меланоцитарный врожденный невус это что

Меланоцитарный врожденный невус это что

Врожденные меланоцитарные невусы (син.: nevus pigmentosus et pilosus, гигантский невус, веррукозный невус, гигантский пигментный невус) являются потенциальными предшественниками меланомы. Вне зависимости от пола они возникают почти у 1% новорожденных и могут быть представлены пятнистыми, папулезными, бородавчатыми или узловыми элементами. Их цвет варьирует от разных оттенков коричневого до синего или черного, консистенция не отличается от консистенции окружающей кожи, на поверхности могут расти волосы.

Врожденные меланоцитарные невусы формируются в период от 40-го дня до 6-го месяца внутриутробной жизни. Их развитие может быть связано как с наследственными, так и с ненаследственными механизмами. Иногда относительно крупные меланоцитарные невусы, со слов родителей появившиеся впервые в период между первым месяцем и вторым годом жизни ребенка, на самом деле являются поздними врожденными меланоцитарны-ми невусами, что подтверждается их размерами. По мнению A.R. Rhodes, это свидетельствует о существовании, с одной стороны, непигментных разновидностей меланоцитарных невусов, имеющихся при рождении, но никогда не становящихся видимыми, а с другой стороны — разновидностей меланоцитарных невусов, которые присутствуют с р ждения, но становятся видимыми спустя недели или месяцы после рождения в результате отсроченной пигментации.

В зависимости от максимального диаметра врожденные меланоцитарные невусы делят на маленькие — менее 1,5 см, средние — от 1,5 до 20 см и гигантские — более 20 см в диаметре.

Причем врожденные меланоцитарные невусы, расценивавшиеся у новорожденных как мелкие и средние, в юношеском и зрелом во расте могут оказаться средними или гигантскими. Излюбленная локализация врожденных меланоцитарных невусов — нижняя часть туловища, верхняя часть спины, предплечья, грудь, проксимальные отделы верхних и нижних конечностей. Маленькие невусы встречаются наиболее часто, вначале они могут быть очень бледными и не проявляться до возраста 1-2 лет. Маленькие и средние врожденные невусы растут медленнее, чем сам ребенок, но имеют тенденцию к потемнению и оволосению.

Гигантские невусы могут иметь форму «трусов», «купального костюма» или напоминать «шкуру животных», иногда по периферии от основного очага располагаются мелкие невусы-сателлиты. По мере роста ребенка пораженные участки темнеют и утолщаются, их пигментация становится неоднородной, а поверхность — бородавчатой, с наличием узлов; рост волос отмечается в 95% случаев и особенно выражен в позднем детском возрасте. Гигантские невусы трансформируются в меланому в 6-10% случаев.

По гистологическому строению врожденные невусы относятся к различным типам меланоцитарного невуса. В отличие от приобретенных меланоцитарных невусов, они характеризуются повышенным количеством меланоцитов в базальтом слое эпидермиса, отсутствием их в сосочковом слое дермы, в то время как в нижних слоях дермы встречаются агрегаты дермальных невусных клеток. Невусные клетки располагаются вокруг придатков кожи и даже проникают в них. В гигантских врожденных невусах рост округлых и вытянутых не-вусных клеток может происходить вглубь вплоть до гиподермы.

Малигнизация начинается обычно в дермоэпидермальной зоне и очень редко в более глубоких участках невуса.

Дифференциальный диагноз врожденных меланоцитарных невусов проводится с другими вр жденными пигментными поражениями кожи, такими, как монгольское пятно, пятна типа «кофе с молоком», лентиго, эпидер-мальный невус, невус сальных желез, врожденный невус Беккера. Опытный врач во многих случаях способен отличить их по клинике, однако при необходимости (особенно при плоских меланоцитарных невусах со слабой пигментацией) с целью выявления невусных клеток проводится гистологическое исследование. Очень темный или неравномерно пигментированный невус (даже без наличия неправильных и нечетких границ) улиц со светлой кожей может свидетельствовать о возможности диспластического меланоцитарного невуса. веретенообразною!еточного меланоцитарного невуса или меланомы. Об этом же можно думать при неравномерной пигментации невуса, а также возникновении на его поверхности изъязвления или узла. Следует учитывать, что любой меланоцитарный невус диаметром более 1,5 см, если это не дис-пластический меланоцитарный невус или меланома, обычно является врожденным ме-ланоцитарным невусом.

Течение н прогноз невусов. Врожденные меланоцитарные невусы после рождения растут пропорционально росту данного анатомического участка; особенно интенсивно — в пубертатный период. Лишь в отдельных случаях их диспропорционально быстрый рост может отмечаться также и в раннем детском возрасте. Врожденные меланоцитарные невусы у взрослых остаются стабильными.

Врожденные меланоцитарные невусы при рождении возвышаются над уровнем кожи. Со временем они могут приподниматься сильнее или остаются без изменения. Интенсивно пигментированные невусы могут становиться менее пигментированными, светлые — темнеть, а на сравнительно безволосых элементах со временем могут появляться волосы, нередко длинные, грубые и темные. Иногда вокруг невуса возникает ободок депигментации или наступает спонтанная инволюция. Хотя общепризнано, что приобретенные невусы регрессируют в старости, документального подтверждения этого в отношении врожденных меланоцитар-ных невусов нет.

Лечебная тактика при мелких, средних и гигантских врожденных меланоцитарных невусах зависит от степени риска их трансформации в меланому, а также от связанных с ними косметических и функциональных проблем.

При гигантских пигментных невусах метод выбора — раннее обширное иссечение с последующей кожной пластикой. Оно должно проводиться в возрасте ребенка от 6 мес. (с целью снижения хирургического и анестезиологического риска) до 1 года Если иссечение по какой-либо причине откладывается, необходимо частое обследование больного с проведением биопсии подозрительных участков (особенно выявляемых при пальпации) или узлов.

Невусы маленьких и средних размеров, в связи с возможностью их озлокачествления более чем в 0,1 % случаев, иссекают до наступления пубертатного периода. В то же время при удалении мелких врожденных меланоцитарных невусов A.Rhodes советует придерживаться следующих правил.

1. Все врожденные меланоцитарые невусы должны быть документированы фотографически с целью последующего наблюдения за ними как врачами, так и родителями; обнаружение подозрительных изменений цвета, характера поверхности, а также размера элементов требует экстренной оценки, поскольку злокачественные изменения в мелких меланоцитарных невусах хотя и редки до наступления пубертатного периода, но все же возможны.
2. Атипично выглядящие врожденные меланоцитарные невусы с целью профилактики меланомы должны удаляться немедленно.
3. Все мелкие врожденные меланоцитарные невусы должны быть оценены до достижения ребенком 12-летнего возраста с целью выявления показаний для профилактической эксцизии, поскольку после этого риск развития меланомы резко возрастает. Если профилактическое удаление невуса может привести к функциональным или косметическим нарушениям, вместо этого следует рекомендовать пожизненное фотографическое наблюдение.

4. Нет необходимости удалять доброкачественно выглядящие врожденные меланоцитарные невусы в младенчестве и раннем детстве, если для этого требуется применение общей анастезии, поскольку в первые 10 лет жизни ребенка риск связанных с наркозом осложнений (в том числе с летальным исходом) выше злокачественного потенциала доброкачественно выглядящих мелких врожденных меланоцитарных невусов.

5. У членов семьи пациента следует получить данные о семейной частоте врожденных меланоцитарных невусов.

Удаление по экстренным показаниям проводится при быстром росте невуса и других изменениях в нем (зуд, изъязвление, присоединение вторичной инфекции и др.).

Кажущиеся доброкачественными элементы можно наблюдать до достижения ребенком 10-12 летнего возраста, пока не появится возможность их удаления под местной анестезией.

Источник

Меланоцитарные невусы у детей: изменяющиеся образования у растущих пациентов

В. Р. Воронина, канд. мед. наук, врач-дерматовенеролог ОСП «НИКИ педиатрии им. акад. Ю. Е. Вельтищева» РНИМУ им. Н. И. Пирогова а Минздрава России, клиника «Рассвет»

Резюме: Обзор содержит актуальную информацию о наиболее часто встречающихся формах меланоцитарных невусов у детей с упором на их динамическую эволюцию в течение времени. Обсуждаются факторы риска и вопросы ранней диагностики меланомы в общей практике. Также обсуждается современное понимание рисков, связанных с врожденными меланоцитарными невусами разных размеров и стратегиями для ведения детей с врожденными и приобретенными меланоцитарными невусами.
Ключевые слова: меланоцитарный невус, приобретенный меланоцитарный невус, врожденный меланоцитарный невус, атипичный невус, ранняя диагностика меланомы кожи Summary: This review provides an update on common melanocytic nevi forms in children, focusing on their dynamic evolution over time. IVIarkers for increased risk of melanoma for generl practice srecilists are discussed. Current understanding of the risks associated with congenital melanocytic nevi of different sizes and strategies for the management of children with acquired and congenital nevi are also discussed.
Key words:melanocytic naevus, acquired melanocytic naevus, congenital melanocytic naevus, atypical naevus, skin melanoma early diagnosis

Практически у каждого здорового человека имеются одно или несколько пигментных образований на коже, называемых невусами, или родинками. Они могут существовать с рождения или появляются на протяжении первых десятилетий жизни под влиянием эндогенной предрасположенности или экзогенных провоцирующих факторов. Большинство пигментных образований кожи имеет доброкачественный характер.

В период эмбриогенеза меланоциты из нервного гребня мигрируют в эктодерму, в первую очередь кожу и центральную нервную систему. Также меланоциты мигрируют в ткани глаза, уха, могут обнаруживаться в желудочно-кишечном и мочеполовом трактах [1]. В эпидермисе меланоциты находятся дискретно между клетками базального слоя. Тогда как в меланоцитарных невусах меланоциты образуют гнездные скопления не связанных между собой дендритными связями клеток. Такие клетки называются невусными.

Отмечается тенденция к наличию большего числа невусов у светлокожих лиц, по сравнению с лицами, обладающими более темной кожей. Врожденные меланоцитарные невусы встречаются намного реже приобретенных. Только около 2-3% новорожденных имеют один или более врожденных меланоцитарных невусов [2, 3, 4]. Как правило, это спорадические случаи, редко отмечаются семейные случаи врожденных невусов. Число невусов на коже как правило достигает максимума на третьем десятилетии жизни и в дальнейшем постепенно уменьшается с возрастом.

Злокачественной опухолью, происходящей из меланоцитов, является меланома. У детей меланома встречается чрезвычайно редко. Частота меланомы с возрастом увеличивается. Пик заболеваемости меланомой приходится на седьмое десятилетие жизни. По данным National Cancer Institute, на возраст до 20 лет приходится лишь 0,5% от диагностируемых меланом, до 10 лет ЛИТЕРАТУРА

Источник

Родинки у вашего ребенка. Существует ли опасность?

Нередко родители так обеспокоены, что с каждым пятнышком на коже бегут к врачу. Другие, напротив, не обращают внимания ни на какие изменения и травмы пигментных образований. Давайте разберемся, кто из них прав?

Строение кожного покрова

Кожа представляет собой крупнейший целостный многофункциональный орган, взаимосвязанный со всеми другими органами и системами организма. Непосредственно соприкасаясь с внешней средой, он выполняет барьерно-защитную функцию. На поверхности кожи наблюдается сложный рисунок в виде треугольных и ромбических полей, сформированный многочисленными бороздками. Более грубые бороздки образуют складки в области ладоней, подошв, мошонки, а также морщины на лице.

Гистологически выделяют три слоя кожи (рис. 1):

Рис. 1. Строение кожи

Эпидермис является эпителиальной частью кожи, а дерма и гиподерма — соединительнотканной. Пограничная зона между эпидермисом и дермой имеет вид волнистой линии вследствие наличия в дерме выростов — сосочков, обусловливающих образование на поверхности кожи гребешков и борозд, формирующих кожный рисунок. В соединительнотканной части кожи (дерме и гиподерме) располагаются нервы, кровеносные и лимфатические сосуды, мышцы. Кроме того, кожа имеет собственные придаточные образования, к которым относятся волосы, сальные и потовые железы, а также ногти.

Пигментные образования

Все пигментные образования на коже можно разделить на две группы: неопасные (меланомонеопасные) и опасные (меланомоопасные) пигментные невусы (табл.).

Табл. 1. Классификация опухолей кожи меланоцитарного генеза

Меланомонеопасные невусы

Врожденнй меланоцитарный невус

Все врожденные невусы являются неопасными. Среди них выделяют мелкие, средние и гигантские образования:

1. Врожденный мелкий меланоцитарный невус (рис. 2).

Элементы сыпи. Пятно или приподнятая над кожей бляшка размерами до 1,5 см. Форма невуса округлая или овальная, границы — четкие или размытые. Поверхность невуса гладкая или морщинистая, бугристая, складчатая, дольчатая.

Цвет. Светло и темно-коричневый. В редких случаях отмечается депигментированный ободок.

Течение и прогноз. Риск развития меланомы до наступления половой зрелости практически отсутствует, в дальнейшей жизни он составляет от 1 до 5%.

Рис. 2. Врожденный мелкий меланоцитарный невус

2. Врожденный средний меланоцитарный невус (рис. 3).

Элементы сыпи. Приподнятая над кожей бляшка округлой или овальной формы от 1,% до 20 см. Поверхность образования гладкая или морщинистая, бугристая, складчатая, дольчатая, покрыта сосочками или полипами.

Цвет. Светло- или темно-коричневый, могут быть мелкие темные вкрапления на более светлом фоне.

Течение и прогноз. Риск наступления меланомы до наступления половой зрелости практически отсутствует. Средние врожденные невусы в течение жизни изменяются незначительно. За счет роста ребенка происходит пропорциональное увеличение образования. Целесообразно удаление невуса до достижения пубертатного периода.

Рис. 3. Врожденный средний меланоцитарный невус

3. Врожденный гигантский меланоцитарный невус (рис. 4).

Элементы сыпи. Бляшка, приподнятая над уровнем кожи размерами более 20 см в диаметре. Возможно наличие очагов — сателлтов по периферии основного очага. Характерно нарушение кожного рисунка. На поверхности образования — узлы, папулы и, как правило, грубые темные волосы. Границы могут быть как ровные, так и неровные.

Цвет. Темно-пигментированное образование.

Течение и прогноз. По данным различных источников риск трансформации врожденного гигантского меланоцитарного невуса в злокачественную меланому достигает 5%. Хирургическое иссечение образования с последующей пластической коррекцией необходимо проводить как можно раньше, однако, нередко, операция не представляется возможной из-за размера или расположения образования.

Рис. 4. Врожденный гигантский меланоцитарный невус

Приобретенный меланоцитарный невус

Приобретенный меланоцитарный невус может быть представлен пограничным (переходным) или сложным (смешанным) невусом. Переход из пограничного невуса в сложный, а затем в интрадемальный с течением времени демонстрирует нормальную эволюцию невогенеза.

1. Пограничный невус

Элементы сыпи. Круглое или овальное пятно, иногда незначительно возвышающееся над поверхностью кожи, размером до 1 см, с четкими ровными границами.

Цвет. Однородный (различные оттенки коричневого).

Течение и прогноз. Невус пограничный, который возник в раннем детстве, в результате пролиферации невусных клеток и продвижения их в дерму становится смешанным. Обычно это происходит в пубертатном периоде. После исчезновения пограничного компонента невус становится интрадермальным. Эта естественная трансформация обычно происходит в возрасте до 30 лет. В некоторых случаях обычные пограничные невусы остаются неизменными в течение всей жизни человека.

Рис. 5. Пограничный невус

2. Сложный невус

Элементы сыпи. Образование в виде папулы или узла размером, как правило, до 1 см. Поверхность гладкая, реже бородавчатая, часто с ростом щетинистых волос. По форме сложные невусы являются преимущественно равномерно возвышающимися над кожей образованиями.

Цвет. Как правило, однородный: темно-коричневый.

Рис. 6. Сложный невус

Дермальный (интрадермальный, «отдыхающий») невус

Элементы сыпи. Округлое, куполообразное образование размером, как правило, до 1 см, возвышающееся над поверхностью кожи. С течением времени у невуса может появиться ножка и он может приобрести вид бородавчатого (папилломатозного) невуса. Данное явление наиболее характерно для образований, локализованных в области туловища.

Цвет. Желто-коричневый, коричневый или с коричневыми вкраплениями, могут наблюдаться телеангиоэктазии.

Локализация. Наиболее частая – лицо, шея. Образования данной группы на туловище, конечностях встречаются реже.

Течение и прогноз. Лечение внутридермальных невусов в большинстве случаев не проводится. Показаниями для удаления образования являются: локализация, при которой отмечается постоянное травмирование очага поражения.

Рис. 7. Дермальный невус

Профилактикой возникновения приобретенных невомеланоцитарных невусов является снижение воздействия солнечных лучей (особенно в ранний период жизни человека). Это достигается за счет уменьшения времени пребывания на солнце (особенно в период наибольшего солнцестояния с 11 до 16 часов) и применения солнцезащитных очков.

Голубой невус

Голубой невус может быть как врожденным, так и приобретенным, чаще он появляется в детстве или подростковом периоде. Данные поражения кожи встречаются значительно реже, чем невусы эпидермального меланоцитарного происхождения. Развивается голубой невус из эктопированных меланоцитов дермы. Свойственная голубому невусу окраска обусловлена феноменом Тиндаля – рефракцией света глубоко расположенным в дерме пигментом клеток опухоли.

В настоящее время в нозологической форме «голубой невус» рассматривают несколько видов дермальных меланоцитарных невусов: простой голубой невус, клеточный, клеточный беспигментный, комбинированный и глубоко пенетрирующий.

Рис. 8. Голубой невус

1. Невус голубой простой (невус синий, невус Ядассона – Тиче

Элементы сыпи. Узелок, как правило, размером до 1 см, резко отграничен от окружающей кожи, округлой формы, полусферически выступающий над уровнем кожи, с гладкой поверхностью.

Цвет. Синий, голубой, темно – синий, серый, иссиня – черный.

Локализация. Возможна любая, но характерной локализацией для голубых невусов является тыльная поверхность кистей и стоп. Редкое расположение – мягкое и твердое небо.

Течение и прогноз. Данное образование растет достаточно медленно, нередко оставаясь незамеченным на протяжении нескольких лет. С течением времени голубой невус может приобретать более плоскую форму, терять пигмент. Трансформация голубого невуса в меланому наблюдается крайне редко.

2. Невус голубой клеточный (пролиферирующий)

Элементы сыпи. Развитие невуса начинается с образования пятна или уплотнения в дерме, которое затем трансфомируется в узел или бляшку размером до 2,5 см в диаметре.

Локализация. Возможна любая. Достаточно частая локализация невуса данной группы – ягодичная, пояснично – крестцовая области, реже на тыльная поверхность кистей и стопах. Описаны редкие локализации опухоли – коньюнктива и волосистая часть головы.

Диагноз ставится на основании клинических, гистологических признаков, необходимо проведение иммуногистохимического исследования.

Течение и прогноз. В зависимости от клинической картины, патоморфологических признаков, течения и прогноза процесса выделяют две формы голубого клеточного невуса: типичную (классическую) и атипичную с неопределенным биологическим потенциалом. Злокачественная трансформация происходит, как правило, через длительный период времени у лиц зрелого или пожилого возраста и проявляется быстрым ростом опухоли, изъязвлением и изменением цвета. При клеточном голубом невусе в регионарных лимфатических узлах могут наблюдаться клетки, аналогичные данному образованию. Этот процесс получил название «доброкачественное метастазирование». Лечение – хирургическое иссечение с патоморфологическим исследованием.

Шпиц – невус (атипичный веретеноклеточный, ювенильный, меланома доброкачественная юношеская)

Элементы сыпи. Небольшой одиночный куполообразный безволосый узел размером до 1 см в диаметре. Образование, как правило, единичная.

Цвет. Розово–красный при обильной васкуляризации, желто-коричневый, темно – коричневый, возможна неравномерная окраска.

Локализация. Возможна любая. У детей и подростков частой локализацией является волосистая кожа головы, лицо.

Диагноз ставится на основании гистологического исследования. Быстро выросшее куполообразное образование у ребенка позволяет заподозрить Шпиц – невус.

Течение и прогноз. Шпиц – невус характеризуется внезапным появлением. С момента появления образованию характерен быстрый рост, затем оно уплощается и сохраняется неизменным годами. Некоторые невусы могут претерпевать морфологическую трансформацию в дермальные меланоцитарные невусы, также возможна трансформация в меланому. Риск злокачественного перерождения опухоли наступает в пубертатном периоде. Злокачественное перерождение встречается редко, однако такие образования требуют тщательного наблюдения. Данное образование подлежит удалению до окончания пубертатного периода. Затем в послеоперационном периоде целесообразно динамическое наблюдение.

Гало–невус (невус Саттона)

Элементы сыпи. Незначительно возвышающийся над уровнем кожи и малоинфильтированный узелок красновато-коричневого цвета округлой или овальной формы, диаметром в среднем 4-5 мм. Гало–невус окружен венчиком депигментации. Диаметр ободка, как правило, в 2-3 раза превышает размеры гиперпигментированного узелка. Характерно множественное поражение кожи.

Локализация. Возможна любая, но наиболее частая – спина.

Течение и прогноз. В течении и разрешении гало-невуса выделяют несколько стадий:

Лечения не требуется.

Меланомоопасные невусы

Фенотипически данные невусы не выявляют клинических признаков злокачественности, но отличаются дисплазией меланоцитов и склонной потенцией к озлокачествлению, давая, таким образом, повод рассматривать их как предзлокачественные или пограничные образования. Это единственные опухоли, которые нуждаются в обязательном профилактическом удалении с морфологической верификацией патологического процесса. При множественном характере целесообразно относить эту группу больных в группу риска и подвергать обязательной диспансеризации с динамическим наблюдением у онколога.

Диспластический невус

Элементы сыпи. Пятно с отдельным слегка приподнятым, как правило, в центре, над уровнем кожи участком. Форма округлая, овальная или неправильная с «изрезанными» краями. Границы неправильные, размытые.

Цвет. Разнообразные оттенки черного, коричневого, рыжеватого, светло-красного.

Локализация. Наиболее частая — туловище, руки, ягодицы, тыльная поверхность стоп, реже — лицо.

Течение и прогноз. Диспластический невус может не претерпевать никаких трансформаций в течение всей жизни человека, а может трансформироваться в поверхностно располагающуюся меланому; возможен и полный регресс образования. На фоне диспластического невуса меланома развивается в 9 % случаев. Она по клиническим, гистологическим, биологическим проявлениям отличается от известных форм меланомы, и некоторыми авторами рассматривается как «минимальная меланома». Появление этих невусов у молодых пациентов не является тревожным синдромом, они, как правило, в меланому не трансформируются.

При синдроме диспластических невусов прогноз неблагоприятный, риск развития злокачественной меланомы значительно повышается.

Лечение. Не все диспластические невусы подлежат немедленному удалению. Необходимо динамическое наблюдение с фотографированием и измерением размеров образования. Иссечению подлежат меняющиеся, подозрительные, подвергающиеся травматизации невусы.

Рис. 11. Диспластический невус

Невус Рида

Элементы сыпи. Плоское, но чаще все-таки возвышающееся над кожей образование с четкими границами разменами до 1,5 см.

Цвет. Однородная черная или темно – коричневая окраска.

Локализация. Элемент может лакализоваться на любом участке тела, но чаще это нижние конечности.

Течение и прогноз. Быстро появляется в детском или подростковом возрасте, без метастатического потенциала. После иссечения рецидивов не наблюдается.

Лечение. Иссечение с расстоянием от края резекции не менее 10 мм.

Основным этапом диагностики кожного образования является беседа с родителем (выяснение всех подробностей о давности возникновения элемента, факт травматизации и изменения и субъективных ощущений) и осмотр, при котором врач обязательно должен использовать метод люминесцентного микроскопического исследования, или дерматоскопию. Дерматоскопия позволяет разрешить ряд вопросов, касающихся дифференциальной диагностики злокачественных и доброкачественных изменений кожи. Этот же метод дает возможность выбрать тактику ведения пациента. Это может быть или активное динамическое наблюдение или использование малоинвазивных методик (лазерное удаление, электрокоагуляция, криодеструкция), или хирургическое иссечение образования.

Авторская публикация:
ИЗМОЖЕРОВА РИНА ИГОРЕВНА,
клинический ординатор отделения химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей

Источник

• ← меланоцитарные папилломатозные интрадермальные невусы что это значит
• меланоцитарный папилломатозный интрадермальный невус м8750 0 что это →