мжп и мпп интактны что это значит
Мжп и мпп интактны что это значит
Частота патологии составляет около 0,06—0,07 на 1000 новорожденных, 1-3% среди всех ВПС, 3-5% среди критических ВПС.
Аномалии коронарных артерий (фистулы, стенозы, перерывы, эктазии) обнаруживают более чем у 45% больных. Наибольшее значение при этом имеют эмбриональные сообщения между коронарными артериями и синусоидами правого желудочка, приводящие к аномальному коронарному кровотоку. Возможно также развитие фиброэластоза эндокарда правого желудочка.
Гемодинамика. Нарушения гемодинамики определяются отсутствием антеградного поступления крови из правого желудочка в легочную артерию при невозможности сброса этой крови через ДМЖП в левые отделы.
При выраженной гипоплазии желудочка его наполнение незначительно, практически вся кровь из правого предсердия шунтируется через открытое овальное окно в левое предсердие. В случаях, когда кровь все же поступает в полость правого желудочка (при незначительной гипоплазии), возникает его объемная перегрузка, так как опорожнение происходит только ретроградно через трикуспидальный клапан и/или сохраненные синусоиды.
Для выживания ребенка необходимо наличие открытого овального окна и альтернативного кровоснабжения легких (через ОАП или коллатерали, отходящие от аорты). При данной патологии кровь через ОАП течет из аорты в легочную артерию уже во внутриутробном периоде (в отличие от нормы, когда поток направлен из легочной артерии в аорту); в этом случае проток приобретает вид тонкого извитого сосуда. После рождения в большинстве случаев также имеется дуктус-зависимое легочное кровообращение. При этом левый желудочек нагнетает кровь в оба круга кровообращения.
При наличии выраженных синусоидов значительная часть крови в коронарное русло поступает из правого желудочка, давление в котором нередко значительно превышает системное. В результате насыщение коронарной крови кислородом снижается и высока вероятность развития гипоксии миокарда.
Фетальная ЭхоКГ. В связи с измененной четырехкамерной проекцией сердца выявляемость порока достаточно высокая — около 30%. Основа диагностики — гипоплазия правого желудочка, которая чаще обнаруживается во второй половине беременности. При изучении выводных трактов желудочков выявляется резко гипоплазированная легочная артерия; кровоток через легочный клапан отсутствует. ОАП имеет вид тонкого извитого сосуда, через который кровь течет из аорты в легочную артерию.
Естественное течение. Внутриутробное развитие плода обычно не претерпевает серьезных изменений. Содержание кислорода в системном и коронарном русле существенно не нарушено, так как не зависит от легочного кровотока. Левый желудочек обеспечивает необходимое кровообращение, заметно преобладая над правым. Родоразрешение рекомендуется в специализированном учреждении, располагающем возможностями для инфузии простагландинов и последующего хирургического лечения. Порок относится к 1-й категории тяжести.
Сразу после рождения с разделением кругов кровообращения возникает массивный сброс венозной крови в БКК, артериальная гипоксемия, правожелудочковая недостаточность.
Точных данных о естественной смертности нет, так как для спасения жизни пациентов рано прибегают к оперативному лечению. Однако и суммарный (естественный + модифицированный операцией) прогноз приданном пороке плохой, несмотря на достижения детской кардиохирургии. В 80-е годы в течение первого месяца умирали 57% больных, к концу первого года жизни — 77%. Спустя 20 лет соответствующая летальность составляет 12 и 52%. Шансы на выживание выше при адекватно функционирующем межпредсердном сообщении и ОАП, а также незначительной гипоплазии правого желудочка. В странах с развитым пренатальным скринингом обнаружение данной патологии обычно сопровождается прерыванием беременности, что приводит к значительному снижению ее частоты в популяции.
Дефект межпредсердной перегородки
Тел.: 8-800-25-03-03-2
(бесплатно для звонков из регионов России)
Санкт-Петербург, наб. реки Фонтанки, д. 154
Тел.: +7 (812) 676-25-25
Санкт-Петербург, В.О., Кадетская линия, д. 13-15
Тел.: +7 (812) 676-25-25
Санкт-Петербург, ул. Циолковского, д.3
Тел.: +7 (812) 676-25-10
Дефекты по своему расположению и формированию подразделяются на первичные, вторичные дефекты межпредсердной перегородки и дефекты венозного синуса.
Дефекты могут иметь различную форму и размеры (вплоть до полного отсутствия перегородки и формирования единого предсердия), могут быть единичными и множественными, могут быть единственным пороком сердца, а могут входить в состав более сложных пороков сердца (открытый AV-канал, аномальный дренаж легочных вен и т.д.).
Причины дефекта межпредсердной перегородки
В основе формирования дефекта межпредсердной перегородки лежит нарушение развития первичной или вторичной перегородки в эмбриональном периоде.
Гемодинамика
Cмысл порока заключается в сбросе артериальной крови из большого круга кровообращения (левого предсердия) в малый круг кровообращения (правое предсердие), что приводит к перегрузке малого круга кровообращения избыточным объемом крови с поражением, в первую очередь, легких. Крайней формой поражения является формирование легочной гипертензии (высокого давления в сосудах легких). Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки носит злокачественный характер, приводя к тяжелой сердечной недостаточности и гибели пациента.
Симптомы
Диагностика
Показания к операции на дефект межпредсердной перегородки
Принятие решения об оперативном лечении зависит от размера дефекта, его гемодинамических характеристик (объем и направление сброса крови через дефект), наличия и величины легочной гипертензии, возраста пациента, наличия сопутствующей патологии и т.д. Решение о целесообразности оперативного лечения принимается совместно лечащим кардиологом, кардиохирургом, врачами других специальностей (при необходимости).
Лечение дефекта межпредсердной перегородки
На данный момент существует два вида оперативного лечения: 
Дефект межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки – врожденная внутрисердечная аномалия, характеризующаяся наличием сообщения между правым и левым желудочками. Дефект межжелудочковой перегородки проявляется одышкой, отставанием в физическом развитии, быстрой утомляемостью, учащенным сердцебиением, наличием «сердечного горба». Инструментальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки включает проведение ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, вентрикулографии, аортографии, катетеризации камер сердца, МРТ. При дефектах межжелудочковой перегородки проводят радикальные (закрытие дефекта) и паллиативные (сужение легочной артерии) вмешательства.
МКБ-10
Общие сведения
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – отверстие в перегородке, разделяющей полости левого и правого желудочка, наличие которого приводит к патологическому шунтированию крови. В кардиологии дефект межжелудочковой перегородки – наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца (9–25% от всех ВПС). Частота критических состояний при дефекте межжелудочковой перегородки составляет около 21%. С одинаковой частотой порок обнаруживается у новорожденных мальчиков и девочек.
Причины дефекта межжелудочковой перегородки
Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы, угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр.). Имеются данные о наследственной этиологии дефекта межжелудочковой перегородки. Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки могут являться осложнением инфаркта миокарда.
Особенности гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки
После рождения и установления кровотока в большом и малом кругах кровообращения из-за дефекта межжелудочковой перегородки возникает лево-правый сброс крови, объем которого зависит от размеров отверстия. При небольшом объеме шунтируемой крови давление в правом желудочке и легочных артериях остается нормальным либо незначительно повышается. Однако при большом поступлении крови через дефект в малый круг кровообращения и ее возврате в левые отделы сердца, развивается объемная и систолическая перегрузка желудочков.
Значительное повышение давления в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки способствует возникновению легочной гипертензии. Повышение легочно-сосудистого сопротивления взывает развитие сброса крови из правого желудочка в левый (обратного или перекрестного шунтирования), что приводит к артериальной гипоксемии (синдром Эйзенменгера).
Многолетняя практика кардиохиругов показывает, что наилучших результатов закрытия дефекта межжелудочковой перегородки можно добиться при сбросе крови слева направо. Поэтому при планировании операции тщательно учитываются гемодинамические параметры (давление, сопротивление и объем сброса).
Классификация дефекта межжелудочковой перегородки
Размер дефекта межжелудочковой перегородки оценивается, исходя из его абсолютной величины и сопоставления с диаметром аортального отверстия: маленький дефект составляет 1-3 мм (болезнь Толочинова–Роже), средний – равен примерно 1/2 диаметра аортального отверстия, большой – равен или превышает его диаметр.
С учетом анатомического расположения дефекта выделяют:
Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки
В возрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности, у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам. Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера). На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).
При обследовании выявляется «сердечный горб», развитый в меньшей или большей степени; тахикардия, расширение границ сердечной тупости, грубый интенсивный пансистолический шум; гепатомегалия и спленомегалия. В нижних отделах легких выслушиваются застойные хрипы.
Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки
К методам инструментальной диагностики дефекта межжелудочковой перегородки относятся ЭКГ, ФКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКС, катетеризация камер сердца, ангиокардиография, вентрикулография.
Электрокардиограмма при дефекте межжелудочковой перегородки отражает перегрузку желудочков, наличие и степень выраженности легочной гипертензии. У взрослых больных могут регистрироваться аритмии (экстрасистолия, мерцание предсердий), нарушения проводимости (блокада правой ножки пучка Гиса, синдром WPW). Фонокардиография фиксирует высокочастотный систолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины.
Эхокардиография позволяет выявить дефект межжелудочковой перегородки или заподозрить его по характерным нарушениям гемодинамики. Рентгенография органов грудной клетки при больших дефектах межжелудочковой перегородки обнаруживает усиление легочного рисунка, усиленную пульсацию корней легких, увеличение размеров сердца. Зондирование правых полостей сердца выявляет повышение давления в легочной артерии и правом желудочке, возможность проведения катетера в аорту, повышенную оксигенацию венозной крови в правом желудочке. Аортография проводится для исключения сопутствующих ВПС.
Дифференциальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки проводится с открытым атриовентрикулярным каналом, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки, изолированным стенозом легочной артерии, стенозом аорты, врожденной митральной недостаточностью, тромбоэмболией.
Лечение дефекта межжелудочковой перегородки
Асимптомное течение дефекта межелудочковой перегородки при его небольших размерах позволяет воздержаться от хирургического вмешательства и осуществлять динамическое наблюдение за ребенком. В ряде случаев возможно спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки к 1-4 годам жизни или в более позднем возрасте. В остальных случаях показано хирургическое закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, как правило, после достижения ребенком 3-х лет.
При развитии сердечной недостаточности и легочной гипертензии проводится консервативное лечение с помощью сердечных гликозидов, мочегонных препаратов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, кардиотрофиков, антиоксидантов.
Кардиохирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки может быть радикальным и паллиативным. К радикальным операциям относятся ушивание малых дефектов межжелудочковой перегородки П-образными швами; пластика больших дефектов синтетической (тефлон, дакрон и др.) заплатой или биологической (консервированный ксеноперикард, аутоперикард) тканью; рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межжелудочковой перегородки.
У грудных детей с выраженной гипотрофией, большим лево-правым шунтированием крови и множественными дефектами предпочтение отдается паллиативной операции, направленной на создание искусственного стеноза легочной артерии с помощью манжетки. Данный этап позволяет подготовить ребенка к радикальной операции по устранению дефекта межжелудочковой перегородки в более старшем возрасте.
Течение беременности при дефекте межжелудочковой перегородки
Женщины с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, как правило, в состоянии нормально выносить и родить ребенка. Однако, при больших размерах дефекта, аритмии, сердечной недостаточности или легочной гипертензии риск осложнений во время беременности значительно повышается. Наличие синдрома Эйзенменгера является показанием для искусственного прерывания беременности. У женщин с дефектом межжелудочковой перегородки имеется повышенная вероятность рождения ребенка с аналогичным или другим врожденным пороком сердца.
Перед планированием беременности пациентке с пороком сердца (оперированным или нет) необходимо проконсультироваться с акушером-гинекологом, кардиологом, генетиком. Ведение беременности у категории женщин с дефектом межжелудочковой перегородки требует повышенного внимания.
Прогноз при дефекте межжелудочковой перегородки
Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки в целом не позволяет надеяться на благоприятный прогноз. Продолжительность жизни при данном пороке зависит от величины дефекта и составляет в среднем около 25 лет. При больших и средних дефектах 50-80% детей умирают в возрасте до 6 мес. или 1 года от сердечной недостаточности, застойной пневмонии, бактериального эндокардита, нарушений ритма сердца, тромбоэмболических осложнений.
В редких случаях ДМЖП не оказывает существенного влияния на продолжительность и качество жизни. Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки наблюдается в 25-40% случаев, преимущественно при его малом размере. Однако даже в этом случае больные должны находиться под наблюдением кардиолога в связи с возможными осложнениями со стороны проводящей системы сердца и высоким риском возникновения инфекционного эндокардита.
Аневризма межпредсердной перегородки
Нарушение анатомического строения сердца (пороки сердца) всегда негативно сказывается на жизни человека. К таким нарушениям относится и аневризма межпредсердной перегородки (АМПП). Она встречается как у взрослых, так и у маленьких детей и представляет собой деформацию перегородки между предсердиями. В совокупности с другими патологиями сердца, может привести к летальному исходу. Рассказываем, как АМПП лечат, и как избежать осложнений.
Особенности заболевания
Аневризма – выпячивание или расширение стенки артерии, в некоторых случаях вены. Это происходит из-за истончения гладкой мускулатуры в стенках сосудов. В результате происходит увеличение площади поверхности сосуда, что ведет к нарушению кровообращения. Это явление может быть как врожденным, так и приобретенным.
Аневризмы могут быть истинными или ложными. Стенками истинной аневризмы всегда является стенка сосуда, пусть и измененная. Ложные аневризмы образуются чаще всего в результате повреждения артериального сосуда, когда стенками аневризмы становятся прилежащие мягкие ткани. Как и все аневризмы сердца, АМПП относится к истинным.
Межпредсердная перегородка – это внутренняя стенка сердца, разделяющая левое и правое предсердия, камеры, в которых начинаются малый и большой круг кровообращения.
Аневризма межпредсердной перегородки – это первичная аномалия развития межпредсердной перегородки (МПП). Патология представляет собой выпячивание части МПП в левое или правое предсердие из-за повышенной эластичности тканей. Растяжение вызывает давление крови во время сердечных сокращений.
Это заболевание относится к малым порокам сердца и редко несет серьезную опасность для жизни и здоровья. Но оно способно усилить негативное воздействие других сердечных патологий.
При выпячивании аневризмы более чем на 10 мм. в любое из предсердий, существует риск нарушения динамики крови. В этом случае к АМПП относятся как к более серьезной патологии.
О распространенности АМПП говорить сложно. Исследования, по данному вопросу, имели различные выборки пациентов и разные методы диагностики. Поэтому предполагаемый диапазон частоты встречаемости заболевания широк. По разным данным АМПП наблюдается у 1-5% населения, а иногда исследователи говорят о более чем 10%.
Формы АМПП
У АМПП широкая классификация, которая строится как на анатомических особенностях заболевания, так и на причинах и особенностях его возникновения.
Первоначальная анатомическая классификации выделяла три типа АМПП:
Современная классификация выделяет 5 форм, которые позволяют более точно анализировать особенности гемодинамики:
Классификация АМПП по характеру возникновения:
Классификация АМПП по степени вовлеченности межпредсердной перегородки:
Помимо первичной аневризмы, возникшей из-за анатомических нарушений в тканях, выделяют вторичную АМПП. Она может возникнуть даже на здоровой перегородке в результате слишком сильного кровяного давления в сердце, вызванного другими патологиями. В этом случае лечение направлено на борьбу с заболеванием, ставшим причиной аневризмы.
Причины АМПП
Риск возникновения АМПП берет свое начало во время эмбриогенеза человека. Дело в том, что подавляющее большинство АМПП развивается на месте овального открытого окна (ОО). ОО – отверстие соединяющее левое и правое предсердие, когда ребенок находится в утробе матери.
Как выглядит аневризма межпредсердной перегородки. Источник: Blausen.com staff (2014). «Medical gallery of Blausen Medical 2014»
У ребенка в утробе нет возможности дышать легкими. Поэтому часть крови следует из правого предсердия к легким, чтобы обеспечить их питание и развитие. А остальная часть крови сбрасывается через ОО в левое предсердие и направляется на большой круг кровообращения, для питания всего организма.
После рождения, когда ребенок делает свой первый вдох, и начинает функционировать малый круг кровообращения, необходимость в ОО отпадает. При нормальных условиях оно зарастает в течении нескольких дней. Заросший участок является слабой точкой в перегородке и подвержен максимальным деформациям.
Важно! Закрытие отверстия в течении нескольких месяцев не считается патологией.
Здоровая МПП способна выдерживать давление крови без изменения формы. Однако существует ряд факторов, нарушающих нормальное анатомическое строение перегородки и провоцирующих выпячивание.
Для детей характерна только врожденная АМПП. Главной ее причиной, в большинстве случаев, является образ жизни матери во время беременности и состояние ее здоровья. К факторам, которые вызывают АМПП у младенцев относят:
У взрослых АМПП возникает из-за сердечных патологий, которые ослабляют ткани перегородки.
Приобретенная АМПП классифицируется по скорости развития заболевания:
Эта классификация необходима для составления плана лечения и прогнозирования заболевания.
Симптомы АМПП
При небольшх выпячиваниях МПП заболевание может проходить бессимптомно, и о наличии патологии может сказать только инструментальная диагностика. Однако у детей подросткового возраста и беременных женщин могут наблюдаться некоторые неспецифические симптомы:
Важно! Высокие физические нагрузки также могут провоцировать проявление симптомов. Они характерны для широкого спектра заболеваний, а характер проявления индивидуален для каждого человека. Поэтому их анализ редко помогает в диагностике конкретного заболевания.
При сочетании АМПП с другими пороками сердца на первый план выходит предрасположенность к легочным инфекциям и хроническому бронхиту.
Существует риск разрыва аневризмы из-за сильного кровяного давления. Симптомы развиваются крайне быстро и представлены:
АМПП при беременности
При наличии у беременной женщины небольшой АМПП не существует каких либо серьезных рисков и противопоказаний. Опасность несут только аневризмы с выпячиванием более 10 мм. В таком случае весь процесс беременности должен проходить под наблюдением специалиста, так как кардинальные изменения в гемодинамике могут стать поводом к отказу от естественных родов и применению кесарева сечения.
Беременность может быть категорически противопоказана, когда аневризма осложнена другими пороками сердца. До 70% АМПП имеют одно или несколько небольших отверстий, которые могут не соответствовать эмбриональному развитию ОО. В таком случае АМПП рассматривают в сочетании с малым дефектом МПП (отверстие в МПП).
При небольших размерах дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) беременность и роды не противопоказаны, но при этом требуется постоянное наблюдение врача.
Однако если размер дефекта МПП достигает определенного значения, могут наблюдаться следующие явления:
В таком случае, на ранних сроках беременности (до 12 недель) производится искусственный аборт, в более поздние сроки – кесарево сечение.
Диагностика заболевания
Широкий спектр неспецифических симптомов и частая бессимптомная картина заболевания требуют точной диагностики. К ним относятся:
Они позволяют выяснить местоположение и размер аневризмы, а также наличие сопутствующих заболеваний.
При изучении работы сердца, в первую очередь применяется электрокардиография. Метод основан на регистрации электрических импульсов, которые с пределенной частотой иннервирую мускулатуру сердца, заставляея все его камеры сокращаться в определенном порядке. Это простой безболезненный метод дающий общие представления о работе сердца человека.
При изучении динамики крови применяются методы допплерографии или компьютерной томографии. Благодаря им удается исследовать все особенности, нарушения и аномалии кровообращения, их локализацию и размеры.
Но наиболее эффективным и информативным методом, при диагностике АМПП, является чреспищеводное эхокардиографическое исследование (ЧП-ЭхоКГ). Метод основан на обычном ультразвуковом исследовании, во время которого пациенту через пищевод вводят ультразвуковой датчик. Это позволяет получать наиболее точные данные о работе сердца так как отсутствуют помехи в виде ребер, подкожного жира и слоев мягких тканей.
Для предотвращения рвотного рефлекса применяется местная анестезия глотки и языка. При введении датчика на глубину около 10 см, пациенту необходимо его проглотить. Процедура проводится на голодный желудок и длится 5-15 минут.
Для ЧП-ЭхоКГ существует протокол, по которому необходимо изучать следующие параметры:
Противопоказания для ЧП-ЭхоКГ:
Заболевания пищевода (варикозное расширение вен, воспалительные процессы, кровотечения);
Лечение
При размерах аневризмы менее 10 мм в лечении нет необходимости. Пациенту рекомендуют профилактические мероприятия, правильная диета и регулярные осмотры у кардиолога.
При аневризмах больших размеров или при наличии в МПП отверстия, для пациента разрабатывается курс комплексных мероприятий, которые включают в себя как консервативное, так и хирургическое лечение.
Консервативное лечение
Применяется при аневризме, размер которой может повлиять на гемодинамику крови, но хирургическое вмешательство несет больше рисков, чем потенциальной пользы.
В первую очередь оно направлено на:
Все лекарственные препараты назначаются исключительно лечащим врачом. В их число входят:
К консервативному лечению относят и составление правильной диеты.
Хирургическое лечение
Хирургическое вмешательство показано в следующих случаях:
Операция проходит в 3 этапа:
Послеоперационный период пациент проводит в отделении интенсивной терапии с проведением искусственной вентиляцией легких до тех пор, пока пациент не вернется в стабильное состояние. Время в стационаре зависит от скорости восстановления пациента и может достигать нескольких месяцев.
Возможные осложнения
При наличии аневризмы возможны следующие осложнения:
Прогноз и профилактика
Не существует какого либо целенаправленного метода профилактики АМПП. Есть только общие рекомендации, снижающие риски ее возникновения:
Заключение
Аневризма межпредсердной перегородки может быть опасным заболеванием, нуждающимся в серьезном лечении. Однако в большинстве случаев эта патология требует только здоровой диеты и умеренной физической активности и регулярного наблюдения у своего лечащего врача.