липосаркома почки что это такое
Гигантская липосаркома почки
Журнал «Экспериментальная и клиническая урология» Выпуск №3 за 2015 год
Шкодкин С.В., Шевцов Ю.Н., Идашкин Ю.Б., Любушкин А.В., Паричук А.С.
Отсутствие эффекта от химиолучевой, таргетной и иммунотерапии на первичную опухоль почки определяет приоритет хирургического подхода для лечения этой категории пациентов [1, 2]. Несомненно, повсеместное применение таких лучевых методов визуализации как ультразвуковое исследование (УЗИ), спиральная компьютерная томография (СКТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) увеличило выявляемость опухолей почки небольших размеров, что в свою очередь позволяет выполнять органсохраняющие вмешательства 3. В урологическом сообществе не прошли поверки модели скрининга рака почки и, являясь зачастую бессимптомным, местнораспространенный рак почки продолжает выявляться в 15-26% случаев [1, 2, 5, 6].
Хирургия «больших» опухолей почки сопряжена с рядом технических трудностей, а именно: нарушение анатомии вследствии дислокации прилежащих органов, сосудистая инвазия и развитие коллатерального кровотока, вовлечение в опухолевый процесс печени, поджелудочной железы, селезенки [5,7,8]. Нефрэктомия у таких пациентов требует выполнения резекции смежных органов, тромбэктомии и сосудистой реконструкции. В литературе отсутствует единая позиция по вопросам показаний к протезированию абдоминального отдела нижней полой вены и используемому материалу 10.
Представляем клиническое наблюдение: пациентка З., 62 лет, госпитализирована с жалобами на увеличение живота, потерю веса, слабость, которые прогрессируют в течение 1,5 лет. В анамнезе инфаркт миокарда три года назад, страдает гипертонической болезнью. Объективно пониженного питания, вес 71 кг, индекс массы тела – 27,7. Живот увеличен за счет ограниченно подвижного опухолевидного образования 55х30 см, располагающегося от мечевидного отростка до лона (рис. 1а). Печень, селезенка и отделы ЖКТ не пальпировались, перистальтика выслушивалась в левом мезогастрии. На передней брюшной стенке определялись расширенные вены – голова медузы (caput Medusae) (рис. 1а), отмечались отеки голеней. Показатели гемограммы не выходили за границы референтных значений; отмечен рост трансаминаз и щелочной фосфатазы, микрогематурия (до 10 эритроцитов в п/з). При ультразвуковом исследовании все отделы брюшной полости были заняты описанной опухолью, правая почка не дифференцировалась, печень визуализировалась фрагментарно, отсутствовала четкая граница с печенью, признаков венозной инвазии не выявлено. По данным спиральной компьютерной томографии (СКГ) с болюсным усилением в ангиографическом режиме данная опухоль исходила из правой почки, инвазировала в сегменты SVI и SVII печени, нижняя полая вена дислоцирована влево от срединной линии, проходима (рис. 1 б-г). По результатам СКТ грудной клетки и МРТ мозга у больной не выявлено диссеминированного опухолевого процесса.
Рис.1. Пациентка перед операцией, визуализируется подкожная венозная сеть (а), дооперационная СКТ (б-г)
цесса. По поводу гигантской опухоли правой почки Т4N0M0, стадия IV, пациентка была оперирована. Из тотальной срединной лапаратомии (рис. 2а) мобилизованы верхний и нижний полюса (рис. 2б), передняя и задняя поверхности опухоли, ободочная и 12перстная кишка смещены (рис. 2в), инвазия в печень отсутствовала, почечная артерия перевязана по задней поверхности. При манипуляциях в области ворот почки отмечен аномальный ход венозных сосудов, развилось кровотечение, потребовавшее форсированного наложения венозных зажимов и удаления опухоли. Удалена опухоль 17,1 кг. При ревизии операционной раны выявлен дефект 10 см ренального отдела нижней полой вены. Проксимальный и дистальный ее концы и левая почечная вена перевязаны.
При осмотре макропрепарата отмечено, что указанные вены уходят в опухоль, просвет полностью комплемирован. При перевязке коротких печеночных и поясничных вен мобилизированы 5 см нижней полой и 3 см левой почечной вены, лигатуры сняты. Вена протезирована сосудистым протезом «Vascutek Gelsoft» диаметром 22 мм, анастомозы прошиты проленом 30 (рис. 2 г). Время венозной ишемии составило 40 минут. В послеоперационном периоде не отмечено нарушений функции почек, уровень креатинина составил 79,5 мкмоль/л, мочевины – 4,95 моль/л.
Морфологически опухоль представляла собой липосаркому, вторичного поражения лимфатических узлов выявлено не было (рис. 3 а-г).
Рис. 2 а-г. Этапы нефрэктомии (пояснения в тексте)
Рис. 3. Макро(а,б) и микроскопический (в,г) вид опухоли. Окраска гематоксилин и эозин
Рис. 4. СКТ (а,б) брюшной полости пациентки через 2 года после операции
Пациентка, находясь под наблюдением онколога, получила 2 курса адъювантной лучевой терапии СОД 64 Грей.
Последний осмотр через 2 года после операции не выявил тромбоза сосудистого протеза, локального и системного рецидива как по данным ультразвукового исследования, так и спиральной компьютерной томографии (рис. 4 а, б). Пациентка прибавила в весе, и весит 85 кг, индекс массы тела – 33,2, отклонений в гемограмме и по биохимическим показателям не выявлено. Пациентка социально адаптирована, продолжает трудовую деятельность.
ОБСУЖДЕНИЕ
На дооперационном этапе мы предполагали, что основные хирургические проблемы будут связаны с аномальными и добавочными венозными магистралями, поэтому уделили большое значение ультразвуковой и рентгеновской анатомии, исключив тромбоз. Ретроспективно анализируя данные УЗИ и спиральной компьютерной томографии, приходится констатировать, что за нижнюю полую была принята дилатированная непарная вена, при этом ввиду полной компрессии опухолью кровоток по нижней полой вене отсутствовал. Целесообразность протезирования в данном случае дискутабельна т.к. развитая коллатеральная сеть предупредила развитие канальцевого некроза при 40 минутной венозной ишемии. К позитивной стороне протезирования стоит отнести купирование клинических признаков синдрома нижней полой вены. У больной отсутствовали расширенная венозная сеть на передней брюшной стенке, варикоз вен нижних конечностей и отечный синдром.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
В виду объективных причин «большие» опухоли почки изменяют привычную анатомию, что требует детального анализа на предоперационном этапе. Протезирование нижней полой вены, обеспечивает хорошие функциональные результаты.
ЛИТЕРАТУРА
1. Онкоурология (национальное руководство). [Под редакцией В.И. Чиссова, Б.Я. Алексеева, И.Г. Русакова]. М.,Геотар-Медиа, 2012. 674 с.
2. Алексеев Б.Я., Волкова М.И., Воробьев Н.В. Опухоли почечной паренхимы Клиническая онкоурология [Под ред. Б.П. Матвеева]. М., 2011. С. 11-236.
3. Ghandour RA, Danzig MR, McKiernan JM. Renal cell carcinoma: risks and benefits of nephronsparing surgery for T1 tumors. // Adv Chronic Kidney Dis. 2015. Vol. 22, N 4. P. 258-265.
4. Volpe A, Blute ML, Ficarra V, Gill IS, Kutikov A, Porpiglia F, Rogers C, Touijer KA, Van Poppel H, Thompson RH. Renal ischemia and function after partial nephrectomy: a collaborative review of the literature. // Eur Urol. 2015. Vol. 68, N 1. P. 61-74.
5. Psutka SP, Boorjian SA, Thompson RH, Schmit GD, Schmitz JJ, Bower TC, Stewart SB, Lohse CM, Cheville JC, Leibovich BC. Clinical and radiographic predictors of the need for inferior vena cava resection during nephrectomy for patients with renal cell carcinoma and cavaltumour thrombus. // BJU Int. 2015. Vol. 116, N 3. P. 388-396.
6. Calero A, Armstrong PA. Renal cell carcinoma accompanied by venous invasion and inferior vena cava thrombus: classification and operative strategies for the vascular surgeon. // SeminVasc Surg. 2013. Vol. 26, N 4. P. 219-225.
7. Li G, Zhang Z, Xie D, Ye N, Yu D. Surgical resection of recurrent inferior vena cava tumor following radical nephrectomy for renal cell carcinoma. // OncolLett. 2015. Vol. 10, N 1. P. 111-114.
8. Chen X, Li S, Xu Z, Wang K, Fu D, Liu Q, Wang X, Wu B. Clinical and oncological outcomes in chinese patients with renal cell carcinoma and venous tumor thrombus extension. // World J SurgOncol. 2015. Vol. Feb 4;13:14.
9. Martínez-Salamanca JI, Linares E, González J, Bertini R, Carballido JA, Chromecki T, Ciancio G, Daneshmand S, Evans CP, Gontero P, Haferkamp A, Hohenfellner M, Huang WC, Koppie TM, Master VA, Matloob R, McKiernan JM, Mlynarczyk CM, Montorsi F, Nguyen HG, Novara G, Pahernik S, Palou J, Pruthi RS, Ramaswamy K, Faba OR, Russo P, Shariat SF, Spahn M, Terrone C, Tilki D, Vergho D, Wallen EM, Xylinas E, Zigeuner R, Libertino JA. Lessons learned from the International renal cell carcinoma-venous thrombus consortium (IRCC-VTC). // CurrUrol Rep. 2014. Vol. 15, N 5. P. 404.
Липосаркома
Липосаркома – опухоль из жировой ткани. Встречается липосаркома, согласно статистическим данным, довольно редко – меньше одно процента случаев в структуре онкологических заболеваний. Женщины и мужчины подвергнуты в одинаковой степени независимо от возраста. Липосаркома – злокачественное заболевание. Липосаркома мягких тканей относится к неорганным новообразованиям. Чаще всего липосаркомы обнаруживаются в нижних конечностях, забрюшинном пространстве, плечевом поясе.
Фото липосаркомы достаточно просто найти в интернете, но поскольку заболевание достаточно изменчивое, то даже фото липосаркомы начальной стадии очень отличаются друг от друга.
Миксоидная липосаркома–злокачественное новообразование, которое из-за гистологического сходства с жировой тканью эмбриона называют эмбриональной липомой. Данный вид липосаркомы редко дает метастазы, зато риск рецидива высок.
Если степень дифференцировки клеток липосаркомы высока, то в большинстве случаев наблюдается медленный рост, клиническая картина чаще всего связана со сдавлением соседних органов и структур, довольно редко метастазирует, но рецидивирует часто. В случае низкодифференцированной липосаркомы – прогноз ухудшается, так как для нее характерен быстрый рост, метастазирование происходит как лимфогенным, так и гематогенным путем.
Количество случаев диагностики липосаркомы забрюшинного пространства, конечностей в Юсуповской больнице значительное количество. Материалы по ведению пациентов содержат большое количество фото липосаркомы мягких тканей, фото признаков липосаркомы, как начальных, так и прогрессирующих. Диагностика и лечение в Юсуповской больнице проводится эффективно и в максимально короткие сроки. Врачи подходят индивидуально к каждому случаю, не подгоняя к стандартам. Работает Юсуповская больница в круглосуточном режиме.
Симптомы липосаркомы
Клиническая классификация разделяет липосаркомы на виды:
Известны случаи комбинации нескольких видов.
Если новообразование медленно растет и не вызывает дискомфорта, то обнаруживают его уже когда липосаркома достигает больших размеров. Низкодифференцированная липосаркома мягких тканей достигает таких же размеров за значительно меньший промежуток времени.
Клинические симптомы появляются, когда липосаркома начинает давить на органы и сосуды. В случае сдавления кровеносного сосуда возможно возникновение тромбозов, тромбофлебитов и т.п. Конечности или органы подвергаются недостатку питанию, что может вызвать боль, отек, изменение цвета кожи, онемение и т.п. Так же могут возникнуть признаки общей интоксикации.
Сдавление близко расположенных нервов и сплетений может вызывать сильный болевой синдром, парезы и палачи.
Липосаркома брюшной полости так же чаще всего долгое время протекает бессимптомно и если обнаруживается в начальных стадиях, то это скорее случайность, чем закономерность.
Метастазы при липосаркоме мягких тканей и забрюшинного пространства в первую очередь ищут в легких и печени.
Диагностика липосаркомы
Липосаркому мягких тканей и забрюшинного пространства больших размеров можно визуально увидеть и пропальпировать. Чаще всего это неправильной формы ограниченное образование, что иногда ошибочно наталкивает на мысль о доброкачественности процесса.
Дальнейшая диагностика липосаркомы направлена на установление точного диагноза и исключения других злокачественных образований, дающих подобную клиническую картину.
Биопсия с гистологическим исследованием позволяют установить диагноз, клеточное строение и т.п.
В случае липосаркомы мягких тканей так же может возникнуть необходимость в проведении УЗИ, КТ, рентгенографии, ангиографии. Качество аппаратуры и компетенция врача в этом случае немаловажно.
Лечение липосаркомы
Применяют хирургические методы, лучевую терапию и химиотерапевтическое лечение. При необходимости используют комбинацию методов.
В случае оперативного лечение, липосаркому удаляют вместе с прилежащими тканями, далее – назначают лучевую терапию. Риск рецидива достаточно высок и выше он при липосаркоме забрюшинного пространства. Риск отдаленных рецидивов около двадцати процентов.
Что делать, если нельзя вырезать липосаркому, смогут сказать только специалисты после тщательного обследования и взвешивания всех «за» и «против».
В случае быстрого роста саркомы иногда применяют и хирургическое и лучевое лечения и химиотерапию.
Прогноз при липосаркоме
Прогностически благоприятным считается высокая дифференцировка клеток саркомы, детский и молодой возраст. Пятилетняя выживаемость около шестидесяти процентов. Полное выздоровление наблюдается у около семидесяти процентов детей и пятидесяти процентов взрослого населения.
Прогноз для липосаркомы забрюшинного пространства зависит от локализации и вида новообразования.
Врачи Юсуповской больницы занимаются лечением липосаркомы в Москве и Московской область и за продолжительное время выработали идеальный алгоритм диагностики, лечения и восстановления при этом виде онкологии. Юсуповская больница высокоэффективно борется с разными видами липосарком.
Саркома почки
Саркома почки – это редко встречающееся злокачественное новообразование, которое развивается из одной или нескольких линий клеток-предшественников мезенхимальной ткани почки (мышечные, жировые, сосудистые элементы). Симптомы на ранних стадиях могут отсутствовать, по мере роста опухоли появляются тянущие боли в пояснице на стороне поражения, макрогематурия, слабость. Диагноз основывается на результатах УЗИ, МРТ или КТ почек, данных гистологии, иммуногистохимического анализа. Лечение зависит от стадии онкологического процесса, включает радикальную или паллиативную нефрэктомию, химио- и лучевое воздействие, иммунотерапию.
МКБ-10
Общие сведения
Саркома почки может быть разных гистологических типов, составляет около 1% от всех ренальных опухолей. Неоплазию отличает непредсказуемый характер течения, склонность к рецидивам после хирургического вмешательства. Лейомиосаркома является наиболее распространенным гистологическим подтипом, на который приходится 50-60% от почечных сарком. Реже встречаются рабдомиосаркома, липосаркома и ангиосаркома. Патологию диагностируют у взрослых пациентов от 28 до 70 лет, мужчины болеют чаще, пики заболеваемости для каждой неоплазии различаются. Средний размер новообразования колеблется от 5,5 до 23 см. У детей диагностируют саркому Вильмса, светлоклеточную саркому, рабдоидную опухоль.
Причины
Причины появления саркомы почки, как и других злокачественных новообразований, до настоящего времени доподлинно неизвестны. В основе неопластического процесса лежит врожденная или приобретенная мутация генов, отвечающих за дифференцировку почечной ткани. Исследования показали связь между ренальным раком и хронической урологической патологией: нефролитиазом, кистами и пр. По неизвестной причине злокачественные новообразования в почках чаще обнаруживают у пациентов с лимфомой. Основные предрасполагающие факторы ренальных сарком:
Патогенез
Канцерогенез – многоступенчатый процесс, в результате которого нормальные клетки подвергаются опухолевой реорганизации. На сегодняшний день общепризнанной считается мутационная теория. Главное ее положение: злокачественное новообразование, по сути, является генетическим заболеванием, причина которого кроется в повреждении наследственного материала из-за мутации. Дефект специфических локусов ДНК приводит к неконтролируемой пролиферации и дифференцировке клеток. Процесс происходит под влиянием канцерогенных веществ, выступающих в роли триггеров или катализаторов.
Классификация
В клинической онкоурологии выделяют первичную (из собственных структур почки) и вторичную (возникшую в результате метастазирования из других органов) саркому почки. По определению степени злокачественности опухоли можно спрогнозировать ее прогрессирование. Эти данные получают с помощью морфологического исследования. Степеней злокачественности три, они обозначаются латинской буквой G:
Как и все опухоли, саркому можно классифицировать по международной системе TNM, где T – размеры опухоли, N – признаки метастазирования в регионарные лимфатические узлы, М – отдаленное метастазирование. Саркома почки изначально наиболее часто (в 90%) распространяется в регионарную лимфоидную ткань, легкие и кости скелета, только в терминальной стадии поражает печень. Иногда регистрируются метастазы в головном мозге.
Симптомы саркомы почки
Опухоль начинает проявляться только по достижении больших размеров, когда оказывает компрессионное воздействие на нервы и сосуды. В этот период может повышаться артериальное давление при низкой эффективности гипотензивной терапии. По мере прогрессирования неоплазии возможны кровоизлияния с некрозом опухолевой массы и ткани почки, в результате чего появляется кровавая моча. Характерный признак ренальных опухолей – тотальная безболевая макрогематурия, при которой все порции урины равномерно окрашены кровью.
Болевые ощущения чаще отсутствуют, в ряде наблюдений обуславливаются образованием сгустков, нарушающих уродинамику. У субтильных пациентов с невыраженной жировой клетчаткой опухоль можно прощупать при пальпации в виде бугристой плохо смещаемой массы с умеренной болезненностью. На 3-4 стадии могут проявиться симптомы раковой интоксикации: тошнота, отсутствие аппетита, выраженная слабость. В ночные часы многие больные обильно потеют, температурная реакция в норме или несколько повышена.
При отсутствии своевременного лечения или при прогрессировании саркома почки достигает терминальной стадии, для которой характерен выраженный болевой синдром, подразумевающий постоянное введение обезболивающих и седативных препаратов. Присоединяются боли в костях скелета, что предполагает отдаленное метастазирование. Периодические симптомы почечной колики и дизурию можно объяснить закупоркой кровяными сгустками мочеточника и нижних мочевых путей, что препятствует оттоку мочи.
Осложнения
Осложнение ренальной саркомы – присоединение хронической болезни почек с исходом в терминальную почечную недостаточность. У 2% пациентов диагностируют вторичный амилоидоз. Рост опухолевой массы вызывает сдавление нижней полой вены у 50% больных, из-за чего появляются жалобы на боль, отечность в ногах, наличие венозной сетки на коже в нижних отделах живота (6-10%), варикозное расширение вен семенного канатика (3-5%). В онкоурологии варикоцеле справа рассматривают как симптом, подозрительный на опухоль почки.
Метастазирование саркомы имеет свои осложнения. В 25-50% случаев пациенты впервые попадают к онкологу уже с диссеминированной формой неоплазии. При поражении спинного мозга появляется неврологическая симптоматика. Очаги саркомы в скелете уменьшают плотность костной ткани, что ведет к патологическим переломам. Еще одно известное осложнение – синдром Штауффера, являющийся ответной реакцией со стороны печени на ренальную саркому. Этот паранеопластический синдром проявляется гепатомегалией, повышением печеночных проб и диспротеинемией. При вовлечении легких типична одышка, иногда наблюдается кровохарканье.
Диагностика
Заподозрить опухоль можно по присутствию в моче повышенного количества эритроцитов. Специалист оценивает жалобы, семейный анамнез (подтвержденный ренальный рак у родителей, братьев или сестер). За последние годы выявляемость онкопатологии увеличилась в связи с доступностью скринингового УЗИ почек. При рентгенологических исследованиях почечная саркома может ничем не отличаться от других раков, поэтому окончательная верификация возможна только после выполнения нефробиопсии. Алгоритм обследования включает:
Дифференциальную диагностику проводят с осложненной кистой почки, карбункулом, доброкачественными опухолями. Ренальные саркомы различают между собой по гистологическим типам, что имеет значение для выбора тактики ведения и определения прогноза. Онкоурологи опираются на три аспекта, чтобы подтвердить ренальную первичную саркому: отсутствие в анамнезе саркомы другой локализации; возникновение опухоли именно в почке, а не забрюшинно; исключение саркоматоидного варианта почечно-клеточного рака.
Лечение саркомы почек
Терапевтические мероприятия зависят от ряда факторов: стадийности опухолевого процесса, гистологического анализа, возраста пациента. Перед принятием решения о тактике ведения онкоурологи учитывают ожидаемую продолжительность жизни (в старческом возрасте редко целесообразен активный хирургический подход), сопутствующую патологию. Отягощенный фон (единственная почка, хроническая почечная недостаточность, прочие заболевания в стадии декомпенсации) становятся серьезным препятствием для операции, в подобных случаях возможен прием цитостатиков, лучевое воздействие, иммунотерапия.
Хирургическое лечение
По российским и зарубежным клиническим рекомендациям предпочтительным методом лечения саркомы почки считается операция. Хирургическое вмешательство может выполняться открытым или эндоскопическим способом. Учитывая вероятность метастазирования и связанную с этим необходимость увеличения объема операции, в некоторых случаях предпочтителен открытый доступ к почке под общим наркозом. Основные методики при ренальной саркоме:
Консервативная терапия
Цитостатические препараты и лучевую терапию сейчас стали использовать реже, так как доказано, что саркомы не обладают выраженной чувствительностью к этим методам, а данный тип лечения тяжело переносится пациентами. Нерандомизированные исследования показали, что интраоперационное облучение снижает частоту местного рецидива после радикальной операции с локализованной опухолью в два раза. Адъювантное назначение цитостатиков увеличивает количество случаев безрецидивной выживаемости на 10%.
При метастазировании саркомы и ее рецидивах роль химио- и лучевой терапии досконально не определена. Методом выбора при появлении единичных метастазов или местных рецидивов остается хирургическое удаление очага. Некоторые онкоурологи проводят паллиативную химиотерапию, которая не может радикально вылечить больного, но замедляет прогрессирование саркомы. Используют ряд цитостатиков в режиме полихимиотерапии, что позволяет получить ответ на лечение у большего числа пациентов, но не влияет на продолжительность жизни.
Экспериментальная терапия
Относительно недавно начали применять таргетную терапию, которая предусматривает использование биологических особенностей опухоли для ее уничтожения. В отличие от традиционной химиотерапии, метод специфичен и не приносит вреда нормальным клеткам. Молекулярно-направленная терапия относится к лечению, предназначенному для вмешательства в функцию биологического пути в раковой клетке, которая имеет решающее значение для ее роста или выживания.
Примеры этих путей включают передачу сигнала, например, посредством активации киназ (ферментов, которые добавляют фосфаты к целевым белкам, изменяя их функцию), запрограммированную гибель клеток (апоптоз), регуляцию транскрипции генов или ангиогенеза опухоли (рост новых кровеносных сосудов). Молекулярно ориентированные препараты являются одними из наиболее часто используемых таргетных методов лечения саркомы.
Эффективность иммунной терапии значительно выше, чем при лечении цитостатиками. Применение ингибиторов иммунных контрольных точек продемонстрировало лучшие результаты ответа по сравнению с цитокинами (интерлейкин II, интерферон), используемыми ранее. Современные способы лечения постепенно вытесняют старые методы, имеют меньшее количество побочных эффектов. В мире ежегодно регистрируется несколько препаратов, которые дают надежду на выздоровление или стойкую ремиссию пациентам с саркомой почки даже на продвинутых стадиях.
Прогноз и профилактика
Многочисленные клинические испытания новых лекарств показывают, что прогноз при ренальных саркомах в последние годы улучшился. Выживаемость коррелирует со стадией, на которой определили диагноз, чем она меньше, тем больше шансов на благоприятный исход. Так, при первой стадии десятилетний рубеж переживают 80% пациентов, а при четвертой ожидаемая продолжительность жизни составляет менее 12 месяцев. Профилактика включает приверженность здоровому образу жизни, исключение контактов с канцерогенами, контроль над массой тела.