лимфангиоэктазы в желудке что это

Кишечная лимфангиэктазия

(идиопатическая гипопротеинемия)

, MD, The Medical City, Pasig City, Philippines

Мальформация лимфатической системы может быть врожденной или приобретенной. Врожденные изменения чаще проявляются у детей (как правило, распознаются до 3 лет), реже – у подростков или молодых людей. Половых различий заболеваемости нет. Приобретенные изменения, как правило, возникают на фоне ретроперитонеального фиброза, констриктивного перикардита, панкреатита, опухолей и инфильтративных процессов с блокадой лимфатических путей.

Нарушение лимфооттока сопровождается повышением давления и истечением лимфы в просвет кишечника. Нарушение транспорта хиломикронов и липопротеинов в кровоток выражается в мальабсорбции жира и белка. Усваивание углеводов не нарушено, т. к. они не всасываются через лимфатическую систему.

Симптомы и признаки кишечной лимфангиэктазии

Ранними проявлениями лимфангиэктазии кишечника являются массивные, обычно несимметричные периферические отеки, преходящая диарея, тошнота, рвота, боль в животе. В ряде случаев развивается нетяжелая стеаторея (дурно пахнущий, бледный, обильный, жирный стул). Могут формироваться хилезный плевральный выпот (хилоторакс) и хилезный асцит. При развитии болезни в первые 10 лет жизни отмечается задержка роста.

Диагностика кишечной лимфангиэктазия

Биопсия тонкой кишки при эндоскопическом исследовании

Иногда лимфангиография с контрастированием

Для подтверждения диагноза лимфангиэктазии кишечника, как правило, необходимо проведение эндоскопической биопсии тонкой кишки, при которой определяется выраженное расширение и эктазия лимфатических сосудов слизистой оболочки и подслизистого слоя на кончиках кишечных ворсинок. В качестве альтернативы можно прибегнуть к контрастной лимфографии (с введением контраста в лимфатические сосуды стопы), при которой выявляются изменения лимфатических сосудов кишечника.

Лабораторные проявления включают лимфоцитопению, снижение содержания альбумина, холестерина, IgA, IgM, IgG, трансферрина и церулоплазмина в сыворотке.

В исследованиях с барием определяются утолщенные узловатые складки слизистой оболочки, напоминающие монетные столбики. Показатели D-ксилозного теста в норме. Потеря белка в просвет кишечника может быть подтверждена в исследовании с альбумином, меченным хромом-51.

Лечение кишечной лимфангиэктазии

В ряде случаев – резекция кишечника или хирургическое восстановление лимфооттока

Изменение лимфатических сосудов не поддаются коррекции. Меры поддерживающего лечения при лимфангиэктазии кишечника включают диету с пониженным содержанием жира ( 30 г/день), высоким содержанием белка и обогащенную среднецепочечными триглицеридами. Дополнительно назначают препараты кальция и жирорастворимые витамины.

Эффективны резекция кишечника или анастомозирование изменных лимфатических сосудов с венозным руслом. Плевральный выпот дренируют путем торакоцентеза.

Источник

Лимфангиэктазия

Лимфангиэктазия – это патологическое расширение лимфатических сосудов врожденного или приобретенного характера. На коже проявляется многочисленными пузырьками, заполненными жидкостью, лимфореей, лимфостатическими отеками. Висцеральные формы нарушают работу внутренних органов вплоть до критической дисфункции. Патологию диагностируют по данным физикального обследования и дополнительных тестов (лимфографии, биопсии с гистологическим анализом, КТ и МРТ пораженных органов). В лечении используют комплексный подход, сочетая консервативные (медикаментозную, компрессионную, физическую терапию) и хирургические (радикальные, малоинвазивные, паллиативные) методы.

МКБ-10

Общие сведения

Лимфангиэктазия (от лат. «lympha» – вода, греч. «angeion» – сосуд, «ektasis» – расширение) является редкой патологией, хотя ее точная частота остается неизвестной. В литературе описано около 100 случаев приобретенных форм, связанных с проводимой ранее терапией злокачественных опухолей. По результатам аутопсий, первичные легочные мальформации выявляют у 0,5–1% мертворожденных либо умерших в неонатальном периоде детей. Кожные поражения чаще наблюдаются у женщин в возрасте 50–70 лет, висцеральные формы более характерны для мужчин (в соотношении 3:2–2:1). Врожденные лимфангиэктазии проявляются у новорожденных, младенцев или детей раннего возраста, затрагивая любые расово-этнические группы.

Причины лимфангиэктазий

Патология имеет полиэтиологическую природу. В исследованиях подтверждается роль многочисленных эндогенных факторов, инициирующих патологический процесс. Первичные формы опосредованы нарушением формирования и развития лимфатической системы во внутриутробном периоде. Врожденный дефект возникает при участии следующих причин:

Приобретенные изменения вызываются состояниями, провоцирующими структурное повреждение ранее нормальных лимфатических сосудов с дилатацией их стенки. Негативное влияние может быть прямым или опосредованным, через нарушение лимфодренажа. В таких случаях причинами выступают:

Кожные лимфангиэктазии также развиваются после травм, обрезания крайней плоти у мужчин, при келоидных рубцах, свищах. Описаны случаи висцерального поражения при цирротическом асците, сердечно-сосудистых пороках, констриктивном перикардите. Дилатация лимфатических капилляров бывает результатом структурных нарушений в кожных покровах, связанных с фотостарением, стероид-ассоциированной атрофией. Иногда, особенно у пожилых пациентов, точную причину установить не удается.

Патогенез

Механизм развития лимфангиэктазий до конца не установлен. Кожные везикулы представляют собой мешотчатые расширения поверхностных лимфатических сосудов. Их возникновение опосредовано повышенным давлением лимфы при повреждении путей оттока на уровне магистральных коллекторов или узлов. Этим механизмом объясняется и сопутствующая лимфедема, характерная для большинства пациентов.

Хирургическая травма мягких тканей вызывает фиброз и лимфатическую обструкцию в основании ретикулярной дермы. Радиотерапия злокачественных образований вносит дополнительный вклад в патогенез лимфангиэктазии, оказывая повреждающее действие на стыке жировой клетчатки и сетчатого слоя. Согласно некоторым исследованиям, излучение провоцирует лимфангиогенез, расширяя сосудистую сеть с увеличением числа гистиоцитов.

Развитие висцеральных аномалий связано с нарушением нормальной регрессии лимфатических сосудов после 16 недели внутриутробного периода, из-за чего они остаются увеличенными. Расширение легочной внутриорганной сети также связывают с повышенным венозным давлением, возникающим при пороках развития сердечно-сосудистой системы. Патогенез мальформаций дополняется повышением экспрессии сигнальных молекул лимфангиогенеза (VEGFR-3, LYVE-1, PROX-1).

Расширения при поверхностных лимфангиэктазиях локализуются в сосочковом слое дермы. Объединяясь друг с другом, они образуют кавернозные структуры, выстланные эндотелием и окруженные лимфоцитарными инфильтратами. Оказывая давление на эпителий, они провоцируют трофические нарушения. Наряду с очаговой атрофией, в коже обнаруживают участки гиперкератоза, акантоза.

Классификация

Лимфангиэктазии относят к дисплазиям (мальформациям), характеризующимся структурными дефектами лимфатических сосудов (LAD I). Общепринятая в практической лимфологии классификация указывает на расположение очагов, выделяя несколько форм:

С учетом происхождения, выделяют врожденные и приобретенные (вторичные) разновидности. Первичные, в свою очередь, бывают изолированными или ассоциированными с другими нарушениями (в рамках наследственных синдромов). По критерию распространенности различают ограниченные и диффузные формы.

Симптомы лимфангиэктазии

Кожные формы

На клиническую картину влияют локализация и распространенность поражения. Часто лимфангиэктазии обнаруживаются на нижних конечностях, наружных половых органах, в области туловища (грудная клетка, подмышечные впадины). Дермальные поражения обычно выглядят как сгруппированные многочисленные пузырьки телесного цвета, заполненные жидкостью. Размеры полупрозрачных толстостенных везикул варьируются от 2 до 10 мм. При пальпации они безболезненны, имеют мягкую консистенцию и спадаются, но вскоре вновь заполняются лимфой.

Некоторые узелки возвышаются над кожным покровом на ножке, имеют гиперкератотическую веррукозную поверхность, имитирующую бородавку. Кожа между ними имеет нормальную структуру и окраску. Появляясь спустя 3–26 лет после операции по поводу злокачественного образования, они могут располагаться как непосредственно вдоль шва, так и в соседних зонах. Отдельные очаги способны самостоятельно разрешаться в течение нескольких недель без какого-либо лечения.

Прокалывание или самопроизвольное вскрытие кожных пузырьков сопровождается выделением желтовато-прозрачной или молочно-белой жидкости. Часто на месте разорвавшейся везикулы образуется наружный или внутренний свищ с длительным истечением лимфы. В результате наблюдаются постоянное увлажнение кожи и одежды, эпителий мацерируется, на нем появляются эрозии, трещины (особенно в естественных складках).

Диффузная инфильтрация подкожной клетчатки очагами лимфангиэктазии может привести к безболезненному отеку в различных участках (подключичная ямка, подмышечные впадины). У многих людей с приобретенными формами патологии обычной клинической находкой становится сопутствующая хроническая лимфедема. Она сопровождается увеличением в объеме анатомического сегмента, всей конечности или пораженного внутреннего органа.

Висцеральные формы

Первичные кишечные лимфангиэктазии характеризуются развитием синдрома мальабсорбции с диареей и нарушением всасывания питательных веществ. Потеря жидкости, белковых молекул в сочетании с затруднением лимфооттока провоцируют периферические или распространенные отеки – симметричные, плотные, не склонные к регрессированию. Часто обнаруживаются плевральный, перикардиальный, абдоминальный выпоты. У детей патология проявляется болями в животе, потерей веса, задержкой роста и развития.

Легочная форма во многих случаях сопровождается тяжелыми респираторными расстройствами с тахипноэ и цианозом, высокой смертностью при рождении или в раннем неонатальном периоде. Менее выраженные изменения носят рецидивирующий характер, сочетаясь с хилотораксом, хилоперикардом, хилезным асцитом. У детей старшего возраста отмечаются частые заболевания дыхательных путей с застойной сердечной недостаточностью.

Осложнения

Лимфангиэктазия может осложняться хронической обильной лимфореей, которая ведет к обезвоживанию и истощению организма. Свищи и эрозированные поверхности являются воротами для внедрения микробной флоры, инфицирования и развития рецидивирующего целлюлита. Распространенные висцеральные формы провоцируют функциональную недостаточность внутренних органов – мальабсорбцию, кишечную непроходимость, респираторный дистресс-синдром.

Поверхностные поражения не обладают злокачественным потенциалом, хотя связанная с ними хроническая лимфедема повышает риск лимфангиосаркомы (синдрома Стюарта-Тривса), обычно возникающей после мастэктомии и радиотерапии рака грудной железы. Известны случаи кожной ангиосаркомы при массивной локальной лимфедеме у пациентов, страдающих патологическим ожирением. Первичная кишечная форма ассоциирована с высоким риском лимфомы.

Диагностика

Поскольку при внешнем осмотре лимфангиэктазию можно спутать с другой патологией, важное значение в диагностике приобретают анамнез (информация о противоопухолевом лечении, семейных случаях) и дополнительные исследования. Подтвердить дилатацию лимфатических сосудов можно на основании результатов инструментальных методик:

Висцеральная патология визуализируется при КТ с контрастированием, МРТ внутренних органов, ультрасонографии, эндоскопии кишечника. Дополнительную информацию о состоянии лимфатической системы дает лимфосцинтиграфия. Специалисту-лимфологу приходится дифференцировать лимфангиэктазии от лимфангиом, бородавок (кондилом), контагиозного моллюска. Иногда патология напоминает транзитные метастазы меланомы, что требует особого внимания клинициста.

Лечение лимфангиэктазии

Консервативная терапия

Терапевтические мероприятия направлены на уменьшение симптоматики и снижение риска осложнений. Для улучшения оттока лимфы и ослабления отечности рекомендуют соблюдать рациональный двигательный режим – периодически отдыхать с поднятой конечностью, придерживаться щадящей активности. Другие мероприятия могут включать:

Врожденные висцеральные аномалии требуют симптоматической терапии – респираторной и парентеральной поддержки, низкожировой диеты. Повышенное внимание уделяют коррекции причин приобретенной лимфангиэктазии. Исходя из клинической ситуации, проводят специфическую противовоспалительную, антибактериальную, химиотерапию.

Хирургическое лечение

Основная цель операций при лимфангиэктазиях – ликвидировать причину нарушений лимфатического дренажа. Характер и объем хирургического вмешательства определяются локализацией, распространенностью очагов, выраженностью клинической симптоматики, общим состоянием пациента. Используют следующие методы:

Единого мнения в отношении лечения лимфангиэктазий нет. Ни один из методов не может стать надежной гарантией отсутствия рецидивов. Это создает необходимость поиска новых лечебных технологий, обеспечивающих выраженный и стабильный результат.

Экспериментальное лечение

В комплексном лечении висцеральных форм предлагают использовать ряд дополнительных методов, хотя данные об их эффективности противоречивы и требуют дальнейшей оценки. Клинического, биохимического, гистологического улучшения можно достичь при назначении ингибиторов фибринолиза, октреотида, кортикостероидов. Сообщается о снижении лимфатической проницаемости для белков под влиянием антиплазмина, подавлении соматостатином грудного тока лимфы и абсорбции триглицеридов.

Прогноз и профилактика

Кожная лимфангиэктазия сопровождается относительно благоприятным прогнозом. Состояние имеет доброкачественный характер и не дает фатальных последствий, но косметический дефект и сопутствующие симптомы существенно снижают качество жизни пациентов. Висцеральные формы, напротив, прогностически неблагоприятны: уровень смертности при врожденных аномалиях варьируется от 13 до 50% и более. Для первичных мальформаций профилактика не разработана, приобретенные требуют своевременной диагностики причинных заболеваний, проведения максимально щадящих оперативных вмешательств. В дальнейшем пациентам необходимо проходить регулярное обследование и поддерживающую терапию.

Источник

ЛИМФАНГИЭКТАЗИЯ

ЛИМФАНГИЭКТАЗИЯ (lymphangiectasia; лат. lympha чистая вода, влага + греч, angeion сосуд + ektasis расширение) — стойкое резкое расширение внутрикожных или внутриорганных лимфатических сосудов, связанное с функциональными расстройствами или морфологической перестройкой.

Содержание

Этиология и патогенез

Л. могут быть врожденными или приобретенными. Для врожденных Л. характерно расширение коллекторных лимф, сосудов или наличие аномалийных сообщений, в частности между лимф, сосудами кишечника (хилезными сосудами) и поясничными (люмбальными) лимф, сосудами.

Приобретенные Л. развиваются после травм, воспалительных процессов, в результате к-рых повреждаются (блокируются) пути лимфооттока на уровне магистральных лимф, коллекторов или лимф, узлов. Т. о., при Л. создаются условия для повышения лимф, давления, застоя лимфы, развития фиброзносклеротических изменений в тканях вплоть до развития слоновости (см.), появления лимфореи (см.) или хилореи.

Патологическая анатомия

Л. могут быть очаговыми (ограниченными) или распространенными (множественными); поверхностными, глубокими, стволовыми.

Поверхностные Л. развиваются в лимф, капиллярах и сосудах кожи — в сосочковом и сетчатом слоях дермы. Глубокие (висцеральные) Л. исходят из лимф, сосудов, расположенных во внутренних органах: легких, кишечнике, селезенке и т. д. Стволовые Л. образуются при расширении отводящих лимф, сосудов.

При поверхностной Л. в сосочковом слое дермы формируются полости, наполненные лимфой, к-рые оказывают давление на эпидермис, вызывая его атрофию, нередко вплоть до полного исчезновения. Рядом с очагами атрофии эпидермиса обнаруживаются гиперкератоз и акантоз.

Очаги Л., соединяясь друг с другом, в сосочковом и сетчатом слоях кожи образуют пещеристые полости, напоминающие лимфангиомы (см.). В полостях четко определяется эндотелиальная выстилка, просвет их заполнен лимфой. Вокруг лимф, сосудов и Л., а также рядом с ними образуются крупные лимфоидноклеточные инфильтраты.

Клиническая картина

Клиническая картина определяется локализацией Л. и распространенностью поражения. Чаще процесс локализуется на нижних конечностях, затем в половых органах (половых губах, мошонке, половом члене), реже во внутренних органах; встречаются также сочетанные локализации.

Характерные клин, симптомы Л.— увеличение в объеме пораженного органа, сегмента конечности, наличие стойкого отека, появление на коже пузырьков, наполненных лимфой. Пузырьки имеют размеры до 2—3 мм, при надавливании безболезненны и легко спадаются, причем образуется углубление, к-рое вновь быстро заполняется лимфой.

При проколе или самопроизвольном вскрытии пузырька из него выделяется желтовато-прозрачная или молочно-белого цвета жидкость. Нередко в этой зоне формируется лимф, свищ с длительным истечением лимфы. В зависимости от локализации процесса лимф, свищи могут быть наружными и внутренними, но клин, течению — острыми и хроническими. Длительная лимфорея (хилорея) приводит к обезвоживанию и истощению организма, делает его восприимчивым к инф. заболеваниям. Потеря лимфы через образующиеся свищи нередко достигает 1—2 л и более в сутки. При хилорее может выделяться до 60% принятого с пищей жира и до 5,5% белка, теряются электролиты и вода.

При лимфорее больного беспокоит постоянное выделение жидкости, увлажнение кожи, белья, в результате чего кожа мацерируется, на ней появляются изъязвления, трещины, развиваются воспалительные процессы.

Диагноз

Диагноз ставят на основании анамнеза, клин, картины заболевания и данных лимфангиографии (см. Лимфография). Дополнительные методы диагностики — радиоизотопные исследования крово- и лимфотока, биохим, анализы. Особенностью лимфографии при поверхностной Л. является возможность выполнять исследование путем чрескожной пункции расширенного лимф, сосуда. Вследствие повышенного лимф, давления контрастное вещество локализуется преимущественно в дистальных отделах пораженной области, выявляя расширенные лимф, сосуды и увеличенное их количество (рис.).

Лечение

Лечение предусматривает бинтование пораженной конечности эластическим бинтом, соблюдение рационального режима, направленного на уменьшение застойных явлений (периодический отдых в положении с приподнятой конечностью, щадящий двигательный режим и др.).

Оперативное лечение Л. предусматривает устранение причин, вызывающих лимфостаз (см.). Для этого в зависимости ст показаний производят: 1) иссечение рубцов, затрудняющих Лимфоотток, разобщение патол, соустий; 2) перевязку или эмболизацию артериальных стволов 2—3-го порядка с целью уменьшения лимфообразования; 3) частичное или радикальное иссечение фиброзно-измененной отечной кожи, подкожной клетчатки, фасции вместе с расширенными лимф, сосудами; 4) создание новых путей оттока лимфы путем наложения прямых лимфовенозных анастомозов.

При большой потере лимфы проводят мероприятия по восполнению белка, воды, электролитов (см. Лимфорея). Лечение при скоплении лимфы в серозных полостях — см. Перикардит, Перитонит, Хилоторакс.

Прогноз относительно благоприятный. Определяющим фактором являются сроки начатого лечения и этиология заболевания.

Библиогр.: Аничков М. Н., Заварина И. К. и Савченко Т. В. Регуляция лимфатического оттока при посттромботической венозной недостаточности нижних конечностей, Хирургия, № 9, с. 1 7, 1979; Савченко Т. В. Травматические повреждения лимфатических сосудов нижних конечностей, Клин, хир., № 7, с. 32, 1978; D on i n i I. а. В a t-t e z z a t i M. The lymphatic system, Padua —L., p. 204, 232, 1972; K i r- s c h n e r H., Eggert A. u. Schroder H. J. Die chirurgische Behandlung des lvmphostatischen Odems, Zbl. Chir., Bd 102, S. 1110, 1977.

Источник

Воспаление двенадцатиперстной кишки симптомы и лечение

Вздутие живота, или метеоризм, хоть раз в жизни испытывал каждый человек. Расстройство характеризуется нарушением пищеварения и скоплением газов в кишечнике. Проявляется процесс как вспучивание, увеличение живота в размерах, внутреннее ощущение распирания.

Дуоденит представляет собой воспаление слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и постепенную её структурную перестройку. При развитии одиночного поражения луковицы двенадцатиперстной кишки развивается бульбит, если паталогические изменения происходят в области фатерова соска (большой дуоденальный сосок), заболевание называется сфинктерит или оддит. Дуоденит может быть самостоятельной патологией, однако чаще он сочетается с другими патологическими процессами в желудочно-кишечном тракте. Часто воспаление распространяется не только на кишечник, но и на желудок, вследствие чего развивается гастродуоденит.

Причины развития данной патологии скрываются часто в образе жизни человека. Грубая пища, нерегулярность питания, курение, употребление алкоголя, частые психо-эмоциональные стрессы и нервные напряжения – все это приводит к запуску процессов, в результате которых и развивается воспаление. Также дуоденит развивается и прогрессирует на фоне язвенной болезни желудка, дивертикулеза двенадцатиперстной кишки, при заболеваниях печени и желчевыводящих путей, при панкреатите.

К патологическим факторам относятся: повышение содержания пепсина и соляной кислоты в желудочном соке, недостаточное количество секретина (ухудшается процесс нейтрализации соляной кислоты), увеличение задержки эвакуации дуоденального содержимого.

Различают острый, хронический и флегмонозный дуоденит.

Для клиники острого воспаления двенадцатиперстной кишки характерны: боли в эпигастрии, чувство распирания, тошнота, рвота, слюнотечение. Может наблюдаться снижение аппетита и повышение температуры тела. Еще более редкие, но возможные клинические проявления: гипотензия артериальная, головная боль. Часто пациент ощущает общую слабость.

При воспалении двенадцатиперстной кишки лечение проводится консервативное. В зависимости от тяжести состояния и выраженности симптомов терапия проводится амбулаторно либо стационарно. При усиливающихся болях применяются спазмолитики и анальгетики. Назначаются противовоспалительные, репаранты и обволакивающие препараты. Обязательна диетотерапия.

Хронический дуоденит достаточно разнообразен в своих клинических проявлениях. Для облегчения задачи диагностики выделяют несколько форм:

В результате хронический дуоденит может перейти в эрозивный, что часто приводит к развитию скрытых желудочно-кишечных кровотечений и анемии. В этом случае появляются общая слабость, головокружение, мелена, снижение артериального давления, иногда до коллапса.

Клиническая картина достаточно яркая, характеризуется гектической температурной реакцией, ознобом. Часто беспокоят мучительные боли в верхних отделах живота, чаще справа. На фоне общей интоксикации развивается общая слабость, головная боль, чувство ломоты во всем теле. Появляется клиника «острого» живота: доскообразный живот, сухой щеткоподобный язык, положительный симптом Щеткина-Блюмберга. Частое осложнение флегмонозного дуоденита – перитонит, под диафрагмальный абсцесс, медиастинит, гнойный плеврит, сепсис. Для предотвращения развития осложнений пациент нуждается в срочном оперативном лечении, которое и является основным при данной форме.

Диагноз воспаления двенадцатиперстной кишки (дуоденит) выставляется на основании клинических проявлений, анамнеза и диагностики. Одним из основных методов исследования является гастроскопия с биопсией.

Гастроскопия относится к эндоскопическим методам исследования. Благодаря данной процедуре создается возможным визуализировать слизистую пищеварительного тракта и обнаружить дефекты. Проводится манипуляция при помощи гастроскопа, оснащенного волоконно-оптической системой и щипцами. Данный прибор представляет собой гибкую трубку, вводимую через рот и пищевод в желудок. Оптическая система дает достаточно яркую детализированную картинку, которая выводится на экран. При необходимости делаются фотографии и прикрепляются к истории болезни пациента. Гастроскопия помогает рассмотреть все видимые дефекты слизистой и взять пробы с подозрительных образований на биопсию с последующим гистологическим и цитологическим исследованием. Проводится исследование в гастероэнторологическом стационаре специально обученным врачом-эндоскопистом. Интерпретацию и заключение дает тот же врач. При обнаружении патологии, лечащий врач, опираясь на клинику и на данные эндоскопического исследования, выставляет диагноз и назначает адекватную медикаментозную терапию. Разновидностью гастроскопии является ФЭГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия), которая позволяет визуализировать слизистую не только пищевода и желудка, но и двенадцатиперстной кишки.

Источник