мальчик бабочка что это
«Я живу с железобетонной уверенностью, что всё будет хорошо». Мама мальчика-бабочки — о том, как принять неизлечимую болезнь своего ребенка
У Александры Гареевой двое сыновей: старшему, Максиму, пять лет, а младшему, Мише, — два года и восемь месяцев. У него редкое генетическое заболевание — буллезный эпидермолиз. Таких детей, как Миша, называют «бабочками», потому что их кожа хрупка, как крыло бабочки, и может повредиться от любого прикосновения. Мише и его семье помогает благотворительный фонд «Дети-бабочки», где мальчик зарегистрирован уже два года. Его мама Саша рассказала о жизни ребенка с особенной кожей, трудностях лечения редкой болезни и о том, почему важно верить в лучшее.
Моя вторая беременность, когда я вынашивала Мишу, ничем не отличалась от первой и проходила стабильно. По показаниям здоровья мне должны были сделать кесарево сечение. Всё шло по плану. Мы ждали Мишу в новогоднюю ночь в перинатальном центре Екатеринбурга. Но 12 декабря начали отходить воды, поэтому мне пришлось срочно ехать в ближайший роддом в небольшом городке Невьянске. Там врачи и сделали операцию.
Когда я лежала на операционном столе, услышала разноголосье врачей и медсестер: «Что у него с ножками? Покажите матери!»
В тот момент я была вымотана физически, голова кружилась, меня тошнило, а без своих очков я попросту ничего не видела. Врачи сунули мне под нос окровавленный сверток и ушли. Я спросила у анестезиолога, что у него с ножками. Сама-то увидеть не могу. Анестезиолог ответил, что у ребенка нет кожи на обеих ногах: на правой ноге в районе голеностопа, а на левой — выше колена.
После операции меня положили в палату, и только вечером ко мне пришла детский врач. Это была опытная и уже пожилая женщина. Она сказала, что тридцать лет работает в этом роддоме и первый раз столкнулась с подобным заболеванием. Сразу после рождения Миши — еще в родильном зале — она сделала несколько фотографий его кожи и связалась с областной больницей в Екатеринбурге. По видеосвязи врачи предположили, что у ребенка может быть аплазия кожи. Настоящего диагноза (буллезный эпидермолиз) еще никто не знал. Малыша положили в инкубатор. Кормить и трогать сына мне запрещалось, да врачи и сами боялись к нему прикасаться. На третьи сутки врач сказала, что нас повезут на скорой в Екатеринбург. Так мы с Мишей оказались в отделении хирургии новорожденных при областной детской больнице.
В больнице мы с сыном провели полтора месяца.
Врачи и медсестры научили меня ухаживать за хрупкой кожей ребенка, выполнять перевязки, прокалывать пузыри, которые потом появлялись снова и снова.
Но главная проблема была в другом. Труднее всего было принять. И до сих пор это самое сложное — принять, что болезнь неизлечима.
Как помогает фонд «Дети-бабочки»
В августе 2019 года Миша стал одним из подопечных фонда «Дети-бабочки» — благотворительной организации, которая оказывает системную помощь больным редкими генными дерматозами: буллезным эпидермолизом и ихтиозом. С тех пор фонд регулярно помогает нашей семье посылками с адресной помощью, в которых есть всё необходимое для ухода за ребенком — специальные медикаменты и атравматические рубчатые повязки. По программе фонда «Госпитализация» Миша два раза проходил комплексное обследование в «НМИЦ здоровья детей» в Москве и наблюдался у ведущих специалистов по буллезному эпидермолизу.
В Москве я видела очень тяжелых детей. У них всё тело, кроме глаз, — сплошная рана. Чтобы сделать им перевязку, нужно три часа. У Миши на их фоне всё было очень хорошо. Мамочки вылавливали меня в коридоре, заглядывали в глаза и спрашивали, что вы делаете с ребенком, почему у вас всё хорошо. Мне было очень неловко в тот момент. Я вспоминала себя в самое тяжелое время. Тогда я думала, что у меня нет сил вынести болезнь, что я очень хочу жить счастливо, хочу, чтобы мой сын был здоров.
Заболевание у Миши активно проявлялось до шести месяцев. После года кожа стала здоровее. Сейчас мы живем в Бурятии, хотя первые полгода провели на Урале. Климат тут сухой и жаркий, и сам регион экологически чистый, здесь нет тяжелой и цветной металлургии, химических заводов. Я думаю, эти условия сыграли свою роль. После нашего переезда сюда состояние мишиной кожи значительно улучшилось. Собираясь в отпуск, мы также выбираем курорты с сухим климатом.
Сейчас Мише почти три года. Он выглядит, как все дети, только на ногах у него белые пятна. Летом, когда он бегает в шортиках, люди спрашивают у меня, что с ним не так. Но я мало кому рассказываю про редкий диагноз.
На вопросы отвечаю, что это родимые пятна. О диагнозе знают близкие, а еще педагоги и врачи в детском саду, куда Миша пошел недавно и без каких-либо ограничений. Он обычный ребенок и считает себя уже очень большим. Мальчикам нравится играть на улице. У нас есть собака, и вместе они постоянно бегают, прыгают. Если же мы идем гулять в парк, берем с собой самокат. Миша любит на нем кататься, он этому быстро научился и почти не падает, так что я спокойна. Он всему быстро учится, наверное, потому что видит, как это делает старший брат.
Миша с рождения очень улыбчивый и дружелюбный мальчик. В семье мы зовем его Смешутик. Он всегда на улыбке. Даже когда мы лежали с ним в больнице, он не боялся «белых халатов», не плакал. Несмотря на заболевание, у него нет панического ужаса при виде докторов, напротив, он даже сам любит играть во врача. Достает свой игрушечный докторский набор, надевает фонендоскоп и идет «лечить» всех: маму, папу, брата, собаку.
Я сама сейчас учусь на медика, и на недавних занятиях в Zoom нужно было надеть белый колпак и халат. Всё это время Миша ходил вокруг меня и говорил: «Мама — док!» То есть доктор. Кто знает, может, он и сам выберет эту профессию.
Я старый солдат больничного фронта и всегда знала, что надо ценить каждую минуту.
А родителям, у которых недавно родился ребенок с таким же диагнозом, я хотела бы сказать: настраивайтесь на хорошее, мысли материальны. Я живу с железобетонной уверенностью, что всё наладится, всё будет хорошо.
У Миши Гареева простая форма буллезного эпидермолиза, поэтому заживление пузырей происходит без образования шрамов и атрофии кожи. При пограничной и дистрофической форме заболевания симптомы гораздо тяжелее, и могут страдать не только кожные покровы, но и слизистые оболочки внутренних органов, в особенности пищеварения. Таким пациентам для поддержания здоровья требуется регулярное комплексное обследование и реабилитация.
Во всем мире проходит неделя буллезного эпидермолиза (БЭ). Цель акции — привлечь внимание общества, врачей, журналистов и государства к редкому заболеванию. В нашей стране неделю БЭ проводит благотворительный фонд «Дети-бабочки», который с 2011 года системно поддерживает пациентов с буллезным эпидермолизом. Фонд также ведет работу по информированию общества об этом заболевании, чтобы больные могли получить качественную медицинскую помощь и не испытывать проблем с интеграцией в социум.
Материал подготовлен совместно с фондом «Дети-бабочки» в рамках проекта «Редкое искусство помогать» — федеральной информационной кампании в поддержку людей с редкими заболеваниями. Вы можете больше узнать о проекте на сайте.
Мастер-класс по пошиву галстука-бабочки своими руками
В современной моде галстуки-бабочки являются не только атрибутом классики. Они прочно ворвались в повседневный стиль одежды, и отпетые стиляги успешно сочетают их в своих будничных образах. Купить аксессуар можно в специальном магазине. Но изготовить его своими руками для сына, парня, отца или для любимого мужчины — дело особенное, от которого можно получить гораздо больше удовольствия, чем от простой покупки.
Выкройка для бабочки-галстука несложна, требует от мастера минимум времени. К тому же она универсальна, подходит как для мужчин, так и для девушек.
Изготовление аксессуара для мальчика
Для того, чтобы разобраться, как сшить бабочку для мальчика, достаточно понять, что создается она по принципу, описанному выше. Отличаться от мужского варианта она будет только размером самого банта и резинки.
Бабочка- «ленивка» — самый лучший вариант для ребенка, т.к. завязать обычную «самовязку» красиво сам он, скорее всего, не сможет.
Яркие принты в аксессуаре для мальчика
В качестве материала для ребенка можно взять ткань габардин, костюмную ткань, крепсовую ленту.
Изготовить по тому же принципу, что и мужской галстук-бабочку, изменяя лишь параметры.
В мальчишеский дизайн отлично вписываются персонажи любимых мультфильмов
Галстук бабочка своими руками.
У сына в школе на парадный выход всегда требуется галстук бабочка.
Свою единственную бабочку, как всегда в самый неподходящий момент, найти не смогли. Пришлось срочно сооружать модный аксессуар своими руками.
Интернет нам в помощь, нашла отличный мастер класс, как легко и быстро сшить красивую бабочку для мальчика.
Поделюсь с вами своими открытиями, а для особо ленивых выложу готовые прямоугольники — выкройки для бабочки.
Читайте и творите с удовольствием!
Материалы для галстука бабочки.
На сегодняшний день есть масса идей как сделать интересно и модно бабочку, но нам требовался классический образец черного цвета.
Если ткань будет довольно плотной и самостоятельно держащей форму, то детали проклеивать не надо.
Как сшить галстук бабочку.
Галстук бабочка для мальчика готов!
По этому же принципу можно изготовить украшения и для себя!
Галстук бабочка. Арт. Р-1014
1 file(s) 2.62 MB
Модно экономить — легко! Проверено!
Чтобы увеличить картинку — кликните!
До встречи, с вами была Юлия Морозова.
Похожие заметки:
Поделиться Твитнуть Pin Отпр. по эл. почте SMS
Галстук-бабочка из дерева
Галстук-бабочка из дерева имеет особый шарм. Такой аксессуар идеально подходит тем, чье жизненное кредо — удивлять и ломать стандарты и стереотипы. Тот, кто его наденет, точно не останется незамеченным!
Идея изготовления галстука-бабочки из дерева родилась непосредственно из создания деревянных галстуков, которые придумал молодой дизайнер Нельсон Сампайо. Это своеобразное ноу-хау современной моды, полностью отвечающее таким стандартам, как экологичность, защита окружающей среды.
Дизайн в виде персонажей фильмов для мужчин
Создание такого аксессуара будет особо интересно тем, кто увлекается вырезанием по дереву. Это интересный опыт!
Самым простым материалом для создания бабочки будет фанера. Если уже есть опыт работы с деревом, то можно взять и более плотные натуральные образцы. За материал завязки можно взять резинку, ткань, кожу.
Преимущество изготовление аксессуара из дерева перед тканью в том, что возможно создание отверстий, перфораций, узора.
Деревянная бабочка для мужчины
В процессе работы можно пользоваться такими инструментами, как напильник, шлифовальная машинка, лобзик, лазерный станок.
Бабочка из дерева для мальчика
Пошаговый план работы:
Вам это будет интересно Техника пошива шорт используя старые джинсы самостоятельно
Как сделать бабочку из ткани
Бабочка-галстук создается по-разному и делится на две главные категории:
По форме наше изделие разделяется на четыре вида:
Если вы хотите сшить бабочку самостоятельно и подарить своему мужчине, следуйте пошаговым инструкциям. Сначала нужно определиться, какой материал прекраснее всего подойдет для будущего изделия. Если использовать шелк или вельвет, то галстук-бабочка будет иметь приличный и деловой вид.
Более недорогим вариантом считается полиэстер, который похож на атласные модели. Еще экономным вариантом можно назвать бумагу. Первое изделие нужно шить из недорогого материала, чтобы не сильно переживать, если все плохо получилось. Если вы хотите, чтобы изделие держало форму, возьмите плотную ткань для работы.
Как сшить галстук на резинке
Вариантов пошива стильного изделия существует много. Есть сложные и легкие способы, которые требуют совсем немного времени. Можно сделать изделие и без машинки, но если есть швейное оборудование, будет проще. Для работы вам потребуется:
Инструкция как сшить бабочку на шею своими руками.
Из нужных материалов вырезаем квадратик подходящего размера, потом складываем его напополам, прострачиваем по трем краям.
Выворачиваем изделие, создавая пальцами бабочку, середину фиксируем ниткой и прошиваем куском ткани.
Пришиваем к галстуку резинку и пуговицу для закрепления завязки вокруг шеи. Длину тесьмы из резины выбираем исходя из обхвата шеи.
Выкройка бабочки
Строим выкройку по схеме.
Вот и все, наша бабочка сделана.
Подготовка макета для резки.
Следующий шаг, подготовка векторного макета выкройки, для резки на лазерном станке. Чертеж для построения макета в векторной программе, был взят из журнала Ателье №9 за 2006 год —
. По этой ссылке файл в формате png, который готов для печати не принтере. На этой же странице и схема, на которой пошагово показано, как завязать галстук-бабочку
Векторный макет галстука бабочки для резки на лазерном станке.
В макете мы видим два контура для резки, внешний — красного цвета и внутренний — серого цвета. По внешнему контуру режется ткань на лазерном станке, а по внутреннему я решил вырезать лекало из пластика, для прочерчивания линии шва.
Резка выкройки на лазерном станке.
Укладываю ткань на стол лазерного станка. Так как у меня нет сотового стола, а ткань немного провисает между ламелями, под ткань я подложил лист бумаги.
Размещаем ткань на столе лазерного станка.
Запускаем процесс резки на CO2 лазерном станке.
Резка выкройки на CO2 лазерном станке.
Затем вырезаю лекало из ударопрочного полистирола толщиной 4 мм. (что оказалось под рукой ) ну не из фанеры же). Хотя конечно, подойдет любой доступный вам материал, который вы сможете порезать.
Лекало из пластика, для вырезания выкройки.
История появления галстука-бабочки
Бабочка – это один из вариантов классического мужского галстука. Как и традиционный шейный аксессуар, он шьется из скользящей пластичной ткани. Отличие этих типов галстуков заключается в способе крепления. Если длинная часть обычного галстука располагается вертикально на застежке сорочки, то бабочка обрамляет воротничок-стойку. Она завязывается в центре симметричным бантом с двойными петлями и перемычкой.
Считается, что первыми стали завязывать галстук бантом такого типа хорватские наемники во время Тридцатилетней войны 17 века. Название этого типа узла вошло в европейский обиход под именем крават. Постепенно галстук-крават распространился по Франции, а с 18 века – во всей Европе.
В Северной Америке и Европе 18-19 веков галстук-бабочка указывал на определенный статус владельца: представители высшего света, адвокаты, музыканты надевали его для торжественных выходов и приемом. Постепенно галстук-бабочка зафиксировался в формальном костюме мужчин и комплектах для особых случаев.
После Второй Мировой войны этот аксессуар потерял свою актуальность даже в вечернем костюме, оставшись символом крайней элегантности героев кинофильмов. В последние десятилетия после его вытеснения из повседневного гардероба бабочка вернулась в виде новых стилистических вариантов, став символом модного поколения хипстеров.
Традиционные галстуки-бабочки для самостоятельного завязывания имеют определенную длину в зависимости от размера воротника сорочки. Современные варианты имеют основную деталь в виде эластичной полоски и могут регулироваться по длине обхвата шеи. Используют и менее формальные модели в виде клипсы, которая пристегивается в центре воротника-стойки.
Причины возникновения буллезного эпидермолиза, лечение болезни, продолжительность жизни “детей-бабочек”
Каждый из нас когда-нибудь слышал выражение «дети-бабочки». Почему так называют этих малышей и с какими трудностями им приходиться сталкиваться на протяжении всей жизни? Малейшее прикосновение или поцелуй матери вызывают у них сильную боль, так как кожа у таких детей нежная и хрупкая, как крылышки насекомого. Именно данное сравнение и послужило мотивом для ассоциативного названия буллезного эпидермолиза.
Понятие буллезного эпидермолиза и причины его возникновения
Буллезный эпидермолиз – хроническая патология, которая передается на генном уровне. Главный признак – возникновение на поверхности эпидермиса и слизистых мокнущих язвочек и пузырей. Кожа становится абсолютно незащищенной от механических прикосновений, это вызывает незамедлительную реакцию – образование высыпаний.
Болезнь «бабочки» передается по наследству, на ее развитие не влияет течение беременности и перенесенные инфекционные заболевания матери в данный период. При этом родители могут быть абсолютно здоровыми, но у одного из них или у обоих есть мутация генов. Это главный фактор появления буллезного эпидермолиза у ребенка. Во время зачатия происходит особое комбинирование генов, что вызывает недуг.
По типу сочетания генов выделяют два пути наследования патологии – доминантный и рецессивный. Проявляться она может в первые дни жизни малыша или в течение нескольких месяцев с момента рождения.
Формы заболевания и его симптомы
Буллезный эпидермолиз протекает у всех по-разному. Это зависит от типа и тяжести течения болезни, поэтому выделяют несколько основных форм.
При тяжелом ходе патологического процесса совместно возникают инфекционные осложнения. Тогда все заканчивается летальным исходом практически после появления ребенка на свет либо он навсегда остается инвалидом. С легкой формой можно прожить полноценную жизнь, но периодически требуется проводить соответствующую терапию.
Основной симптом буллезного эпидермолиза – это появление на коже и слизистых пузырчатых высыпаний, которые возникают при незначительном воздействие на нее. Поражение распространяется по всей поверхности эпидермиса, слизистых оболочек, кистей рук, ступней и ногтей.
После лечения образования заживают. Рубцы остаются не всегда, иногда процесс проходит без изменения кожных покровов.
Простой
Простой буллезный эпидермолиз делится на два типа – локализованный (болезнь Вебера Койкена) и генерализованный:
Врожденный
Врожденный буллезный эпидермолиз проявляет себя сразу после рождения малыша. Эрозийные высыпания распространяются по всему телу и поражают даже ногти. После проведения медикаментозной терапии образования успешно проходят, не оставляя следа.
Летом и при чрезмерной активности ребенка врожденный буллезный тип эпидермолиза развивается активнее, поэтому родителям стоит уделить особое внимание таким обстоятельствам. В подростковом возрасте симптомы заболевания часто отступают самостоятельно, также корректное лечение успешно помогает остановить врожденный эпидермолиз.
Приобретенный
Приобретенный буллезный эпидермолиз проявляется у взрослого человека. Заболевание поражает слизистые и кожные покровы, ступни, пищеварительный тракт. Появившиеся пузырьки доставляют дискомфорт, человек испытывает сильные болевые ощущения.
Терапия не всегда эффективна, так как приобретенный эпидермолиз плохо поддается лечению. Таким больным часто прописывают прием синтетических гормонов. Это помогает добиться ремиссии и увеличить ее продолжительность.
Дистрофический
Дистрофическая форма буллезного эпидермолиза проявляется с первых дней жизни малыша. Характеризуется она формированием эрозийных образований, которые охватывают масштабные участки.
С ростом ребенка высыпания распространяются по всей поверхности тела. Дистрофический эпидермолиз поражает кожные и слизистые покровы, внутренние органы. Пузырьки можно найти на ступнях, кистях рук, коленях и т. д.
Дистрофический буллезный эпидермолиз
Со временем стремительное течение и разрастание язвочек приводит к осложнениям:
При дистрофическом типе буллезного эпидермолиза сохраняется риск формирования рака кожи, что приводит к увеличению смертности среди больных.
Пограничный
Пограничный тип эпидермолиза находится на границе дистрофической и простой форм. Выделяют два подтипа – Гертлица и Не–Гертлица. Первый из них характеризуется тяжелым течением и высоким уровнем смертности.
Вне зависимости от разновидности пограничной формы, пузырьки образуются на любом участке тела и отличаются своей масштабностью.
Что такое синдром Киндлера?
При синдроме Киндлера малыш появляется на свет уже со сформировавшимися на коже пузырьками. В дальнейшем поражение охватывает еще большие участки эпидермиса. У ребенка развивается чувствительность к свету, пигментация и атрофия верхнего слоя кожного покрова, на ногтях образуются рубцы. Осложнения переходят и на внутренние органы больного (желудочно-кишечный тракт, мочеполовая система).
Диагностические методы
Диагностика буллезного эпидермолиза проводится до и после рождения ребенка. Постнатальное обследование осуществляется двумя методами – иммунофлюоресцентным генетическим картированием и электронной микроскопией.
Чтобы произвести любое из исследований, пациенту делают биопсию. Забор производится на пораженном и здоровом участках эпидермиса. Затем, выявляется присутствие специфических белков кожи и определяется ее компонентный состав для установления причины развития буллезного эпидермолиза.
Если были обнаружены определенные мутации, то дополнительно проводят анализ ДНК, устанавливают генетические изменения и путь наследования. Для постановки диагноза до рождения малыша исследуют околоплодные воды, забор которых осуществляют после 17 недель беременности. С помощью ДНК-анализа определяется поврежденный ген.
Особенности лечения
Лечение буллезного эпидермолиза назначают только после проведения иммунофлюоресцентного анализа. Независимо от формы и течения патологии, терапия таких пациентов всегда включает в себя несколько методов. Они позволяют добиться длительной ремиссии, но для полного выздоровления их недостаточно.
Так как это системная патология, то курированием пациентов занимается команда врачей (хирург, гастроэнтеролог, дерматолог, онколог, психолог и т. д.). Применяют иммуностимулирующие препараты и лекарства, улучшающие процессы метаболизма.
Необходимо следить за питанием. В ежедневном рационе должно присутствовать большое количество белков, в приоритете калорийная пища.
Медикаментозная терапия
Медикаментозное лечение применяют в виде оральных препаратов и лекарства местного действия. Используют такие медикаменты, как:
Врачи оценивают общее состояние пациента и степень поражения кожных покровов. Обычно лекарства назначают комплексно. Основная цель терапии – добиться ремиссии (для этого назначают гормоны) и устранить все неприятные симптомы. При сохранении опасности формирования сепсиса и иных осложнений врач прописывает антибиотики и противошоковые препараты.
Поддержание состояния кожных покровов
Обязательно нужно производить наружную обработку эрозий несколько раз в день, чтобы не допустить развития сепсиса и рака кожи, устранить образования без рубцевания эпидермиса. Маленьким детям дополнительно бинтуют обработанные участки – это позволяет избежать повышенного травмирования ран.
Образовавшиеся пузыри вскрывают и откачивают содержимое. Затем обрабатывают специальными растворами и мазями, после чего накладывают не прилипающие материалы и бинтуют.
Иные методы лечения
Современные методы терапии применяют и для профилактики повторного поражения эпидермиса. К ним относятся:
Сколько живут “дети-бабочки”?
Осложненное протекание заболевания приводит к иным печальным последствиям, например, к инвалидности с детства (при дистрофическом типе).
При простом течении буллезного эпидермолиза наблюдается положительный прогноз – больные проживают обычную жизнь. Периодически необходимо проводить соответствующую терапию и не забывать о мерах профилактики, чтобы патология находилась в стадии ремиссии.
В России нет надлежащих условий для таких пациентов, поэтому не все родители в состоянии справиться с болезнью и помочь своему малышу. Так известна история мальчика по имени Николоз, который страдает буллезным (врожденным) эпидермолизом. Он живет в одном из домов ребенка города Санкт-Петербурга. Сейчас ему уже шесть лет, и по своему развитию он ничуть не уступает своим сверстникам. Вместе с фондом “Дети БЕЛА” Николоз успешно справляется с буллезным эпидермолизом.
Возможные осложнения болезни
При появлении ран следует тщательно следить за их состоянием и уделять большое внимание их обработке, так как существует опасность инфицирования. Некоторые виды буллезного эпидермолиза могут привести к следующим осложнениям:
Профилактические меры по предупреждению осложнений
Чтобы избежать развития осложнений и обострения буллезного эпидермолиза, рекомендуется придерживаться определенных правил. Для профилактики следует: