лимфангиома на узи что это

Лимфангиома на узи что это

1. Синоним:
• Кистозная гигрома

2. Определение:
• Доброкачественное развивающееся образование, состоящее из расширенных лимфатических сосудов

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Около 75% случаев выявляются в голове, шее и подмышечной впадине (в 20% случаев)
о Могут обнаруживаться по всему телу: под кожей, в мягких тканях, органах и костях:
— Кистозные лимфангиомы шеи являются самыми распространенными
— Кожная локализация, в целом, редкая
— Внутрибрюшная локализация также встречается редко
о Кистозная лимфангиома: шея, подмышечная впадина и пах
о Кавернозная лимфангиома: ротовая полость, верхняя часть туловища, конечности, кости, внутренние органы, брыжейка и забрюшинное пространство о Капиллярная лимфангиома: подкожные ткани

(Слева) КТ с контрастированием, аксиальный срез: определяется крупное поликистозное двустороннее образование шеи, почти полностью смещающее все нормальные ткани по окружности. У этого двухдневного новорожденного томограмма была получена для оценки распространения образования и планирования чрескожной склеротерапии.
(Справа) При ультрасонографии, выполненной для контроля чрескожной склеротерапии, у этого же пациента определяются множественные кисты, заполненные жидкостью и содержащие различное количество эхогенного вещества. (Слева) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется дольчатое образование, расположенное в пределах мышечной воронки глазницы, гиперинтенсивное по отношению к мышцам. Образование окружает зрительный нерв и привело к проптозу правого глазного яблока, а также к изгибу медиальной и латеральной прямых мышц.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1ВИ, аксиальный срез: определяется небольшое контрастирование контуров и перегородки образования. Гиперинтенсивный сигнал внутри кистозных областей образования визуализировался до введения гадолиния, вероятнее всего, вследствие повышенного накопления белков. (Слева) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, коронарный срез: определяется очень крупное экзофитное образование, выпячивающееся из латеральной поверхности грудной стенки и стенки живота слева. Образование содержит множественные перегородки. Общая интенсивность сигнала высокая, но не такая как ожидалось при простом скоплении жидкости.
(Справа) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется крупное образование с гетерогенным гиперинтенсивным сигналом. Отмечаются множественные жидкостно-жидкостные уровни. Это образование стремительно увеличилось в размере во время вирусной инфекции.

2. Рентгенография при лимфангиоме:
• Неспецифичное мягкотканное образование
• Гипертрофия соседней кости встречается редко

3. КТ при лимфангиоме:
• Образование с четкими или нечеткими контурами
• Дольчатое с гиподенсными кистозными областями:
о Кистозные области не накапливают контраст
• Могут прорастать или смещать соседние органы
• Кальцификаты встречаются редко

4. МРТ при лимфангиоме:
• Многокамерное образование с перегородками, имеющее гетерогенную интенсивность сигнала
• Большая часть образования имеет жидкостной сигнал:
о Гиперинтенсивный сигнал на Т1 ВИ может быть вызван кровоизлиянием или наличием белковой жидкости
о Жидкостно-жидкостные уровни, вследствие наличия детрита в кистозных областях
• Стенка образования и перегородка имеют умеренную или низкую интенсивность сигнала и немного накапливают контраст

5. УЗИ при лимфангиоме:
• Однокамерное или многокамерное кистозное образование с ретроградным акустическим усилением
• Анэхогенные или гипоэхогенные кистозные пространства, зависящие от детрита в жидкости

6. Ангиография:
• Незначительный кровоток позволяет отличить это образование от гемангиомы

(Слева) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: определяется крупное мягкотканное образование в бедре ребенка. Образование изо-интенсивное или немного гиперинтенсивное по отношению к мышцам. Признаки реактивных изменений в окружающих тканях отсутствуют.
(Справа) МРТ Т2ВИ, аксиальный срез: определяется образование с гетерогенным гиперинтенсивным сигналом. Визуализируется тонкая внутренняя перегородка. Это образование имеет в некоторой степени неспецифическую картину у детей. В дифференциальный диагноз следует включить гемангиому и лимфангиому. (Слева) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у новорожденного определяется крупное образование в области левой молочной железы. Большая часть образования имеет гиперинтенсивный сигнал, схожий с жидкостью. Образование имеет многокамерный вид с несколькими неполными перегородками, визуализируемые на этой томограмме.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез, этот же пациент: контраст накапливают только стенки и перегородка образования. Области, имеющие жидкостную интенсивность сигнала на Т2ВИ не контрастируют. (Слева) МРТ Т1ВИ, коронарный срез: у новорожденною определяется крупное дольчатое образование, поражающее левую подмышечную впадину. Это образование имеет схожую интенсивность сигнала с мышцей. Дольчатые области имеют гиперинтенсивный сигнал на Т2ВИ в режиме подавления сигнала от жира, также отсутствует центральное контрастирование, характерное для жидкостно-жидкостных областей. Повышенный сигнал на Т1 обусловлен наличием белковою содержимою или кровоизлияния.
(Справа) При ультрасонографии во время чрескожной склеротерапии, определяются множественные кистозные образования разною размера.

в) Дифференциальная диагностика лимфангиомы:

1. Гемангиома и сосудистые мальформации:
• При контрастировании подтверждается сосудистая природа образований

2. Гематома:
• В анамнезе может быть травма
• Сложный внутренний детрит, вследствие кровоизлияния
• Контрастирование стенки гематомы; отсутствие центрального контрастирования

3. Абсцесс:
• Толстая стенка абсцесса с грубым контрастированием
• Окружающие воспалительные изменения
• Системные симптомы инфекции

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Развивающаяся мальформация
о Генетические аномалии способствуют развитию
• Генетика:
о Синдром Тернера и хромосомные анэуплоидии ассоциированы с кистозной лимфангиомой (кистозной гигромой) шеи
• Ассоциированные состояния:
о Кистозная лимфангиома: синдром Нунан, алкогольный синдром плода, водянка плода, семейный синдром крыловидной шеи
о Чаще всего ассоциирован с другими сосудистыми мальформациями:
— При синдроме Маффуччи возникают гемангиомы

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Поликистозные или губчатые образования, содержащие беловато-коричневые или прозрачные пузырьки

3. Микроскопия:
• Расширенные лимфатические сосуды различного размера, выстланные плоским эндотелием
• Полости содержат серозную, хилезную или белковую жидкость

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненное образование, которое может то увеличиваться, то уменьшаться в размерах:
— Мягкое при пальпации и флюктуирующее (но в отличии от сосудистых мальформаций, не сжимаемое)
о Респираторный дистресс-синдром и проблемы с питанием
• Другие признаки/симптомы:
о Разрыв образования, вследствие инфицирования или кровоизлияния

2. Демография:
• Возраст:
о Обычно обнаруживается в первые два года жизни:
— Может быть выявлена в пренатальном периоде
о Кожная лимфангиома может возникать у взрослых после травмы, оперативного лечения или облучения
• Эпидемиология:
о Возникает реже чем гемангиомы

3. Течение и прогноз:
• Осложнения зависят от сдавливания жизненно важных структур:
о Высокий риск летального исхода при обнаружении в пренатальном периоде
• В редких случаях возможно спонтанное разрешение

4. Лечение:
• При хирургическом удалении риск рецидива 15%
• При склеротерапии устойчивый ответ в 76% случаев

е) Список использованной литературы:
1. Behr GG et al: Vascular anomalies: hemangiomas and beyond—part 2, Slowflow lesions. AJR Am J Roentgenol. 200(2):423-36, 2013

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.5.2021

Источник

Ограниченная лимфангиома у больного онкологического профиля

Ограниченная (капиллярная) лимфангиома (lymphangioma circumscriptum) (CLC) — это врожденная или приобретенная аномалия поверхностных лимфатических сосудов, представляющая собой сгруппированные папулы, на вершине которых расположены везикулы, которые содер

Cutaneous lymhangioma circumscriptum (CLC) is an acquired or inherited anomaly of superficial lymphatic vessels that presents as grouped papules with vesicles on their top. These vesicles contain translucent fluid but also might be filled with blood, which makes them look like «frog spawn». The differential diagnosis of CLC includes molluscum contagiosum, angiokeratoma, hemangioma. Besides, considering of cutaneous metastases (carcinoma teleangiectoides) is important in order of similar manifestation. The article presents a clinical case of a 54-year-old woman with CLC occurred after modified radical mastectomy.

Ограниченная (капиллярная) лимфангиома (lymphangioma circumscriptum) — это врожденная или приобретенная аномалия поверхностных лимфатических сосудов, представляющая собой сгруппированные папулы, на вершине которых расположены везикулы, которые содержат прозрачную лимфатическую жидкость, но могут стать геморрагическими, внешне напоминающими «икру лягушки» [1].

Wegener в 1877 г. впервые разделил лимфангиомы на простые, кавернозные и пузырные [2]. Капиллярная лимфангиома относится к категории простых, термин «сutaneous lymphangioma circumscriptum» (CLC) предложен M. Morris в 1889 г. [3]. Спустя почти век Peachey и Lever в 1970 г. на основании гистопатологических признаков и клинической картины описали классическую и локализованную формы дерматоза [4].

CLC составляет 4,0% от всех опухолей кожи и до 25,0% от всех доброкачественных сосудистых новообразований у детей. Дебют заболевания обычно наблюдается в детстве, причем до 90,0% случаев возникает в период до 2 лет [5]. Однако описана манифестация CLC и у взрослых. Ретроспективное исследование, проведенное в госпитале университета Ага Хана (Карачи, Пакистан — Aga Khan University, Karachi, Pakistan), показало, что за период с 2002 г. по 2012 г. средний возраст пациентов с CLC составил 27 лет [6]. Гендерных различий не описано, однако среди детей раннего возраста болеют чаще девочки [7]. Заболеваемость в США составляет 1,2–2,8 на 1000 новорожденных [8]. Данные по заболеваемости в России в литературе не встречаются. Роль наследственности не установлена [9].

Патогенетически CLC является типичной гамартомой. Патогенез дерматоза описан Whimster в 1976 г. Автор отметил, что в ходе онтогенеза аномальные лимфатические цистерны растут отдельно от нормально функционирующих в толще гиподермы и связаны лишь с поверхностным лимфатическим руслом. Сокращения гладкой мускулатуры сбрасывают лимфу из цистерн в поверхностные лимфатические сосуды, которые вследствие высокого давления расширяются и выпячиваются в эпидермис [10]. Примечательно, что видимый клинический кожный процесс не соответствует количеству аномальных цистерн, создавая эффект «айсберга» [11]. Важно отметить, что отсутствие кожной лимфедемы свидетельствует о наличии дренажа лимфы через нормально функционирующие сосуды [5].

Гистологически определяются скопления пузырных лимфатических пространств, занимающие всю толщу дермы. Характерны акантоз и папилломатоз, морфологические различия поверхностных и глубоких лимфатических сосудов. Так, эндотелиоциты верхнего русла имеют большую электронную плотность, уплощены (до 0,1–0,3 мкм), их ядра содержат плотно упакованный хроматин, а базальная мембрана имеет разное количество слоев на различных участках. В свою очередь эндотелиоциты глубокого русла менее плоские (до 0,6–2,5 мкм), базальная мембрана непрерывна на всем протяжении, определяются пиноцитозные вакуоли, формирующиеся путем инвагинации клеточной мембраны. Сравнение морфологии позволяет предположить, что сосуды поверхностного лимфатического русла подверглись патологическим изменениям в результате потери транспортной функции, в то время как сосуды глубокого русла морфологически не изменены [12].

Кожные проявления CLC представлены сгруппированными полупрозрачными везикулами с серозно-геморрагическим содержимым, напоминающими «лягушачью икру» [13]. Однако наравне с везикулами могут наблюдаться буллезные элементы. Травматизация элементов приводит к кровотечению и лимфорее. Иногда высыпания могут претерпевать изменения по типу гиперкератоза или веррукозных разрастаний. Так, L. C. Horn в 2005 г. описал случай гигантской CLC у 22-летней женщины, внешне напоминающей гигантскую кондилому Бушке–Левенштайна [14, 15]. Чаще всего высыпания локализованы на проксимальных участках конечностей, туловище, подмышечной области, а также на слизистой рта, особенно на языке. Также описаны высыпания на половом члене, вульве, мошонке [16, 17]. Дерматоскопическая картина представлена напоминающими гипопион лакунами от светло-коричневого до фиолетового цвета, окруженными светлыми септами. Некоторые авторы сравнивают такие находки с «гроздьями винограда». Напоминающие гипопион лакуны отражают оседание крови в тканевой жидкости [18].

Классическая форма CLC поражает преимущественно верхние конечности, верхнюю часть спины, подмышечную область, грудь. Для данной формы не характерна веррукозная и гиперкератотическая трансформация, размеры ее превышают 1 см2, характерна манифестация в раннем возрасте. Локализованная форма в свою очередь обычно менее 1 см2, возникает в любом возрасте и на любом участке тела. Описаны две формы у одного пациента в виде overlap-синдрома [4]. Возможны ассоциации CLC с синдромами Cobb, Proteus, Maffucci [19–21]. Д. В. Елькини и др. описывают вторичные лимфангиомы, развивающиеся в зоне постмастэктомической лимфедемы, возникшие в результате хирургического и/или лучевого вмешательства, что наблюдалось и в нашем случае [22].

Дифференциальный диагноз проводится с контагиозным моллюском, гемангиомой, ангиокератомой. Кроме того, важным является исключение кожных метастазов злокачественных новообразований (carcinoma teleangiectoides), визуальные проявления которых почти идентичны CLC. Однако в случае неоплазий основными морфологическими элементами являются узелки — часто безболезненные, круглые или овальные, плотные, подвижные, эластические на ощупь, от физиологической окраски до коричневого, черно-синего и даже красного цветов, расположенные, как правило, рядом с первичной опухолью [23].

Целью лечения CLC является устранение болевых ощущений, дренаж дилатированных лимфатических и кровеносных сосудов, а также лечение вторичной инфекции в случае ее присоединения [24]. Важно объяснить пациенту, что существующие методики лечения CLC не исключают развитие рецидива дерматоза. Наибольшей эффективностью обладает хирургическое лечение, результативность которого по данным литературы достигает 75,0%, в случае повторного иссечения увеличивается на 12,0% [9]. Разрез при CLC требуется глубокий, доходящей иногда до мышечной фасции, что обусловлено необходимостью иссечь глубоко залегающие аномальные лимфатические цистерны. Для определения максимально точных границ разреза высокой эффективностью обладают методы визуализации, в частности магнитно-резонансная томография (МРТ). Авторы отмечают, что, определяя адекватный объем хирургического вмешательства, использование МРТ снижает шанс рецидива дерматоза [10]. Положительные результаты описаны при применении карбонового лазера мощностью 5 Вт в непрерывном режиме. Электрокаутеризация, как и криотерапия, применяется в случае поверхностного расположения CLC. Используется склеротерапия с помощью натрия тетрадецилсульфата 0,25–0,5% и полидоканола 0,5%, однако препараты не одобрены Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (Food and Drug Administration, FDA) для лечения CLC. Лучевая терапия не применяется, так как существует риск малигнизации. Так, в литературе описаны случаи трансформации лимфангиомы в опухоль Дабски (эндоваскулярная папиллярная ангиоэндотелиома) и лимфангиосаркому [25, 26].

При инфицировании опухоли в качестве антибактериальной терапии используют цефалексин 500 мг 2–4 раза в день в течение 10 дней или же доксициклин 100 мг 2 раза в день в течение 10 дней при обнаружении метициллинрезистентного золотистого стафилококка (англ. Methicillin-resistant Staphylococcus aureus, MRSA) в отделяемом элементов [27].

Приводим наблюдение клинического случая.

Клинический случай

Женщина, 54 года, обратилась в кожно-венерологический диспансер с жалобами на пузырьковые высыпания на коже передней поверхности грудной клетки, правом плече, без субъективных ощущений. Из анамнеза известно, что считает себя больной в течение двух лет, когда впервые стали появляться пузырьки в области подмышечной впадины справа. Периодически отмечала появление аналогичных элементов на коже груди, плече. При травматизации пузырьков наблюдалось выделение желтоватой жидкости. Самостоятельно смазывала раствором борной кислоты, спиртом, хлоргексидином — без эффекта. В анамнезе радикальная левосторонняя мастэктомия по поводу рака левой молочной железы Т_1сN₀M₀ в 1999 г., лимфостаз справа. Правосторонняя мастэктомия в 2015 г. по поводу рака правой молочной железы Т₁N₀M₀.

Status specialis: высыпания асимметричные, расположены на передней поверхности грудной клетки в маммарных областях, медиальной поверхности левого плеча. Представлены милиарными и лентикулярными папулами коричневого и фиолетового цветов, на вершине которых расположены мелкие (до 0,2 см в диаметре) везикулы с серозным содержимым, возвышающимися над окружающей кожей по типу «лягушачьей икры». Дерматоскопически определяются лакуны, заполненные содержимым оранжевого и фиолетового цветов, разделенные белыми перегородками.

На основании клинического обследования, дерматоскопической картины установлен диагноз ограниченной лимфангиомы кожи груди, правого плеча. Рекомендовано профилактировать травматизацию элементов, использовать растворы антисептиков, анилиновых красителей, антибактериальные пластыри.

Описанный случай представлен в связи с редкостью данного дерматоза.

Литература

ФГБОУ ВО УГМУ Минздрава России, Екатеринбург

Ограниченная лимфангиома у больного онкологического профиля/ М. А. Уфимцева, Ю. М. Бочкарев, А. А. Комаров, А. С. Шубина
Для цитирования: Лечащий врач № 5/2020; Номера страниц в выпуске: 33-35
Теги: кожа, лимфатические сосуды, злокачественные новообразования

Источник

Лечение лимфангиомы в Германии

Лимфатическая система является частью сердечно-сосудистой системы и выполняет важные для функционирования организма задачи. К числу ее структур относятся лимфатические узлы, сосуды, капилляры, протоки и стволы, которые расположены по всему организму. Учитывая распространенность этих структур, заболевания лимфатической системы довольно непредсказуемы, но способны нанести серьезный вред. Одним из этих патологических процессов является лимфангиома. Каждый год десятки пациентов обращаются на лечение лимфангиомы в Германии.

На базе клиники «Вивантес» в Германии лечение лимфангиомы проводится высококвалифицированными врачами первой категории. Процесс лечения начинается с диагностики, которая включает массу информативных исследований и подразумевает использование оборудования экспертного класса. Лечение лимфангиомы в нашей клинике проводится согласно инновационным методикам консервативной терапии, а при необходимости подразумевает проведение хирургических операций различной сложности.

Что такое лимфангиома

Термином лимфангиома характеризуется доброкачественный опухолевый процесс, развивающийся в результате врожденных аномалий со стороны лимфатической системы. Данная доброкачественная опухоль может возникнуть буквально на любом участке тела. Ее формирование начинается из лимфатических сосудов, но в последующем она может достигать внушительных размеров.

В большинстве случаев лимфангиома расценивается не как самостоятельная опухоль, а в качестве сосудистой мальформации врожденного типа. Как правило, подобные нарушения возникают уже на 1-2 триместрах внутриутробного развития плода. По этой причине большинство лимфангиом диагностируются в первые месяцы или годы жизни ребенка. Однако в некоторых случаях опухолевый процесс может развиться значительно позже, в любом другом возрасте.

Существует обширная классификация лимфангиом, в рамках которой эти опухоли разделяются в зависимости от локализации, глубины поражения тканей и т.д. Но наиболее распространенной классификацией является патоморфологическая, согласно которой выделяют 3 типа лимфангиом:

Симптомы и диагностика лимфангиомы

Клиническая картина этих доброкачественных новообразований зависит от их локализации, размеров, типа и других факторов. При этом некоторые опухоли, даже достигая внушительных размеров, могут протекать совершенно бессимптомно.

Бессимптомное течение лимфангиом характерно для капиллярных и кистозных новообразований. Такие опухолевые процессы не вызывают каких-либо нарушений, но по мере роста начинают доставлять физический и эстетический дискомфорт, достигая внушительных размеров. В некоторых случаях, при «неудачном» расположении, такие новообразования могут нарушать функции органов или провоцировать костные деформации у детей, что становится поводом к их скорейшему удалению.

Особенно опасные обширные лимфангиомы в области шеи, средостения, рта. Они могут сопровождаться неприятными и даже опасными симптомами, к примеру:

Если лимфангиома формируется, например, в одном из отделов ЖКТ, она также может вызывать неприятные симптомы. В данном случае к их числу относятся тошнота и рвота, ухудшение аппетита, снижение веса, боли, кишечная непроходимость.

Приступая к диагностике, наши врачи фиксируют все имеющиеся у пациента жалобы, проводят осмотр, изучают анамнез. После этого проводятся информативные исследования, среди которых особенно важны следующие:

Лечение лимфангиомы в Германии

В случаях возникновения лимфангиомы очень большое значение имеют ее расположение и размеры. Это касается клинической картины, последующей диагностики, а также лечения, то есть этот фактор остается ключевым на всех этапах. Но разрабатывая план лечения, наши специалисты учитывают не только локализацию и размер, они обращают внимание на результаты диагностики, возраст пациента, данные анамнеза и т.д.

Консервативное

Важно понимать, что методы консервативной терапии в борьбе с лимфангиомой малоэффективны и практически никогда не приносят результатов. Медикаментозное лечение применяется как вспомогательная мера в послеоперационном периоде, в некоторых случаях для устранения симптомов перед запланированной операцией.

Консервативная терапия в нашей клинике разрабатывается таким образом, чтобы подготовить пациента к хирургическому лечению и помочь как можно скорее восстановиться после него. Для этого каждый препарат подбирается индивидуально, используются лекарства последних поколений.

Хирургическое

Хирургические манипуляции являются основным направлением в лечении лимфангиом. Наши хирурги стараются решать проблему малоинвазивными методами, но при необходимости проводят полноценные полостные операции. Основными методами хирургического лечения в данном случае являются:

Реабилитация

Программа реабилитации для пациентов составляется также индивидуально. При этом важны не только локализация, размеры опухоли или выбранный метод лечения. В рамках реабилитации ключевым нюансом часто выступает возраст пациента. Но независимо от этого наши врачи прикладывают максимум усилий, чтобы пациент мог восстановиться как можно быстрее и в полной мере.

Источник