина, мало похожая на изображение каждого патологического образования в отдельности. Многие очаги сливаются и уходят в фон, вместе с тем появляются новые тенеобразования, для которых нет конкретного морфологического субстрата. При диффузных интерстициальных процессах и очаговой диссеминации неоднородная рассеивающая среда нивелирует нормальные элементы легочного рисунка, а именно сосуды среднего и малого калибра.

Линейная томография при диффузном пневмосклерозе и мелкой диссеминации малоэффективна: мелкие очажки и линейные анатомические структуры вследствие меньшей разрешающей способности при традиционной томографии не выявляются.

Проблему проекционного и суммационного искажения с успехом решает рентгенокомпьютерная томография (РКТ), которая благодаря высокой чувствительности детекторной системы и, соответственно, способности охвата широкого спектра слабых плотностей, а также в силу исключения эффекта проекционной суммации обладает способностью выявлять детали, недоступные традиционному рентгенологическому исследованию.

На КТ чаще и более отчетливо выявляются такие тонкие структурные изменения, как сотовое легкое, лучше выявляются участки буллезной эмфиземы. Компьютерная томография позволяет оценивать состояние легочной ткани, перекрываемой массивными инфильтратами, выраженным фиброзом легочной ткани, значительным плевральным выпотом и массивными плевральными наслоениями.

Причем чем выше разрешающая способность РКТ, тем точнее и реальнее отображаются узелковые и тяжистые структуры. Cовременная компьютерная томография с программой высокого разрешения (ВРКТ) обладает заметными преимуществами перед обычной рентгенографией, линейной томографией и даже компьютерной томографией толстыми срезами в выявлении мелких узелковых образований в интерстиции и паренхиме легкого, линейных и сетчатых структур. ВРКТ выявляет мелкие узелковые образования диаметром около 2 мм, тонкие изменения интерстициального легочного рисунка, нормальные и патологически измененные сосуды и бронхи. Хорошо выявляется тонкая сетка изменений междольковых и внутридольковых перегородок.

С помощью ВРКТ открыт ряд новых рентгенологических симптомов, таких, как симптом матового стекла, симптом неравномерной булыжной мостовой, намного чаще стало выявляться сотовое легкое.

Несмотря на определенное сходство рентгенологической картины широкого круга болезней, сопровождающихся узелковой диссеминацией и диффузным усилением интерстициального легочного рисунка, многие заболевания этой группы имеют определенную специфику, присущую каждой из них и позволяющую приблизиться к правильному диагнозу.

Хроническая форма саркоидоза на ранних стадиях болезни обычно протекает без каких-либо клинических проявлений. Общее самочувствие больного обычно нормальное. Иногда пациенты предъявляют жалобы на сухой кашель со скудным выделением мокроты. Лабораторные исследования также не дают надежных критериев для диагностики.

На ранних стадиях развития саркоидоза на рентгенограммах выявляется увеличение различных групп лимфатических узлов. Наиболее характерным является симметричное билатеральное увеличение бронхопульмональных и медиастинальных лимфатических узлов.

Диагностические трудности возникают главным образом во II стадии заболевания, когда происходит генерализация процесса с распространенным поражением легких интерстициального и узелкового характера. Диффузные формы саркоидоза, по данным З.Костиной (1989), составляют 6% среди всех пациентов с саркоидозом органов дыхания. На этой стадии заболевание чаще всего принимают за гематогенно-диссеминированный туберкулез. Согласно данным А.Рабухина с соавт. (1975), примерно у 20% больных на этой стадии происходит редукция увеличенных бронхопульмональных и медиастинальных лимфатических узлов. Поражение легких, по-видимому, носит лимфогематогенный характер.

Для саркоидоза II-III стадии типичным является несоответствие между степенью выраженности рентгенологических изменений легких и довольно скромной клинической симптоматикой. Тем не менее с прогрессированием заболевания при нарастании фиброзных изменений в легких развиваются респираторная недостаточность, причиной которой является нарушение растяжимости легкого, и нарушение диффузии кислорода. Вследствие межальвеолярного фиброза нарушается газообмен между альвеолой и капиллярами, возникает альвеоло-капиллярный блок. Обширный фиброз легочной ткани с вторичной периацинарной эмфиземой может привести к развитию легочного сердца. По причине легочно-сердечной недостаточности у многих больных с далеко зашедшей стадией саркоидоза выражены цианоз и одышка.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический легочный фиброз относится к группе прогрессирующих интерстициальных заболеваний легких невыясненной природы. В их основе лежат воспалительные изменения стенки альвеол, которые при прогрессировании болезни заканчиваются интерстициальным фиброзом. При морфологическом исследовании легкие характеризуются чередованием более старых бесклеточных коллагеновых очажков и участков с активной пролиферативной функцией фибробластов и миофибробластов. Пролиферирующие островки состоят из веретенообразных остроконечных клеток, расположенных вдоль альвеолярных перегородок. В альвеолярных пространствах обнаруживаются скопления макрофагов, большинство из которых является мононуклеарами.

Описано несколько вариантов фиброзирующего альвеолита, различающихся главным образом активностью воспалительного процесса и темпами развития дыхательной недостаточности. Обе формы ведут к прогрессирующему развитию соединительной ткани в строме легкого. При большом морфологическом многообразии воспалительного процесса при ИФА отсутствуют патогномоничные признаки, позволяющие отличить его от других форм легочного фиброза (А.Чучалин, 2000).

Основными патоморфологическими субстратами, определяющими клиническую картину легочной недостаточности, являются утолщение интерстициальной стромы легких, фиброз, гиалинизация межальвеолярных перегородок и альвеоло-капиллярных мембран, а также облитерация альвеол и капилляров. Изменения, как правило, более выражены в периферических (субплевральных) отделах легких.

Легкие, как никакой иной орган, богаты эластической тканью, и при пневмосклерозе происходит уменьшение эластического резерва легочной ткани. Увеличение эластического сопротивления легочной ткани, ее ригидность ведут к ограничению растяжимости легкого и, соответственно, уменьшению альвеолярной вентиляции. Повреждение альвеоло-капиллярных мембран затрудняет перфузию кислорода и диффузию углекислоты. В результате развивается респираторная и легочно-сердечная недостаточность, которая в конечном счете ведет к летальному исходу (М.Илькович, 1984, 1998; Н.Путов с соавт., 1986).

Фиброзирующим альвеолитом чаще страдают женщины среднего возраста. Обычно болезнь развивается подостро, но примерно у трети больных начало заболевания острое. При этом повышается температура тела до 38-40 С, появляются одышка, слабость, сухой кашель. Иногда в мокроте обнаруживаются прожилки крови, в редких случаях развивается кровохарканье.

При хроническом фиброзирующем альвеолите на рентгенограммах обычно выявляется двустороннее симметричное усиление легочного рисунка. В противоположность саркоидозу, для которого характерно преобладание изменений в прикорневых отделах легких, при фиброзирующем альвеолите легочная ткань поражается более равномерно. Отмечено некоторое преобладание изменений в базальных и периферических субплевральных отделах. Диффузная пролиферация фиброзной ткани ведет к деформации и перестройке архитектоники легочного рисунка по сетчатому типу. Легочный рисунок приобретает вид пчелиных сот, формируется картина сотового легкого: утолщенные межальвеолярные, периацинарные и междольковые перегородки охватывают эмфизематозно вздутые дольки и ацинусы. Для фиброзирующего альвеолита типичным является развитие буллезной эмфиземы, которая развивается раньше других изменений легочного рисунка. Эмфизематозные буллы лопаются, вследствие чего иногда возникает спонтанный пневмоторакс, который может повторяться несколько раз.

В отличие от саркоидоза при ИФА не наблюдается увеличение бронхопульмональных и медиастинальных лимфатических узлов. Расширение корней легких при фиброзирующем альвеолите объясняется увеличением калибра магистральных сосудов, как следствие гипертензии малого круга кровообращения. Описанные признаки легочной гипертензии в далеко зашедшей стадии заболевания сочетаются с картиной так называемого легочного сердца.

При фиброзирующем альвеолите вследствие уменьшения объема легких диафрагма обычно занимает высокое положение. И.Васильчук (1985) отметила уменьшение объема легких и высокое положение диафрагмы с ограничением ее подвижности более чем у половины пациентов с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. Признаки легочной гипертензии отмечены у 30% больных. Нередко появляются дисковидные ателектазы.

Функциональные исследования подтверждают наличие высокой степени респираторной недостаточности. Реография позволяет выявить признаки гипертензии малого круга кровообращения и дать ей количественную оценку. Сцинтиграфия может показать значительное понижение капиллярного кровотока в местах наиболее выраженных изменений рентгенологической картины.

Системная красная волчанка

Системную красную волчанку большинство авторов относят к коллагенозам. Б.Визнер (1984) описывает поражение легких при системной красной волчанке как воспалительное заболевание соединительной ткани. Болезнь характеризуется множественным поражением органов (кожа, слизистые оболочки, суставы, плевра, сердце, почки, лимфатические узлы, селезенка, печень, кроветворная система, легкие).

Системной красной волчанкой страдают преимущественно молодые женщины, они составляют 80-90% всех заболевших. Наиболее частыми жалобами являются боли в грудной клетке, одышка, кашель, реже кровохарканье.

Для системной красной волчанки характерна стойкая лихорадка, резистентная к противоинфекционной терапии. Как правило, неосложненная лихорадка протекает с лейкопенией. Характерны значительное увеличение СОЭ, анемия и умеренная тромбоцитопения.

На рентгенограммах органов грудной клетки определяются уменьшение объема легких и ограничение эластичности легочной ткани, диффузное усиление и деформация легочного рисунка, участки очагового или сегментарного понижения пневматизации, дисковидные ателектазы, высокое стояние диафрагмы и ограничение ее подвижности, наличие жидкости в плевральной полости.

Морфологические изменения легких создают предпосылки к нарушению диффузии кислорода из-за развития альвеоло-капиллярного блока и снижению парциального давления кислорода, что является причиной часто наблюдаемого при волчаночном поражении легких нарушения дыхательной функции легкого. По этой же причине развивается гипертония малого круга кровообращения с перегрузкой правого сердца.

У 30-50% больных системной красной волчанкой имеет место выпот в плевральной полости (E.Dubois, 1966). Примерно в 4% случаев плеврит является первичным проявлением заболевания.

Поражение легких при этих двух формах гистиоцитоза встречается в 20-50% случаев. Оно характеризуется диффузной двусторонней интерстициальной инфильтрацией, на фоне которой рассеяны множественные мелкие узелки размерами 2-3 мм. Примерно у 20% больных обнаруживаются полостные образования. В периферических отделах легких обычно развивается буллезная эмфизема, которая нередко ведет к спонтанному пневмотораксу.

На рентгенологическом изображении изменения легких при гистиоцитозе Х характеризуются двусторонним симметричным усилением легочного рисунка, вызванным диффузной гистиоцитарной пролиферацией в интерстициальной ткани и межальвеолярных перегородках, распространяющейся на альвеолы. Ведущим компонентом рентгенологической картины является склеротический процесс. Л.Дмитриева и В.Ерохин (1989) выделяют три типа изменений легких при гистиоцитозе Х: интерстициальный, интерстициально-гранулематозный и фокусный. При интерстициальном варианте в фазе инфильтрации изменения характеризуются двусторонним диффузным симметричным поражением легочного рисунка за счет инфильтрации на уровне периальвеолярных, периацинарных формирований. При этом можно видеть диффузное понижение пневматизации легочной ткани типа матового стекла. На томограммах выявляется утолщение бронхиальных стенок с формированием перибронхиальных муфт. Инфильтрация и фиброз межальвеолярных перегородок вызывают формирование густой мелкоячеистой сети, на фоне которой видны буллезные вздутия. Все это придает легочному рисунку характер пчелиных сот. Изменения преобладают в верхних и наружных участках легких. На месте пересечения тяжистых структур появляются утолщения, симулирующие мелкие узелки. Альвеолы местами полностью облитерированы, местами буллезно вздуты. На компьютерных томограммах выявляются реальные узелковые образования, обусловленные мелкоузелковым фиброзом.

На конечной стадии гистиоцитоза Х развившийся пневмосклероз практически неотличим от легочного фиброза при других болезнях, в частности саркоидозе, фиброзирующем альвеолите и некоторых формах пневмокониоза.

Патоморфологическое исследование выявляет развитие грануляционных бляшек в мелких дыхательных путях, которые распространяются на альвеолярные ходы и альвеолы.

На рентгенограммах в обоих легких обнаруживаются изменения очагово-инфильтративного характера. На компьютерных томограммах высокой разрешающей способности паренхиматозные изменения выявляются в виде мелкоузелковых образований диаметром менее 5 мм, участков пониженной прозрачности слабой интенсивности в виде матового стекла при сохраненном сосудисто-бронхиальном рисунке или участков более интенсивного понижения пневматизации легочной ткани при исчезновении сосудисто-бронхиального рисунка. Интерстициальные изменения проявляются в виде сетчатости, вызванной утолщением междольковых перегородок и других линейных образований. Часто выявляются буллезное вздутие легочной паренхимы и трансформация легочной ткани по типу сотового легкого.

Экзогенный аллергический альвеолит

Группа экзогенного аллергического альвеолита (ЭАА) включает большое число легочных заболеваний, вызванных гиперергической реакцией организма на вдыхание органической пыли, представляющей собой специфический антиген. Характер антигена разнообразный.

В зависимости от количества и продолжительности вдыхаемого антигена болезнь развивается остро, подостро или приобретает хроническое течение. Основу морфологических изменений составляет картина, характерная для аллергического васкулита, аллергического альвеолита и диффузного фиброза. Происходит диффузная мононуклеарная инфильтрация альвеолярных стенок, терминальных бронхиол и интерстиции. В стенках сосудов развиваются фибриноидное набухание, гиалиноз. Воспаление иногда сопровождается развитием гранулем, которые переходят в фиброз. В отличие от других гранулематозных процессов инфекционной и неинфекционной природы изменения при аллергическом альвеолите ограничиваются легкими. При иммунологическом исследовании обнаруживаются антигенспецифические («иммунные») розеткообразующие клетки.

Острая форма аллергического альвеолита сопровождается лихорадкой, ознобами, миалгиями, кашлем, одышкой, приступами удушья с признаками бронхоспазма. Ведущим симптомом хронической формы экзогенного аллергического альвеолита является прогрессирующая одышка рестриктивного характера, гипоксемия. Нарушение функции внешнего дыхания характеризуется снижением диффузионной способности легких и оксигенации артериальной крови.

Морфологические изменения могут быть настолько слабыми, что при обычном рентгенологическом исследовании на стандартных рентгенограммах выявляются не всегда. Методом выбора является компьютерная томография.

На компьютерных томограммах высокой разрешающей способности паренхиматозные изменения выявляются в виде мелкоузелковых образований диаметром менее 5 мм, участков пониженной прозрачности слабой интенсивности в виде матового стекла при сохраненном сосудисто-бронхиальном рисунке или участков более интенсивного понижения пневматизации легочной ткани. Интерстициальные изменения проявляются в виде сетчатости, вызванной утолщением междольковых перегородок и других линейных образований. Часто выявляются буллезное вздутие легочной паренхимы и трансформация легочной ткани по типу сотового легкого. Иногда наблюдается симптом воздушной ловушки. Изменения имеют много общего с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом и облитерирующим бронхиолитом. После прекращения контакта с пылевым аллергическим агентом морфологические и рентгенологические изменения в легких могут заметно уменьшиться или исчезнуть.

Основным методом выявления альвеолярного протеиноза является рентгенологическое исследование, причем наибольшей информативностью обладает компьютерная томография высокой разрешающей способности. Рентгенологическая картина альвеолярного протеиноза варьирует в широких пределах. Характерным является двустороннее слабоинтенсивное однородное затемнение большей или меньшей протяженности в виде матового стекла, по форме напоминающее географическую карту, которое встречается с частотой от 85 до 100%. Вследствие неполного заполнения альвеол жидкостью при протеинозе на фоне слабо интенсивного затемнения определяется сосудистый рисунок. Вторым по частоте признаком является очаговое уплотнение легочной ткани, его частота составляет около 80%. В этих случаях в легочной ткани определяются либо мелкие очаговые, либо более массивные фокусные тенеобразования. В некоторых случаях картина напоминает диссеминацию милиарного типа. Реже (примерно в 7% случаев) встречается выраженный междольковый и внутридольковый фиброз. Характерным для этого заболевания считается симптом «неравномерной булыжной мостовой» (crazy paving).

Диагноз обычно удается верифицировать с помощью биопсийного материала, взятого путем бронхоальвеолярного лаважа, трансторакальной пункции, трансбронхиальной или открытой биопсии.

Итак, несколько заболеваний легких (саркоидоз, идиопатический фиброзирующий альвеолит, облитерирующий бронхиолит, экзогенный аллергический альвеолит, альвеолярный протеиноз, гистиоцитоз Х) объединяются в одну группу в силу определенного сходства рентгено-морфологических изменений, основу которых составляет глубокое и распространенное поражение респираторного аппарата, дыхательных путей и интерстиция легких. Изменения характеризуются воспалением дистальных отделов дыхательных путей, пролиферацией респираторного и покровного эпителия, облитерацией альвеол и бронхиол, развитием гранулем и прогрессирующим диффузным пневмосклерозом. Общность морфологических изменений при разных заболеваниях данной группы, по-видимому, объясняется генетически обусловленным стереотипом тканевой реакции на различные этиологические факторы.

Имеются определенные основания объединять описанные заболевания под рубрикой неспецифических интерстициальных пневмоний, поскольку при гистологическом исследовании постоянно присутствуют элементы воспаления. Вместе с тем при каждом заболевании и в каждом конкретном случае имеется некоторая специфика, определяющая характер клинических проявлений болезни, темпы развития и прогноз.

В рентгенологических проявлениях всех рассмотренных болезней имеется много общего. Наиболее постоянными компонентами рентгенологической картины являются диффузный сетчато-линейный фиброз, развитие буллезной эмфиземы, формирование картины сотового легкого. Несмотря на развитие буллезного вздутия легких при всех рассмотренных заболеваниях происходит уменьшение их объема. Этим они отличаются от первичной идиопатической эмфиземы.

Дифференциальная диагностика описанного круга заболеваний довольно трудна. Тем не менее, несмотря на определенное сходство морфологических изменений и рентгенологической картины поражений легких диффузного интерстициального и диссеминированного характера при различных заболеваниях, точная нозологическая диагностика в большинстве случаев возможна при условии использования комплекса клинических, лабораторных и рентгенологических данных. В сложных случаях методом выбора является бронхоскопия в сочетании с бронхоальвеолярным лаважем, трансбронхиальной легочной биопсией и трансбронхиальной пункцией лимфоузлов.

В данной работе мы не смогли рассмотреть все заболевания, сопровождающиеся диффузным и узелковым пневмосклерозом (пневмокониозы, диссеминированный туберкулез легких), природа которых хорошо известна. Мы ограничились кругом заболеваний неизвестного генеза, представляющих наибольшие трудности при дифференциальной диагностике.

Источник