лепра или болезнь гансена что это такое
Болезнь Гансена
Ле́пра (болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; устаревшие названия — прока́за, elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis, скорбная болезнь, крымка, ленивая смерть, болезнь Святого Лазаря и др.) — хронический гранулематоз (хроническое инфекционное заболевание), вызываемый микобактериями лепры, протекающий с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, иногда переднего отрезка глаза, верхних дыхательных путей выше гортани, яичек, а также кистей и стоп.
Содержание
Эпидемиология
К группе высокого риска заболеваемости относятся жители районов эндемичной распространённости лепры с плохими условиями жизни, такими как загрязнённая вода, отсутствие постельного белья, недостаточное питание. Лица, страдающие от болезней, ослабляющих иммунную функцию (например, СПИД) также попадают в группу высокого риска.
Инкубационный период
Инкубационный период обычно составляет 3-5 лет, но может колебаться от 6 месяцев до нескольких десятилетий. Он протекает бессимптомно. Также для лепры характерен не менее длительный латентный период, неспецифичность и необязательность продромальных признаков (недомогание, слабость, сонливость, парестезия, ощущение зябкости), что значительно затрудняет раннюю диагностику заболевания.
Виды заболевания
Выделяют 2 полярных типа заболевания (туберкулоидный и лепроматозный), пограничный и неопределённый. Неопределённая проказа обычно начинается с поражения кожи. Очаги практически незаметны. Первым симптомом обычно служит парестезия или гипестезия на каком-либо участке кожи. При внимательном осмотре здесь можно найти гипо- или гиперпигментированное пятно, одно или несколько. Высыпания могут самостоятельно разрушиться через 1-2 года.
Туберкулоидная проказа
Туберкулоидная проказа обычно начинается появлением четко очерченного гипопигментированного пятна, в пределах которого отмечается гиперестезия. В дальнейшем пятно увеличивается, его края приподнимаются, становятся валикообразными с кольцевидным или спиралевидным рисунком. Центральная часть пятна подвергается атрофии и западает. В пределах этого очага кожа лишена чувствительности, отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы. Вблизи пятна обычно пальпируются утолщенные нервы, иннервирующие пораженные участки. Поражение нервов приводит к атрофии мышц; особенно страдают мышцы кисти. Нередки контрактуры кистей и стоп. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп, на подошвах образуются нейротрофические язвы. В дальнейшем возможна мутиляция фаланг. При поражении лицевого нерва встречаются лагофтальм и обусловленный им кератит, а также язва роговицы, приводящая к слепоте.
Лепроматозная проказа
Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными и симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами, узлами (лепромами). Они имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени. Характерный признак — выпадение наружной трети бровей. Для поздних стадий болезни характерны «львиное лицо» (искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи), разрастание мочек ушей. Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит, охриплость. Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа (седловидный нос). Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту. Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны. У мужчин инфильтрация и склероз ткани яичек приводят к бесплодию. Часто развивается гинекомастия. Для поздних стадий болезни характерны гипостезия периферических отделов конечностей. При биопсии кожи обнаруживают диффузное гранулематозное воспаление.
Пограничные типы проказы по своим проявлениям стоят между полярными типами.
Лечение проказы
Лечение проказы требует участия многих специалистов. Помимо антимикробной терапии могут понадобиться консультации ортопеда, офтальмолога, невропатолога, физиотерапевта. Противолепрозная терапия осуществляется с помощью следующих средств: дапсона, рифампицина, клофазимина; в последнее время обнаружена противолепрозная активность миноциклина, офлоксацина и кларитромицина.
История
В Средневековье возникли многочисленные лепрозории. Матвей Парижский установил в начале XIII века их число в Европе в 19 тысяч. Первый известный лепрозорий был в Харблдауне. Эти учреждения располагались в черте монастырей и пока больные лепрой поощрялись к жизни в них, это было также хорошо для их собственного здоровья, как карантин.
Возбудитель лепры (Mycobacterium leprae) был открыт в 1873 в Норвегии Аматёром Хансеном. Он работал в госпитале святого Йоргеса (основан в XV-м столетии) в Бергене. Сейчас это музей, возможно лучше всего сохранившийся лепрозорий в Северной Европе. Бактерия, открытая Хансеном, стала первой, известной человечеству, из возбудителей болезней у людей.
Публикации в СМИ
Лепра
Лепра — хроническая генерализованная гранулематозная инфекция с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, глаз и некоторых внутренних органов.
Частота • В настоящее время в мире насчитывают около 2 млн больных, преимущественно в развивающихся странах • Чаще регистрируют у мужчин (2:1) • Случаи заболевания у детей до 1 года крайне редки.
Этиология. Возбудитель — кислотоустойчивая бактерия Mycobacterium leprae (палочка Хансена–Найссера).
Генетические аспекты. У лиц с гаплотипами HLA-DR2 или HLA-DR3 чаще наблюдают туберкулоидную форму, а у лиц с гаплотипом HLA-DR2-DQW1 — лепроматозную; последняя составляет 30–50% поражений в странах Индокитая и в Японии, но лишь 10% в Африке.
Эпидемиология • Заболевание малоконтагиозно, что делает невозможным выявить в каждом конкретном случае путь заражения и источник инфекции • Единственный резервуар — больной человек • Заражение происходит при непосредственных контактах, а также воздушно-капельным путём • Доказана возможность внутриутробного заражения, но дети, изолированные от больных родителей после рождения, не заболевают.
Факторы риска • Тесный бытовой контакт, например, в семьях, где есть больные • Иммунодефицитные состояния • Низкий социально-экономический статус.
Патоморфология • Туберкулоидная лепра — неказеозные гранулёмы, состоящие из лимфоцитов, эпителиоидных клеток, а также гигантских клеток; микобактерии обнаруживают редко • Лепроматозная лепра — гранулёмы организованы макрофагами, большими пенистыми клетками (клетки Вирхова), в клетках обнаруживают много микобактерий, часто окружённых сферическими массами • Пограничная лепра — состав гранулём варьирует от преобладания эпителиоидных клеток при погранично-туберкулоидной к доминированию макрофагов при пограничной лепроматозной лепре.
Классификация и клиническая картина
• Недифференцированная лепра может трансформироваться в лепроматозный или туберкулоидный тип. Характерны кожные высыпания и поражение периферических нервных стволов. Высыпания имеют вид чётко ограниченных пятен разной окраски и размеров; после короткого периода повышенной чувствительности становятся нечувствительными. Моно- и полиневриты часто сопровождают неравномерные утолщения и уплотнения нервных стволов. Встречают у пациентов с неустойчивой резистентностью. Диагноз устанавливают по факту контакта с больными лепрой в анамнезе. Кожные поражения часто самопроизвольно заживают. Однако возможно прогрессирование в более тяжёлые формы.
• Туберкулоидная лепра. Начинается с появления слабопигментированных пятен с чёткими краями и пониженной чувствительностью. Характерны разрастания грануляционной ткани в коже и слизистых, часто наблюдают один очаг, являющийся иногда единственным проявлением болезни. Зрелые туберкулоидные лепромы асимметричны, чувствительность отсутствует полностью, края приподняты над поверхностью кожи, центр лепромы атрофичен. Вокруг поражённых участков снижено количество потовых желёз и волосяных фолликулов. В патологический процесс рано вовлекаются периферические нервы. При полярной туберкулоидной форме число очагов поражений не превышает 1–3, они обычно симметричны и характеризуются выраженной анестезией. При пограничной туберкулоидной форме число очагов значительно больше, они асимметричны, анестезия выражена несколько меньше; часто наблюдают невриты локтевого, срединного, лицевого, ушного и др. нервов. Поражение лицевого нерва приводит к развитию лагофтальма, кератита и изъязвления роговицы. Атрофия мускулатуры начинается с мелких мышц кисти; позднее возможны контрактуры верхних и нижних конечностей. При бактериальных суперинфекциях наблюдают инфекционные поражения рук и посттравматические язвы на подошвах. Возможна резорбция костей, приводящая к укорочению фаланг. В клинических образцах возбудители малочисленны, их трудно обнаружить. Эту форму лепры наблюдают у лиц с нормальной резистентностью. Возможны случаи спонтанного излечения.
• Лепроматозная лепра. Генерализованное заболевание, затрагивающее кожу, слизистые оболочки носа и ротоглотки, переднюю камеру глаза, кожные и другие периферические нервы, ретикулоэндотелиальную систему, надпочечники и яички. Поражения локализованы на лице и дистальных отделах конечностей в виде симметричных сплошных инфильтратов, имеющих красновато-бурую окраску. У больных часто наблюдают выпадение бровей и ресниц, узлы и инфильтраты часто придают лицу своеобразное выражение, известное как «львиное лицо» (facies leonina). Отмечают заложенность носовых ходов, носовые кровотечения, перфорации носовой перегородки (нос приобретает седловидную форму), ларингиты и охриплость голоса. Характерны поражения глаз в виде лимбитов, кератосклеритов, иридоциклитов и увеитов, приводящие к ослаблению зрения и слепоте. Лимфатические узлы, особенно бедренные, паховые и локтевые, часто увеличены и содержат значительные количества возбудителя. Отмечают лепроматозные периоститы и оститы, приводящие к остеопорозам и остеомаляциям. Часто наблюдают увеличение печени и селезёнки. Гранулёмы могут сохраняться многие годы, рассасываться или подвергаться рубцовым изменениям. В клинических образцах возбудители многочисленны и легко обнаруживаются микроскопией. Резистентность организма значительно снижена. При отсутствии лечения заболевание быстро прогрессирует.
• Пограничная (диморфная) лепра. Кожные поражения ещё более многообразны, папулы и бляшки могут сочетаться с пятнами. Снижение чувствительности менее выражено, чем при туберкулоидной лепре. Отмечают истончение мочек ушей, гипертрофию носа и надбровных дуг. Поражения кожи более многочисленны, но не симметричны, как при лепроматозной лепре. Включает проявления как туберкулоидного, так и лепроматозного типов в различных сочетаниях. Заболевание подразделяют на погранично-туберкулоидную, собственно пограничную и погранично-лепроматозную лепру. Пограничные формы нестабильны, могут регрессировать в туберкулоидную и прогрессировать в лепроматозную формы. Эти процессы определяются эффективностью лечения и состоянием иммунного статуса пациента.
Лабораторные исследования • Обнаружение Mycobacterium leprae в соскобах слизистой оболочки носовой перегородки, поражённых участков кожи и биопсийном материале увеличенных лимфатических узлов; мазки окрашивают по Цилю–Нильсену • При сомнительных результатах — биопроба на морских свинках (чувствительны к Mycobacterium tuberculosis и резистентны к Mycobacterium leprae) • Лепроминовая проба всегда отрицательная при лепроматозной форме; её используют для дифференциального диагноза туберкулоидной формы • Анализ крови — незначительная анемия, увеличение СОЭ и гиперглобулинемия • Серодиагностика: выявление АТ к гликолипиду-1 клеточной стенки, экстрагированному фенолом; чувствительность метода — более 90% при лепроматозной форме и около 30% при туберкулоидной форме.
Дифференциальная диагностика • СКВ • Обыкновенная волчанка • Саркоидоз • Фрамбезия • Кожный лейшманиоз • Другие заболевания кожи • Периферическая невропатия • Сирингомиелия.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Регулярные консультации ортопеда, хирурга, офтальмолога и терапевта • Ношение правильно подобранной обуви и использование пластырных повязок предотвращают появление язв на подошвах • Формирование контрактур верхних конечностей можно предотвратить с помощью физических упражнений и наложения повязок • При поражении глаз срочно проводят соответствующую коррекцию • При прогрессировании или развитии узловатой лепроматозной эритемы рекомендованы постельный режим, анальгетики и седативные средства • В тяжёлых случаях применяют ГК • Специфическую терапию можно проводить непрерывно.
Хирургическое лечение. Показаны реконструктивные вмешательства — трансплантации нервов и сухожилий, устранение контрактур и другие операции, улучшающие функциональные возможности и социальную адаптацию.
Лекарственная терапия
• Препараты выбора •• Дапсон 100 мг/сут и рифампицин 600 мг/сут •• При пограничной, погранично-лепроматозной и лепроматозной лепре дополнительно — этионамид 250–500 мг/сут.
• Продолжительность лекарственной терапии •• Недифференцированная и туберкулоидная лепра — дапсон 3 года, рифампицин 6 мес •• Погранично-туберкулоидная лепра — дапсон 5 лет, рифампицин 6 мес •• Пограничная лепра — дапсон 10 лет, рифампицин 2 года, клофамизин 10 лет, этионамид 10 лет •• Погранично-лепроматозная лепра и лепроматозная лепра — дапсон всю жизнь, рифампицин 2 года, этионамид всю жизнь.
Осложнения • Деформация конечностей • Укорочение фаланг пальцев вследствие травмы с вторичным инфицированием • Слепота • Артериит • Вторичный амилоидоз • Узловатая лепрозная эритема.
Течение и прогноз • Инкубационный период заболевания длится необычайно долго — в среднем 4–6 лет, нередко затягивается до 10–15 лет и более • Продромальные явления часто отсутствуют • Течение нестабильное • Прогноз благоприятный при ранней диагностике и соответствующем лечении.
Профилактика • Соблюдение элементарных санитарно-гигиенических норм • Пациента не обязательно помещать в лепрозорий.
Синонимы • Болезнь Хансена • Гансеноз • Проказа.
МКБ-10 • A30 Лепра [болезнь Гансена]
Примечание. Лепроминовая проба (реакция Мицуды) — внутрикожная аллергическая проба с лепромином с последующей оценкой местной реакции, развивающейся через 2–4 нед; используют для определения типа лепры и с целью прогнозирования
Код вставки на сайт
Лепра
Лепра — хроническая генерализованная гранулематозная инфекция с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, глаз и некоторых внутренних органов.
Частота • В настоящее время в мире насчитывают около 2 млн больных, преимущественно в развивающихся странах • Чаще регистрируют у мужчин (2:1) • Случаи заболевания у детей до 1 года крайне редки.
Этиология. Возбудитель — кислотоустойчивая бактерия Mycobacterium leprae (палочка Хансена–Найссера).
Генетические аспекты. У лиц с гаплотипами HLA-DR2 или HLA-DR3 чаще наблюдают туберкулоидную форму, а у лиц с гаплотипом HLA-DR2-DQW1 — лепроматозную; последняя составляет 30–50% поражений в странах Индокитая и в Японии, но лишь 10% в Африке.
Эпидемиология • Заболевание малоконтагиозно, что делает невозможным выявить в каждом конкретном случае путь заражения и источник инфекции • Единственный резервуар — больной человек • Заражение происходит при непосредственных контактах, а также воздушно-капельным путём • Доказана возможность внутриутробного заражения, но дети, изолированные от больных родителей после рождения, не заболевают.
Факторы риска • Тесный бытовой контакт, например, в семьях, где есть больные • Иммунодефицитные состояния • Низкий социально-экономический статус.
Патоморфология • Туберкулоидная лепра — неказеозные гранулёмы, состоящие из лимфоцитов, эпителиоидных клеток, а также гигантских клеток; микобактерии обнаруживают редко • Лепроматозная лепра — гранулёмы организованы макрофагами, большими пенистыми клетками (клетки Вирхова), в клетках обнаруживают много микобактерий, часто окружённых сферическими массами • Пограничная лепра — состав гранулём варьирует от преобладания эпителиоидных клеток при погранично-туберкулоидной к доминированию макрофагов при пограничной лепроматозной лепре.
Классификация и клиническая картина
• Недифференцированная лепра может трансформироваться в лепроматозный или туберкулоидный тип. Характерны кожные высыпания и поражение периферических нервных стволов. Высыпания имеют вид чётко ограниченных пятен разной окраски и размеров; после короткого периода повышенной чувствительности становятся нечувствительными. Моно- и полиневриты часто сопровождают неравномерные утолщения и уплотнения нервных стволов. Встречают у пациентов с неустойчивой резистентностью. Диагноз устанавливают по факту контакта с больными лепрой в анамнезе. Кожные поражения часто самопроизвольно заживают. Однако возможно прогрессирование в более тяжёлые формы.
• Туберкулоидная лепра. Начинается с появления слабопигментированных пятен с чёткими краями и пониженной чувствительностью. Характерны разрастания грануляционной ткани в коже и слизистых, часто наблюдают один очаг, являющийся иногда единственным проявлением болезни. Зрелые туберкулоидные лепромы асимметричны, чувствительность отсутствует полностью, края приподняты над поверхностью кожи, центр лепромы атрофичен. Вокруг поражённых участков снижено количество потовых желёз и волосяных фолликулов. В патологический процесс рано вовлекаются периферические нервы. При полярной туберкулоидной форме число очагов поражений не превышает 1–3, они обычно симметричны и характеризуются выраженной анестезией. При пограничной туберкулоидной форме число очагов значительно больше, они асимметричны, анестезия выражена несколько меньше; часто наблюдают невриты локтевого, срединного, лицевого, ушного и др. нервов. Поражение лицевого нерва приводит к развитию лагофтальма, кератита и изъязвления роговицы. Атрофия мускулатуры начинается с мелких мышц кисти; позднее возможны контрактуры верхних и нижних конечностей. При бактериальных суперинфекциях наблюдают инфекционные поражения рук и посттравматические язвы на подошвах. Возможна резорбция костей, приводящая к укорочению фаланг. В клинических образцах возбудители малочисленны, их трудно обнаружить. Эту форму лепры наблюдают у лиц с нормальной резистентностью. Возможны случаи спонтанного излечения.
• Лепроматозная лепра. Генерализованное заболевание, затрагивающее кожу, слизистые оболочки носа и ротоглотки, переднюю камеру глаза, кожные и другие периферические нервы, ретикулоэндотелиальную систему, надпочечники и яички. Поражения локализованы на лице и дистальных отделах конечностей в виде симметричных сплошных инфильтратов, имеющих красновато-бурую окраску. У больных часто наблюдают выпадение бровей и ресниц, узлы и инфильтраты часто придают лицу своеобразное выражение, известное как «львиное лицо» (facies leonina). Отмечают заложенность носовых ходов, носовые кровотечения, перфорации носовой перегородки (нос приобретает седловидную форму), ларингиты и охриплость голоса. Характерны поражения глаз в виде лимбитов, кератосклеритов, иридоциклитов и увеитов, приводящие к ослаблению зрения и слепоте. Лимфатические узлы, особенно бедренные, паховые и локтевые, часто увеличены и содержат значительные количества возбудителя. Отмечают лепроматозные периоститы и оститы, приводящие к остеопорозам и остеомаляциям. Часто наблюдают увеличение печени и селезёнки. Гранулёмы могут сохраняться многие годы, рассасываться или подвергаться рубцовым изменениям. В клинических образцах возбудители многочисленны и легко обнаруживаются микроскопией. Резистентность организма значительно снижена. При отсутствии лечения заболевание быстро прогрессирует.
• Пограничная (диморфная) лепра. Кожные поражения ещё более многообразны, папулы и бляшки могут сочетаться с пятнами. Снижение чувствительности менее выражено, чем при туберкулоидной лепре. Отмечают истончение мочек ушей, гипертрофию носа и надбровных дуг. Поражения кожи более многочисленны, но не симметричны, как при лепроматозной лепре. Включает проявления как туберкулоидного, так и лепроматозного типов в различных сочетаниях. Заболевание подразделяют на погранично-туберкулоидную, собственно пограничную и погранично-лепроматозную лепру. Пограничные формы нестабильны, могут регрессировать в туберкулоидную и прогрессировать в лепроматозную формы. Эти процессы определяются эффективностью лечения и состоянием иммунного статуса пациента.
Лабораторные исследования • Обнаружение Mycobacterium leprae в соскобах слизистой оболочки носовой перегородки, поражённых участков кожи и биопсийном материале увеличенных лимфатических узлов; мазки окрашивают по Цилю–Нильсену • При сомнительных результатах — биопроба на морских свинках (чувствительны к Mycobacterium tuberculosis и резистентны к Mycobacterium leprae) • Лепроминовая проба всегда отрицательная при лепроматозной форме; её используют для дифференциального диагноза туберкулоидной формы • Анализ крови — незначительная анемия, увеличение СОЭ и гиперглобулинемия • Серодиагностика: выявление АТ к гликолипиду-1 клеточной стенки, экстрагированному фенолом; чувствительность метода — более 90% при лепроматозной форме и около 30% при туберкулоидной форме.
Дифференциальная диагностика • СКВ • Обыкновенная волчанка • Саркоидоз • Фрамбезия • Кожный лейшманиоз • Другие заболевания кожи • Периферическая невропатия • Сирингомиелия.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Регулярные консультации ортопеда, хирурга, офтальмолога и терапевта • Ношение правильно подобранной обуви и использование пластырных повязок предотвращают появление язв на подошвах • Формирование контрактур верхних конечностей можно предотвратить с помощью физических упражнений и наложения повязок • При поражении глаз срочно проводят соответствующую коррекцию • При прогрессировании или развитии узловатой лепроматозной эритемы рекомендованы постельный режим, анальгетики и седативные средства • В тяжёлых случаях применяют ГК • Специфическую терапию можно проводить непрерывно.
Хирургическое лечение. Показаны реконструктивные вмешательства — трансплантации нервов и сухожилий, устранение контрактур и другие операции, улучшающие функциональные возможности и социальную адаптацию.
Лекарственная терапия
• Препараты выбора •• Дапсон 100 мг/сут и рифампицин 600 мг/сут •• При пограничной, погранично-лепроматозной и лепроматозной лепре дополнительно — этионамид 250–500 мг/сут.
• Продолжительность лекарственной терапии •• Недифференцированная и туберкулоидная лепра — дапсон 3 года, рифампицин 6 мес •• Погранично-туберкулоидная лепра — дапсон 5 лет, рифампицин 6 мес •• Пограничная лепра — дапсон 10 лет, рифампицин 2 года, клофамизин 10 лет, этионамид 10 лет •• Погранично-лепроматозная лепра и лепроматозная лепра — дапсон всю жизнь, рифампицин 2 года, этионамид всю жизнь.
Осложнения • Деформация конечностей • Укорочение фаланг пальцев вследствие травмы с вторичным инфицированием • Слепота • Артериит • Вторичный амилоидоз • Узловатая лепрозная эритема.
Течение и прогноз • Инкубационный период заболевания длится необычайно долго — в среднем 4–6 лет, нередко затягивается до 10–15 лет и более • Продромальные явления часто отсутствуют • Течение нестабильное • Прогноз благоприятный при ранней диагностике и соответствующем лечении.
Профилактика • Соблюдение элементарных санитарно-гигиенических норм • Пациента не обязательно помещать в лепрозорий.
Синонимы • Болезнь Хансена • Гансеноз • Проказа.
МКБ-10 • A30 Лепра [болезнь Гансена]
Примечание. Лепроминовая проба (реакция Мицуды) — внутрикожная аллергическая проба с лепромином с последующей оценкой местной реакции, развивающейся через 2–4 нед; используют для определения типа лепры и с целью прогнозирования