легочная гипертензия что это такое у детей
Легочная гипертензия новорожденных
Легочная гипертензия новорожденных – состояние рефрактерного повышения сосудистого сопротивления в легких и шунтирования крови в обход малого круга кровообращения с развитием гипоксемии. Основными проявлениями являются стойкий центральный цианоз, учащение дыхания и положительная реакция на кислородотерапию. Диагностируется с помощью определения газового состава крови, а также на ЭКГ и ЭхоКГ, которые подтверждают гипертрофию правых отделов сердца и факт шунтирования крови в обход легких. Лечение комплексное, направлено на расширение сосудов легких с целью нормализации оксигенации, поддержание артериального давления, коррекцию водно-электролитного баланса и др.
Общие сведения
Легочная гипертензия новорожденных – достаточно распространенное патологическое состояние. В норме легочная гипертензия присутствует до рождения. С началом легочного дыхания давление в сосудах легких должно снизиться, чего в данном случае по различным причинам не происходит. Частота заболевания – 1-6 случаев на 1000 новорожденных, дети обычно доношенные. Актуальность легочной гипертензии новорожденных в педиатрии связана достаточно высокой смертностью (10-20% случаев), которая лишь незначительно снижается по мере развития современных медицинских технологий. Высоким остается также процент инвалидизации вследствие длительной гипоксемии и продолжительной искусственной оксигенации. Растет количество форм заболевания, связанных с генетическими синдромами, и в целом число ассоциированных форм, что осложняет терапию.
Причины и классификация легочной гипертензии новорожденных
В большинстве случаев легочная гипертензия новорожденных является следствием дефекта адаптации сосудов легких к изменению концентрации кислорода после рождения. Способствовать высокому сосудистому давлению в легких могут многие факторы, например, внутриутробные инфекции плода, прием матерью различных препаратов во время беременности, гипоксия в родах и др. Кроме того, причиной развития заболевания нередко становятся синдром аспирации мекония, респираторный дистресс-синдром и пневмония. Легочная гипертензия новорожденных регистрируется при гипоплазии легких и диафрагмальных грыжах. Оба этих состояния ведут к снижению общей площади альвеол и легочных капилляров, что вызывает повышение сосудистого давления.
Согласно современной классификации, принятой Институтом изучения заболеваний сосудов легких в 2011 году, выделяют две основные группы легочной гипертензии новорожденных: врожденную и персистирующую. Врожденная легочная гипертензия новорожденных может быть связана:
Персистирующая легочная гипертензия новорожденных обусловлена стойким дефектом адаптации легочных сосудов и может быть идиопатической (когда причина неизвестна), либо связанной с синдромом аспирации мекония, сепсисом, пневмонией, приемом некоторых лекарственных препаратов и другими обстоятельствами.
Симптомы и диагностика легочной гипертензии новорожденных
В 77% случаев заболевание развивается в первые сутки жизни малыша. Основным проявлением легочной гипертензии новорожденных является стойкий центральный цианоз, который, как правило, не соответствует степени выраженности патологических изменений в легких. Дыхание ребенка учащено, но не критически. Артериальное давление чаще в норме, по мере развития состояния постепенно снижается. Патогномоничным признаком считается разница оксигенации в большом и малом кругах кровообращения от 20% и выше. Определить это можно, одновременно измерив парциальное давление кислорода в большом и малом круге кровообращения. Также при легочной гипертензии новорожденных отмечается положительная реакция на кислородотерапию. Кроме цианоза и тахипноэ в ряде случаев обнаруживаются симптомы аспирации мекония, пневмонии и других заболеваний, которые могут вызвать повышение сопротивления в легочных сосудах.
Первичный физикальный осмотр педиатра позволяет выявить цианоз кожных покровов. Аускультативные изменения в легких выражены, как правило, незначительно. При аускультации сердца характерным является систолический щелчок над легочной артерией и акцент второго тона там же. Легочная гипертензия новорожденных подтверждается лабораторными методами диагностики. Общий и биохимический анализ крови обнаруживают полицитемию, гипокальциемию и гипогликемию. Гипоксемия определяется анализом газов крови. Рентгенограмма легких чаще в норме, кроме случаев пневмонии. ЭКГ и ЭхоКГ свидетельствуют о гипертрофии правых отделов сердца, которым при легочной гипертензии новорожденных приходится работать фактически на оба круга кровообращения.
Патологию помогают диагностировать гипероксические тесты, позволяющие достоверно определить наличие сброса крови через открытые эмбриональные отверстия (артериальный проток, овальное окно) из малого круга кровообращения в большой, минуя легкие. Для детей, находящихся на искусственной вентиляции легких, возможно проведение гипервентиляционного гипероксического теста. Для этого частоту дыхания повышают до 80-100 в минуту на 5-10 минут. Диагноз легочной гипертензии новорожденных подтверждается, если цианоз исчезает. Если же цианоз остается, можно заподозрить у ребенка порок сердца «синего типа».
Лечение и прогноз при легочной гипертензии новорожденных
Терапия направлена на снижение сосудистого сопротивления в легких и лечение сопутствующего заболевания. Показан строгий лечебно-охранительный режим, количество манипуляций с ребенком стараются свести к необходимому минимуму. Как правило, речь идет о кювезном режиме в палате интенсивной терапии или реанимации. Независимо от причины легочной гипертензии новорожденных, лечение начинают с введения обезболивающих и седативных препаратов. Это позволяет минимизировать нагрузку на легкие и сердце.
Проводят инфузионную терапию с целью поддержания адекватного сердечного выброса и концентрации электролитов. Для поддержания артериального давления показаны инотропные препараты. Коррекцию гипоксемии осуществляют с использованием кислородотерапии, методом выбора в первые 2-3 суток является конвекционная ИВЛ. Для нормализации сосудистого давления в легких применяют вазодилататоры, которые могут назначаться ингаляционно в составе дыхательной смеси для ИВЛ, вводиться внутривенно или перорально. С этой же целью используют простагландины. В тяжелых случаях требуется экстракорпоральная мембранная оксигенация крови.
Осуществляют терапию основного заболевания, при патологии инфекционного генеза показаны антибиотики. Даже без подтвержденной пневмонии или сепсиса антибиотикотерапию часто назначают превентивно. В случае гипоплазии легких, диафрагмальной грыжи или подтвержденных врожденных пороков сердца и легких необходимо оперативное лечение. Методику выбирают в зависимости от типа патологии, в отдельных случаях выполняют пересадку легких или комплекса «легкие-сердце».
Прогноз легочной гипертензии новорожденных неблагоприятный. Кроме высокой смертности, о которой было сказано выше, примерно 25% выживших детей в дальнейшем имеют признаки отставания в физическом и умственном развитии. Часто возникают хронические легочные заболевания и нейросенсорные расстройства слуха. Профилактики заболевания не существует.
Легочная гипертензия: взгляд детского пульмонолога
Опубликовано в журнале: «ПРАКТИКА ПЕДИАТРА»; июнь; 2016; стр. 10-15.
С.Э. Дьякова, к. м. н., в. н. с. отдела хронических воспалительных и аллергических болезней легких ОСП НИКИ педиатрии им. Ю.Е. Вельтищева
ГБОУ ВПО РНИМУ им.Н.И. Пирогова Минздрава России, г. Москва
Ключевые слова: легочная гипертензия, пульмонология, дети
Keywords: pulmonary hypertension, pulmonology, children
В практике детского пульмонолога пациенты с легочной гипертензией (ЛГ) встречаются относительно нечасто: по статистике, ЛГ имеют примерно 1,9 на 1000 рождающихся ежегодно детей, а распространенность легочной артериальной гипертензии составляет 15 случаев на 1 млн человек [5, 11, 18].
Хронические заболевания легких в 80-90% случаев являются причиной формирования хронического легочного сердца и сопровождаются развитием ЛГ у 30-50% больных. При отсутствии своевременной адекватной диагностики и лечения эта патология может быстро приводить к фатальному исходу. Установлено, что декомпенсированное хроническое легочное сердце в 30-37% случаев служит причиной смерти от недостаточности кровообращения и составляет 12,6% в структуре причин летальности от сердечно-сосудистых заболеваний. Причем многие причины ЛГ у детей значительно отличаются от таковых у взрослых пациентов [3, 5].
Известно, что малый круг кровообращения состоит из сосудистых элементов, которые находятся в анатомической и функциональной взаимосвязи. Разветвленная сеть артериовенозных анастомозов соединяет терминальные артериолы с легочными венами. В норме объем кровотока, минующего капилляры, невелик. Изменения тонуса стенки анастомозов обеспечивает расширение и сужение их просвета вплоть до полного закрытия. При повышении легочного артериального давления анастомозы, обеспечивая кровоток в обход капилляров, ограничивают этим дальнейшее повышение давления и предотвращают перегрузку давлением правого желудочка (ПЖ) [3, 6].
При этом малый круг кровообращения (МКК) осуществляет депонирование крови, обеспечение питанием респираторной ткани легких, реабсорбцию альвеолярной жидкости (дренажная функция) и нейтрализацию эмболов в венозной крови (фильтрационная функция), а также отвечает за транспортировку крови и газообмен.
В зависимости от локализации сопротивления кровотоку различают прекапиллярную, капиллярную и посткапиллярную ЛГ. Прекапиллярная ЛГ характеризуется нарастанием сопротивления в артериальном отделе МКК, что обусловлено падением парциального давления кислорода в альвеолах при обструктивных заболеваниях легких, системных васкулитах и тромбоэмболических осложнениях, а также при ограничении подвижности грудной клетки при кифосколиозе, ожирении и пневмофиброзе. Капиллярная ЛГ возникает при несоответствии объема кровотока и капиллярного русла. При заболеваниях легких эта форма гипертензии часто сочетается с прекапиллярной, поэтому условно объединяется с ней. Посткапиллярная ЛГ развивается при повышении давления в левом предсердии более 20 мм рт. ст. и наблюдается при митральных пороках и левожелудочковой недостаточности. Длительное повышение давления способствует развитию необратимых органических изменений сосудистого русла МКК, которые и становятся причиной стойкой и прогрессирующей ЛГ [3, 6].
Существующие современные международные рекомендации по диагностике и лечению ЛГ, созданные в 2009 году объединенной рабочей группой Европейского кардиологического (ESC) и Европейского респираторного обществ (ERS), одобрены различными авторитетными профессиональными врачебными Ассоциациями и дополнены в 2015 году экспертами Американской кардиологической ассоциации (AHA) и Американского общества специалистов в области торакальной медицины [1, 5, 11, 18, 20].
ЛГ представляет собой патофизиологическое явление, к которому может приводить целый ряд клинических состояний, в частности, она может осложнять большинство сердечно-сосудистых заболеваний и болезней дыхательной системы. Согласно классификации ЛГ 2008 года, выделяют пять основных типов ЛГ:
1. Легочная артериальная гипертензия (включающая два подтипа: веноокклюзивная болезнь легких и/или легочный капиллярный гемангиоматоз и персистирующая ЛГ у новорожденных).
2. ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца.
3. ЛГ вследствие болезней легких и/или гипоксии.
4. Хроническая тромбоэмболическая ЛГ и прочие варианты обструкции легочной артерии.
5. ЛГ с неясными и/или многофакторными механизмами.
У детей наиболее часто встречается легочная артериальная гипертензия и ЛГ, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксией [1, 5].
Среди причин ЛГ, ассоциированной с патологией дыхательной системы и/или гипоксией, основными являются хронические обструктивные заболевания легких; к более редким этиологическим факторам ЛГ этого типа в детском возрасте относятся пороки развития бронхолегочной системы, интерстициальные заболевания легких, легочная патология со смешанными обструктивно-рестриктивными нарушениями, нарушения дыхания во время сна, альвеолярная гиповентиляция, высокогорная легочная гипертензия, легочная гипертензия вследствие хронических тромботических и/или эмболических заболеваний, а также системные заболевания с поражением легких (саркоидоз, гистиоцитоз легочных клеток Лангерганса, лимфангиоматоз, васкулиты).
Принципиально в развитии ЛГ можно выделить три стадии. На первой стадии увеличенное легочное давление является единственной гемодинамической аномалией: больные не имеют отчетливых симптомов заболевания, но может отмечаться одышка при физической нагрузке. На второй стадии при уменьшении сердечного выброса появляется развернутая клиническая симптоматика в виде гипоксемии, одышки, синкопальных состояний, при этом давление в ЛА сохраняется на стабильно высоком уровне. С появлением правожелудочковой недостаточности наступает третья стадия заболевания: несмотря на стабильно высокие значения легочного давления, резко падает сердечный выброс, появляются венозный застой и периферические отеки. Продолжительность каждой стадии может быть различной; течение ЛГ может быть острым и хроническим; быстро, умеренно и медленно прогрессирующим; крайне редко встречаются случаи спонтанного регресса заболевания.
Начальные признаки ЛГ при заболеваниях легких обычно маскируются проявлениями основного заболевания (приступный период бронхиальной астмы, спонтанный пневмоторакс, выраженный плевральный выпот и т. д.). Иначе протекает ЛГ при хронических обструктивных болезнях легких: ЛГ и вызванная ею патология сердца и недостаточность кровообращения занимают первое место среди осложнений этих заболеваний, определяют жизненный прогноз пациентов и эффективность их лечения.
Основной жалобой у детей с ЛГ бывает одышка. Именно поэтому нередко первым специалистом, к кому могут обращаться пациенты с ЛГ, является пульмонолог. В дебюте заболевания одышка возникает только при физической нагрузке, по мере прогрессирования заболевания одышка появляется в покое, иногда сопровождается приступами удушья. Чем выше давление в легочной артерии, тем ярче выражена одышка.
При рентгенографии органов грудной клетки у детей с ЛГ могут быть не только диагностированы заболевания легких, при которых характерна ЛГ (эмфизема легких, пневмосклероз, туберкулез, саркоидоз, пороки легких и т. д.), но и выявлены патогномоничные признаки ЛГ, такие как расширение корней легких, усиление легочного рисунка, общее или неравномерное повышение прозрачности легочных полей, интерстициальный отек, выбухание дуги ЛА по левому контуру, увеличение коэффициента Мура (процентное отношение поперечника дуги ЛА к половине диаметра грудной клетки на уровне диафрагмы (норма до 30%)), расширение нисходящей ветви правой ЛА (рис.). При этом индекс Мура и ширина правой ЛА коррелируют с высотой давления в ЛА и могут быть использованы в качестве критериев наличия и выраженности ЛГ. На ранних стадиях ЛГ до развития дилатации ПЖ размеры сердца могут не изменяться; по мере нарастания ЛГ и увеличения ПЖ на рентгенограмме грудной клетки в боковой проекции ретростернальное пространство выполняется тенью ПЖ. Еще большей информационной ценностью для верификации диагноза обладает компьютерная томография легких [1, 4, 6].
Рисунок
Повышение прозрачности легочной ткани, усиление легочного рисунка и выбухание дуги легочной артерии у ребенка 12 лет с ЛГ 
При электрокардиографии ЛГ можно заподозрить по наличию признаков перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца: отклонение электрической оси сердца вправо, перегрузка правого предсердия и правого желудочка, отрицательный зубец Т в грудных отведениях, транзиторная блокада правой ножки пучка Гиса [1, 3, 6].
Тем не менее, электрокардиография и рентгенография дают возможность лишь косвенно судить о наличии ЛГ. В течение длительного времени единственным методом исследования, позволявшим оценивать состояние правых отделов сердца, получать характеристики внутрисердечного кровотока и определять давление в правых отделах сердца и ЛА, была катетеризация правых отделов сердца и ЛА, которая на сегодняшний день продолжает использоваться для исключения кардиальных причин ЛГ (врожденные пороки сердца), определения основных параметров легочной и центральной гемодинамики, а также для подбора эффективных вазодилататоров. Однако, в силу инвазивности и высоких рисков осложнений, эта методика не может быть рекомендована для динамического наблюдения детей с ЛГ [11, 18].
Достоверно установлено, что показатели легочной гемодинамики при проведении ЭхоКГ сопоставимы с данными, полученными при катетеризации ЛА. В связи с этим всем младенцам с бронхолегочной дисплазией в анамнезе рекомендовано проведение эхокардиографического скрининга для исключения формирования ЛГ. При обследовании детей с ЛГ с помощью ЭхоКГ рекомендуется проведение теста с физической нагрузкой, который позволяет уточнять степень функциональных нарушений.
Немаловажным для дифференциальной диагностики ЛГ является определение газового состава крови, в частности, определение насыщения ее кислородом: снижение этого показателя наблюдается при сбросе крови справа налево, а также при ЛГ, сочетающейся с дыхательной недостаточностью (хронические обструктивные заболевания легких, массивная тромбоэмболия легочной артерии и т. д.) [1, 5, 11].
Исследование функции легких позволяет выявить вид и степень выраженности вентиляционных нарушений (обструктивные, рестриктивные смешанные). В целях дифференциальной диагностики, наряду со спирометрией, целесообразно проведение бодиплетизмографии и оценки диффузионной способности легких. У детей старше 6 лет для контроля переносимости нагрузок должна использоваться проба с 6-минутной ходьбой. Если ребенок относится к группе риска нарушений дыхания во сне, то в план его обследования должна включаться полисомнография.
Для верификации диагноза ЛГ в детской практике редко прибегают к открытой биопсии легких с последующим морфометрическим исследованием мелких сосудов, поскольку она сопряжена со значительными рисками и не обладает высокой информативностью в связи с неравномерным поражением сосудов легких.
Таким образом, диагностика ЛГ у детей предполагает проведение комплексного обследования с целью установления диагноза, оценки клинического класса и типа ЛГ, уровня давления в ЛА и оценки функционального и гемодинамического статуса пациентов с определением стадии заболевания.
У детей с хроническими бронхолегочными заболеваниями необходимо регулярное проведение комплексного кардиологического обследования (ЭКГ, ЭхоКГ) с целью диагностики патологии легочной гемодинамики и предупреждения формирования легочного сердца. Раннее выявление ЛГ позволяет начать своевременное лечение и предупредить развитие сердечной декомпенсации.
Основные подходы к лечению детей с ЛГ включают в себя ежедневные физические нагрузки по переносимости, что способствует улучшению качества жизни и уменьшению клинической симптоматики [16], а также профилактику инфекционных заболеваний (вакцинирование от гриппа и пневмококковой инфекции), исключение активного и пассивного курения. Наибольшее внимание должно быть уделено лечению основного заболевания, ликвидации гипоксии, снижению давления в малом круге кровообращения, профилактике дистрофической гипоксии миокарда и лечению правожелудочковой недостаточности [7].
Хотя гипоксия не является единственным этиологическим фактором ЛГ, однако развивающаяся гипоксемия у больных с хронической бронхолегочной патологией обусловливает необходимость применения кислорода в качестве терапевтического средства [21].
Тем не менее, специфической терапии ЛГ при хронической бронхолегочной патологии не разработано. В любом случае решение о назначении специфической терапии ЛГ у детей должно приниматься коллегиально, с учетом возрастных особенностей, тяжести течения и быстроты прогрессирования заболевания. В лечении больных с бронхиальной обструкцией, осложненной ЛГ, применение адреналина, норадреналина, эфедрина требует особой осторожности, так как они, помимо бронходилатирующего действия, вызывают гипертензивные реакции в малом круге кровообращения.
При неэффективности медикаментозного лечения проводится трансплантация легкого; в большинстве случаев для снижения давления в легочной артерии достаточно пересадки одного легкого. Двухлетняя выживаемость при трансплантации легкого составляет 60%, однако в отдаленные сроки у 50% больных развивается облитерирующий бронхиолит (проявление хронической реакции отторжения). На конечных стадиях высокой легочной гипертензии, особенно при сочетании с врожденными пороками сердца или кардиомиопатией, показана легочно-сердечная трансплантация; на начальных стадиях заболевания даже успешно выполненная операция не увеличивает продолжительность жизни таких больных [7].
Наибольшая эффективность лечения ЛГ у детей достигается в случае, если оно начато в ранний период болезни с применением средств, повышающих реактивность организма (лечебная физкультура, массаж, использование климатических факторов, иммуномодуляторов).
Комплексное лечение детей с ЛГ проводится непрерывно с соблюдением преемственности между стационаром, поликлиникой и санаторием-профилакторием; важность этого принципа вытекает из особенностей течения хронических бронхолегочных заболеваний, для которых и в фазе ремиссии необходима постоянная поддерживающая терапия.
Легочная гипертензия у детей и подростков
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «3» мая 2019 года
Протокол №65
Название протокола: Легочная гипертензия у детей и подростков
Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| I27.0 | Первичная легочная гипертензия |
Cокращения, используемые в протоколе:
| АЛАГ | – | ассоциированная легочная артериальная гипертензия |
| АНА | – | антинуклеарные антитела |
| АЭР | – | антагонисты эндотелиновых рецепторов |
| ВИЧ | – | вирус иммунодефицита человека |
| ВОЗ | – | Всемирная организация здравоохранения |
| ВПС | – | врожденные пороки сердца |
| ДЛА | – | давление в легочной артерии |
| ДЗЛК | – | давление заклинивания в легочных капиллярах |
| ДМПП | – | дефект межпредсердной перегородки |
| ДМЖП | — | дефект межжелудочковой перегородки |
| ДПП | – | давление в правом предсердии |
| Д-ЭхоКГ | – | допплер-эхокардиография |
| ЗСТ | – | заболевания соединительной ткани |
| ИЛАГ | – | идиопатическая легочная артериальная гипертензия |
| КТ | – | компьютерная томография |
| КАГ | – | коронароангиография |
| ЛАГ | – | легочная артериальная гипертензия |
| ЛА | – | легочная артерия |
| ЛГ | – | легочная гипертензия |
| ДЗЛК | – | давление заклинивания в легочных капиллярах |
| ЛСС | – | легочное сосудистое сопротивление |
| СДЛА | – | среднее давление в легочной артерии |
| СДПЖ | – | систолическое давление в правом желудочке |
| ФДЭ-5 | – | ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа |
| ХОБЛ | – | хроническая обструктивная болезнь легких |
| ХТЭЛГ | – | хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия |
| ЧП-ЭхоКГ | – | чреспищеводная эхокардиография |
| ЧСС | – | частота сердечных сокращений |
| ЭхоКГ | – | эхокардиография |
| BNP | – | мозговой натриуретический пептид |
| ЕОК | – | Европейское общество кардиологов |
| NYHA | – | Нью-Йоркская Ассоциации сердца |
| МНО | – | международное нормализованное отношение |
| TAPSE | – | систолическая амплитуда движения кольца трикуспидального клапана |
| V/Q | – | вентиляционно-перфузионный индекс |
| КУР | – | класс уровня рекомендации |
Пользователи протокола: кардиологи (детские, в том числе интервенционные), кардиохирурги детские, врачи общей практики, педиатры, детские пульмонологи, детские ревматологи, детские нефрологи, детские онкологи (химиотерапия, маммология), детские фтизиатры, детские инфекционисты.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности
Классы рекомендаций:
| Классы рекомендаций | Определение | Предлагаемая формулировка |
| Класс I | Данные и/или всеобщее согласие, что конкретный метод лечения или вмешательство полезны, эффективны, имеют преимущества. | Рекомендуется / показан |
| Класс II | Противоречивые данные и/или расхождение мнений о пользе/эффективности конкретного метода лечения или процедуры. | |
| Класс Iia | Большинство данных/мнений говорит о пользе/ эффективности. | Целесообразно применять |
| Класс Iib | Данные/мнения не столь убедительно говорят о пользе/эффективности. | Можно применять |
| Класс III | Данные и/или всеобщее согласие, что конкретный метод лечения или вмешательство не являются полезной или эффективной, а в некоторых случаях могут приносить вред. | Не рекомендуется |
| А | Данные многочисленных рандомизированных клинических исследований или мета-анализов. |
| В | Данные одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований. |
| С | Согласованное мнение экспертов и/или небольшие исследования, ретроспективные исследования, регистры. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
| 1. Легочная артериальная гипертензия |
| 1.1 Идиопатическая 1.2 Наследственная 1.2.1 Мутация BMPr2 1.2.2 Другие мутации 1.3 Индуцированная приемом лекарств и токсинов 1.4 Ассоциированная с: 1.4.1 Системными заболеваниями соединительной ткани 1.4.2 ВИЧ-инфекцией 1.4.3 Портальной гипертензией 1.4.4 Врожденными пороками сердца 1.4.5 Шистосомозом |
| 1’. Веноокклюзионная болезнь легких и/или легочный капиллярный гемангиоматоз |
| 1’.1 Идиопатическая 1’.2 Наследственная 1’.2.1 eIF2AK4 мутация 1’.2.2 Другие мутации 1’.3 Индуцированная приемом лекарств, токсинов и радиацией 1’.4 Ассоциированная с: 1’.4.1 Системными заболеваниями соединительной ткани 1’.4.2 ВИЧ-инфекцией |
| 1’’. Персистирующая ЛГ новорожденных |
| 2. ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца |
| 2.1 Систолическая дисфункция ЛЖ 2.2 Диастолическая дисфункция ЛЖ 2.3 Клапанные пороки 2.4 Врожденная/приобретенная обструкция входного/выходного тракта ЛЖ и врожденные кардиомиопатии 2.5 Врожденные/приобретенные стенозы легочных вен |
| 3. ЛГ вследствие патологии легких и/или гипоксии |
| 3.1 Хроническая обструктивная болезнь легких 3.2 Интерстициальная болезнь легких 3.3 Другие заболевания легких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами 3.4 Нарушения дыхания во время сна 3.5 Альвеолярная гиповентиляция 3.6 Хроническое пребывание в условиях высокогорья 3.7 Пороки развития легких |
| 4. Хроническая тромбоэмболическая ЛГ и другие виды обструкции легочной артерии |
| 4.1 Хроническая тромбоэмболическая ЛГ 4.2 Другие виды обструкции легочной артерии: 4.2.1 Ангиосаркома 4.2.2 Другие внутрисосудистые опухоли 4.2.3 Артериит 4.2.4 Врожденные стенозы легочных артерий 4.2.5 Паразиты (гидатидиоз) |
| 5. ЛГ с неясными и/или множественными механизмами |
| 5.1 Гематологические нарушения: хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, спленэктомия 5.2 Системные заболевания: саркоидоз, легочный гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз 5.3 Метаболические заболевания: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы 5.4 Другие: опухолевая тромботическая микроангиопатия легких, фиброзирующий медиастенит, хроническая почечная недостаточность (с/без диализа), сегментарная легочная гипертензия |
Сокращения: BMPr2 — рецептор 2 типа костного морфогенного протеина, eIF2AK4 — эукариотический инициирующий трансляцию фактор 2 альфа кина- зы 4, ВИЧ — вирус иммунодефицита человека, ЛГ — легочная гипертензия, ЛЖ — левый желудочек.
Гемодинамическая классификация ЛГᵃ
| Определение | Характеристикa | Клиническая группа (группы)b |
| ЛГ | Среднее ДЛА ≥25 мм рт.ст. | Все |
| Прекапиллярная ЛГ | Среднее ДЛА ≥25 мм рт.ст. ДЗЛА ≤15 мм рт.ст. | 1. Легочная артериальная гипертензия 3. ЛГ вследствие патологии легких 4. Хроническая тромбоэмболическая ЛГ 5. ЛГ с неясными и/или множественными механизмами |
| Посткапиллярная ЛГ | Среднее ДЛА ≥25 мм рт.ст. ДЗЛА >15 мм рт.ст. | 2. ЛГ вследствие патологии левых камер сердца 5. ЛГ с неясными и/или множественными механизмами |
| Изолированная посткапиллярная ЛГ | ДПГ с | |
| Комбинированная посткапиллярная и прекапиллярная ЛГ | ДПГ >7 мм рт.ст. и/или ЛСС >3 ед. Вуд с |
Клиническая классификация ЛАГ, ассоциированной с врожденными пороками сердца:
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии:
Диагноз ЛГ может быть заподозрен на основании данных анамнеза, включая семейный, оценки жалоб пациента и родителей, результатов физикального обследования, ЭКГ, эхокардиографии, рентгенографии грудной клетки. (КУР – I. УД – В)
Диагностика ЛГ требует проведения ряда исследований, направленных на выявление ее критериев, установление возможной причины возникновения, определение клинического класса, оценку степени функциональных и гемодинамических нарушений до назначения специфической терапии. (КУР – I. УД – В)
Все дети с предполагаемым или установленным диагнозом «легочная гипертензия» должным быть направлены для обследования в специализированный центр лечения ЛГ. (КУР – I. УД – С)
Таблица. Эхокардиографические критерии легочной гипертензии [2]
| Вероятность | Критерии | Класс | Уровень |
| ЛГ маловероятна | Vтк регургитации ≤ 2.8 м/с, СДЛА 1 ≤ 36 mmHg, Отсутствуют дополнительные ЭХОКГ – критерии ЛГ | I | B |
| ЛГ достоверна | Vтк регургитации > 3.4 m/s, СДЛА > 50 mmHg | III | C |
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных методов исследования:
Дифференциальный диагноз проводится между различными формами легочной гипертензии, критерии представлены в таблице.
Таблица: Дифференциальная диагностика между различными формами легочной гипертензии