миоклония что это за болезнь как лечить
Миоклония
Пер. с англ. Н.Д. Фирсовой (2018)
Термин «миоклония» (миоклонус) относится к быстрому, непроизвольному подергиванию мышц. Икота – одна из форм миоклонии, как и внезапные толчки, или «сон начинается», который вы можете почувствовать перед тем, как заснуть. Эти формы миоклонии встречаются у здоровых людей и редко представляют проблему. Другие формы миоклонии могут возникать из-за нервных расстройств, таких как эпилепсия, нарушение обмена веществ или реакция на лекарства.
В идеале устранение основной причины поможет справиться и с симптомами миоклонии. Если причина возникновения миоклонии неизвестна или не может быть устранена, то лечение будет направлено на снижение влияния миоклонии на качество жизни.
Симптомы
Люди с миоклонией часто такими словами описывают свои симптомы (рывки, толчки или судороги):
Когда обратиться к врачу
Если проявления миоклонии становятся частыми или постоянными, поговорите со своим врачом для дальнейшей оценки, правильной диагностики и лечения.
Причины
Миоклония может быть вызвана множеством причин. Врачи разделяют типы миоклонии на основании патологий, их вызвавших, что помогает подобрать лечение.
Физиологическая миоклония
Этот тип миоклонии встречается у здоровых людей и редко нуждается в лечении. Примеры:
Эссенциальная миоклония
Эссенциальная миоклония возникает сам по себе, обычно без каких-либо других симптомов и без связи с каким-либо основным заболеванием. Причина эссенциальной миоклонии часто необъяснима (идиопатическая) или, в некоторых случаях, кроется в наследственности.
Эпилептическая миоклония
Этот тип миоклонии является частью эпилептического расстройства.
Симптоматическая (вторичная) миоклония
Мышечные сокращения, возникающие в результате основного заболевания, в том числе:
Состояния нервной системы, которые приводят к вторичной миоклонии, включают:
Диагностика
Чтобы диагностировать миоклонию, врач изучит вашу историю болезни и симптомы и проведет медицинское обследование.
Чтобы определить причину миоклонии и исключить другие возможные причины вашего состояния, врач может порекомендовать несколько тестов, в том числе:
Электроэнцефалография (ЭЭГ)
Эта процедура регистрирует электрическую активность мозга и помогает определить, где в мозгу происходит миоклония. В ходе процедуры врачи прикрепляют маленькие электроды к коже головы. Вас могут попросить дышать глубоко и устойчиво, смотреть на яркий свет или слушать определенные звуки, поскольку эти действия могут выявить ненормальную электрическую активность.
Электромиография (ЭМГ)
Во время этой процедуры врачи надевают поверхностные электроды ЭМГ на несколько мышц, особенно на те, которые участвуют в непроизвольных сокращениях. Инструмент регистрирует электрическую активность мышц в покое и при сокращении, например, при сгибании руки. Эти сигналы помогают определить характер и происхождение миоклонии.
Магниторезонансная томография (МРТ)
МРТ-сканирование используется для обнаружения структурных проблем или опухолей в головном или спинном мозге, которые могут вызвать симптомы миоклонии. МРТ-сканирование использует магнитное поле и радиоволны для получения детальных изображений головного, спинного мозга и других областей организма.
Лабораторные тесты
Врач может предложить провести генетическое тестирование, чтобы помочь определить возможные причины миоклонии. Он может также проверить вашу кровь или мочу, чтобы определить:
Лечение
Лечение миоклонии наиболее эффективно тогда, когда удается найти обратимую причину, которую можно устранить – например, другое заболевание, лекарство или токсин.
Однако в большинстве случаев первопричину невозможно обнаружить или устранить, поэтому лечение направлено на ослабление симптомов миоклонии, особенно когда они приводят к инвалидности. Не существует лекарств, специально предназначенных для лечения миоклонии, но врачи позаимствовали некоторые из арсеналов для лечения других заболеваний, чтобы облегчить симптомы миоклонии. Для контроля симптомов может потребоваться более одного препарата.
Лекарственные препараты
Лекарства, которые врачи обычно назначают при миоклонии:
Другие консервативные методы лечения
Инъекции OnabotulinumtoxinA (Ботокс) могут быть полезны при лечении различных форм миоклонии, особенно когда поражена только одна область. Ботулинический токсин блокирует выброс химического вещества, которое вызывает мышечные сокращения.
Глубокая стимуляция мозга (DBS) была испытана у некоторых людей с миоклонией и другими нарушениями движения. Исследователи продолжают изучать возможности DBS в лечении миоклонии.
Хирургия
Если симптомы миоклонии вызваны опухолью или другим поражением головного или спинного мозга, может потребоваться операция. Людям с миоклонией, затрагивающей часть лица или уха, хирургия также может оказаться полезной.
Подготовка к встрече с врачом
Вероятно, сначала вы обсудите свои проблемы с вашим лечащим врачом, который затем направит вас к неврологу.
Поскольку консультации могут иметь ограничения по времени, а поговорить часто есть о чем, хорошей идеей будет тщательно подготовиться к беседе. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться.
Что вы можете сделать
Некоторые основные вопросы о миоклонии, которые стоит задать своему врачу:
В дополнение к вопросам, которые вы готовы задать своему врачу, не стесняйтесь задавать вопросы во время вашего визита в любое время, когда вы чего-то не понимаете.
Чего ожидать от врача?
Доктор, вероятно, задаст вам несколько вопросов. Если вы будете готовы ответить на них, это поможет вам сэкономить время на то, чтобы задать ему свои вопросы.
Врач может спросить:
Миоклония
Причины
Миоклония бывает двух основных видов:
Физиологическая миоклония проявляется у человека во время засыпания, когда его тело может резко вздрогнуть.
Патологическая миоклония, в свою очередь, подразделяется на неэпилептическую и эпилептическую.
Также различают миоклонии спонтанные и провоцируемые. Провоцируемая миоклония – внезапные и хаотические сокращения мышц, как ответная реакция на резкий звук, свет, цвет или прикосновение.
Миоклония по степени вовлеченности в процесс различных групп мышц подразделяется на:
Гиперкинезы миоклонического типа подразделяются на четыре основные группы:
Симптомы
Общие симптомы при миоклонии:
Диагностика
Пациенту также необходимо сдать анализы, чтобы врач-невролог смог точно определить причину возникших судорог:
Врач назначает пациенту для обследования пройти и такие аппаратные осмотры, как:
Лечение
Лечением миоклонии занимается врач-невролог. План лечения миоклонии во многом составляется и зависит от типа заболевания и вызвавших его причин. Для каждого типа мышечных сокращений – своя методика лечения.
Первый этап лечения – устранение причины, которая вызвала миоклонию. На втором этапе врач-невролог назначает пациенту употребление пероральным способом или посредством внутримышечного вливания лекарственных препаратов. Также врач-невролог может приписать больному противосудорожные и бензодиазепиновые препараты, кортикостероиды или нейролептики.
На время лечения пациент должен придерживаться особой диеты. Употребляемая пища должна быть богата витаминами, микро- и макроэлементами.
Если миоклония находится на ранней стадии, то у пациента наблюдается ритмичные вздрагивания тела. Если же болезнь запущена, то у пациента могут даже резко начинать выгибать кисти или стопы.
Профилактика
Основная рекомендация по предупреждению развития миоклонии – избежание стрессовых ситуаций.
Миоклония
, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente
Классификация миоклонуса
Другие причины патологического миоклонуса включают дегенеративные заболевания с поражением базальных ганглиев и некоторые виды деменции.
Выделяют следующие типы амнезий:
По распределению: фокальные, сегментарные (смежные области), мультифокальные (несмежные области) или генерализованные
По месту происхождения: кортикальные, подкорковые, сегментарные или периферические
По клиническим проявлениям: положительные или отрицательные
По своей этиологии: эссенциальные (первичные), приобретенные или идиопатическые
По триггерному фактору: сенсорные или спонтанные
Миоклонус классифицируется по месту возникновения следующим образом:
Кортикальный: кортикальный миоклонус связан с повреждением коры головного мозга или эпилепсией. Световые зрительные раздражители или прикосновения могут спровоцировать миоклонические судороги, которые могут вызвать появление отклонений на ЭЭГ (например, очаговые или генерализованные комплексы пик-волна или множественные эпилептиформные разряды полипик-волна, гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы). Миоклонические подергивания могут быть менее явными в состоянии покоя, но усугубляться во время двигательной активности. Этот тип миоклонуса может серьезно ухудшить речь и походку.
Классификация миоклонуса, основанная на месте возникновения, считается наиболее целесообразной при выборе наиболее эффективной терапии.
Клиническая картина пациентов с миоклонусом может быть классифицирована как положительная или отрицательная:
Положительный: у пациентов наблюдается активные подергивания мышц, приводящие к резкому движению.
Негативный: внезапно падает мышечный тонус (биоэлектрическое молчание на ЭМГ); когда мышечный тонус теряют опорные (антигравитационные) мышцы, пациент может упасть. К негативному миоклонусу относится астериксис (трепетание рук, которое возникает у пациентов с тяжелой печеночной недостаточностью).
У одного и того же пациента часто могут наблюдаться как позитивный, так и негативный миоклонусы.
Этиология миоклонии может быть эссенциальной (первичной), приобретенной (наиболее распространенной) или идиопатической.
При эссенциальном (первичном) миоклонусе идентифицируемая причина отсутствует и/или предполагается наличие генетических факторов.
Идиопатический миоклонус является миоклонусом, наличие которого полностью необъяснимо.
Миоклония может иметь триггерный фактор или же он может отсутствовать:
Сенсорно-чувствительный: миоклония вызывается внешним стимулом (например, внезапным шумом, движением, светом, визуальной угрозой), как это происходит, когда человек внезапно напуган (реакция испуга).
Спонтанный: миоклония возникает без триггерного фактора, как это часто бывает, когда причиной является метаболизм.
Юношеская миоклоническая эпилепсия причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Юношеская миоклоническая эпилепсия — разновидность болезни, которая диагностируется в возрасте от 7 до 21 года. Симптоматика подразумевает миоклонические приступы, затрагивающие парные системы, чаще это зрительный аппарат и плечи. Своевременное лечение обеспечивает больному ребёнку полноценную жизнь. Отличительная черта — симптоматика чаще возникает после пробуждения. Частота возникновения не связана с половой принадлежностью. Заболевание быстро поддаётся лечению.
Симптомы
Клинические признаки отличаются в зависимости от разновидности заболевания:
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 24 Декабря 2021 года
Содержание статьи
Причины
Основная причина возникновения.ювениального миоклонического синдрома — это наследственный фактор. Также врачи выделяют другие причины прогрессирования болезни:
Также возможны ситуации, когда точную причину возникновения эпилептического синдрома у ребёнка не удаётся установить.
Стадии развития
Врачи выделяют несколько стадий прогрессирования болезни:
Диагностика
Назначаемые диагностические процедуры зависят от специфики миоклонической эпилепсии у больного. Чаще используют следующие методы:
При необходимости проводят суточное наблюдение за больным, врачи провоцируют возникновение приступа при помощи резкого пробуждения или яркого света.
Республиканская детская клиническая больница
г. Симферополь
г. Симферополь
Режимы работы:
Стационар: (круглосуточно)
Приемное отделение (круглосуточно)
Консультативно-диагностический центр
Телефоны
Приемное отделение
Колл-центр Справочной службы КДЦ( Консультативно-диагностический центр ):
Регистратура КДЦ:
Платные услуги:
Приемная главврача:
КДЦ( Консультативно-диагностический центр ):
НЕЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ У ДЕТЕЙ. ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЙ НЕЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ МИОКЛОНУС МЛАДЕНЧЕСТВА.
В настоящее время увеличивается количество судорожных состояний у детей. Чаще всего они провоцируются тяжелыми поражениями головного мозга, генетическими аномалиями, обменными нарушениями. Данные состояния требуют обязательного назначения противосудорожных препаратов и наблюдения детского невролога.
Наряду с этим, все чаще встречаются у детей приступы, вызывающие волнение родителей, но не нуждающихся в медикаментозной коррекции. Это неэпилептические приступы, связанные с неспецифическими реакциями незрелого мозга.
Синдром Феджермана – доброкачественные неэпилептические спазмы младенчества, внешне практически неотличимые от эпилептических приступов, таких как инфантильные судороги или миоклонические приступы.
Синдром Феджермана диагностируется на основании типичных клинических проявлений в виде кратковременных кивков или вздрагиваний при условии отсутствия очаговой неврологической симптоматики и нормального психомоторного развития у детей в период младенчества, при этом не должны регистрироваться эпилептиформные изменения на ЭЭГ как в период судорожного эпизода, так и в межприступный период. Доброкачественный неэпилептический миоклонус младенчества возникает обычно на первом году жизни (чаще в 6 месяцев), совпадая с возрастом дебюта эпилепсии Веста. Обычно приступы кратковременны (1-2 сек), но возможны и более длительные эпизоды обычно за счет возникновения повторяющихся приступов. Хаотические изолированные движения могут наблюдаться несколько раз в день, но необязательно ежедневно. Двигательный компонент приступов может быть различным. Часть событий проявляется короткими тоническими спазмами конечностей или шеи, другие – эпизодами «дрожания», короткими вздрагиваниями, кивками. Движения практически всегда симметричны. Характерно возникновение приступов в состоянии бодрствования, чаще при волнении, страхе, иногда при дефекации и мочеиспускании, однако у 15% пациентов они могут наблюдаться и во сне.
Причина возникновения синдрома Феджермана неизвестна. По данным Maydell (2001), двигательные проявления синдрома представляют собой физиологические спазмы мышц. По сообщению Caraballo и соавт. (2009), интересной особенностью большинства обследованных семей пациентов с синдромом Феджермана является наличие хотя бы у одного из родителей университетского образования. Имеет ли это значение – покажут будущие исследования.
Прогноз синдрома Феджермана благоприятный с полным излечением к двух-трехлетнему возрасту (чаще приступы прекращаются на втором году жизни). Нарушений психоречевого развития не отмечается ни у одного пациента. Сочетание синдрома Феджермана с идиопатической фокальной эпилепсией (оба возрастзависимых состояния) может свидетельствовать о наличии единого механизма патогенеза – врожденного нарушения процессов созревания мозга.
Проявления – доброкачественного миоклонуса младенчества следует оличать в первую очередь, в первую очередь, от младенческих спазмов и эпилептических приступов, однако следует помнить и о других неэпилептических судорожных состояниях. Это дистонические феномены, характерные для пароксизмальных дискинезий, синдрома Сандифера, пароксизмальной кривошеи, пароксизмального хореоатетоза. Дрожание может наблюдаться при медикаментозных отравлениях, судорогах младенцев, а также в рамках доброкачественного тремора. Кивки и вздрагивания следует отличать от доброкачественных судорог новорожденного и других эпилептических приступов. С тоническими вытягиваниями могут быть сходны доброкачественный поворот глазных яблок, изменение позы при испуге и вздрагиваниях.
С учетом жалоб родителей, данных осмотра, нормального психомоторного развития, отсутствия в неврологическом статусе очаговой симптоматики, а также неизмененной возрастной ЭЭГ устанавливается диагноз: доброкачественный неэпилептический миоклонус младенчества. Рекомендовано воздержаться от назначения длительной противосудорожной терапии. Дальнейшее наблюдение за детьми показало постепенное исчезновение указанных состояний. При возникновении у ребенка насильственных вытягиваний, вздрагиваний, складываний, вычурных поз, поворотов головы и глаз – необходимо обратиться к врачу для своевременного определения причины данных состояний и решения вопроса о назначении лечения.
Номеровская А.А.,
ГБУЗ РК РДКБ «Психоневрологическое отделение»