лимфангиолейомиоматоз легких что это
Лимфангиолейомиоматоз: современный взгляд на проблему
Лимфангиолейомиоматоз: современный взгляд на проблему
Н.И. ШВЕЦ, д. мед. н., профессор; Т.М. БЕНЦА, к. мед. н., доцент; В.В. СТАНИШЕВСКИЙ
/Национальная медицинская академия последипломного образования им. П.Л. Шупика, Киев/
Диффузный ЛАМ (диффузный лейомиоматоз легких, легочной лейомиоматоз, фибролейомиоматозная гамартома) принадлежит к числу редко встречающихся заболеваний. Первое описание ЛАМ датировано 1937 годом. С этого времени зарегистрировано немногим более 100 случаев ЛАМ. Однако за последние 5 лет отмечается резкий рост данной патологии в странах Европы.
Этиология и патогенез
Существующие теории возникновения заболевания не объясняют в полной мере его причину. Наибольшее клиническое подтверждение находит теория гормональных нарушений. По другим данным, в основе заболевания лежит асинхронная мышечная пролиферация в легких, матке и, возможно, в мышцах другой локализации. Еще одна теория основана на том, что лейомиома-тозные узлы возникают через 1-20 лет после удаления матки по поводу фибромиомы, что связано с эмболией сосудистого русла гладкомышечными клетками.
В начальной стадии клинические проявления могут отсутствовать. Длительное время заболевание протекает бессимптомно. ЛАМ часто обнаруживается случайно как диффузное или мелкоузловое поражение легочной ткани при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки. Пациенты обращаются за помощью при появлении прогрессирующей одышки вследствие развивающейся обструкции дыхательных путей и снижения диффузионной способности легочной ткани.
Основные клинические проявления:
Лабораторные методы диагностики
Общий анализ крови: существенных изменений нет. У некоторых больных отмечается эозинофилия, нередко увеличивается СОЭ, особенно при развитии пневмо-хилоторакса.
Общий анализ мочи: может наблюдаться незначительная протеинурия (симптом неспецифический и непостоянный).
Биохимическое исследование крови: иногда наблюдается гиперхолестеринемия, возможно увеличение уровня а2— и у-глобулинов, аминотрансфераз, общей лактатдегидрогеназы, ангиотензинпревращающего фермента.
Исследование плевральной жидкости: хилоторакс чрезвычайно характерен для ЛАМ. Плевральная жидкость имеет следующие характерные особенности:
Инструментальные методы исследования
Рентгенологическое исследование легких. Главными рентгенологическими признаками ЛАМ легких на обычных рентгенограммах грудной клетки являются:
Для очаговой формы характерны очаги затемнения от 0,5 до 1,5 см в диаметре с четкими границами.
Компьютерная томография легких. Для ЛАМ характерны множественные диффузные, хорошо очерченные мелкие тонкостенные кисты. Кисты при этом заболевании значительно отличаются от зон центрилобулярной эмфиземы легких, которые не имеют четких границ и своих собственных стенок, а также от фибрози-рующего альвеолита, при котором основные изменения расположены по периферии легких, имеются поля фиброза и дезорганизации паренхимы легких, а кисты расположены субплеврально и характеризуются довольно толстыми стенками. Данные компьютерной томографии настолько специфичны для ЛАМ, что некоторые авторы для постановки точного диагноза полагают достаточным заключение компьютерной томографии (КТ) без проведения биопсии легких.
Некоторые исследователи показывают, что легочные кисты уменьшаются в объеме во время выдоха, что свидетельствует о наличии связи кист с воздухоносными путями. В связи с этим рекомендуется выполнять КТ во время глубокого вдоха и выдоха. Некоторые авторы считают, что изменения размеров воздушных образований в легких во время респираторной пробы характерны для кистозных бронхоэктазов, в отличие от субплевральных булл.
Многие авторы отмечают большие трудности дифференцирования ЛАМ с другими диффузными поражениями легких, в частности с гистиоцитозом Х, в связи с чем в целях окончательной диагностики считают необходимым производить биопсию легкого.
Исследование вентиляционной способности легких. Характерно увеличение остаточного объема легких в связи с образованием множественных кист. У большинства больных определяется также обструктивный тип дыхательной недостаточности: снижение объема форсированного выдоха за одну секунду (ОФВ1). Обструктивные изменения выявляют уже на самых ранних стадиях заболевания, поэтому больным может быть ошибочно установлен диагноз бронхиальной астмы или хронического обструктивного заболевания легких, даже при отсутствии соответствующей клинической картины. Однако для ЛАМ (в отличие от бронхиальной астмы или хронического обструктивного
заболевания легких) характерно выраженное снижение диффузионной способности легких. Рестриктивная дыхательная недостаточность (снижение ЖЕЛ) присоединяется по мере прогрес-сирования заболевания.
Исследование газов крови. По мере развития дыхательной недостаточности появляется артериальная гипоксемия, парциальное напряжение кислорода снижается, особенно после физической нагрузки.
Электрокардиография. По мере прогрессирования заболевания выявляются:
При патоморфологическом исследовании отмечаются следующие признаки заболевания:
При ЛАМ часто выявляют и внелегочные изменения: поражения медиастинальных и ретроперитонеальных лимфатических узлов, ангиомиолипомы (гамартомы).
Гистологическое подтверждение диагноза лимфангиолейомиоматоза
Основывается на данных трансбронхиальной биопсии. Если трансбронхиальная биопсия не информативна, проводится открытая или торакоскопическая биопсия легких. Типичная морфологическая картина ЛАМ характеризуется пролиферацией гладкомышечных клеток в интерстиции и вокруг бронховаскуляр-ных структур. Пролиферирующие клетки напоминают миоциты сосудов, однако они более короткие, плейоморфные, и в ряде случаев их можно спутать с фиброцитами. В спорных случаях отличить атипичные гладкомышечные клетки при ЛАМ от других
Таблица. Дифференциальная диагностика лимфангиолейомиоматоза
Лимфангиолейомиоматоз
Лимфангиолейомиоматоз лёгких — редкое заболевание, характеризующееся опухолеподобным разрастанием гладкомышечных волокон в лёгких (интерстициальная ткань) вокруг кровеносных и лимфатических сосудов, бронхов, бронхиол, в лимфатических узлах с последующей мелкокистозной трансформацией лёгочной ткани («сотовое» лёгкое). Болезнь впервые была описана в 1918 г.
Заболевают только женщины, как правило, детородного воз¬раста. Установить истинную распространённость не представляется возможным не только из-за редкой встречаемости, но и трудностей диагностики. Заболеваемость составляет 1-5 случаев на 1 млн. женщин, а численность больных лимфангиолейомиоматозом лёгких по обобщённым данным от 25 до 50 тыс. больных. Влияние наследственности не отмечено.
Этиология (причина возникновения) неизвестна. Однако о важной роли эндокринных нарушений в возникновении и развитии этого заболевания свидетельствуют многие факты:
Клиническая картина
Лимфангиолейомиоматоз лёгких возникает только у женщин, преимущественно в репродуктивном возрасте. Очаговая форма (единичная лейомиома) может протекать бессимптомно и выявляется при профилактическом флюоро¬графическом исследовании.
При диффузной форме одышка нередко бывает первым признаком болезни. По мере прогрессирования заболевания одышка неуклонно усиливается. Кровохарканье наблюдается у 20-40%. У 50-80% больных развивается пневмоторакс, а у 1/3 больных — это первое прояв¬ление болезни. Пневмоторакс в дальнейшем, как правило, рецидивирует, часто совпадает с менструацией. При вовлечении в патологиче¬ский процесс лимфатических сосудов примерно у 20-40% женщин в плевральной полости накапливается хилёзная (содержащая лимфу) жидкость.
Около половины больных отмечают боль в груди. Выявление лейомиом в брюшной полости, матке, кишечнике, почках и других органах свидетель¬ствует о системности заболевания. Формирование опухолевидных образований в кишечнике может стать причиной непроходимости. Лейомиомы (фибромиомы) матки выявляют в 40% случаев. Ангиомиолипомы почек как правило, двусторонние. Отмечаются спонтанные кровотечения из ангиомиолипоматозных узлов. Течение диффузной формы неуклонно прогрессирующее, очаговой формы более благоприятно. Приём контрацептивных препаратов, беременность, роды способствуют активизации процесса.
Диагностика представляет значительные трудности и включает:
Прогноз неблагоприятный. Болезнь медленно, но неуклонно прогрессирует, и летальный исход наступает в сроки от 3 до 15 лет. Десятилетняя выживаемость составляет по данным разных авторов от 21 до 78%. Профилактика не разработана. Следует учитывать, что одним из факторов риска развития заболевания может быть искусственное прерывание беременности (в особенности неоднократное).
Лейомиоматоз: причины, диагностика, лечение
Лейомиоматоз — доброкачественная пролиферация гладкомышечных клеток во всех отделах легкого, в том числе легочных кровеносных, лимфатических сосудов и плевры. Встречается крайне редко, только у женщин молодого возраста. Причина на сегодняшний день не установлена.
Основные проявления включают кашель, одышку, кровохарканье, боли в грудной клетке. Часто бывает спонтанный пневмоторакс. Диагноз лейомиоматоза подозревают при соответствующей симптоматике, рентгенографических данных. Подтверждение проводится методом компьютерной томографии высокого разрешения. Положительный или негативный прогноз, медики не отмечают. Болезнь постепенно развивается, за годы приводя к дыхательной недостаточности и летальному исходу. Радикальное лечение лейомиоматоза заключается в трансплантации легкого.
Диссеминированный лейомиоматоз — патологический процесс, который характеризуется разрастанием в виде опухолей гладкомышечных волокон по ходу мелких бронхов, бронхиол, стенок кровеносных и лимфатических сосудов легких, после чего происходит мелкокистозная трансформация ткани органа. Болеют только лица женского пола с 18 до 50 лет.
Причины
Лейомиоматоз поражает только женщин, в основном возраст больных от 20 до 40 лет. В группе наибольшего риска находятся представительницы белой расы. На 1 млн человек населения фиксируют только один случай. Болезнь характеризуется доброкачественной пролиферацией атипичных гладкомышечных клеток в грудной клетке, включая паренхиму легкого, кровеносные и лимфатические сосуды и плевру. Результатом становится изменение структуры легкого, кистозная эмфизема, прогрессирует снижение функции легкого. Заболевание легко перепутать с ИБЛАРБ.
Причина лейомиоматоза остается неизвестной. Разработана гипотеза о том, что в патогенезе доминирующее значение имеют женские половые гормоны. Лейомиоматоз зачастую появляется спонтанно, начало похоже на туберозный склероз. Рассматриваемое заболевание бывает у некоторых пациенток с ТС, поэтому есть также гипотеза, что лейомиоматоз — отдельная форма ТС. Мутации комплекса генов туберозного склероза-2 были найдены в клетках лимфангиолейомиоматоза (лейомиоматоза) и ангиомиолипомах. Такие данные обозначают один из двух вариантов:
1. Соматическая мозаичность мутаций TSC-2 в легких и почках становится причиной возникновения очагов болезни в нормальных клетках тканей
2. Лимфангиолейомиоматоз явдяется распространением ткани ангиомиолипомы в легкое, подобный процесс фиксируют и при синдроме доброкачественной метастазирующей лейомиомы
Патоморфология
Выделяют ниже перечисленные патоморфологические признаки заболевания:
Выше названные проявления отмечают при диффузной форме лейомиоматоза. А при очаговой форме в паренхиме легких развиваются опухолевидные образования, называемые лейомиомами.
Симптомы
Изначально больной ощущает одышку. Реже с начала заболевания людей беспокоит кашель, боли в грудине и кровохарканье. Зачастую симптомы мало проявляются. В части случаев вероятны хрипы, причем как влажные, так и сухие. Часто следствие заболевания является спонтанный пневмоторакс. Могут быть также проявления обструкции лимфатического протока: хилурия, хилезный асцит, хилоторакс.
Считается, что болезнь усугубляется в период беременности. Предполагают, что также при авиаперелетах. Перелеты запрещаются, если у больного отмечены появлении или усугубления симптоматики со стороны органов дыхания, а также, если в анамнезе есть пневмоторакс или кровохарканье и симптомы обширных субплевральных кистозных или буллезных изменений, которые обнаружены при КТ высокого разрешения.
У половины пациенток отмечают ангиомиолипомы почек. Это состоящие из гладких мышц, кровеносных сосудов и жировой ткани гамартомы. Протекают без клинических проявлений, но могут в редких случаях спровоцировать кровотечение. Когда болезнь развивается, появляется гематурия и боль в области фланка. Когда заболевание развивается, появляется такая симптоматика:
Очаговая форма заболевания протекает без симптоматики, обнаруживается на рентгенограмме. В части случаев болезнь становится системной — лейомиомы развиваются в брюшной полости, матке, забрюшинном пространстве, почках, кишечнике. Болезнь активизируется при беременности, родах, а также в период приема контрацептивов.
Диагностика
Подозрение на данный диагноз появляется, если пациент — молодая женщина, которая жалуется на одышку, у которой есть интерстициальные изменения при увеличенном или нормально объеме легких (что обнаруживается рентгенографическими методами), спонтанный пневмоторакс и/или хилезный выпот. Верифицируют диагноз методом биопсии, но сначала обязательно выполнение КТВР. Выявление множественных мелких диффузно распределенных кист является патогномоничным для лимфангиолейомиоматоза.
Биопсию делают, только если результаты компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) спорные. Подтверждают диагноз, если при гистологическом исследовании выявляют патологическую пролиферацию пролиферации гладкомышечных клеток (клеток лимфангиолейомиоматоза), ассоциированную с кистозными изменениями.
Результаты исследований функции легких также говорят о лейомиоматозе, они полезны при контроле за динамикой заболевания. Типичные изменения подразумевают появление обструктивного или смешанного (обструктивного и рестриктивного) типа нарушений. Легкие во многих случаях гипервоздушны, повышается их общая емкость и воздушность грудной клетки. Зачастую обнаруживают задержку воздуха (увеличивается остаточный объем и отношение ОО/ОЕЛ). Типично снижение РаО2 и диффузионной способности в отношении монооксида углерода. У большинства больных также фиксируют снижение работоспособности.
Лабораторная диагностика
Пациенты обязательно должны сдать общий анализ крови. Но при данном диагнозе он не показывает значительных изменений. Может быть эозинофилия, рост СОЭ. Общий анализ мочи также не выявляет существенных признаков болезни, разве что небольшую протеинурию, которая, к тому же, непостоянна. Проводится биохимический анализ крови, который может показать гиперхолестеринемию, в части случаев также увеличение уровня альфа2- и гамма-глобулинов, ангиотензинпревращающего фермента, общей лактатдегидрогеназы, аминотрансфераз.
Исследование плевральной жидкости показывает хилоторакс. Плевральная жидкость имеет такие типичные для лейомиоматоза особенности:
Инструментальная диагностика
Проводится, как уже было отмечено выше, рентгенологическое исследование легких. При диффузной форме болезни усилен легочный рисунок за счет развития интерстициального фиброза, и есть множество диффузных затемнений. С развитием заболевания появляется «сотовое легкое» по причине появления большого количества кист небольшого диаметра. При очаговой форме лейомиоматоза появляются очаги затемнения с диаметром 0,5-1,5 сантиметров, имеют четкие границы.
При развитии пневмоторакса определяется спавшееся поджатое воздухом легкое, при развитии хилоторакса — интенсивная гомогенная тень с косой верхней границей. КТ фиксирует такие же изменения, но на более ранних стадиях болезни, выявляет в том числе кистоподобые и буллезные образования.
Исследование вентиляционной способности легких показывает увеличение остаточного объема легких, что связано с формированием большого количества ксит. У большинства пациентов отмечается обструктивный тип дыхательной недостаточности. С развитием болезни появляется также рестриктивная дыхательная недостаточность (ЖЕЛ снижается). Информативным исследованием является исследование газов крови. С развитием дыхательной недостаточности появляется артериальная гипоксемия, снижается парциальное напряжение, особенно после физнагрузок.
ЭКГ в развернутом периоде заболевания обнаруживает проявления гипертрофии миокарда правого предсердия и правого желудочка. Биопсия легкого необходима с целью верификации диагноза. Нужные данные получают только при открытой биопсии. В биоптате обнаруживают диффузную пролиферацию гладкомышечных волокон в интерстиции легких.
Программа обследования при лимфангиолейомиоматозе
Лечение
Стандартное лечение рассматриваемого заболевания заключается в пересадки легкого. Но и в новом органе болезнь может развиться заново. Предлагаются альтернативные терапевтические методы, но зачастую они результатов не дают. Была испробована гормональная терапия прогестинами, тамоксифеном и овариэктомия.
Пневмоторакс при лейомиоматозе может быть отдельной проблемой, склонен после лечения появляться заново. Может быть двусторонний пневмоторакс, который нельзя вылечить стандартными методами. При повторном пневмотораксе проводят декортикацию легкого, плевродез или плеврэктомию.
Прогноз
Как уже было отмечено, прогноз во всех случаях неясный. Заболевание встречается очень редко и проявляется по-разному почти у всех. Болезнь медленно прогрессирует, но ожидаемая продолжительность жизни по данным разных источников разная. Пациентки должны быть поставлены врачами в известность о том, что прогрессирование заболевания может ускориться во время беременности. Медиана выживаемости составляет приблизительно 8 лет с момента постановки диагноза.
Лимфангиолейомиоматоз
, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine
Лимфангиолейомиоматоз – редкое заболевание, которое встречается только у женщин, как правило, в возрасте 20–40 лет. Самый высокий риск – у представительниц европеоидной расы. Распространенность ЛАМ составляет 1 случая на 1 млн человек. Она характеризуется пролиферацией атипичных гладкомышечных клеток повсеместно в грудной клетке, включая легочную паренхиму, сосудистую, лимфатическую систему и плевру, что приводит к искажению архитектуры легких, кистозной эмфиземе, и прогрессирующуму ухудшению функции легких.
Этиология лимфангиолейомиоматоза
Причина лимфангиолейомиоматоза неизвестна. Существует гипотеза, согласно которой в патогенезе заболевания определенную роль играют женские половые гормоны, однако она не доказана.
Заболевание обычно проявляется спонтанно, однако ЛАМ имеет многие сходные показатели с данными анализа легких при туберозном склерозе Комплекс туберозного склероза (КТС) Комплекс туберозного склероза является наследственным генетическим заболеванием по доминантному типу, при котором во многих органах развиваются опухоли (обычно гамартомы). Диагноз требует визуализации. Прочитайте дополнительные сведения 
(ТС); ЛАМ встречается среди некоторых пациентов с ТС и, как считают специалисты, представляет собой слабую форму ТС. Мутации гена туберозного склероза комплекса 2 типа ( TSC-2) описаны в клетках ЛАМ и ангиомиолипомах (доброкачественные гамартомы почек, состоящие из гладких мышц, кровеносных сосудов и жировой ткани). Ангиолипомы встречаются у пациентов с ЛАМ с частотой до 50%. Эти данные свидетельствуют о наличии одной из 2-х возможностей:
Соматический мозаицизм мутаций TSC-2 в легких и почках приводит к появлению очагов заболевания среди нормальных клеток этих тканей (в то время как можно ожидать появление множественных отдельных участков)
ЛAM представляет собой низкодифференциированное, разрушительное, метастазирующее новообразование, возможно маточного происхождения, которое распространяется через лимфатическую систему
Симптомы и признаки лимфангиолейомиоматоза
Начальными проявлениями лимфангиолейомиоматоза являются: одышка, реже – кашель, боль в груди и кровохарканье. В целом проявления обычно скудные, но у некоторых пациенток могут отмечаться влажные и сухие хрипы. Часто развивается спонтанный пневмоторакс. Возможны проявления обструкции лимфатического протока, в т.ч. хилоторакс, хилезный асцит и хилурия. Во время беременности симптомы ухудшаются.
Ангиомио-липомы почки обычно протекают бессимптомно, но могут вызвать кровотечение (если размер превышает 4 см), проявляется гематурией или болью в боку.
Диагностика лимфангиолейомиоматоза
Рентгенография органов грудной клетки и КТ высокого разрешения (КТВР)
При неинформативности КТВР и оценки ФРЭС-D – биопсия легких
Рекомендуется определение уровня сывороточного VEGF-D (фактора роста эндотелия сосудов). Уровни сывороточного VEGF-D повышены у большинства женщин с ЛАМ и являются нормальными у женщин с другими формами поликистоза легких. Повышенный уровень может подтвердить ЛАМ, но и нормальный уровень не исключает диагноз (1 Справочные материалы по диагностике Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) является вялым, прогрессирующим ростом гладкомышечных клеток повсеместно в легких, легочных сосудах, лимфатических сосудах и плевре Заболевание редкое, встречается. Прочитайте дополнительные сведения ).
Биопсия (хирургическая) выполняется только при неинформативности КТВР и тестирование ФРЭС-Д. Наличие патологической пролиферации гладкомышечных клеток (клеток ЛАМ) и кистозных изменений подтверждает заболевание.
Исследование функции легких используется для подтверждения диагноза и оценки динамики процесса. К типичным изменениям относятся нарушения по обструктивному или смешанному типу. Легкие гипервоздушны, наблюдается увеличение общей емкости легких (ОЕЛ) и воздушности грудной клетки. Отмечается задержка воздуха (увеличение остаточного объема (ОО) и отношения ОО/ОЕЛ). PaO2 и диффузионная способность легких по монооксиду углерода (DLCO) снижены. У большинства пациентов снижается толерантность к физической нагрузке.
Справочные материалы по диагностике
1. McCormack FX, Gupta N, Finlay GR, et al: Official American Thoracic Society/Japanese Respiratory Society Clinical Practice Guidelines: Lymphangioleiomyomatosis Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med 194 (6):748–761, 2016.
Прогноз при лимфангиолейомиоматозе
Прогноз лимфангиолейомиоматоза не ясен ввиду крайней редкости заболевания и значительной вариабельности клинического течения ЛАМ. В целом заболевание медленно прогрессирует, приводя в конечном итоге, к дыхательной недостаточности и смерти. Средняя продолжительность жизни составляет > 8 лет с момента постановки диагноза. Функция легких ухудшается в 2–3 раза быстрее, чем у здоровых людей. Женщин следует предупредить о том, что во время беременности заболевание прогрессирует быстрее.
Лечение лимфангиолейомиоматоза
Последние данные свидетельствуют о том, что сиролимус (ингибитор мишени рапамицина в клетках млекопитающих) может помочь стабилизировать или замедлить снижение легочной функции у пациентов с умеренными легочными нарушениями (объем форсированного выдоха за 1 секунду [ОФВ1]
Пневмоторакс также может представлять проблему, поскольку он часто рецидивирует, является двусторонним и менее чувствителен к стандартной терапии. При рецидивирующем пневмотораксе проводится абразия плевры, плевродез (тальком или другими веществами) или плеврэктомия. Если размер ангиомиолипомы превышает 4 см, проводится эмболизация с целью профилактики кровотечения.
Авиаперелеты хорошо переносятся большинством пациентов.
Ключевые моменты относительно лимфангиолейомиоматоза
Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) может имитировать интерстициальное легочное заболевание, но на самом деле является редким заболеванием, характеризующимся медленно прогрессирующим ростом гладкомышечных клеток в различных органах.
ЛАМ следует заподозрить у молодых женщин, предъявляющих жалобы на одышку неизвестной этиологии, при наличии интерстициальных изменений при нормальном или увеличенном объеме легких по данным рентгенографии органов грудной клетки, спонтанного пневмоторакса и/или хилезного выпота.
Провести КТ высокого разрешения и, если результаты не являются окончательными, биопсию.
Рассмотреть лечение сиролимусом при ЛАМ с аномальной или прогрессивно снижающейся функцией легких.
Лейомиоматозом называется доброкачественная пролиферация гладкомышечных клеток, которые расположены во всех отделах легкого, а также легочных кровеносных и лимфатических сосудах и плевре. Это заболевание встречается крайне редко и только у женщин молодого возраста. На сегодняшний день причина данного заболевания не установлена. Высококвалифицированные врачи Юсуповской больницы специализируются на редких болезнях легких и окажут всю необходимую помощь пациентам с такими заболеваниями.
Причины и симптомы лимфангиолейомиоматоз легких
Основными симптомами считаются одышка, кашель, боли в грудной клетке, кровохарканье. Часто случается спонтанный пневмоторакс. Лейомиоматоз подозревают при наличии соответствующей симптоматики, а также рентгенографических данных. Подтверждение диагноза проводится методом КТ высокого разрешения. Негативный или положительный прогноз медики отмечать не могут. Болезнь развивается постепенно, приводя к дыхательной недостаточности, а впоследствии и к летальному исходу. Лечение лейомиоматоза основывается на необходимости трансплантации легкого. Это заболевание поражает только женщин, возраст больных, как правило, около 20-40 лет. Наибольше подвержены риску представительницы белой расы. Фиксируется только один случай на 1 млн населения. Результатом болезни становится кистозная эмфизема, изменение структуры легкого, прогрессирует снижение функции легкого. Это заболевание можно перепутать с ИБЛАРБ.
Причина лейомиоматоза считается неизвестной. Исследователи разработали гипотезу, что в патогенезе значение имеют женские половые гормоны. Заболевание зачастую появляется спонтанно, сначала имеет схожесть с туберозным склерозом. Поэтому обозначается один из двух вариантов происхождения болезни:
Диагностика лейомиоматоза
Подозрение на этот диагноз появляется в случае, если пациентом является молодая женщина, жалующаяся на одышку и наличие интерстициальных изменений при нормальном или увеличенном объеме легких. Это обнаруживается рентгенографическими методами, а также спонтанным пневмотораксом или хилезным выпотом. Методом биопсии верифицируют диагноз и обязательно выполняют КТВР. Патогномоничным для лимфангиолейомиоматоза является выявление большого количества мелких, диффузно распределенных кист.
Биопсию делают только в том случае, если результаты компьютерной томографии остаются спорными. Диагноз подтверждают, если после гистологического исследования выявляют патологическую пролиферацию гладкомышечных клеток, ассоциированную с кистозными изменениями.
Исследования функции легких говорят о лейомиоматозе, они полезны для контроля за динамикой заболевания. Эти типичные изменения подразумевают появление смешанного и обструктивного типа нарушений. Во многих случаях легкие гипервоздушны, повышается общая емкость, а также воздушность грудной клетки. Часто обнаруживают задержку воздуха, так как увеличивается остаточный объём легкого. Типично снижение диффузионной способности и РаО2 в отношении монооксида углерода. Также фиксируют снижение работоспособности у большинства пациентов.
Лечение лимфангиолейомиоматоза легких
Стандартное лечение при лейомиоматозе легких заключается в пересадке легкого. Но врачи не дают гарантии, что в новом органе болезнь не начнется заново. Предлагаются и альтернативные терапевтические методы, но, к сожалению, они не дают желательных результатов. Были испробованы такие виды гормональной терапии:
При лейомиоматозе пневмоторакс может стать отдельной проблемой, так как склонен после лечения заново появляться. Может возникнуть двусторонний пневмоторакс, который вылечить стандартными методами нельзя. При повторном пневмотораксе специалисты Юсуповской больницы проводят декортикацию легкого, плеврэктомию или плевродез. Прогноз, к сожалению, неясный, так как заболевание очень редкое и по-разному проявляется. В Юсуповской больнице врачи используют новейшее технологическое оборудование и лучшие методики лечения для редких заболеваний легких, поэтому наилучшего результата достигают именно пациенты Юсуповской больницы. Записаться на приём к специалисту можно по круглосуточной линии.